Dyspnø og tør hoste Flashcards
En 68-årig mand, som tidligere har været ryger (12 pakkeår) og som er kendt fra tidligere med iskæmisk hjertesygdom.
Har haft AMI med PCI-behandling.
Efterfølgende med nedsat EF på 40 % og får hjertesvigtsbehandling med ACE-hæmmer og betablokker. Henvender sig i almen praksis pga. dyspnø og tør hoste gennem en længere periode.
Hvad skal der lægges vægt på ved den objektive undersøgelse?
Man skal, udover en uafklaret pulmonal tilstand, tænke på en forværring i patientens kardielle tilstand.
En god objektiv undersøgelse indbefatter derfor ud over lunge- og hjertestetopskopi, også undersøgelse for perifere ødemer (hjerteinkompensation), halsvenestase og hepatomegali (ved højresidig inkompensation).
Ved lungestetoskopi findes tydelig, fin krepitation over begge lungeflader, specielt nedadtil.
Hjertestetoskopi normal. Ingen perifere ødemer eller halsvenestase.
Patienten angiver især åndenød ved fysisk aktivitet uden ledsagende brystsmerter eller hjertebanken.
Ingen natlige symptomer (asthma cardiale).
Nævn relevante differentialdiagnoser ud fra de foreliggende oplysninger og objektive fund
- Pneumoni
- Forværring i hjertesvigt med interstitielt lungeødem (incompensatio cordis)
- KOL
- Asthma bronkiale
- Lungeemboli
- Iskæmisk hjertesygdom
- Interstitiel lungesygdom
Man skal altid overveje, om tør hoste hos en patient, der er i behandlig med ACE-hæmmer-præparat kan skyldes medicinbivirkning.
Patientens symptomer blev i første omgang tolket som incompensatio cordis med lungestase eller pneumoni.
Han blev optimeret i diuretisk behandling og hjemsendt med penicillinkur.
De iværksatte tiltag havde imidlertid ingen effekt og 4 uger senere henvender patienten sig igen med fortsatte symptomer.
Hvilke udredningstiltag kan nu iværksættes for at belyse årsagen til patientens symptomer?
Blodprøver: Hæmoglobin, leukocyttal + diff.tælling og CRP, elektrolytter og kreatinin samt d-dimer.
Lungefunktionsundersøgelse med reversibilitet, gerne suppleres med en gangtest, hvor man samtidig måler perifer saturation
Røntgen af thorax er altid indiceret ved uafklarede pulmonale bilyse og/eller ved uafklaret åndenød og hoste (specielt hos aktive rygere og tidligere rygere).
Ekkokardiografi kan overvejes, hvis man fortsat vurderer, at der kunne være kardiologisk årsag til patientens åndenød.
Giv en fortolkning af lungefunktionsundersøgelsen
Lungefunktionsundersøgelsen viser betydeligt nedsatte ventilationsparametre.
FEV1 er nedsat til 45 % af forventet og FVC til 40 %
Værdierne for både FEV1 og FVC er nogenlunde ligeligt nedsatte, og der er et ikke-nedsat obstruktiv indeks.
Der er ingen reversibilitet efter indgift af B2-agonist.
Patienten har således ud fra lungefunktionen ikke tegn på KOL eller astma bronkiale.
Giv en fortolkning af gangtesten
Gangtesten viser betydeligt nedsat gangdistance (335 m) og desaturation fra udgangsværdi på 96 % til 76 % ved testens afslutning. Patienten angiver udtalt åndenød efter testen.
Giv en fortolkning af røntgen thorax
Viser interstitielle forandringer bilateralt nedadtil i begge lunger.
Hvad giver ovenstående tre undersøgelser mistanke om?
Giver mistanke om interstitiel lungesygdom (restriktiv lidelse) som årsag til patientens symptomer.
Kan en dynamisk spirometri (lungefunktionsundersøgelse) benyttes til at påvise en restriktiv lungefunktionsnedsættelse?
Nej, en konventionel spirometri kan i bedste fald give en mistanke hertil, specielt hvis både FEV1 og FVC er med nogenlunde ligeligt nedsatte værdier og der er normalt obstruktivt (FEV1/FVC) indeks på over 0,7.
Hvis der er mistanke til restriktivt nedsat lungefunktion, skal der suppleres med en helkropspletysmografi (bodybox/udvidet lungefunktionsundersøgelse).
Ud fra den supplerende paraklinik samt ekkokardiografi, der ud over den velkendte EF på 40 & også viste pulmonal hypertension, mistænkes nu interstitiel lungesygdom og patienten henvises til nærmeste lungemedicinske landsdelsafdeling som varetager udredning og behandling er interstitielle lungesygdomme.
Hvilke supplerende anamnestiske oplydnigner er vigtige, når man skal udrede patienten for interstitiel lungesygdom?
Man skal forsøge at finde en mulig ætologi til lungeforandringer.
Der skal optages en grundig anamnese med vægt på følgende forhold:
Eksposition: Asbest? Silikone? Inhalation af uorganisk eller organisk støv? Kontakt til allergiske dyr, skimmelsvampe mv
Symptomer fra andre organsystemer Fx ledhævelse? Led. og muskelsmerter? Hudmanifestationer? (fx vaskulitis)? Øjeninvolvering? nyrefunktionspåvirkning? (kunne give mistanke til en underliggende systemisk bindevævssygdom/vaskulitis med deraf mulig pulmonal manifestation? Sarkoidose er også en differentialdiagnose
Medicingennemgang
Amiodaron, methotrexat, naturmedicin samt kemo- og strålebehandling kan inducere en interstitiel lungesygdom/fibrose
Hvilke blodprøver skal der bestilles hos patienten, der er under udredning for interstitiel lungesygdom?
Hæmoglobin, inkl. hæmatokrit, leukocyttal + diff og CRP.
Desuden screening for systemisk bindevævssygdom med immunglobuliner (IgG, IgM, IgA og IgE), S-ACE, IgM-reumafaktor, anti-CCP, ANA- og ANCA-screening.
Hvilket specielt objektivt fund kan være til stede hos en patient med interstitielle lungeforandringer?
Trommestikfingre og urglasnegle
Hvilke udredningstiltag kan iværksættes for at klassificere typen af interstitiel lungesygdom nærmere?
Udover de allerede nævnte undersøgelser (grundig anamnese, blodprøver gerne inkl. a-gas analyse, røntgen af thorax, bodybox inkl. diffusionsmåling, gangtest og ekkokardiografi) kan der foretages:
* HRCT
* Bronkoskopi med skyl og bronkoalveolær lavage til mikrobiologisk undersøgelse til celletælling og flowcytometri til bestemmelse af CD4/CD8 ratio.
* Biopsi af lungevæv
Patienten fik foretaget en HRCT. Hvad viser det pågældende HRCT-snit?
Der ses bikagetegning (grøn pil) og traktionsbronkieektasier(mekanisk forvridning af luftvejene som følge af fibrose) (gul pil)
* Bikagetegning er udtryk for irreversible arvævsforandringer i lungerne.
En supplerende torakoskopisk lungebiopsi bekræftede de billedradiologiske forandringer med histopatologi, der viste end stage-fibrose og bikagetegning.
Forandringerne ved HRCT og biopsierne kaldes et UIP (Usual interstitial pneumonitis)-mønster.
Grundig anamnese gav ikke mistanke til en mulig eksposition som årsag til lungeforandringer.
Hvilken diagnose er mest sandsynlig ud fra det foreliggende?
Idiopatisk lungefibrose (IPF)
Hvilke kriterier skal være opfyldte, før diagnosen kan stilles?
Der skal foreligge en restriktiv lungefunktionsnedsættelse (nedsat TLC, RV, og DLCO).
Betegnelsen idiopatisk indikerer, at sygdommen er uden kendt årsag/eksposition.
Diagnosen kræver derfor, at der udelukkes en kendt årsag til interstitiel lungesygdom (eksposition, medikamentel eller systemisk bindevævssygdom) og herunder et UIP-mønster på HRCT og/eller ved histopatologi.
IPF er således en selvstændig sygdomsenhed, men UIP er et radiologisk/histopatologisk mønster, som også kan ses ved andre interstitielle lungesygdomme.
