La cirrhose hépatique

Question 1

Qu’est-ce que la cirrhose du foie?

Answer 1

Une atteinte diffuse du foie
Se présente suite à différents processus pathologiques
Le degré de sévérité est variable selon le stade évolutif de la maladie

Question 2

Quelle est la pathologie macroscopique de la cirrhose?

Answer 2

Le foie a un aspect nodulaire avec des nodules de taille variable. Sa consistance est plus dure

Question 3

Quelle est l’histologie de la cirrhose?

Answer 3

On perd l’architecture normale du foie du à
→ la présence de fibrose
→ les nodules de regénération

Les nodules de regénération sont fait d’une travée d’hépatocytes double sans espace porte entre eux

Il existe une forme micronodulaire (++ chez les alcoolique, nodules < 3 mm) et une forme macronodulaire (+ des cirrhose post-nécrotique à cause des virus B, C, nodules > 3 mm)

Ça c'est pr les lésion de base. Yet, il existe des lésions plus spécifique à l'étiologie. Par exemple il y a 
→ infiltrat inflammatoire portal
→ nécrose parenchymateuse
→ congestion centrolobulaire
→ débots de bile, de fer, de cuibre
→ globules d'alpha-antitrypsine
→ granulomes
→ lésions des canaux biliaires 

La biopsie hépatique est donc le test diagnostic de référence ou on px utiliser des méthodes non invasive de détection de fibrose such as fibrotest et fribroscan (++)

Question 4

Que sont les étiologies les plus fréquentes de cirrhose?

Answer 4

→ alcool
→ hépatite B et C (jamais A)
→ NASH

** l’alcool c’est un diagnostic d’exclusion. Tu fais les autres test et si tu trouve rien et que ton pt bois bcp depuis lgt, well then chances are c son alcool

Question 5

Quelles sont les manifestations de la cirrhose?

Answer 5

Il peut y avoir une cirrhose non compliquée. Sinon la cirrhose peut se manifester via
→ Hypertension portale 
→ Ascite
→ Syndrome hépato-rénal
→ Encéphalopathie hépatique
→ Carcinome hépato-cellulaire

Question 6

Quand trouvera-t-on une cirrhose non compliquée?

Answer 6

C’est vrm une découverte fortuite d’anomalies cliniques ou biochimiques.
Découvertes soit à l’imagerie ou à un examen endoscopique

Question 7

Quelles sont les anomalies cliniques qu’on peut retrouver dans une cirrhose non-compliquée?

Answer 7

Hépatomégalie

Stigmates d'hépatopathies chronique
→ angiome stellaire
→ érythème palmaire
→ ongles blancs (de Terry)
→ circulation veineuse abdominale
→ ictère

Stigmates d’hypertension portale
→ circulation collatérale
→ splénomégalie
→ ascite

Signes spécifiques selon l’étiologie
→ xanthelasma (cholestase)
→ maladie de Dupuytren (éthylisme chronique)
→ anneau de Kayser Fleisher (maladie de Wilson)

Question 8

Comment une cirrhose non compliquée peut elle affecter la biologie du corps?

Answer 8

Anomalie des tests hépatiques (transaminases, PAL, bilirubine totale et conjuguée)

Anomalie de tests de synthèse / fct hépatique (Albumine, INR, bilirubine

Anomalies à la formule sanguine complète (thrombopénie)

Question 9

Que peut-on voir à l’imagerie lors d’une cirrhose?

Answer 9

Foie dysmorphique, atrophique ou hypertrophique

Signes d’hypertension portale

Question 10

Que peut-on voir à l’endoscopie digestive haute lors d’une cirrhose non compliquée?

Answer 10

Varices oesophagiennes ou gastriques
Aspect écailles de poisson ds la muqueuse gastrique
GAVE (aspect en water melon)

Question 11

Quel est le pronostic de la cirrhose non compliquée?

Answer 11

Très variable selon la cause

Par exemple, le diagnostic d’une cirrhose doit sonner une alarme pcq il faut faire un suivi régulier pour prévenir ou traiter les complications qui sont liées à
→ hypertension portale
→ insuffisance hépatique
→ hépatocarcinome

Question 12

Une des complications de la cirrhose est l’hypertension portale. Qu’est-ce qui cause ca?

Answer 12

La pression de la veine porte > 5 mmHg, ce qui est plus grand que la pression ds le veine cave. Cette augmentation de pression est causée par
→ un obstacle pré-sinusoïdal, sinusoïdal ou post-sinusoïdal (sinusoïdal étant une veine qui passe ds l’organe)
→ cet obstacle obstrue le sang et l’empeche de passer de la veine porte à la veine cave et donc, le sang s’accumule ds la veine porte et la pression monte

*ds la cirrhose, l’osbtacle est sinusoïdal pcq c’est le foie fkg dur qui laisse pu passer le sang

Question 13

Mais comment on sait que la pression portale est plus haute que la pression de la veine cave?

Answer 13

On la mesure
→ soit directement à l’aide d’une aiguille ds la veine porte
→ par voie veineuse via la jugulaire ou la veine fémorale pr rejoindre la veine sus-hépatique

Question 14

C’est quoi la pathophysiologie de l’hypertension portale ds la cirrhose?

Answer 14

La fibrose hépatique se développe le long des sinusoides et fait obstacle au flux portale qui vx passer de l’espace porte à la veine centrolobulaire pr ensuite gagner les veines sus-hépatique et rejoindre la circulation systémique. Mais cet obstacle la va ralentir et enfin bloquer le flux donc ca va créer une hypertension portale.

Ca va mener à la formation de veines collatérales pr que le sang dévie le foie pcq tout le monde se pousse genre so ils essaient de trouver un autre chemin. Il y a donc une dilatation de caaalissement plein de veine

Question 15

Quelles sont les varices qui ns font le plus peur?

Answer 15

Les varices oesophagienne et gastrique. Pcq ya un gros risque d’hémorragie par rupture varicielle qui est associé à une mortalité importante. En plus, une fois que t’as eu une rupture, les récidives sont énorme.

À cause de ca, on doit faire un dépistage systématique de varices chez le cirrhotique pcq oui on a des traitement efficaces contre ca

Question 16

C’est quoi le traitement des varices par hypertension portale?

Answer 16

On vx dans le fond essayer de baisser la pression ds le réseau porte.

1. Prophylaxie primaire (avant la rupture de varice)
   → betabloqueurs
   → ligatures de varices per-endoscopiques
2. Traitement de l’hémorragie digestive haute par rupture de varice
   → pharmacologique (octréotide)
   → endoscopique : ligature de varices oesophagiennes ou sclérose de varices gastriques (histo-acryl)
   → autres: Blackmore, TIPS
3. Prophylaxie secondaire (pr éviter les récidives hémorragiques
   → betabloqueur
   → ligature ousclérose de varices per-endoscopiques
   → tIPD
   → greffe hépatiques

Question 17

Qu’est-ce que le tips?

Answer 17

Transjugular intrahepatic portosystemic shunt.

On bypass le foie ou il y a la cirrhose pr diminer la pression ds la veine porte

Question 18

Une autre complication de la cirrhose est l’ascite. Qu’est-ce que l’ascite?

Answer 18

Une accumulation de liquide ds la cavité abdominale

Elle peut être causée par diverse chose mais ds la cirrhose, elle est causée par l’hypertension portale et l’hypoalbéminémie

Question 19

Comment se manifeste l’ascite cliniquement?

Answer 19

Augmentation du volume de l’abdomen

Signes d’hypertension portale

Hernie ombilicale / inguinale

Oedème des MI

Syndrome de Cruveilhier-Baugmgarten
→ circulation collatérale abdominale locallisée ds la région péri-ombilicale

Question 20

Que trouverait-on si on faisait une ponction de l’ascite?

Answer 20

Un liquide pauvre en albumine
→ une différence de plus de 11 g/L entre l’albumine ds l’ascite et le sang

Des globules blancs < 250 éléments >/ mm^3
** si les globule blanc sont > 500 / mm3 ou les neutrophiles > 250/mm3 on doit associer ca à une infection d’ascite.

Question 21

Comment s’appelle une infection d’ascite?

Answer 21

Une péritonite bactérienne spontanée

Question 22

Est-ce que les péritonites bactériennes spontanées sont fréquentes?

Answer 22

Oui. C’est relié à une translocation bactérienne qui est favorisée par
→ la vasodilatation splanchnique
→ l’augmentation de la perméabilité de la barrière digestive

Elle va souvent récidifer donc nécéssite un traitement prophylactique après le premier épisode. Le traitement rapide consiste en des antibiotiques

Question 23

Quels signes devraient nous mettre en doute d’une péritonite bactérienne spontanée?

Answer 23

dlr abdominale
fièvre
déterioration rapide de la fct hépatique inexpliquée

Question 24

Quel est le traitement de l’ascite?

Answer 24

Restriction pas hydrique mais HYDROSODÉE

Donc une diète hyposodée
→ on donne une restriction hydroque si il est hyponatrémique sévèrement (< 2g/j)

On donne aussi des diurétique pr faire partir le surplus d’eau ds le ventre
→ combinaison de spironolactone et de furosémide
→ perte de poids qui n’excède pas 1kg/j

Question 25

Que doit-on faire si l’ascite revient?

Answer 25

→ ponction évacuatrices
→ TIPS
→ greffe hépatique

Ca témoigne d’une insuffisance hépatique significative et est associé à un mauvais pronostic à moyen terme

Question 26

Une autre complication de la cirrhose est le syndrome hépatorénal (SHR). Qu’est-ce que c’est?

Answer 26

C’est une augmentation de la créatinine avec
→ sodium urinaire effondré
→ osmolarité urinaire augmenté
→ pas d’hypovolémie ni de maladie rénale organique

**avant de dire qu’on a un SHR, il faut bien hydrater notre patient pour voir si ca se corrige. Si malgré la bonne hydratation, ca se règle pas; then c’est un SHR

Question 27

Quelle est la physiopathologie du SHR?

Answer 27

La vasodilatation splanchnique est suivie d’une séquestration de sang ds la région splanchnique à cause de l’hypertension portale.

Ca va causer une hypovolémie (pcq le sang px pu circuler après la région splanchnique) qui elle va déclencher une réponse vasoconstrictrice avec le syst. rénine angiotensine et les catécholamines.

Mais la vasoconstriction se fait aussi ds les artères rénales qui vont resentir l’hypovolémie et se mettre à faire une grosse rétention hydro-sodée qui va empirer l’ascite.

Le SHR apparait qd les modifications hémodynamiques sont importante

Question 28

Quel est le traitement du syndrome hépatorénal?

Answer 28

→ TIPS
ou
→ Administration de vasoconstricteurs + albumine

On doit commencer à penser à une greffe hépatique pcq le traitement est souvent transitoire

Question 29

L’encéphalopathie hépatique est aussi une autre complication de la cirrhose. De quoi résulte-t-elle?

Answer 29

Ca résulte de la neurotoxicité d’une (ou plusieurs) substance, ex: ammoniac, que le foie a pas éliminée à cause de
→ insuffisance hépatocellulaire (réduction du nb d’hépatocyte)
→ hémodétournement du fois par des collatérales veineuse du territoire splanchnique vers la circulation systémique

Question 30

On dit que l’ammoniac est neurotoxique. C’est quoi qu’il fait d’habitude l’ammoniac pr pas hurt le cerveau?

Answer 30

Bin first, c’est clairement pas juste la faute à l’ammoniac mais c sur qu’il aide pas. Le NH3 (ammoniac) est produit par la dégradation des protéines par les bactéries coliques.

Normalement, il est réabsorbé par le colon et va vers la circulation portale. Il est extrait rapidement du foie pcq, you know, c’est toxique, pis il est métabolisé dans le cycle de l’urée. Il peut donc pas atteindre la circulation systémique

Question 31

Pis dans un cas d’insuffisance hépatique ou de court-circuitage du foie, qu’est-ce qui se passe avec l’ammoniac?

Answer 31

Le NH3 est pu métabolisé ds le cycle de l’urée so ya des fkg grosse concentration ds le sang qui vont être capable d’atteindre le cerveau

Question 32

Il y a 4 stades à l’encéphalopathie. Que sont-ils?

Answer 32

Stade 1
→ euphorie/dépression
→ confusion légère
→ parole ralentie
→ trouble du sommeil
→ asterixis +/-

Stade 2
→ léthargie
→ confusion modérée
→ astérixis +

Stade 3
→ confusion sévère
→ parole incohérente
→ somnolent mais éveillable
→ astérixis +

Stade 4
→ coma
→ réactif à la dlr au début mais ensuite non
→ astérixis -

Question 33

Comment vérifie-t-on l’astérixis?

Answer 33

Extension des bras, flexions des mains et tu regarde si ça shake

Question 34

Que verra-t-on sur le plan biologique lors d’une encéphalopathie hépatique?

Answer 34

Des indices d’atteinte hépatique sévère
→ augmentation de la bilirubine totale
→ diminution de l’albumine
→ IRN augmenté

Une altération variable de la fct rénale

Un Augmentation de l’ammoniémie (mais pas si spécifique pcq ca px être élevé ds d’autres circonstances)

Question 35

Quel est le traitement de l’encéphalopathie hépatique?

Answer 35

1) Éliminer une autre cause d’encéphalopathie
2) Traiter le facteur déclenchant
3) Diminuer les neurotoxines impliquées ds la pathophysiologie de l’EH, soit l’ammoniac ++

a) Lactulose
→ acidifie les selles en transformant le NH3 en NH4+ non absorbables
→ diminue l’ammoniémie
→ on le donne par rapport aux selles, genre on vx qu’il chie 2-3x par jour
b) ATB: métronidazole ou rifaximine
→ réduit la flore colique anaérobie, celle qui est responsable de la production de NH3
c) Benzoate de sodium ou de potassium
→ favorise l’excrétion urinaire de NH3 sous forme d’acide hippurique

** on recommande pu de diète pauvre en prot!!

Question 36

Quel est le pronostic d’une cirrhose hépatique?

Answer 36

Il est lié au degré d’insuffisance hépatique. Ce dernier se mesure par
→ le score de Chil-Pugh
→ le score de MELD (pr lister les patients pr une greffe)

Ces scores justement aident pr lister les patients pr des greffes en l’absence de contre-indications

Question 37

Qu’est-ce qui est évalué ds le score de Child-Pugh?

Answer 37

→ Bilirubine totale en nanomol/L (plus elle est grande plus t’as de point)
→ Albumine sérique g/L (plus elle est petite plus t’as de point)
→ INR (plus il est grand plus t’as de point)
→ Ascite (plus elle est sévère plus t’as de point)
→ Encéphalopathie (plus le grade est haut plus t’as de point)

t’as un maximum de 15 points, et t’es classé en 3 classes

A → 5-6 pts, survie à 1 an 100%
B → 7-9 pts, survie à 1 an 81%
C → 10-15 pts, survie à 1 an 45%

Question 38

Comment fonctionne le score de MELD

Answer 38

Il a une équation où les variables sont
→ la bilirubine
→ la créatinine
→ l’INR

ca te donne un chiffre qui te donne ta mortalité à 3 mois
<9 = 1.9%
10-19 = 6.0%
20-29 = 19.5%
30-39 = 52.6%
> 40 = 71.3%

Question 39

Dans quelles situations va-t-on indiquer une transplantation hépatique?

Answer 39

→ Maladie chronique du foie
→ Cirrhose décompensée (70% des cas), souvent les causes sont ROH et VHC
→ Insuffisance hépatique fulminante sur un foie sain
→ Carcinome hépatocellulaire

Question 40

Que sont les contre-indications absolue à une transplantation hépatique?

Answer 40

→ Infection extra-hépatique non controlée (bactérienne ou fungique)
→ syndrome d’immunodéficience humaine actif
→ maladie cardiovasculaire ou pulmonaire avancée
→ néoplasie hépatique métastatique
→ utilisation abusive d’éthanol ou de drogues

Question 41

Il y a deux types de donneur hépatique. Que sont-ils ?

Answer 41

Donneurs avec mort cérébral
→ doivent être compatible avec ABO (sang)
→ le match HLA (human leukocyte antigen) n’est pas requis
→ l’allocation des foies est allouée au receveur dont la survie est le plus compromise selon le score de MELD

Donneurs vivants
→ pcq il manque de donneurs cadavériques (14-18 / 1 000 000)
→ greffe d’une partie du foie d’un vivant
→ on fait ca pcq il y a pas de suppléance (comme la dyalise pr les reins)

Question 42

Comment se passe la chirgurgie d’une transplantation hépatique?

Answer 42

Techniquement difficile.

Enlever le foie du receveur est tough à cause de l’hypertension portale et de la coagulopathie

Question 43

Pourquoi faut-il faire une immunosuppression après une transplantation hépatique?

Answer 43

Pr éviter que le receveur rejette le greffon. Donc pr un équilibre entre la prévention du sujet et la conservation d’une compétence immunologique contre les infection et le cancer

Grâce à l’immunosuppression, l’incidence du rejet est inférieur à 20% en 1 an