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Hématologie - Ex 1 > Les néoplasies hématopoïétiques d'origine myéloïde > Flashcards

Les néoplasies hématopoïétiques d'origine myéloïde Flashcards

1
Q

La leucémie aigue est une maladie de…

A

La différenciation et de la maturation

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Q

Est-ce que les cellules sont fonctionnelles en leucémies ?

A

Oui et non ! Elles demeurent totalement ou partiellement immatures en LAM donc non-fonctionnelle. Par contre, plusieurs patients avec une néoplasie myéloproliférative sont asx parce que les cellules sont fonctionnelles.

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3
Q

Quelles sont les répartitions des LAM et LAL chez les adultes vs chez les enfants ?

A

Adultes : 80% LAM, 20% LAL

Enfants : 80% LAL, 20% LAM

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4
Q

Quelles sont les types de néoplasies d’origine myéloïde ?

A

Leucémies myéloïdes aiguë
Syndrome myélodysplasique
Néoplasie myéloproliférative

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5
Q

Quelle est la majeure différence entre une LCM et une réaction leucémoïde ?

A

Chromosome de Philadelphie et réarrangement bcp-abl présent dans la LCM et pas dans la réaction leucémoïde.

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6
Q

Dans quelles pathologies la mutation JAK2 est-elle présente ?

A

Polyglobulie de Vaquez
Myélofibrose (CALR ou MPL)
Thrombocytémie essentielle (CALR ou MPL)

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7
Q

Dans quelles pathologies le chromosome de Philadelphie est-il présent ?

A

Leucémie myéloïde chronique

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8
Q

Dans quelle pathologie retrouve-t-on des cellules en larme ?

A

Métaplasie myéloïde dite myélofibrose

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9
Q

Pour faire le dx de thombocytémie essentielle, on doit exclure…

A

La thrombocytose secondaire (réactionnelle)

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10
Q

Quels sont les mécanismes pouvant conduire à un insuffisance médullaire ?

A

Remplacement
Destruction autoimmune
Hématopoïèse inefficace (carence)

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11
Q

Quelle cellule est à l’origine de la LAM ?

A

Cellule souche

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12
Q

En quoi change la présentation de la leucémie promyélocytaire aigue vs LAM ?

A

Coagulopathie complexe incluant un CIVD qui engendre à la fois trop et pas assez de coagulation

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13
Q

L’insuffisance médullaire se présente avec…

A

Anémie (pâleur, fatigue, palpitations)
Neutropénie (fièvre, infections)
Thrombopénie (épissais, purpura, hémorragie GI et neuro-méningé)

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14
Q

La prolifération de cellules malignes se présente avec…

A

Syndrome tumoral (peau et gencive)
Douleurs osseuses
Infiltration méningée (leucémie dans LCR)

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15
Q

Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans le sang…

A

Anémie
Thrombopénie
Leucopénie (blastes +++)
Cellules leucémiques

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16
Q

Pour le dx d’une LAM on va retrouver dans la moelle…

A

Tissu envahi
Moelle riche, mais précurseur immatures
Tissu N remplacé par > 20% blastes

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17
Q

Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LAM ?

A

> 20%

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18
Q

Dans la leucémie promyélocytaire aiguë, on cherche un réarrangement de…

A

PML-RARA

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19
Q

Quel est le pronostic de la LAM ?

A

Sombre si pas de rémission complète initialement, avec les rechutes les chances de survies sont minces.

20
Q

Quel est le pronostic de la leucémie promyélocytaire aiguë ?

A

URGENCE ! Décès rapide par saignement si non-traité, mais sinon 90-95% de guérison.

21
Q

Quel est le tx de la LAM ?

A

Chimio de rémission
Tx consolidation pour guérison réelle
Transplantation si rechute

22
Q

Quel est le tx de la leucémie promyélocytaire aiguë ?

A

ATRA et trioxide d’arsenic

URGENCE : Mieux vaut traiter pour rien que ne pas traiter !!

23
Q

Comment s’appelle désormais le syndrome pré0leucémique ?

A

Syndrome myélodysplasique

24
Q

D’où est issu le syndrome myélodysplasique ?

A

Mx clonales de la cellule souche hématopoïétique ou progéniteur myéloïde avec un défaut de maturation

25
Q

Quel est l’âge des patient majoritairement touché par le syndrome myélodysplasique ?

A

> 60 ans

26
Q

Quel type d’anémie est observée chez les patient avec un syndrome myélodysplasique ?

A

Macrocytaire (ou pancytopénie)

27
Q

Quel examen est essentiel au dx du syndrome myélodysplasique ?

A

Ponction et biopsie de moelle

Analyse cytogénétique (caryotype) aussi importante

28
Q

La moelle sera ____ dans la ponction/biopsie en cas de syndrome myélodysplasique.

A

Hypercellulaire

29
Q

Le syndrome myélodysplasique se transforme généralement vers…

A

LAM

30
Q

Quel est le tx du syndrome myélodysplasique ?

A

Faible risque : observation
Anémie : EPO
Haut risque, < 65 ans : greffe de cellules souches (curatif)
Haut risque, inéligible : chimiothérapie

31
Q

Quels sont les types de néoplasie myéloprolifératives ?

A

LCM
Myélofibrose primaire
Thrombocytopénie essentielle
Polyglobulie de Vaquez

32
Q

Pourquoi les patient en LCM ont des douleurs ostéo-articulaires ?

A

À cause de l’uricémie, il y a de la goutte + néoplasie infiltration au niveau des os

33
Q

Quelle est la seule pathologie dérivée d’une néoplasie myéloproliférative qui n’est pas une découverte fortuite ?

A

Polyglobulie de Vaquez

34
Q

Quelle est la présentation de la LCM ?

A

Anémie
DEG
Douleur HCG (splénomégalie)
Douleurs ostéo-articulaires

35
Q

Quelle pathologie a la même présentation que la LCM ?

A

Myélofibrose primaire

36
Q

Quelle est la présentation de la thrombocytémie essentielle ?

A

Pour purpura
Thrombose et hémorragies
Splénomégalie
Infarctus splénique

37
Q

Quelle est la présentation de la polyglobulie vraie ?

A

Asthénie, perte de poids
Sx de pléthore (érythrose faciale, paume, engorgement des conjonctives, muqueuses)
Hyperviscosité sanguine (céphalées, ischémie cérébrale, thrombose, IC)
Prurit à l’eau chaude
Ulcères
Splénomégalie

38
Q

Qu’est-ce qui permet de dx une LCM ?

A 
Hyperneutrocytose
Myélémie
Moelle riche
Chromosome de Philadelphie
Réarrangement bcr-Abl
39
Q

Qu’est-ce qui permet de dx une myélofibrose primaire ?

A 
Leucocytose modérée
Neutrophile +
Leuco-érythroblastose
Anémie avec anisocytose et poïkilocytose +++
Hématies en larme
Ponction sèche (fibrose)
Biopsie avec cellularité augmentée et fibrose
Mutation JAK2, CALR ou MPL
40
Q

Qu’est-ce qui permet de dx une thrombocytémie essentielle ?

A

Hyperplaquettose
Anémie ou neutrocytose
Hyperplasie de la moelle mégacaryocytaire ± autres lignées
Mutation JAK2, CALR ou MPL

41
Q

Qu’est-ce qui permet de dx une polyglobulie vrai ?

A 
Érythrocytose primaire
Polycythémie
Hypercellularité avec panmyélose à la biopsie 
EPO N ou diminué
Mutation JAK2++
42
Q

Quel est le % de blastes qui remplace les cellules N dans la LCM ?

A

< 10%

43
Q

La myélofibrose primaire peut se transformer en…

A

LAM

44
Q

Quelle est la différence entre une néoplasie myéloproliférative et une LAM ?

A

PAS de blocage de maturation et PAS de blocage de différenciation, c’est une augmentation du nombre de cellule dans le sang

45
Q

Lorsque l’on parle de phase terminale en néoplasie myéloproliférative, il y a…

A

Apparition d’une LAM ou Insuffisance médullaire grave avec pancytopénie

Hématologie - Ex 1 (11 decks)

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