LED/SAPL

Question 1

ACAN dans le lupus

Answer 1

Retrouvés dans 99% des lupus -Ac anti ACN natifs ++ : très spé, surtout si élevés Se=50-80% -Ac anti Ag nucl soluble (anti ENA) : antiSm Sp=100 Se=20 ; SSA et SSB dans 30-70% mais non spé (gougerot) -anti RNP : parfois, mais non spé -SAPL : liés, mais pas forcément sympto -FR (20%); ..

Question 2

ACAN pouvant être positifs dans le lupus

Answer 2

anti ADN natif (50-80%) anti ADN dénaturé anti ENA anti Sm (10-20%) anti SSA ou SSB (30-70%) anti RNP (20-30%) SAPL FR, anti histones

Question 3

ACAN spécifiques du lupus

Answer 3

Ac anti ADN natifs, surtout si taux élevé Ac anti Sm

Question 4

Anomalies du complément dans le lupus

Answer 4

Hypocomplémentémie de consommation : baisse du CH50, C3, C4, … Baisse isolée d’une fraction sans baisse du CH50 = anomalie génétique

Question 5

Atteintes articulaires du lupus

Answer 5

Arthralgies migratrices des petites articulations, arthrite, +/- polyarthrite non érosive. Rhumatisme de Jaccoud=subluxation des tendons des doigts. Ténosynovites (flechisseurs doigts) possibles

Question 6

Atteintes cardiaques du lupus

Answer 6

Péricardite, tamponnade rare mais possible dans un stade avancé. Rares troubles rythme/conduction Endocardite verruqueuse de Libman Sachs

Question 7

Atteintes hépato-digestives du lupus

Answer 7

Péritonite lupique rare Cytolyse modérée dans les lupus évolués

Question 8

Atteintes pleuropulmonaires du lupus

Answer 8

Pleurésies sérofibrineuses (15-40%) Rares PID HTAP parfois

Question 9

Autoanticorps évoquant un lupus médicamenteux

Answer 9

Anti-histones +++ Anti ADN dénaturés

Question 10

Clinique du neurolupus central

Answer 10

Epilepsie généralisée ou localisée Vascularite cérébrale Pseudo sclerose en plaque, démence, … par microthromboses Syndrome confusionnel, dépression, délire, …

Question 11

Critères cliniques du SAPL

Answer 11

-Thrombose vasculaire -Grossesse pathologiques : 1 décès >10 S.A ou 3 avortements ou 1 prééclampsie avec naissance avant 34 SA

Question 12

Critères de laboratoires du SAPL

Answer 12

-anticoagulants lupiques -Ac anti cardiolipine (IgM ou G) -Ac anti β2glycoprotI (IgM ou G) A 2 occasions à moins de 12 semaines d’intervlalle

Question 13

Critères diagnostics du lupus

Answer 13

Au moins 4 critères parmi : Eruption malaire aile de papillon Eruption de lupus discoïde Photosensibilité Ulcérations buccales et naopharyngées Polyarthrite non érosive Pleurésie ou péricardite Atteinte rénale (protU >0,5 g/j) Atteinte neuros (convulsions, psy) Atteintes hématos Désordre immuno (anti ADNnatif, …) Facteurs anti nucléaires

Question 14

Fréquence de l’AEG dans le lupus

Answer 14

50-80% Signe d’évolutivité de la maladie

Question 15

Manifestations ganglionnaires et spléniques du lupus

Answer 15

ADP cervicales fréquente au début Splénomégalie modérée rare mais possible.

Question 16

Manifestations musculaires du lupus

Answer 16

Myalgies, ou très rarement myosites

Question 17

Présence d’Ac anti histones

Answer 17

Lupus médicamenteux

Question 18

Prévalence du neurolupus central

Answer 18

20 à 50%

Question 19

Prévalence du SAPL dans le lupus

Answer 19

20-30%

Question 20

Syndrome de Sharp

Answer 20

Arthrites, myalgies, doigts boudinés, atteintes oesophagiennes, complications viscérales, autoAc anti RNP

Question 21

Traitement d’un SAPL

Answer 21

Selon la forme clinique : -thromboses vasculaires : AVK (INR2-3), possible aspirine ou + d’AVK si récidive, hydroxychloroquine si +lupus -syndrome catastrophique : corticoides + anticoag + échanges plasmatiques + Ig iv + rituximab -fausses couches : antiagreg +/- heparine +/- corticoides faible dose -AcSAPL isolés : +/- aspirine en prev

Question 22

Traitement du lupus

Answer 22

Selon la gravité de la maladie : -bénin : AINS, hydroxychloroquine +/- faibles corticoides -moyen : dose moyenne de corticoides +/- hydroxychloroquine ou azathioprine -sévère : corticoides fortes doses + immunosupresseurs (cyclophosphamides ou azathioprine)