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Hématologie - Ex 1 > Les néoplasies hématopoïétiques d'origine myéloïde > Flashcards

Les néoplasies hématopoïétiques d'origine myéloïde Flashcards

1
Q

La leucémie aigue est une maladie de…

A

La différenciation et de la maturation

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Q

Est-ce que les cellules sont fonctionnelles en leucémies ?

A

Oui et non ! Elles demeurent totalement ou partiellement immatures en LAM donc non-fonctionnelle. Par contre, plusieurs patients avec une néoplasie myéloproliférative sont asx parce que les cellules sont fonctionnelles.

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3
Q

Quelles sont les répartitions des LAM et LAL chez les adultes vs chez les enfants ?

A

Adultes : 80% LAM, 20% LAL

Enfants : 80% LAL, 20% LAM

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4
Q

Quelles sont les types de néoplasies d’origine myéloïde ?

A

Leucémies myéloïdes aiguë
Syndrome myélodysplasique
Néoplasie myéloproliférative

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5
Q

Quelle est la majeure différence entre une LCM et une réaction leucémoïde ?

A

Chromosome de Philadelphie et réarrangement bcp-abl présent dans la LCM et pas dans la réaction leucémoïde.

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6
Q

Dans quelles pathologies la mutation JAK2 est-elle présente ?

A

Polyglobulie de Vaquez
Myélofibrose (CALR ou MPL)
Thrombocytémie essentielle (CALR ou MPL)

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7
Q

Dans quelles pathologies le chromosome de Philadelphie est-il présent ?

A

Leucémie myéloïde chronique

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8
Q

Dans quelle pathologie retrouve-t-on des cellules en larme ?

A

Métaplasie myéloïde dite myélofibrose

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9
Q

Pour faire le dx de thombocytémie essentielle, on doit exclure…

A

La thrombocytose secondaire (réactionnelle)

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10
Q

Quels sont les mécanismes pouvant conduire à un insuffisance médullaire ?

A

Remplacement
Destruction autoimmune
Hématopoïèse inefficace (carence)

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11
Q

Quelle cellule est à l’origine de la LAM ?

A

Cellule souche

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12
Q

En quoi change la présentation de la leucémie promyélocytaire aigue vs LAM ?

A

Coagulopathie complexe incluant un CIVD qui engendre à la fois trop et pas assez de coagulation

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13
Q

L’insuffisance médullaire se présente avec…

A

Anémie (pâleur, fatigue, palpitations)
Neutropénie (fièvre, infections)
Thrombopénie (épissais, purpura, hémorragie GI et neuro-méningé)

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14
Q

La prolifération de cellules malignes se présente avec…

A

Syndrome tumoral (peau et gencive)
Douleurs osseuses
Infiltration méningée (leucémie dans LCR)

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15
Q

Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans le sang…

A

Anémie
Thrombopénie
Leucopénie (blastes +++)
Cellules leucémiques

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16
Q

Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans la moelle…

A

Tissu envahi
Moelle riche, mais précurseur immatures
Tissu N remplacé par > 20% blastes

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17
Q

Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LAM ?

A

> 20%

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18
Q

Dans la leucémie promyélocytaire aiguë, on cherche un réarrangement de…

A

PML-RARA

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19
Q

Quel est le pronostic de la LAM ?

A

Sombre si pas de rémission complète initialement, avec les rechutes les chances de survies sont minces.

20
Q

Quel est le pronostic de la leucémie promyélocytaire aiguë ?

A

URGENCE ! Décès rapide par saignement si non-traité, mais sinon 90-95% de guérison.

21
Q

Quel est le tx de la LAM ?

A

Chimio de rémission
Tx consolidation pour guérison réelle
Transplantation si rechute

22
Q

Quel est le tx de la leucémie promyélocytaire aiguë ?

A

ATRA et trioxide d’arsenic

URGENCE : Mieux vaut traiter pour rien que ne pas traiter !!

23
Q

Comment s’appelle désormais le syndrome pré0leucémique ?

A

Syndrome myélodysplasique

24
Q

D’où est issu le syndrome myélodysplasique ?

A

Mx clonales de la cellule souche hématopoïétique ou progéniteur myéloïde avec un défaut de maturation

25
Quel est l'âge des patient majoritairement touché par le syndrome myélodysplasique ?
> 60 ans
26
Quel type d'anémie est observée chez les patient avec un syndrome myélodysplasique ?
Macrocytaire (ou pancytopénie)
27
Quel examen est essentiel au dx du syndrome myélodysplasique ?
Ponction et biopsie de moelle Analyse cytogénétique (caryotype) aussi importante
28
La moelle sera ____ dans la ponction/biopsie en cas de syndrome myélodysplasique.
Hypercellulaire
29
Le syndrome myélodysplasique se transforme généralement vers...
LAM
30
Quel est le tx du syndrome myélodysplasique ?
Faible risque : observation Anémie : EPO Haut risque, < 65 ans : greffe de cellules souches (curatif) Haut risque, inéligible : chimiothérapie
31
Quels sont les types de néoplasie myéloprolifératives ?
LCM Myélofibrose primaire Thrombocytopénie essentielle Polyglobulie de Vaquez
32
Pourquoi les patient en LCM ont des douleurs ostéo-articulaires ?
À cause de l'uricémie, il y a de la goutte + néoplasie infiltration au niveau des os
33
Quelle est la seule pathologie dérivée d'une néoplasie myéloproliférative qui n'est pas une découverte fortuite ?
Polyglobulie de Vaquez
34
Quelle est la présentation de la LCM ?
Anémie DEG Douleur HCG (splénomégalie) Douleurs ostéo-articulaires
35
Quelle pathologie a la même présentation que la LCM ?
Myélofibrose primaire
36
Quelle est la présentation de la thrombocytémie essentielle ?
Pour purpura Thrombose et hémorragies Splénomégalie Infarctus splénique
37
Quelle est la présentation de la polyglobulie vraie ?
Asthénie, perte de poids Sx de pléthore (érythrose faciale, paume, engorgement des conjonctives, muqueuses) Hyperviscosité sanguine (céphalées, ischémie cérébrale, thrombose, IC) Prurit à l'eau chaude Ulcères Splénomégalie
38
Qu'est-ce qui permet de dx une LCM ?
``` Hyperneutrocytose Myélémie Moelle riche Chromosome de Philadelphie Réarrangement bcr-Abl ```
39
Qu'est-ce qui permet de dx une myélofibrose primaire ?
``` Leucocytose modérée Neutrophile + Leuco-érythroblastose Anémie avec anisocytose et poïkilocytose +++ Hématies en larme Ponction sèche (fibrose) Biopsie avec cellularité augmentée et fibrose Mutation JAK2, CALR ou MPL ```
40
Qu'est-ce qui permet de dx une thrombocytémie essentielle ?
Hyperplaquettose Anémie ou neutrocytose Hyperplasie de la moelle mégacaryocytaire ± autres lignées Mutation JAK2, CALR ou MPL
41
Qu'est-ce qui permet de dx une polyglobulie vrai ?
``` Érythrocytose primaire Polycythémie Hypercellularité avec panmyélose à la biopsie EPO N ou diminué Mutation JAK2++ ```
42
Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LCM ?
< 10%
43
La myélofibrose primaire peut se transformer en...
LAM
44
Quelle est la différence entre une néoplasie myéloproliférative et une LAM ?
PAS de blocage de maturation et PAS de blocage de différenciation, c'est une augmentation du nombre de cellule dans le sang
45
Lorsque l'on parle de phase terminale en néoplasie myéloproliférative, il y a...
Apparition d'une LAM ou Insuffisance médullaire grave avec pancytopénie

Hématologie - Ex 1 (11 decks)

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