Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et la rate Flashcards
Quelle est la différence entre un dysfonctionnement morbide et un dysfonctionnement réactionnel de la moelle ?
Morbide = mx de la moelle Réactionnel = capacité à s'adapter
Quels sont les autres termes pour parler d’une insuffisance médullaire quantitative ?
Aplasie médullaire
Anémie aplasique
Quels sont les autres termes pour parler d’une insuffisance médullaire qualitative ?
Dyshématopoïèse
Myélodysplasie
Définir l’aplasie médullaire.
Absence de tissu hématopoïétique (cellules souches et différenciées)
Définir myélodysplasie.
Maturation de mauvaise qualité, production déficiente, mais de quantité N voir hyperplasie. Hématopoïèse inefficace.
Comment définit-on la myélémie ?
Il y a des myélocytes. et des métamyélocytes dans le sang.
Comment définit-on l’érythroblastémie ?
Il y a des érythroblastes dans le sang.
Comment définit-on la leuco-érythroblastose ?
Il u a myélémie + érythroblastémie
Comment définit-on une réaction leucémoïde ?
Ressemble à une leucémie. Grande polynucléose neutrophile réactionnelle avec cellules immatures (stabs, métamyélocytes)
Quelles sont les étapes d’évaluation de la production médullaire (à l’hémogramme) ?
- Numération érythrocytes, granulocytes et plaquettes
- Numération des nouveaux-nés (réticulocytes, stabs, mégaplaquettes)
- Anomalies morphologiques (macrocytes, segmentation nucléaire…)
On définit l’état normal de la moelle lorsque la concentration des cellules sanguine est _____.
Stable. Production = Destruction (P/D =1).
Il y a insuffisance médullaire lorsque la production est plus ____ que la destruction.
Faible / Basse / Petite
Quelles sont les catégories d’insuffisances médullaires ?
Globale ou sélective
Absolue ou relative
Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire globale vs sélective ?
Globale : Atteint les 3 lignées, pancytopénie
Sélective : Atteint 1 lignée, monocytopénie
Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire absolue vs relative ?
Absolue : moelle malade, production abaissée et destruction normale
Relative : moelle dépassée, production augmentée, mais destruction trop grande
À quel moment commence-t-on à soupçonner une insuffisance médullaire ?
Pancytopénie (avec une pénie…)
Pour distinguer l’insuffisance médullaire absolue de relative, on regarde quels types de cellules ?
Réticulocytes
Stabs
Dans un cas d’insuffisance médullaire, à quoi sert la ponction aspiration et la biopsie de la moelle ?
- Richesse de la moelle
- Dx insuffisance médullaire confirmé
- Lésions histopatho, physiopatho ou mx sous-jacente
De quoi parle-t-on lorsqu’on qualifie une moelle de “pauvre” ?
Moelle avec peu de cellules (adipocytes ++)
De quoi parle-t-on lorsqu’on qualifie une moelle de “riche” ?
Cellules hématopoïétiques
OU
Moelle envahi par des cellules métastatiques
De quoi doit-on se méfier dans la technique lorsque la moelle a l’air pauvre ?
Ponction aspiration non parfaite, la moelle est peut-être riche, mais pas l’échantillon
Échantillon peut ne pas être représentatif de toute la moelle
Quels sont les types de lésion du tissu hématopoïétique ?
- Aplasie ou hypoplasie (quantitative)
- Hyperplasie sans dysplasie (relative)
- Hyperplasie avec dysplasie (qualitative)
Définissez ce que l’on retrouve comme type de cellules dans :
A) Moelle vide
B) Moelle envahie
C) Fibrose médullaire
A) Adipocytes, cellules adipeuses
B) Cellules néoplasiques
C) Myélofibrose
De quoi se caractérise l’hématopoïèse inefficace ?
Hyperplasie du tissu hématopoïétique
Dysplasie associée à la déficience de maturation
Morts des cellules partiellement. immatures
Diminution des nouveaux-nés à terme dans le sang
Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle pauvre, on pense comme dx à…
Aplasie
Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche, on veut savoir…
Tissu hématopoïétique hyperplasie dysplasique ou envahi / fibrose ?
Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche avec envahissement ou fibrose, on pense comme dx à…
Leucémies
Lymphomes
Métastases
Myélofibroses
Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche avec hyperplasie dysplasique, on pense comme dx à…
Dyshématopoïèse (mégaloblastose, carence)
Myélodysplasie (pré-leucémie)
Quels sont les critères de l’hypersplénisme ?
Splénomégalie
Présence d’anémie, leucopénie ou thrombocytopénie
Hyperplasie de moelle osseuse
Amélioration partielle ou totale des cytopénies avec splénectomie
Quelle est l’étiologie de l’hypersplénisme ? Pourquoi la rate peut-elle être grosse ?
Cirrhose avec HTPortale Thrombose veine splénique Syndrome de Felty Hémodialyse chronique Métaplasie myéloïde de la rate Thalassémie majeure Leucémie à tricholeucocytes Maladie de Gaucher
Quelle est la physiopathologie de l’hypersplénisme ? Comment la rate peut-elle être grosse ?
Rétention accrue des cellules sanguines N ou aN
Hypertrophie fonctionnelle pulpe rouge phagocytaire
Hypertrophie fonctionnelle pulpe blanche
Hématopoïèse splénique
Quelles sont les principales causes de splénomégalies ?
- Réaction immunitaire, d’hyperplasie pulpe blanche (endocardite bactérienne, mononucléose infectieuse, Felty)
- Destruction érythrocytaire importante, d’hyperplasie pulpe rouge (sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure, enzymopathie érythrocytaires)
- Hypertrophie congestive (HT veineuse, cirrhose avec HTP ou thrombose veine splénique)
- Néo myéloprolyférative (LCM, métaplasie myéloïde, Vaquez)
- Infiltration ou surcharge (sarcoïdose, amyloïdes, Gaucher)
- Prolifération néoplasique (lymphome, LCL, métastase)
- Kyste splénique
Quelle est la grosseur d’une rate normale ?
12 cm
Quels sont les signes et symptômes d’une splénomégalie ?
Douleur splénique Diminution de l'appétit Sx cytopénie (ex : fatigue) Si cancer --> Perte de poids et sueurs nocturnes Si infection --> Fièvre et frissons
Quelles sont les causes le plus communes de splénomégalies ?
Infections
Cancers
HTP
Quel est le traitement de la splénomégalie ?
Éviter les chocs et blessures –> éviter la rupture
Splénectomie + Vaccination
Quelle est l’étiologie de l’hyposplénisme ?
Ablation chx
Absence congénitale de rate
Atrophie splénique (CU, cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4)
Quelles sont les conséquences hématologiques de la splénectomie ?
Corps Howell-Jolly Hématies en cible Corps Heinz et Pappenheimer Acanthocytes Neutrocytose transitoire (puis lymphocytose et monocytes chronique) Hyperplaquettose transitoire
Quelles sont les indications pour une splénectomie ?
Dx
Enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines
Prévenir rupture ou abnégation
Tx hypersplénisme chronique et sévère
Quelles sont les CONTRE-INDICATIONS à la splénectomie ?
Absence d’indications suffisantes
Polyglobulie de Vaquez et thrombocytopénie essentielle
Pourquoi y a-t-il des contre-indications à la splénectomie ?
Risque de thrombocytopénie hémorragique
Quel est la principale complication à long terme de l’asplénie ?
Septicémie mortelle !!
Surtout chez les enfants durant 2 ans post-chx
Comment peut-on prévenir la principale complication de l’asplénie ?
Vaccination et ATB ben prophylaxie
