Les néoplasies hématopoïétiques d'origine myéloïde Flashcards
La leucémie aigue est une maladie de…
La différenciation et de la maturation
Est-ce que les cellules sont fonctionnelles en leucémies ?
Oui et non ! Elles demeurent totalement ou partiellement immatures en LAM donc non-fonctionnelle. Par contre, plusieurs patients avec une néoplasie myéloproliférative sont asx parce que les cellules sont fonctionnelles.
Quelles sont les répartitions des LAM et LAL chez les adultes vs chez les enfants ?
Adultes : 80% LAM, 20% LAL
Enfants : 80% LAL, 20% LAM
Quelles sont les types de néoplasies d’origine myéloïde ?
Leucémies myéloïdes aiguë
Syndrome myélodysplasique
Néoplasie myéloproliférative
Quelle est la majeure différence entre une LCM et une réaction leucémoïde ?
Chromosome de Philadelphie et réarrangement bcp-abl présent dans la LCM et pas dans la réaction leucémoïde.
Dans quelles pathologies la mutation JAK2 est-elle présente ?
Polyglobulie de Vaquez
Myélofibrose (CALR ou MPL)
Thrombocytémie essentielle (CALR ou MPL)
Dans quelles pathologies le chromosome de Philadelphie est-il présent ?
Leucémie myéloïde chronique
Dans quelle pathologie retrouve-t-on des cellules en larme ?
Métaplasie myéloïde dite myélofibrose
Pour faire le dx de thombocytémie essentielle, on doit exclure…
La thrombocytose secondaire (réactionnelle)
Quels sont les mécanismes pouvant conduire à un insuffisance médullaire ?
Remplacement
Destruction autoimmune
Hématopoïèse inefficace (carence)
Quelle cellule est à l’origine de la LAM ?
Cellule souche
En quoi change la présentation de la leucémie promyélocytaire aigue vs LAM ?
Coagulopathie complexe incluant un CIVD qui engendre à la fois trop et pas assez de coagulation
L’insuffisance médullaire se présente avec…
Anémie (pâleur, fatigue, palpitations)
Neutropénie (fièvre, infections)
Thrombopénie (épissais, purpura, hémorragie GI et neuro-méningé)
La prolifération de cellules malignes se présente avec…
Syndrome tumoral (peau et gencive)
Douleurs osseuses
Infiltration méningée (leucémie dans LCR)
Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans le sang…
Anémie
Thrombopénie
Leucopénie (blastes +++)
Cellules leucémiques
Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans la moelle…
Tissu envahi
Moelle riche, mais précurseur immatures
Tissu N remplacé par > 20% blastes
Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LAM ?
> 20%
Dans la leucémie promyélocytaire aiguë, on cherche un réarrangement de…
PML-RARA
Quel est le pronostic de la LAM ?
Sombre si pas de rémission complète initialement, avec les rechutes les chances de survies sont minces.
Quel est le pronostic de la leucémie promyélocytaire aiguë ?
URGENCE ! Décès rapide par saignement si non-traité, mais sinon 90-95% de guérison.
Quel est le tx de la LAM ?
Chimio de rémission
Tx consolidation pour guérison réelle
Transplantation si rechute
Quel est le tx de la leucémie promyélocytaire aiguë ?
ATRA et trioxide d’arsenic
URGENCE : Mieux vaut traiter pour rien que ne pas traiter !!
Comment s’appelle désormais le syndrome pré0leucémique ?
Syndrome myélodysplasique
D’où est issu le syndrome myélodysplasique ?
Mx clonales de la cellule souche hématopoïétique ou progéniteur myéloïde avec un défaut de maturation
Quel est l’âge des patient majoritairement touché par le syndrome myélodysplasique ?
> 60 ans
Quel type d’anémie est observée chez les patient avec un syndrome myélodysplasique ?
Macrocytaire (ou pancytopénie)
Quel examen est essentiel au dx du syndrome myélodysplasique ?
Ponction et biopsie de moelle
Analyse cytogénétique (caryotype) aussi importante
La moelle sera ____ dans la ponction/biopsie en cas de syndrome myélodysplasique.
Hypercellulaire
Le syndrome myélodysplasique se transforme généralement vers…
LAM
Quel est le tx du syndrome myélodysplasique ?
Faible risque : observation
Anémie : EPO
Haut risque, < 65 ans : greffe de cellules souches (curatif)
Haut risque, inéligible : chimiothérapie
Quels sont les types de néoplasie myéloprolifératives ?
LCM
Myélofibrose primaire
Thrombocytopénie essentielle
Polyglobulie de Vaquez
Pourquoi les patient en LCM ont des douleurs ostéo-articulaires ?
À cause de l’uricémie, il y a de la goutte + néoplasie infiltration au niveau des os
Quelle est la seule pathologie dérivée d’une néoplasie myéloproliférative qui n’est pas une découverte fortuite ?
Polyglobulie de Vaquez
Quelle est la présentation de la LCM ?
Anémie
DEG
Douleur HCG (splénomégalie)
Douleurs ostéo-articulaires
Quelle pathologie a la même présentation que la LCM ?
Myélofibrose primaire
Quelle est la présentation de la thrombocytémie essentielle ?
Pour purpura
Thrombose et hémorragies
Splénomégalie
Infarctus splénique
Quelle est la présentation de la polyglobulie vraie ?
Asthénie, perte de poids
Sx de pléthore (érythrose faciale, paume, engorgement des conjonctives, muqueuses)
Hyperviscosité sanguine (céphalées, ischémie cérébrale, thrombose, IC)
Prurit à l’eau chaude
Ulcères
Splénomégalie
Qu’est-ce qui permet de dx une LCM ?
Hyperneutrocytose Myélémie Moelle riche Chromosome de Philadelphie Réarrangement bcr-Abl
Qu’est-ce qui permet de dx une myélofibrose primaire ?
Leucocytose modérée Neutrophile + Leuco-érythroblastose Anémie avec anisocytose et poïkilocytose +++ Hématies en larme Ponction sèche (fibrose) Biopsie avec cellularité augmentée et fibrose Mutation JAK2, CALR ou MPL
Qu’est-ce qui permet de dx une thrombocytémie essentielle ?
Hyperplaquettose
Anémie ou neutrocytose
Hyperplasie de la moelle mégacaryocytaire ± autres lignées
Mutation JAK2, CALR ou MPL
Qu’est-ce qui permet de dx une polyglobulie vrai ?
Érythrocytose primaire Polycythémie Hypercellularité avec panmyélose à la biopsie EPO N ou diminué Mutation JAK2++
Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LCM ?
< 10%
La myélofibrose primaire peut se transformer en…
LAM
Quelle est la différence entre une néoplasie myéloproliférative et une LAM ?
PAS de blocage de maturation et PAS de blocage de différenciation, c’est une augmentation du nombre de cellule dans le sang
Lorsque l’on parle de phase terminale en néoplasie myéloproliférative, il y a…
Apparition d’une LAM ou Insuffisance médullaire grave avec pancytopénie
