Les démences cortico-sous-corticales Flashcards
2ème cause de démence dégénérative chez le
sujet âgé?
La démence à corps de Lewy
- durée moyenne de survie 5 à 7 ans
- Hommes > Femmes
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) de DCL au niveau de la démence (2) ?
DCL = démence à corps de Lewy
- déclin cognitif et affecte AVQ
- troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux (ex : recopier une figure, assembler des blocs)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) de DCL au niveau des signes cardinaux (4) ?
- fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations presque tout le temps visuelles (Peuvent avoir des composantes négatives et persécutoires. Certains hallucinations mineures quelques temps avant le diagnostic, comme le sentiment de présence.)
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP. Un des signes les plus prédictifs vers une maladie de Parkinson ou démence)
- Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) de DCL au niveau des signes cardinaux/ centraux (4+) ?
- hypersensibilité aux neuroleptiques
- instabilité posturale
- chutes répétées
- syncopes (pertes de conscience transitoires inexpliquées)
- signes dysautonomiques sévères (ex : constipation)
- hypersomnie
- hyposmie (perte de l’odorat)
- hallucinations non visuelles
- délire systématisé
- apathie, anxiété, dépression
Quels sont les Biomarqueurs caractéristiques du DCL ? (3)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
- faible fixation des transporteurs de la dopamine (touche Parkinson (perte 80% de dopamine qui ont disparu au moment la maladie se déclenche) et DLC)
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique (Anomalie au niveau du cœur )
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (Lorsque EEG nocturne, on remarque qu’il y a absence de paralysie musculaire)
Quels sont les Biomarqueurs de soutien (secondaires) du DCL ? (3)
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
- Relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM (permet d’écarter d’autres maladie comme Alzheimer’s )
- Hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion (déficience au niveau de la vision (cerveau) )
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Les critères diagnostiques de DCL probable sont
atteints lorsque
- Démence + 2 critères centraux/cardinaux présents avc ou sans biomarqueurs caractéristiques
- Démence + 1 seul critère central/cardinal est présent avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Quels sont les syndromes malin des neuroleptiques pour quelqu’un avec un DLC?
Réaction grave secondaire suite à la prise neuroleptiques
- rigidité musculaire / tremblements
- fièvre
- délire
- 20 à 50% des patients DCL
Pathologiquement, qu’est-ce qui résulte du DCL?
Résultent d’accumulation d’une protéine (alpha-syn)
Maladie cortical
Quels sont les troubles rencontrés dans DCL? (Neuropsychologie)
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
- Troubles exécutifs
- Troubles attentionnels : fluctuations
- Troubles épisodiques (Rappel libre)
Héminégligence?
négligence de la moitié gauche (pour le DCL) du champ visuel.
Quels sont les syndromes psychiatrique qui apparaissent dans la démence? (4)
- Syndrome de Capgras (Conviction que des personnes familières ont été remplacées par d’autres personnes identiques ou semblables par des sosies ou des imposteurs) Autocapgras (se regarde dans le miroir, et voit une autre personne…on doit enlever les miroir par prévention…). N’est pas un problème perceptif pour la reconnaissance des visages, mais n’arrive plus à avoir de réponse affectif associé aux proches. Hypofamiliarté
- Frégoli (Conviction délirante que plusieurs individus qui se ne ressemblent pas sont tous des manifestations d’une seule et même personne (frère, mari, etc) persécutante qui se déguisent dans le but d’influencer ses actions). Hyperfamiliarité
- Intermétamosphose (Rare. Conviction qu’un conjoin est remplacé par un parent décedé.)
- Doubles subjectifs. (Conviction qui existe un double de soi-même /sosie, dont les actions ne viennent pas de soi et qui a des traits de caractère différent. Qui veut notre mal).
Démence cortico-basale? (DCB)
Une maladie rare du cerveau. Durant les premières années d’évolution, elle est parfois confondue avec la maladie de Parkinson. les personnes atteintes du SCB éprouvent des difficultés accrues de coordination, de mouvement, de raisonnement et d’élocution.
Quels sont les symptomes du DCB? (4)
- Troubles gestuels progressifs (apraxie)
- Affecte les cpts gestuel volontaire ou sur imitation (pas de problème moteur, plutôt cérébral)
- Syndrome extrapyramidal unilatéral (D’un seul côté du corps, il y a maladresse au niveau de la main ou jambe, rigidité, problème d’équilibre, mais pas de tremblement + répond pas au médication pour le Parkinson)
- Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
DCB
Lésions …
Lésions fronto-centro-pariétales
Illustrations
On dessine avec une ligne tout collée
