Funktionsdyspnø, hoste og ekspektoration Flashcards
En 43-årig mand henvender sig i almen prasis, da han gennem længere tid har haft progredierende funktionsdyspnø ledsaget af hoste med klar til gullig ekspektoration. Symptomerne forværres i koldt og fugtigt vejr, ligesom der kan være forværring, når patienten er på arbjede.
Er svejser til daglig på et større skibsværft.
Har af vagtlægen fået ordineret en Bricanyl Turbohaler (korttidsvirkende beta 2-agonist) for et par uger siden.
Hvilke differentialdiagnoser vil du overveje ud fra ovenstående anamnese?
- Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
- Astma bronkiale
- Nedre luftvejsinfektion
- Lungecancer
- Pleuraeffusion
- Interstitiel lungesygdom
- Bronkieektasier
- Hjerteinsufficiens
- Iskæmisk hjertesygdom
- Pulmonal hypertension
- Lungeemboli
Hvilke yderligere oplysninger vil du uddybe anamnesen med?
Tidsforløbet:
* Hvor længe har symptomerne varet?
* Akut opstået eller langsomt snigende forløb?
Nærmere dyspnøanamnese:
* Har der været feber?
* Er symptomerne også til stede i hvile?
* Forværrende eller lindrende faktorer?
* Er åndenøden ledsaget af pibende og hvæsende vejrtrækning?
* Er der natlig åndenød?
* Årstidsvariation?
* Morgenhoste?
* Er hosten ledsaget af hæmoptyse?
Famililær disposition:
* Til hjerte- eller lungesygdomme?
Tidligere sygdomme:
* Symptomer i barne- eller ungdomsårene?
* Tidligere alvorlige pneumonier?
* Andre medicinske sygdomme, bindevævssygdomme?
* Inflammationssygdomme?
Ekspositioner:
* Tobak?
* Andet inhalationsmisbrug (hash, vandpibe osv)
* Benytter patienten mundværn i sit erhverv?
* Hvilke typer røg/gasser/støv er patienten udsat for på arbejdet og i fritid?
* Er han eksponeret for asbest?
* Han har været eksponeret for TB?
* Kæledyr i hjemmet, inkl. fugle?
Kendte allergier?
B-symptomer?
* Træthed, vægttab, ændret appetit, nattesved, smerter?
Andre organsystemer:
* Brystsmerter? Perifere ødemer? Halsvenestase? Uregelmæssig eller hurtig hjertebanken? Lipotymi? Andre organspecifikke klager?
Medicin:
* Har patienten købt og benyttet sin Bricanyl?
* Hvornår er medicinen benyttet (ved anfald? fast?)
* Har der været effekt?
* Får patienten anden medicin, herunder naturpræparater?
Andre risikofaktorer
* Overvægt? Kost? Motion? Alkohol?
Hvad vil du lægge vægt på i den objektive undersøgelse?
Inspektion
* Farve (cyanose?)
* Ernæringstilstand?
* Thorax´form: Normal, tøndeformet eller er der deformiteter (kyfose, skoliose mv?)
* Respirationsfrekvens?
* Anstrengt eller rolig respiration?
* Observation af respirationsmuskler og thoraxbevægelser (egale eller asymmetri?)
* Er der indtrækninger? (besværet vejrtrækning med øget brug af respirationsmuskler medfører fordybninger i huden ved halsen, over claviculae og mellem costae?)
Perkussion
* Er der dæmpet perkussionslyd? (udtryk for nedsat luftholdighed af lungeparenkymet, fx pneumoni, tummor, atelektase eller pleuraeffesion?)
* Er der rungende perkussionstone (pneumothorax)
* Er der udvidede lungegrænser? (emfysem)
* Er der ens lungegrænser? (uens kan tyde på unilateral pleuraeffusion, atelektase, pneumoni, tumor eller eleveret diafragmakuppel)
Palpation
Indbefatter palpation på thorax
(costae, sternum og IC-muskulatur) og på halsen
* På halsen undersøges om der er forskydninger af trachea fra midtlinjen? Er der struma? Halsvenestase?
* Endelig mærkes efter lymfeknuder submandibulært på halsen, supra- og infraklavikulært og i aksillerne.
Auskultation
Foretages bilateralt både på for- og bagfladen.
* Lytter efter respirationslydenes styrke (normale eller svækkede?)
* Varighed af eksspiration og inspiration (forlænget eksspirium?)
* Typen af respirationslyd (vesikulær eller bronkial?)
* Pulmonale bilyde? (Rhonchi? Piben? Krepitation?)
* Pleurale bilyde? (gnidningslyde?)
* Derudover foretages st.c.
Patienten kan oplyse, at symptomerne er tilkommet langsomt over de sidste par år.
Er i øvrigt sund og rask.
Farfar havde en ukendt lungesygdom, som han døde af. Patienten ryger 20 cigaretter dagligt (20 pakkeår) og benytter ikke åndedrætsværn ifm sit arbejde, selvom han burde.
Har muligvis været eksponeret for asbest på sit arbejde gennem 9 år.
Patienten har anstrengelsesrelateret åndenød med pibende og hvæsende vejrtrækning. Ikke natlig åndenød, ingen væsentlig åndenød i hvile.
Har meget hoste om morgenen, ingen hæmoptyse.
Ingen B-symptomer. Har ikke bemærket årstidsvariation og ved ikke, om han har allergi.
Bricanyl er taget indimellem ved anfald med nogen effekt.
Ved den objektive undersøgelse finder du generelt upåfaldende forhold.
Nævn nu to relevante parakliniske undersøgelser (udover blodprøver) som kan bringe dig nærmere en diagnostisk afklaring
- Røntgen af thorax
- Dynamisk spirometri (lungefunktionsundersøgelse) med reversibilitet (for korttidsvirkende beta- 2 agonist)
Hvad viser røntgen af thorax?
Røntgen af thorax viser en emfysematisk thoraxform med en tøndeformet thorax og udvidede lungegrænser/hyperinflation.
* Costae har vandrette forløb
* Diaphragmakuplerne er affladede
* Dråbeformet hjerte
Der ses slank midtstillet mediastinum. Ingen pleura belægninger.
På sideoptagelsen bemærkes øget luft i området bag sternum og foran hjertet. Der er ingen lungeinfiltrater.
Hvad viser spirometriundersøgelserne før og efter reversibilitet?
Før reversibilitet
Spirometri viser svær obstruktiv nedsat lungefunktion med
* FEV 1: 14 % af forventet
* FVC: 46 % af forventet
* FEV1/FVC: 25 %
Flow volumen kurven har en affladet, nærmest “hængekøje”-form, hvilket er karakteristisk for en obstruktiv lungefunktionsnedsættelse.
Der er ikke tegn på bedring af lungenfunktion efter indgift af korttidsvirkende beta2-agonist og denne lungefunktionsundersøgelse er således uden tegn på reversibilitet.
Hvilken diagnose er nu mest sandsynlig ud fra anamnese og foreløbige undersøgelser?
KOL med svær emfysem (luftophobning).
Hvordan stilles diagnosen KOL og hvordan defineres sværhedsgraden af sygdommen?
Ved KOL er FEV1/FVC under 0,70 (70%) (obstruktivt indeks/ratio).
Sværhedsgraden defineres spirometrisk ud fra GOLD-kriterierne:
FEV1 over 80 %: GOLD stadium 1 (Mild KOL)
FEV1 50-80 %: GOLD stadium 2 (Moderat KOL)
FEV1 30-50 %: GOLD stadium 3 (Svær KOL)
FEV 1 under 30 % eller FEV1 under 50 % ved samtidig kronisk respirationsinsufficiens: GOLD stadium 4 (Meget svær KOL)
Hvordan kan man definere graden af dyspnø?
Kan bestemmes ud fra MRC dyspnø-score
MRC 1: Ingen åndenød undtagen ved kraftig anstrengelse
MRC 2: Åndenød ved hastvæk og gang op ad bakke
MRC 3: Går langsommere end andre i samme alder pga. åndenød eller må stoppe for at få luft ved almindelig gang i fladt terræn.
MRC 4: Stopper for at få luft efter ca. 100 m eller nogle få minutters gang i fladt terræn.
MRC 5: Kan ikke forlade huset pga. åndenød eller får åndenød ved af- og påklædning.
Patienten har udviklet svær KOL med emfysem i en tidlig alder. Hvad er væsentligt at undersøge yderligere hos denne patient?
Obs. Alfa-1-antitrypsin-mangel (A1AT-mangel).
Det er en arvelig proteindefekt, der disponerer til udvikling af emfysem i voksenalder, især hos rygere.
Desuden med risiko for udvikling af leversygdom (især hos børn), herunder levercirrose.
Hvilke patientgrupper bør undersøges ved A1AT-mangel?
- Patienter, som får diagnosticeret KOL og som er under 50 år.
- Aldrig-rygere, der får KOL
- Patienter, som får påvist emfysem eller bronkieektasier uden kendt årsag
- Patienter med levercirrose uden kendt ætiologi
Hvordan undersøger man patienten for muligt A1AT-mangel?
Diagnosen kan stilles ved en blodprøve, hvor man måler A1AT-niveau i serum.
Såfremt serumniveaumålingen er lav, kan der foretages yderligere genotypebestemmelse, hvor forskellige genotypemutationer kan resulterer i forskellige grader af A1AT-mangel.
Patienter med genotypemutation, der giver svær A1AT-mangel, vil blive tilmeldt et register, hvorefter patientens nærmeste familie vil blive tilbudt genetisk undersøgelse.
Eksisterer medicinsk behandling til patienter med påvist A1AT-mangel?
Ja, udvalgte patienter kan få substitutionsbehandling med humant A1AT, som er en specialistbehandling.
Behandlingen kan medføre signifikant reduktion i tab af lungevæv.
Totalt rygeophør er helt essentielt hos denne gruppe.
Karakteriser kort sygdommen KOL
Sygdommen er karakteriseret ved en irreversibel luftvejsobstruktion (i modsætning til astma bronkiale).
Dette skyldes en permanent forsnævring af de små luftveje grundet inflammation og bronkial hypersekretion med hypertrofi af de submukøse kirtler og øget antal bægerceller i luftvejsepithelet (karakteristisk for kronisk bronkitis).
Dertil er der destruktion af støttevævene omkring alveolerne (alveoleseptae), medførende tab af lungekapillærerne og reduktion af diffusionsmembranen (karakteristsk for emfysem).
Da patienten har svær obstruktiv nedsat lungefunktion, er han blevet henvist til lungemedicinsk ambulatorium.
Her påvises ved blodprøve og efterfølgende genotypebestemmelse, at patienten har svær A1AT-mangel.
Hvordan kan man yderligere karakterisere omfanget og sværhedsgraden af patientens emfysem?
Man skal være opmærksom på, at graden af emfysem ikke altid korrelerer med FEV1.
- Efterhånden som lungernes elastiske støttevæv (alveoleseptae) destrueres, får patienten tiltagende luftvejsobstruktion grundet dynamisk luftvejskollaps ved ekspiration.
- Patienten må efterhånden vænne sig til at trække vejret ved stigende lungevolumen (air trapping).
Dette kan undersøges nærmere ved en udvidet lungefunktionsundersøgelse, hvor de statiske lungevoluminae kan undersøges såsom total lungekapacitet, residualvolumen mv. Alle parametre vil være øget ved svær KOL og emfysem.
Desuden kan foretages en diffusionsmåling over alveolemembranen, som vil være nedsat i varierende grad, afhængig af emfysemets sværhedsgrad.
HRCT (CT med tynde lungesnit) vil desuden kvantificere omfang og udbredelse af emfysemet og man kan herved også få oplyst type og lokalisation af denne.
