Les anémies Flashcards
Définir l’anémie.
Diminution de la concentration d’Hb dans le sang.
Quels sont les sx de l’anémie ?
Pâleur
Asthénie (fatigue)
Ictère
Quels sont les 3 grands mécanismes de production d’anémie ?
Défaut de prolifération
Défaut de maturation
Survie raccourcie
Quels sont les défauts de prolifération possible en anémie ?
- Progéniteurs insuffisant (qté/fontion)
- Altération de l’environnement médullaire
- EPO (qté/efficacité)
Quels sont les défauts de maturation possible en anémie ?
Incapacité à acquérir les caractères morphologiques souvent par CARENCES des cofacteurs (B12, fer, acide colique)
Quels sont les raisons de survie raccourcie possible en anémie ?
Hémorragie
Hémolyse intra ou extravasculaires
Quelle est la normale de réticulocytes ?
0,5 à 2%
Qu’est-ce que le réticulocyte permet d’évaluer ?
État de production érythrocytaire
Comment différencie-t-on une anémie régénérative ou non-régénérative ?
Régénérative : réticulocytes augmentés
Non-régénérative : réticulocytes diminués ou N
À quoi sert le VGM ?
Savoir si l’anémie est microcytaire, normocytaire ou macrocytaire
À quoi sert le TGMH ?
Rien, il suit le VGM
À quoi sert le CGMH. ?
Savoir si l’anémie est hypochromoe ou normochrome
Sur le frottis sanguin, on peut observer les anomalies ____.
Morphologies (diamètre, coloration et forme)
Quels sont les produits de dégradation qui font penser à de l’hémolyse ?
Bilirubine non conjuguée (indirecte)
LDH
Haptoglobine
À quel moment la bilirubine indirecte est-elle la plus augmentée ?
Hémolyse périphérique (un peu moins en médullaire)
À quel moment le LDH est-elle la plus augmentée ?
Hémolyse périphérique intravasculaire
À quoi sert l’haptoglobine ?
Elle se lie à l’Hb libre pour se retirer de la circulation.
Laquelle est la plus rapide : la clairance ou la synthèse d’haptoglobine ?
Clairance, la concentration a donc tendance à baisser
Une diminution de l’haptoglobine dans le sang est un signe de quel type d’hémolyse ?
Hémolyse intravasculaire ou extravasculaire
Quel est le rapport normal des proportions occupées par les cellules des différente lignée dans la moelle ?
3 précurseurs myéloïdes / 1 érythroblaste
Vrai ou faux. Le LDH est plus augmenté en cas d’hémolyse.
Faux. Il est augmenté en cas d’hémolyse, mais il est ++ augmenté en cas de défaut de maturation.
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie normochrome-normocytaire non-régénérative.
Défaut de prolifération
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie normochrome-normocytaire régénérative.
Survie raccourcie
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie hypochrome-microcytaire non-régénérative.
Défaut de maturation du cytoplasme par carence en fer.
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie hypochrome-microcytaire régénérative.
Défaut de maturation du cytoplasme par thalassémie majeure
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie macrocytaire non-régénérative.
Défaut de maturation du noyau
Associé la morphologie de l’anémie avec sa physiopathologie.
Anémie macrocytaire régénérative.
Survie raccourcie
Quelle est l’anomalie morphologique souvent vue au frottis d’une anémie par survie raccourcie ?
Sphérocytaire
Lequel est le plus augmenté/diminué en cas d’hémolyse… Extravasculaire ou intravasculaire ?
A) LDH
B) Bilirubine indirecte
C) Haptoglobine
A) Intra (++)
B) Extra (++)
C) Intra (–)
Quels sont les causes de défauts de prolifération en anémie ?
EPO :
- Maladie rénales
- Anémies inflammatoires
- Mx endocrino
- Carence de fer (stade 1)
Atteinte moelle :
- Moelle envahie
- Hypoplasie ou aplasie
Quels sont les causes de défauts de maturation en anémie ?
Micro (cytoplasme) :
- Carence en fer (stade 2)
- Thalassémie
- Anémie sidéroblastique
Macro (noyau) :
- Carence en B12
- Carence en acide folique
- Anémie réfractaires ou myélodysplasie
Quels sont les causes de survie raccourcie en anémie ?
Hémorragique
Hémolytique :
- Rx (immun ou oxydation avec corps de Heinz)
- Immune (allo-immunes, auto-immunes)
- Mécanique, physique ou chimique
- Enzyme de la glycolyse
- Membranes
- Globine
Qu’est-ce que la myélophtisie ?
Remplacement de l’espace médullaire
Par quoi peut être remplacé l’espace médullaire en myélophtisie ?
Prolifération malignes (leucémie, lymphome, métastase)
Prolifération fibroblastique
Infiltrat granulomateux
Que voit-on au frottis d’une myélophtisie ?
Leuco-érythroblastose
Quel est l’autre nom de l’aplasie médullaire sélective ?
Érythroblastopénie
Quelles sont les “sortes” d’aplasie médullaire sélective ?
Blackfan-Diamond (congénitale)
Auto-immune ou post infection à parvovirus B19 (acquise)
Quelles sont les “sortes” d’aplasie médullaire globale ?
Fanconi (congénitale)
Acquises (plus observées)
Quelles sont les causes d’aplasie médullaire ?
Agents toxiques (benzène, arsenic, insecticides, radiations ionisantes)
Rx (chimio)
Infection virale (hépatites, mononucléose, grippes)
Idiopathique (> 50%)
Si l’aplasie médullaire est sévère et non traitée, quel en est le pronostic ?
80% décès par hémorragie ou infection
Quelles sont les causes de défaut de stimulation de l’EPO ?
Mx rénales
Mx inflammatoires chroniques
Mx endocriniennes
Carence en fer
Quel est le traitement d’un défaut d’EPO rénal ?
Administrer de l’EPO et traiter la mx rénale (jusqu’à la greffe si nécessaire)
Nommer des maladies inflammatoires responsables d’un défaut d’EPO.
Tuberculose
PAR
Cancers
Quel est le dénominateur commun. de toutes les maladies inflammatoires chroniques entrainant un défaut d’EPO ?
Production et sécrétion de cytokines par les macrophages qui stimulent la synthèse fibrinogène (augmente la vitesse de sédimentation) et donc influence l’érythhropoïèse
Quel est le traitement d’un défaut d’EPO par mx inflammatoires chroniques ?
Tx la mx causale et au besoin des transfusions
Quels sont les 4 mécanismes expliquant le défaut en EPO dans la mx inflammatoire chronique ?
a. diminution de la durée de vie des GR
b. diminution de la sensibilité des CFU-E à l’EPO
c. taux faible d’EPO circulant
d. inhibition du recyclage N du fer
Quelles sont les hormones capable de moduler l’effet de l’EPO ?
Testostérone, thyroxine, hormones de croissance
Quelle est la première étape d’une carence en fer ?
Anémie normochrome-normocytaire
Quelles sont les étapes de l’apparition d’une carence en fer ?
- Balance négative de fer (pertes > apports)
- Utilisation des réserves de fer jusqu’à épuisement, la ferritine s’abaisse parallèlement
- Diminution du % de saturation de la transferrine par le fer
- Diminution de la sensibilité à l’EPO par le CFU-E, diminution de l’érythropoïèse et de la formation de réticulocytes
- Anémie normo-normo (STADE 1)
- Défaut de maturation du cytoplasme et de la synthèse de l’Hb
- Anémie micro-hypo (STADE 2)
Quelles sont les caractéristiques au bilan martial d’une véritable carence en fer ?
Anémie microcytaire-hypochrome
Fer sérique abaissé, capacité de fixation augmentée
% de saturation < 10%
Ferritine sérique < 10ug/L
Quelles sont les caractéristiques au bilan martial d’une condition inflammatoire ?
Anémie normo
Fer sérique abaissé, capacité de fixation abaissée
Ferritine sérique augmentée
** Les réserves ne sont pas épuisées !
Quel est le traitement d’un défaut de maturation du cytoplasme ?
Sulfate ou gluconate ferreux PO 2 à 3 mois
IV si PO non-toléré
Suivi du tx
Quels sont les effets secondaires d’un tx pas supplément de fer ?
Constipation
Irritation gastrique
Comment sait-on que le tx de fer PO fonctionne ?
1 semaine : pic réticulocytose
3 semaines : Hb augmente de 20g/L
6-8 semaines : correction de l’anémie et du VGM
Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Biermer ?
Anémie macrocytaire arégénérative avec ± pancytopénie
Mégaloblastose
Carence B12 avec folates N
Anticorps anti-facteur intrinsèque
Acide méthylmalonique et homocystéine augmenté
*Possible sx neuro
Quelles sont les caractéristiques de la carence en folates ?
Anémie macrocytaire arégénérative avec ± pancytopénie
Mégaloblastose
Carence folates, peut être N si vient de manger
Acide méthylmalonique N et homocystéine augmenté
Quel est le traitement de la carence en B12 ?
Éliminer la cause de malabsorption
B12 IM ou S/C (pour malabsorption ou à vie si Biermer)
Quel est le traitement de la carence en folates ?
Suppléments de folates
Comment sait-on que le tx de B12 fonctionne ?
1 semaine : pic de réticulocytose
6 semaine : correction anémie
Pourquoi la concentration d’Hb peut être normale en hémorragie aiguë ?
Parce qu’il y a une hypovolémie, la quantité absolue d’Hb est par contre diminué (si l’on réajuste le volume sanguin à sa normale)
Quel est le traitement de l’anémie par hémorragie ?
Corriger ou prévenir l’état de choc (salin isotonique)
Compenser la perte des GR (culots érythrocytaires)
Reconstituer la masse des GR (fer PO)
–> La clé est dans la transfusion et l’arrêt du saignement
Quelles sont les causes d’hémolyse congénitale ?
Anomalies de la membrane
Anomalie des enzymes de glycolyse
Anomalie de la globine
Quelles sont les causes d’hémolyse acquise ?
Allo-immune Auto-immune Mécanique Physique Chimique Médicamenteuses (immuns ou oxydation avec Corps de Heinz)
Quelle est la répartition entre la voie lente et la voie rapide du fer hémoglobinique en temps N ?
50/50
Qu’arrive-t-il en présence de médiateurs inflammatoires dans la répartition des voies du fer ?
Voie lente priorisée (ferritine et hémosidérine)
Diminution du taux de fer mesurable qui mime une anémie ferriprive
Réserves N ou augmentées
Redistribution !
Quelles sont les principales causes d’une carence en fer selon le sexe et l’âge ?
Homme : tube digestif
Femme : gynécologique, obstétrique, tube digestif
Nourrisson : apport insuffisant
À quel moment peut-on observer une ferritine plasmatique élevée ?
Mx hépatiques
États inflammatoires
Hémochromatose
Vrai ou faux. Une maladie inflammatoire ne peut pas coexister avec un état ferriprive.
Faux. La ferritine pourrait donc être normale en présence des deux conditions.
La valeur de cobaltine peut être fausse ment abaissée si…
La concentration sérique de B12 peut être abaissée en grossesse, avec des anovulants ou si paraprotéines
Pourquoi il y a une augmentation d’acide méthylmalonique et d’homocystéine en carence de B11 ?
La B12 est le cofacteur des enzymes méthionine synthétase et L-méthylmalanyl CoA, sa carence entraine l’accumulation
Lequel/lesquels augmentent en cas de carence en acide folique :
a) acide méthylmalonique
b) homocystéine ?
b) homocystéine seulement.
Quels sont les sx que l’on retrouve exclusivement en carence de B12 et non en carence des folates ?
Sx neuro :
Ataxie, Romberg +, perception/vibration, faiblesse, spasticité, hyperréflexie, Babinski, paresthésie, hyporéflexie, troubles de mémoire, de comportement et démence /psychose
Quels sont les sx hématologiques d’une carence en B12 ?
Anémie chronique Pâleur Ictère de conjonctive Splénomégalie légère Tendance hémorragique (purpura, ecchymose)
Quels sont les sx GI d’une carence en B12 ?
Glossite (langue dépapillée et douloureuse)
Diarrhée
Pyrosis, perte d’appétit
Achlorhydrie gastrique
Quels sont les sx immunitaires d’une carence en B12 ?
Ac anti-facteur intrinsèque
Ac antithyroïdien
MALADIE DE BIERMER
Quels sont les anomalies médullaires d’une carence en B12 ?
Anémie Macrocytaire Pancytopénie Hypersegmentation Hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastose LDH +++ Bilirubine indirecte +
Quelles sont les causes d’une carence en B12 ?
MALABSORPTION
- Achlorhydrie ou absence de facteur intrinsèque (gastrectomie, IPP, Biermer)
- Mx du grêle (Zollinger-Ellison, cœliaque, sprue, Crohn, chx)
- Bactéries ou parasites
Quelles sont les causes d’une carence en folates ?
Besoins accrus
Malabsorption
Interférence Rx
Apport insuffisant (très rare)
–> RARE
Quel type d’hémolyse entraine une hémoglobinurie et une hémosidérinurie ?
Hémolyse intravasculaire
Quelle est la majeure différence entre l’hémolyse extravasculaire et l’hémolyse médullaire ?
Les LDH ne sont pas augmentés en hémolyse extravasculaire.
Où se passe l’hémolyse intravasculaire ?
Vaisseaux
Où se passe l’hémolyse extravasculaire ?
Rate et foie
Quel est le mécanisme derrière une hémolyse extravasculaire ?
Exagération du retrait de GR (phagocytose +)
Rate pour altérations subtiles et Kupffer pour altérations importantes
Quel est le mécanisme derrière une hémolyse intravasculaire ?
Agression de la membrane des GR
Mécanisme physique, chimique ou immun
Quel type d’hémolyse aura une forte libération d’Hb libre ?
Hémolyse intravasculaire, l’haptoglobine peut même être dépassée.
Dans quel type d’anémie hémolytique le test de Coombs sera positif ?
Anémies allo ou auto-immunes
Laquelle des réponse est une réponse appropriée : allo-immune ou auto-immune ?
Allo-immune
Quelles sont les causes d’une anémie hémolytique allo-immune ?
Transfusion incompatible
Hémolyse du nouveau-né
Quelles sont les causes d’une anémie hémolytique auto-immune ?
Infection virale ou parasitaire - Mononucélose - SIDA - Penumonie Collagénoses - Lupus -Sclérodermie - Entérite Mx maliens de système lymphoïde - LCL - Lymphomes non hodgkiniens
Comment traiter ou prévenir anémie hémolytique allo-immune ?
WinRho
Photothérapie
Exsanguino-transfusion
Éviter la transfusion du mauvais Rh
Comment traiter ou prévenir anémie hémolytique auto-immune ?
Mx causale
Cortiso PO PRN
Splénectomie
Immunosuppresseurs
Quelles sont les causes d’anémies hémolytiques non-immunes ?
Hypersplénisme
Fragmentation érythrocytaire (angiopathies)
Agents physiques (chaleur, diminution de l’osmolalité)
Agents chimiques (phénylhhydrazyne, crésol, lécithinase)
Dans la fragmentation érythrocytaire, que peut-on observer sur le frottis ?
Schistocytes
+ Élévation LDH
+ Hémosidérinurie
Quelles sont les causes d’anémies hémolytiques médicamenteuses ?
Immunologique (si production Ac, Coombs devient positif) - Péniciline - Quinine - Auto-immunité Oxydatif - Dapsone - Salazopyrine - Dérivés des sulfamidés
Qu’est-ce qui entraine l’hémolyse immune (ce qui se fixe au GR) ?
Fixation d’IgG ou complément à la surface des GR.
Quel test peut être effectué pour définir si l’hémolyse est immune ?
Test de Coombs ou épreuve à l’antiglobuline
Le WinRho est un anti-_?
Anti-D
Quelle est la principale complication de la maladie hémolytique du nouveau-né. ?
Kernictère
De quel type d’immunoglobulines appartiennent les anti-corps traversant ls barrière plancentaire ?
IgG
Comment fonctionne le WinRho ?
L’anticorps anti-D va se fixer au GR fœtaux de la circulation maternelle avant qu’il ne causent une réaction immunitaire.
Qui est Rh+ et qui est Rh- lors de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité foto-maternelle ?
Mère Rh -
Fœtus Rh +
