La dégénérescence lobaire fronto-temporale et les APP Flashcards
Entre la MA et la DLFT, laquelle touche les patients plus jeunes?
La DLFT (65 ans)
Que regroupent les DLFT?
- Démence fronto-temporale
- APP agrammatique
- APP sémantique
La DLFT est l’atrophie des régions _______ et _______ _________. Elles peuvent être avec ou sans lésion pathologique; donnez des exemples.
Frontales et temporales antérieures
Corps de Pick et neurone ballonées ou anomalies de la protéine de TAU
La démence frontotemporale:
Comment débute-elle? Quels sont les principaux symptômes?
- Elle début insidieusement, progression lente
- Troubles de comportement inauguraux qui reste au premier plan.
Syndrome dysexécutif - Déclin précoce des conduites interpersonnelles
- Déclin précode de la régulation des conduites personnelles
- Indifférence émotive, insouciance affective, manque d’empathie
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau comportemental?
- Déclin de l’hygiène, rigidité mentale, distractibilité
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau langagier?
- Aspontanéité
- Économie de parole
- Accélération du débit
- Langage stéréotypé
- Écholalie, persévérations
- Atteinte de la compréhension de phrases complexes
- Troubles discursifs
- Ne correspond pas à tableau d’aphasie ou d’anomie
- Possible atteinte de la parole
DLFT:
Quels sont les signes cliniques appuyant le diagnostic au niveau cognitif?
- Déficits divers (attention, fonctions exécutives)
- Pas de troubles de perception ou d’orientation, ni de troubles mnésiques
L’APP:
Quelle est la moyenne d’âge du début?
60 ans
L’APP:
Quelle est la durée de survie moyenne?
8-10 ans
Quels sont les trois types d’APP?
- Agrammatique
- Sémantique
- Logopénique
Quels sont les critères d’inclusion de l’APP?
Le patient doit avoir 1 à 3 critères parmi les suivant (le 1er est obligtoire)
- Troubles du langage
- Difficultés dans les AVQ
- Aphasie = 1er symptôme au début et dans les phases initiales
Quels sont les critères d’exclusion de l’APP?
1 à 4 critères parmi les suivants:
- Condition peut être expliquée par d’autres conditions neurodégénérative ou maladie
- Déficits peuvent être expliqués par maladie psychiatrique
- Atteinte marquée de: mémoire épisodique, verbale ou capacité visuoperceptuelle
- Altération initiale et marquée du comportement
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP agrammatique (non fluente)?
Au moins 1/2:
- Agrammatisme en production
- Parole difficile et hésitations; erreurs phonémiques et phonétiques (apraxie de la parole)
Au moins 2/3:
- Déficit de compréhension des phrases syntaxiquement complexes
- Bonne compréhension des mots isolés
- Bonne connaissance sémantique des objets
Critères diagnostiques de l’APP agrammatique: qu’observe-t-on en neuroimagerie? Quelle est la pathologie sous-jacente?
Neuro: anomalies à la région fronto-insulaire postérieure gauche
Patho: dégénérescence lobaire fronto-temporale
L’APP agrammatique:
Quelle est la plainte générale des patients?
Difficulté à trouver les mots
L’APP agrammatique:
Comment se porte la compréhension orale?
Difficulté avec les phrases complexes.
L’APP agrammatique:
Comment se porte la fluence verbale?
Relativement préservée au début, le langage spontané peut être lent, hésitant, ardu. Diminution de fluence avec évolution de la maladie: le débit ralentir et parfois pseudo-bégaiement.
Il peut aussi y avoir atteinte de la prosodie et de l’articulation avec l’évolution
L’APP agrammatique:
Quels sont les symptômes de l’apraxie de parole?
Erreurs phonologiques, rythme lent, pauses anormales.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés au niveau lexical?
Anomie, difficultés d’accès lexical, paraphasie verbales.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés au niveau de la grammaire?
Agrammatisme:
- Difficultés de flexion verbale, avec mots fonctionnels et pronom
- Difficultés à construire des phrases complexes
- Difficultés de compréhension de phrases syntaxiquement complexes.
L’APP agrammatique:
Quelles sont les difficultés en langage écrit?
- Lecture généralement OK, mais lenteur et paralexies phonémiques
- Compréhension écrite = comme orale
- Expression écrite: agrammatisme, production d’erreurs non phonologiquement plausibles.
Quelle est l’évolution possible de l’APP agrammatique?
- Difficultés expressives allant jusqu’au mutisme
- Troubles cognitifs surajoutés (attentions, exécution, mémoire)
- L’écriture devient de plus en plus difficile
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP sémantique?
2/2 parmi:
- Trouble de dénomination
- Trouble de compréhension des mots isolés
3/4 parmi:
- Altération de connaissance sur les objets (surtout objets peu fréquents ou peu familiers)
- Alexie, agraphie de surface
- Répétition OK (sinon logopénique)
- Aspects moteurs, phono, syntaxiques OK (sinon non fluente)
L’APP sémantique:
Que remarque-t-on en neuroimagerie? Quelle est la pathologie sous-jacente?
Neuro: anomalies du lobe temporal antérieur
Patho: dégénérescence lobaire fronto-temporale
