LED/SAPL Flashcards
ACAN dans le lupus
Retrouvés dans 99% des lupus -Ac anti ACN natifs ++ : très spé, surtout si élevés Se=50-80% -Ac anti Ag nucl soluble (anti ENA) : antiSm Sp=100 Se=20 ; SSA et SSB dans 30-70% mais non spé (gougerot) -anti RNP : parfois, mais non spé -SAPL : liés, mais pas forcément sympto -FR (20%); ..
ACAN pouvant être positifs dans le lupus
anti ADN natif (50-80%) anti ADN dénaturé anti ENA anti Sm (10-20%) anti SSA ou SSB (30-70%) anti RNP (20-30%) SAPL FR, anti histones
ACAN spécifiques du lupus
Ac anti ADN natifs, surtout si taux élevé Ac anti Sm
Anomalies du complément dans le lupus
Hypocomplémentémie de consommation : baisse du CH50, C3, C4, … Baisse isolée d’une fraction sans baisse du CH50 = anomalie génétique
Atteintes articulaires du lupus
Arthralgies migratrices des petites articulations, arthrite, +/- polyarthrite non érosive. Rhumatisme de Jaccoud=subluxation des tendons des doigts. Ténosynovites (flechisseurs doigts) possibles
Atteintes cardiaques du lupus
Péricardite, tamponnade rare mais possible dans un stade avancé. Rares troubles rythme/conduction Endocardite verruqueuse de Libman Sachs
Atteintes hépato-digestives du lupus
Péritonite lupique rare Cytolyse modérée dans les lupus évolués
Atteintes pleuropulmonaires du lupus
Pleurésies sérofibrineuses (15-40%) Rares PID HTAP parfois
Autoanticorps évoquant un lupus médicamenteux
Anti-histones +++ Anti ADN dénaturés
Clinique du neurolupus central
Epilepsie généralisée ou localisée Vascularite cérébrale Pseudo sclerose en plaque, démence, … par microthromboses Syndrome confusionnel, dépression, délire, …
Critères cliniques du SAPL
-Thrombose vasculaire -Grossesse pathologiques : 1 décès >10 S.A ou 3 avortements ou 1 prééclampsie avec naissance avant 34 SA
Critères de laboratoires du SAPL
-anticoagulants lupiques -Ac anti cardiolipine (IgM ou G) -Ac anti β2glycoprotI (IgM ou G) A 2 occasions à moins de 12 semaines d’intervlalle
Critères diagnostics du lupus
Au moins 4 critères parmi : Eruption malaire aile de papillon Eruption de lupus discoïde Photosensibilité Ulcérations buccales et naopharyngées Polyarthrite non érosive Pleurésie ou péricardite Atteinte rénale (protU >0,5 g/j) Atteinte neuros (convulsions, psy) Atteintes hématos Désordre immuno (anti ADNnatif, …) Facteurs anti nucléaires
Fréquence de l’AEG dans le lupus
50-80% Signe d’évolutivité de la maladie
Manifestations ganglionnaires et spléniques du lupus
ADP cervicales fréquente au début Splénomégalie modérée rare mais possible.
Manifestations musculaires du lupus
Myalgies, ou très rarement myosites
Présence d’Ac anti histones
Lupus médicamenteux
Prévalence du neurolupus central
20 à 50%
Prévalence du SAPL dans le lupus
20-30%
Syndrome de Sharp
Arthrites, myalgies, doigts boudinés, atteintes oesophagiennes, complications viscérales, autoAc anti RNP
Traitement d’un SAPL
Selon la forme clinique : -thromboses vasculaires : AVK (INR2-3), possible aspirine ou + d’AVK si récidive, hydroxychloroquine si +lupus -syndrome catastrophique : corticoides + anticoag + échanges plasmatiques + Ig iv + rituximab -fausses couches : antiagreg +/- heparine +/- corticoides faible dose -AcSAPL isolés : +/- aspirine en prev
Traitement du lupus
Selon la gravité de la maladie : -bénin : AINS, hydroxychloroquine +/- faibles corticoides -moyen : dose moyenne de corticoides +/- hydroxychloroquine ou azathioprine -sévère : corticoides fortes doses + immunosupresseurs (cyclophosphamides ou azathioprine)
