Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et la rate

Question 1

Quelle est la différence entre un dysfonctionnement morbide et un dysfonctionnement réactionnel de la moelle ?

Answer 1

Morbide = mx de la moelle
Réactionnel = capacité à s'adapter

Question 2

Quels sont les autres termes pour parler d’une insuffisance médullaire quantitative ?

Answer 2

Aplasie médullaire

Anémie aplasique

Question 3

Quels sont les autres termes pour parler d’une insuffisance médullaire qualitative ?

Answer 3

Dyshématopoïèse

Myélodysplasie

Question 4

Définir l’aplasie médullaire.

Answer 4

Absence de tissu hématopoïétique (cellules souches et différenciées)

Question 5

Définir myélodysplasie.

Answer 5

Maturation de mauvaise qualité, production déficiente, mais de quantité N voir hyperplasie. Hématopoïèse inefficace.

Question 6

Comment définit-on la myélémie ?

Answer 6

Il y a des myélocytes. et des métamyélocytes dans le sang.

Question 7

Comment définit-on l’érythroblastémie ?

Answer 7

Il y a des érythroblastes dans le sang.

Question 8

Comment définit-on la leuco-érythroblastose ?

Answer 8

Il u a myélémie + érythroblastémie

Question 9

Comment définit-on une réaction leucémoïde ?

Answer 9

Ressemble à une leucémie. Grande polynucléose neutrophile réactionnelle avec cellules immatures (stabs, métamyélocytes)

Question 10

Quelles sont les étapes d’évaluation de la production médullaire (à l’hémogramme) ?

Answer 10

1. Numération érythrocytes, granulocytes et plaquettes
2. Numération des nouveaux-nés (réticulocytes, stabs, mégaplaquettes)
3. Anomalies morphologiques (macrocytes, segmentation nucléaire…)

Question 11

On définit l’état normal de la moelle lorsque la concentration des cellules sanguine est _____.

Answer 11

Stable. Production = Destruction (P/D =1).

Question 12

Il y a insuffisance médullaire lorsque la production est plus ____ que la destruction.

Answer 12

Faible / Basse / Petite

Question 13

Quelles sont les catégories d’insuffisances médullaires ?

Answer 13

Globale ou sélective

Absolue ou relative

Question 14

Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire globale vs sélective ?

Answer 14

Globale : Atteint les 3 lignées, pancytopénie

Sélective : Atteint 1 lignée, monocytopénie

Question 15

Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire absolue vs relative ?

Answer 15

Absolue : moelle malade, production abaissée et destruction normale
Relative : moelle dépassée, production augmentée, mais destruction trop grande

Question 16

À quel moment commence-t-on à soupçonner une insuffisance médullaire ?

Answer 16

Pancytopénie (avec une pénie…)

Question 17

Pour distinguer l’insuffisance médullaire absolue de relative, on regarde quels types de cellules ?

Answer 17

Réticulocytes

Stabs

Question 18

Dans un cas d’insuffisance médullaire, à quoi sert la ponction aspiration et la biopsie de la moelle ?

Answer 18

• Richesse de la moelle
• Dx insuffisance médullaire confirmé
• Lésions histopatho, physiopatho ou mx sous-jacente

Question 19

De quoi parle-t-on lorsqu’on qualifie une moelle de “pauvre” ?

Answer 19

Moelle avec peu de cellules (adipocytes ++)

Question 20

De quoi parle-t-on lorsqu’on qualifie une moelle de “riche” ?

Answer 20

Cellules hématopoïétiques
OU
Moelle envahi par des cellules métastatiques

Question 21

De quoi doit-on se méfier dans la technique lorsque la moelle a l’air pauvre ?

Answer 21

Ponction aspiration non parfaite, la moelle est peut-être riche, mais pas l’échantillon
Échantillon peut ne pas être représentatif de toute la moelle

Question 22

Quels sont les types de lésion du tissu hématopoïétique ?

Answer 22

1. Aplasie ou hypoplasie (quantitative)
2. Hyperplasie sans dysplasie (relative)
3. Hyperplasie avec dysplasie (qualitative)

Question 23

Définissez ce que l’on retrouve comme type de cellules dans :
A) Moelle vide
B) Moelle envahie
C) Fibrose médullaire

Answer 23

A) Adipocytes, cellules adipeuses
B) Cellules néoplasiques
C) Myélofibrose

Question 24

De quoi se caractérise l’hématopoïèse inefficace ?

Answer 24

Hyperplasie du tissu hématopoïétique
Dysplasie associée à la déficience de maturation
Morts des cellules partiellement. immatures
Diminution des nouveaux-nés à terme dans le sang

Question 25

Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle pauvre, on pense comme dx à…

Answer 25

Aplasie

Question 26

Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche, on veut savoir…

Answer 26

Tissu hématopoïétique hyperplasie dysplasique ou envahi / fibrose ?

Question 27

Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche avec envahissement ou fibrose, on pense comme dx à…

Answer 27

Leucémies
Lymphomes
Métastases
Myélofibroses

Question 28

Si à la ponction-biopsie, on fait face à une moelle riche avec hyperplasie dysplasique, on pense comme dx à…

Answer 28

Dyshématopoïèse (mégaloblastose, carence)

Myélodysplasie (pré-leucémie)

Question 29

Quels sont les critères de l’hypersplénisme ?

Answer 29

Splénomégalie
Présence d’anémie, leucopénie ou thrombocytopénie
Hyperplasie de moelle osseuse
Amélioration partielle ou totale des cytopénies avec splénectomie

Question 30

Quelle est l’étiologie de l’hypersplénisme ? Pourquoi la rate peut-elle être grosse ?

Answer 30

Cirrhose avec HTPortale
Thrombose veine splénique
Syndrome de Felty
Hémodialyse chronique
Métaplasie myéloïde de la rate
Thalassémie majeure
Leucémie à tricholeucocytes
Maladie de Gaucher

Question 31

Quelle est la physiopathologie de l’hypersplénisme ? Comment la rate peut-elle être grosse ?

Answer 31

Rétention accrue des cellules sanguines N ou aN
Hypertrophie fonctionnelle pulpe rouge phagocytaire
Hypertrophie fonctionnelle pulpe blanche
Hématopoïèse splénique

Question 32

Quelles sont les principales causes de splénomégalies ?

Answer 32

• Réaction immunitaire, d’hyperplasie pulpe blanche (endocardite bactérienne, mononucléose infectieuse, Felty)
• Destruction érythrocytaire importante, d’hyperplasie pulpe rouge (sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure, enzymopathie érythrocytaires)
• Hypertrophie congestive (HT veineuse, cirrhose avec HTP ou thrombose veine splénique)
• Néo myéloprolyférative (LCM, métaplasie myéloïde, Vaquez)
• Infiltration ou surcharge (sarcoïdose, amyloïdes, Gaucher)
• Prolifération néoplasique (lymphome, LCL, métastase)
• Kyste splénique

Question 33

Quelle est la grosseur d’une rate normale ?

Answer 33

12 cm

Question 34

Quels sont les signes et symptômes d’une splénomégalie ?

Answer 34

Douleur splénique
Diminution de l'appétit
Sx cytopénie (ex : fatigue)
Si cancer --> Perte de poids et sueurs nocturnes
Si infection --> Fièvre et frissons

Question 35

Quelles sont les causes le plus communes de splénomégalies ?

Answer 35

Infections
Cancers
HTP

Question 36

Quel est le traitement de la splénomégalie ?

Answer 36

Éviter les chocs et blessures –> éviter la rupture

Splénectomie + Vaccination

Question 37

Quelle est l’étiologie de l’hyposplénisme ?

Answer 37

Ablation chx
Absence congénitale de rate
Atrophie splénique (CU, cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4)

Question 38

Quelles sont les conséquences hématologiques de la splénectomie ?

Answer 38

Corps Howell-Jolly
Hématies en cible
Corps Heinz et Pappenheimer
Acanthocytes
Neutrocytose transitoire (puis lymphocytose et monocytes chronique)
Hyperplaquettose transitoire

Question 39

Quelles sont les indications pour une splénectomie ?

Answer 39

Dx
Enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines
Prévenir rupture ou abnégation
Tx hypersplénisme chronique et sévère

Question 40

Quelles sont les CONTRE-INDICATIONS à la splénectomie ?

Answer 40

Absence d’indications suffisantes

Polyglobulie de Vaquez et thrombocytopénie essentielle

Question 41

Pourquoi y a-t-il des contre-indications à la splénectomie ?

Answer 41

Risque de thrombocytopénie hémorragique

Question 42

Quel est la principale complication à long terme de l’asplénie ?

Answer 42

Septicémie mortelle !!

Surtout chez les enfants durant 2 ans post-chx

Question 43

Comment peut-on prévenir la principale complication de l’asplénie ?

Answer 43

Vaccination et ATB ben prophylaxie