Horton/PPR Flashcards
Anapath d’une biopsie de l’artère temporale dans une maladie de Horton
Infiltrat inflammatoire des tuniques artérielles prédominant à la média, composé de lymphocytes, histiocytes, PNN et plasmocytes. Destruction des cellules musculaires lisses de la média. Destruction de la limitante élastique interne. Épaississement fibreux de l’intima, avec granulomes contenant des cellules géantes multinuclées et thrombus
AVC avec syndrome inflammatoire chez un patient > 50 ans
Horton
Biologie du Horton et de la PPR
Syndrome inflammatoire ++ VS>40mm Thrombocytose, anémie modérée. Augmentation de CRP, fibrinogène, α2
Clinique d’une pseudo polyarthrite rhizomélique isolée
Début insidieux après 50 ans Arthromyalgies inflammatoires bilatérales, symétriques, touchant les ceintures + rachis, avec enraidissement matinal. AEG, pargois fièvre-fébricule Syndrome inflammatoire bio
Clinique de la maladie de Horton
Signes vasculaires craniens : céphalées nocturnes, temporales unilatérales, claudication de la langue et de la machoire, hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne), artères temporale indurée et douloureuse, hypopulsatiles. Signes oculaires : baisse de l’AV, flou visuel, diplopie, amaurose fugace, …PPR associée AEG plus marquée que dans la PPR
Complications de la maladie de Horton
Oculaires +++ neuro : avc, ait, neuropsy, polyneuropathies, … vascu : cardioaortique, pulm, rénal, dige, membres.
Complications neurologiques du Horton
AVC et AIT Troubles neuropsy (DTS, troubles de l’humeur, …) Atteintes périphériques (polyneuropathies, …)
Complications vasculaires du Horton
Cardio-aortique : aortite, coronarite, IDM, dissection, … Art. pulm : toux chronique, infiltrat, … Art. membres : asymétrie TA, claudication intermittente. Rénale ou dige : HTA, ischémie mésentérique
Distribution géographique du Horton
Féquence décroit du nord au sud de l’Europe. Rare chez les asiatiques ou les noirs
Définition de la maladie de Horton
Vascularite systémique primitive, panartérite segmentaire, et focale des artères de grand et moyen calibre
Délai d’éfficacité de la corticothérapie dans la maladie de Horton
Symptomes régressent en 72h = test thérapeutique. 70% d’amélioration en 1 semaine VS normale en 1 mois
Délai de normalisation de la biopsie d’artère temporale après mise sous corticoides
Plusieurs semaines
Echo doppler de l’artère temporale d’un Horton
Signe du Halo : oedème de la paroi, très évocateur du Horton. Signes de thrombose ou de sténose artérielle
Etiologies de rebond biologique d’un Horton
Infection surajoutée +++ Réduction trop rapide des corticoides (rechute) Mauvaise observance Interactions médicamenteuses
Examen diagnostic du Horton
Biopsie de l’artère temporale
Fréquence de la rechute dans le Horton
20-50% des patients, lors de la décroissance corticoide
Fréquence de la surveillance dans le Horton
bimensuel puis mensuel les 6 premiers mois, puis tous les 3-6 mois
Imagerie face à un Horton ou une PPR
RP + ETT (KBP, dissection, …) Echo doppler des artères temporales (dg + guider la ponction) PET scan : foyers hypermétaboliques anormaux + suivre les lésions de vascularite. TDM temps vasculaire : éliminer une néoplasie, hémopathie, …, voir l’aortite
Partie de la paroi artérielle touchée par la maladie de Horton
Toute la paroi (panartérite)
Physiopathologie de l’amaurose dans le Horton
Artérite oblitérante de l’artère ophtalmique ou de ses branches. Névrite optique ischémique. Embolie à point de départ carotidien.
Plus fréquente des vascularites après 50 ans
Horton
Pourcentage de Horton accompagnés de signes de PPR
50%
Pourcentage de HOrton avec des troubles neuropsy
3%
Pourcentage de Horton donnant des AVC
5%
Pourcentage de Horton donnant des cécités
1-2% de cécité bilatérales, 2-5% de cécité monoculaire
Pourcentage de Horton pouvant donner des complications occulaires
5-20%
Pourcentage de pseudopolyarthrite rhizomelique associées d’emblée à un Horton
15%
Pourcentage de pseudopolyarthrite rhizomélique évoluant vers un Horton
20 à 40 %
Pronostic du Horton
Celui de la pop générale en cas de traitement efficace. Morbidité par corticothérapie au long cours ++++
Prévalence de Horton chez les plus de 50 ans
0,1%
Prévalence de la pseudopolyarthrite rhizomélique après 50 ans
0,6%
Prévalence des ac antiphospholipides dans le Horton ou la PPR
30% dans le Horton
Prévalence des ACAN dans le Horton ou la PPR
Comme dans la pop générale
Prévalence du FR dans le Horton ou la PPR
Comme la pop générale
Pseudo polyarthrite rhizomélique à VS normale
Myalgies iatrogènes Hypothyroidie, endocrinopathie syndrome parkinson tendinopathies de la coiffe des rotateurs Fibromyalgie, dépression
Quelle artère temporale biopsier ?
Du côté où prédomine la claudication de la machoire
Sex ratio du horton
2-3 femmes/hommes
Signe du Halo
Dans la maladie de Horton, oedème de la paroi artérielle à l’écho doppler de l’artère temporale.
Surveillance d’un patient atteint de maladie de Horton traitée
Clinique, biologique (VS+CRP) Osteodensitométrie + RP à 2-3 ans ETT chaque année Traquer le rebond/rechute
Syndrome RS3PE
Polyarthrite oedémateuse du sujet agé. Oedèmes blancs prenant le godet, des extrémités + polysynovite. Résolutif en 12-18 mois, très corticosensible
Traitement d’un Horton sans corticoides
Méthotrexate
Traitement de la maladie de Horton
Corticothérapie, dose d’attaque jusqu’à normalisation de la de la VS puis décroissance progressive. Antiagrégants plaquettaire systématique Durée totale : 1-3 ans Prévention des complications de la corticothérapie
Traitement de la pseudo polyarthrite rhizomélique
Corticothérapie, dose d’attaque jusqu’à normalisation de la de la VS puis décroissance progressive. Durée totale : 1-3 ans Prévention des complications de la corticothérapie
Vaisseaux touchés par la maladie de Horton
Artères de moyen et grand calibre. Préférentiellement les branches de la carotide externe
