La dégénérescence lobaire fronto-temporale et les APP Flashcards
Entre la MA et la DLFT, laquelle touche les patients plus jeunes?
La DLFT (65 ans)
Que regroupent les DLFT?
- Démence fronto-temporale
- APP agrammatique
- APP sémantique
La DLFT est l’atrophie des régions _______ et _______ _________. Elles peuvent être avec ou sans lésion pathologique; donnez des exemples.
Frontales et temporales antérieures
Corps de Pick et neurone ballonées ou anomalies de la protéine de TAU
La démence frontotemporale:
Comment débute-elle? Quels sont les principaux symptômes?
- Elle début insidieusement, progression lente
- Troubles de comportement inauguraux qui reste au premier plan.
Syndrome dysexécutif - Déclin précoce des conduites interpersonnelles
- Déclin précode de la régulation des conduites personnelles
- Indifférence émotive, insouciance affective, manque d’empathie
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau comportemental?
- Déclin de l’hygiène, rigidité mentale, distractibilité
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau langagier?
- Aspontanéité
- Économie de parole
- Accélération du débit
- Langage stéréotypé
- Écholalie, persévérations
- Atteinte de la compréhension de phrases complexes
- Troubles discursifs
- Ne correspond pas à tableau d’aphasie ou d’anomie
- Possible atteinte de la parole
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau cognitif?
- Déficits divers (attention, fonctions exécutives)
- Pas de troubles de perception ou d’orientation, ni de troubles mnésiques
L’APP:
Quelle est la moyenne d’âge du début?
60 ans
L’APP:
Quelle est la durée de survie moyenne?
8-10 ans
Quels sont les trois types d’APP?
- Agrammatique
- Sémantique
- Logopénique
Quels sont les critères d’inclusion de l’APP?
Le patient doit avoir 1 à 3 critères parmi les suivant (le 1er est obligtoire)
- Troubles du langage
- Difficultés dans les AVQ
- Aphasie = 1er symptôme au début et dans les phases initiales
Quels sont les critères d’exclusion de l’APP?
1 à 4 critères parmi les suivants:
- Condition peut être expliquée par d’autres conditions neurodégénérative ou maladie
- Déficits peuvent être expliqués par maladie psychiatrique
- Atteinte marquée de: mémoire épisodique, verbale ou capacité visuoperceptuelle
- Altération initiale et marquée du comportement
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP agrammatique (non fluente)?
Au moins 1/2:
- Agrammatisme en production
- Parole difficile et hésitations; erreurs phonémiques et phonétiques (apraxie de la parole)
Au moins 2/3:
- Déficit de compréhension des phrases syntaxiquement complexes
- Bonne compréhension des mots isolés
- Bonne connaissance sémantique des objets
Critères diagnostiques de l’APP agrammatique: qu’observe-t-on en neuroimagerie? Quelle est la pathologie sous-jacente?
Neuro: anomalies à la région fronto-insulaire postérieure gauche
Patho: dégénérescence lobaire fronto-temporale
L’APP agrammatique:
Quelle est la plainte générale des patients?
Difficulté à trouver les mots
L’APP agrammatique:
Comment se porte la compréhension orale?
Difficulté avec les phrases complexes.
L’APP agrammatique:
Comment se porte la fluence verbale?
Relativement préservée au début, le langage spontané peut être lent, hésitant, ardu. Diminution de fluence avec évolution de la maladie: le débit ralentir et parfois pseudo-bégaiement.
Il peut aussi y avoir atteinte de la prosodie et de l’articulation avec l’évolution
L’APP agrammatique:
Quels sont les symptômes de l’apraxie de parole?
Erreurs phonologiques, rythme lent, pauses anormales.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés au niveau lexical?
Anomie, difficultés d’accès lexical, paraphasie verbales.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés au niveau de la grammaire?
Agrammatisme:
- Difficultés de flexion verbale, avec mots fonctionnels et pronom
- Difficultés à construire des phrases complexes
- Difficultés de compréhension de phrases syntaxiquement complexes.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés en langage écrit?
- Lecture généralement OK, mais lenteur et paralexies phonémiques
- Compréhension écrite = comme orale
- Expression écrite: agrammatisme, production d’erreurs non phonologiquement plausibles.
Quelle est l’évolution possible de l’APP agrammatique?
- Difficultés expressives allant jusqu’au mutisme
- Troubles cognitifs surajoutés (attentions, exécution, mémoire)
- L’écriture devient de plus en plus difficile
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP sémantique?
2/2 parmi:
- Trouble de dénomination
- Trouble de compréhension des mots isolés
3/4 parmi:
- Altération de connaissance sur les objets (surtout objets peu fréquents ou peu familiers)
- Alexie, agraphie de surface
- Répétition OK (sinon logopénique)
- Aspects moteurs, phono, syntaxiques OK (sinon non fluente)
L’APP sémantique:
Que remarque-t-on en neuroimagerie? Quelle est la pathologie sous-jacente?
Neuro: anomalies du lobe temporal antérieur
Patho: dégénérescence lobaire fronto-temporale
L’APP sémantique:
Quelle est la plainte principale du patient?
Perte de la mémoire des mots
L’APP sémantique:
Comment se porte la fluence?
- Fluence OK, mais anomie marquée. Phrases avortées, latence, circonlocution, paraphasie sémantique. Discours vide de sens
L’APP sémantique:
Quelles sont les principales paraphasies produites?
Paraphasies sémantiques
L’APP sémantique:
Comment se portent les connaissances sémantiques?
Elles sont déficientes, autant pour les entrées verbales que non verbales. Les concepts biologiques sont plus atteints que les concepts manufacturés.
Troubles de la reconnaissance des objets et des visages
L’APP sémantique:
Comment se porte la syntaxe? La répétition?
OK pour les deux
L’APP sémantique:
Comment se porte le langage écrit?
Alexie et agraphie de surface
L’APP sémantique:
Quelle est l’évolution possible?
- Réduction progressive du discours (formules de plus en plus figées)
- Difficultés grandissantes à accéder au sens des mots courants
- Troubles de comportement, puis dyséxécutifs
- Perte d’autonomie
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP logopénique?
2/2 parmi:
- Anomie dans le langage spontané et en dénomination
- Troubles de répétition de phrases
Au moins 3/4:
- Production d’erreurs phonémiques en spontané et en dénomination
- Compréhension des mots isolées préservée
- Parole préservée
- Pas d’agrammatisme
L’APP logopénique:
Que peut-on observer en neuroimagerie? Quelle est la pathologie sous-jacente?
Anomalies de la région périsylvienne ou pariétale postérieure gauche
Maladie d’Alzheimer
L’APP logopénique:
Quelle est la principale plainte du patient?
Erreurs phonologiques
L’APP logopénique:
Comment se porte le langage spontané?
- Ralenti
- Pauses
- Paraphasie phonémiques
- Réduction progressive
- Anomie moins sévère que pour APP sémantique
- Phrases simples grammaticalement OK
L’APP logopénique:
Y a-t-il une apraxie de la parole?
Non
L’APP logopénique:
Comment se porte la compréhension des concepts?
OK
L’APP logopénique:
Comment se porte a répétition de phrases?
Trouble important - effet de longueur et de plausabilité.
L’APP logopénique:
Comment se manifeste l’atteinte de la mémoire de travail?
- Trouble de répétition de phrases
- Trouble de compréhension de phrase avec l’influence de la longueur, mais pas de la complexité syntaxique
- Pas de difficulté de flexion verbale, ni de production de phrases en spontané
L’APP logopénique:
Comment se porte le langage écrit?
Alexie agraphie phonologique (voie de conversion)
Quelle est l’évolution d’une APP logopénique?
Atteinte du lexique et de la mémoire de travail:
- Atteinte de la qualité du discours: plus de pauses, perte du fil conducteur, discours décousu).
Autres manifestations langagières s’ajoutent: dyssyntaxie, difficultés d’accès à l’info sémantique.
Atteinte progressive des praxies idéomotrices, des capacités de calcul, de la mémoire épisodique
