Kronisk hoste, purulent ekspektoration og recidiverende luftvejsinfektioner Flashcards
En 57-årig kvinde, medicinsk sund og rask. Har tidligere haft flere undulater i hjemmet. Pådrog sig for 10 år siden en atypisk pneumoni (pulmonal Chlamydia psittaci-infektion - papegøjesyge). Var indlagt på sygehuset og fik antibiotisk behandling herfor.
Har lige siden haft kronisk hostetendens, indimellem med kvittering af purulent ekspektoration samt mange luftvejsinfektioner hvert år med feber og forhøjede infektionstal.
Har været behandlet flere gange på sygehuset herfor. Udredt for immundefekt, hviilket ikke er blevet fundet. På det seneste tilkommet enkelte episoder med blodtilblanding i det kvitterede ekspektorat. Henvises til lungemedicinsk afdeling. Der blev foretaget HRCT.
Hvad viser pågældende HRCT-snit?
På skanningen ses dilaterede bronkier.
Faktisk er den indre diameter af flere bronkier på det pågældende snit større end de tilstødende arteriers diameter.
Patienten har bronkieektasier.
Hvordan defineres bronkieektasier?
Bronkieektasier er en irreversibel tilstand med abnorm dilatation af luftvejene. HRCT er den vigtigste undersøgelse til at påvise bronkieektasier.
Definition:
* Den indre diameter af bronchus skal være større end diameteren af tilstødende arterie.
* Der skal være manglende indsnævring af det bronkiale volumen over mere end 2 cm og/eller der er synlige bronkier < 2 cm fra pleura.
Hvad er patofysiologien bag bronkieektasier?
Er en medfødt eller erhvervet varig udvidelse af mellemstore luftveje (bronkier).
Tilstanden er karakteriseret ved inflammation og destruktion af bronkievæggen og kan medføre kronisk bakteriel kolonisering og infektion.
Opstår hyppigst som følge af insufficiens behandlet infektion, evt. pba. kompromittet drænage af bronkierne, luftvejsobstruktion eller pba. værtens eget immunologiske respons. De anatomiske forandringer i bronkierne medfører sekretstagnation, hvilket giver grobund for bakteriel kolonisering og infektion, som atter kan forårsage destruktion.
Hvad er årsagerne til, at bronkieektasier opstår?
Tilstanden opdeles i medfødte og erhvervede årsager:
Medfødte årsager inkluderer
* Cystisk fibrose
* Primær ciliær dyskinesi eller andre tilstande med ciliedysfunktion
* Alfa-1-antitrypsin-mangel
* Kongenit immundefekt
* Sjældne kongenitte anatomiske malformationer
Erhvervede årsager indbefatter
* Primære nekrotiserende infektioner med en lang række bakterielle og virale agenser
* Bronkial obstruktion som følge en endobronkiale tumorer, stenose, tryk for hilære lymfeknuder eller fremmedlegemeaspiration kan føre til lokaliserede bronkieektasier.
* Allergisk bronkopulmonal aspergillose, som er ledsaget af en hypersensitivitetsreaktion over for inhaleret Aspergillus-antigen. Den immunologiske reaktion og luftvejsobstruktion med svampehyfer menes at resultere i bronkieektasier.
* Erhvervede immundefekte tilstande (HIV)
* Autoimmune sygdomme som reumatoid artritis, Sjögrens sygdom, ankyloserende spondylitis og inflammatorisk tarmsygdom
* Interstitielle lungesygdomme, hvor man ligeledes kan se traktionsbronkieektasier.
Omtrent 20-40 % af patienterne har imidlertid idiopatisk bronkieektasi, hvor der trods grundig udredning ikke kan påvise en udløsende årsag.
Giv et forslag til et muligt udredningsprogram hos denne patient
Foruden HRCT af lunger bestilles
* Grundig anamnese og tidligere sygdomme
* Ekspektorat til D+R inkl. PCR for atypiske pneumoniagenser
* Spirometri evt. med bodybox
* Blodprøver indeholdende infektionsparametre og immunglobuliner
* Specifik IgG og IgE for Aspergillus
* Alfa-1-antitrypsin-måling
* Pneumokokantistof (immundefekt)
* Biopsi fra næseslimhinden (mistanke om ciliær dyskinesi)
* IgM-reumafaktor, anti-CCP, S-ACE, ANA og ANCA
* Bronkoskopi med bronkial lavage til bred mikrobiologi
Giv - ud fra casehistorien - et bud på en muligt årsag til, at patienten har udviklet bronkieektasier
Postinfektiøs årsag med udvikling af bronkieektasier efter tidligere papegøjesyge.
Gør rede for den forebyggende behandling ved bronkieektasi
Såfremt der påvises en tilgrundliggende årsag til bronkieektasierne, skal denne naturligvis behandles.
Selve bronkieektasi-sygdommen er imidlertid en irreversibel tilstand.
Det overordnede formål med behandlingen er:
* At forebygge infektioner
* Hurtig identificering og behandling af bakterielle eksacerbationer
* At undgå varig nedsættelse af lungefunktionen
Forebyggende behandling:
* Fysisk træning er hjørnestenen i forebyggelse og helt essentielt.
* PEP-fløjte anvendes ofte og med subjektiv symptomlindring hos patienterne (dog ingen effekt ved bronkieektasi)
* Influenzavaccinen anbefales generelt, grundet det her er en kronisk lungesygdom
* Kirurgisk resektion er kun relevant hos de patienter, hvor bronkieektasierne har begrænset og lokaliseret placering
Hos udvalgte kan profylaktisk antibiotisk behandling nogle få dage om ugen i lav dosering komme på tale.
Behandlingens formål er at reducere mængden af bakterier i luftvejssekret og derved hyppigheden af akutte eksacerbationer.
Sekundære formål er begrænsning af inflammation i luftvejene.
Skitser behandling ved akut eksacerbation
Ekspektoratprøve indsendes til identificering af den patogene mikroorganisme og der opstartes antibiotisk behandling, vejledt af dyrkningssvar.
Da de fleste patienter med bronkieektasier er kronisk koloniserede med postentielt patogene bakterier i stabil face, er definitionen af den akutte forværring en ren klinisk diagnose, som omfatter en eller flere af følgende:
* Øget dyspnø
* øget sputum-mængde
* øget ekspektorat
* purulens
* feber
* nedsat almen tilstand
