Fibrose kystique du pancréas Flashcards
Comment est aussi appelée la FK du pancréas?
Mucoviscidose, la maladie du mucus visqueux
Quelle est l’étiologie de la FKP?
C’est une maladie génétique
transmission autosomique récessive
Vrm fréquent ds la pop : 1/2500
Elle est du à une mutation du gène CFTR
→ qui entraine une altération de la prot. CFTR (un canal ionique qui permet de sécréter du Cl à travers les membranes
→ la sécrétion de Cl permet la sécrétion d’eau par osmose pr liquéfier le mucus des voies resp. et digestive
→ so si on sécrète pas de Cl, on a des sécrétion vrm visqueuse
Quelle est la physiopathologie de la FKP?
Ca va boucher différents organes
Poumons
→ sécrétions pulmonaire plus visqueuse qui bloquent les bronches
→ favorise la surinfection par des bactéries
Pancréas
→ bouchon protéiques qui empêche la sécrétion exocrine
→ px provoquer une pancréatite aiguë ou insuf. pancréatique exocrine
Intestin
→ chez nouveau né: obstruction par iléus méconial
→ nourrisson: prolapsus rectal pcq il faut vrm forcer pour faire sortir les caca secs
→ adultes: impactions intestinale ou colique (constipation) à cause des selles seches
Bile
→ Obstrue les canaux hépatique
→ px entrainer une cirrhose biliaire secondaire
Comment se fait le dx de la FKP?
++ chez l’enfant avec
test à la sueur
→ concentration très élevée de Cl dans les glandes sudoripares
Dépistage avec les mutations génétique
→ prénatal si possible, pr les gens a risque
→ avec les mutations qu’on connait
Quel est le traitement de la FK?
Aucun tx curatif.
L’espérance de vie est vrm limitée
On fait une prise en charge multidisciplinaire
→ drainage bronchique et antibiotiques (pr complications respiratoires)
→ suppléments enzymatique pr digestif
→ pr améliorer l’espérence et la qualité de vie des pts
