Kognitiv sjukdom/demens Flashcards
Riskfaktorer för kognitiv sjukdom?
- ålder starkaste riskfaktorn –> incidensen fördubblas var 5e år efter 65 års ålder
- APO e4 - ökad risk för alzheimers
- höga blodfetter och högt blodtryck i medelåldern
- övervikt, diabetes och hjärtkärlsjukdom
- högt homocystein, inflammatoriska markörer
- depression
- låg socioekonomisk status
- rökning och alkohol
Skyddande faktorer?
hög utbildning
antihypertensiv behandling
intellektuella fritidsaktiviteter
fysisk aktivitet
fiskolja, kaffe
vanligaste typerna av demens?
Alzheimers sjukdom
Vaskulär demens
Kombinationen Alzheimers sjukdom med cerebrovaskulära skador (kallas ibland ”blanddemens” eller ”mixed demens”)
Fronto-temporal demens (även kallad frontallobsdemens)
Lewy-Body demens
Personer med demenssjukdom som är över 85 år har ofta flera olika bakomliggande hjärnskador och en specifik diagnos kan inte alltid ställas med dagens metoder. Diagnoserna ”Demens UNS” eller ”Åldersdemens” kan användas i dessa fall.
även alkoholdemens, inte lika vanligt men förekommer
Alzheimers sjukdom?
vanligaste diagnosen vid kognitiv sjukdom - 60-70%
är en primärdegenerativ sjukdom
tidig debut räknas som innan 65, men de flesta ca 97% debuterar efter 65
Symtom alzheimers?
smygande debut och successiv progress
episodisk minnesnedsättning
svårt med tid och rum orientering
svårt att förstå
svårt med språket och praktiska saker
svårt att läsa, skriva räkna
svårt att hitta
vilka delar av hjärnan drabbas ffa vid alzheimers?
temporala och parietala ffa
riskfaktorer för alzheimers?
ålder
ärftlighet (APOE e4 gen)
kvinna
orsak/etiologi alzheimers?
sker en atrofi av hjärnan pga nervcellsdegeneration, ffa pyramidalceller temporalt, parietalt och frontalt
men orsaken är inte helt klarlag. Hypotes är amyloidkaskad vs Tau
- amyloida plack som ansamlas och hamnar extracellulärt –> familjär form med mutation i APP-genen som ger ökade mängde B-amyloid-> felveckas –> ansamlas och bildar plack
men APP är viktigt för synapser och regeneration för nervceller efter skada –> motsägelsefullt. kan det vara så att mängden plack är en konsekvens av hjärnans försök att reparera hjärnskador?
- Tau –> intracellulära proteinansamlingar av hyperfosforylerat Tau som bildar sk neurofibrillära nystan/tangles –> dessa orsakas sämre funktion och slutligen nervcellsdöd
men ses inte bara vid AD, sekundär reaktion på nervcellsskada snarare än sjukdomsdrivande??
likvoranalys vid alzheimers?
T-tau = mått på neuronal/axonal skada. brukar vara måttligt till kraftigt förhöjt vid AD
P-tau = tydligt förhöjt vid AD. bättre mått än T-tau
B-amyloid = sänkta nivåer vid AD
B-amyloidkvot = sänkt vid AD
Neurofilament = ökar vid axonal skada, men förhöjt vid många sjukdomar som påverkar nervsystemet
Vaskulär kognitiv sjukdom?
förekommer ofta tillsammans med alzheimers, riskfaktorer inkluderar riskfaktorer för cerebrovaskulär sjukdom
Hjärnavbildande undersökningar som visar avgränsade, cirkulationsbetingade skador krävs för diagnosen
symtom vaskulär demens?
Vid vaskulär demens (VaD) föreligger demenssymtom med nedsättning av uppmärksamhet inkluderat bearbetningshastighet och exekutiv förmåga. Försämring av minne kan förkomma men är tidigt mindre framträdande.
Andra kognitiva symtom som dyspraxi och språkstörning m m kan också förekomma.
Symtomen, som kan vara fluktuerande, beskriver ofta ett trappstegsliknande förlopp, men sjukdomsprogressen kan också vara successivt smygande.
Debuten kan ibland vara plötslig i samband med ett kliniskt stroke.
Utöver de kognitiva symtomen är försämrad gång och balans samt andra neurologiska och neuropsykiatriska symtom vanliga som depression, apati, beteendestörningar osv
Typer av vaskulär demens?
- multiinfarkt - både kortikalt och subkortikala
- strategisk infarkt - thalamus, gyrus angularis, hippocampus, kapsla externa
- subkortikal - vitsubstans, lakunära infarkter
storkärlssjukdom vs småkärlssjukdom och två huvudsakliga former av cerebrovaskulära skador?
- storkärlssjukdom = stora kortikala och subkortikala infarkter
- småkärlssjukdom = små subkortikala eller diffusa vitsubstansförändringar
hur brukar insjuknanden gå till vid vaskulär demens?
fluktuerande symtom
ibland plötslig debut i samband med ex stroke
ofta trappstegsliknande förlopp - kan vara successivt smygande
kan även ha neurologisk påverkan med dysartri, pareser, urininkontinens osv
Behandling vaskulär demens?
- optimera riskfaktorer som hypertoni, diabetes, lipider
- antikoagulantia? trombocythämmare?
- antidemensläkemdel kan övervägas om det finns alzheimerkomponent
Lewy body demens?
mår generellt sämre än AD, och konsumerar mer vård. Dock ofta väldigt insiktsfulla
Symtom Lewy body demens?
ffa subkortikala med långsammare motorisk och tankemässig verksamhet. svarslatens. Gång och balanssvårigheter och exekutiva svårigheter
relativt gott minne
visospatial nedsättning
autonom påverkan med inkontinens, ortostatism, impotens, svettning, förstoppning
kriterier för Lewy body demens?
- Kärnkriterier
- kognitiva funktioner fluktuerar med påtagliga variationer i uppmärksamhet och skärpa
- återkommande visuella hallucinationer som är detaljerade och verklighetstrogna
- parkinsonistiska drag som utvecklats efter att den kognitiva funktionsnedsättningen blivit märkbar
- Associerade
- uppfyller kvitterar för stört beteende under REM-sömn
- uttalat neuroleptikakänslighet
sannolik = 2 kärn eller 1 ass + ≥kärn
möjlig = 1 kärn eller ≥ 1 ass
Kognitiv sjukdom vid parkinson?
ffa koncentrationssvårigheter, uppmärksamhetsstörning, minnesnedsättning och exekutiva svårigheter
kognitiva symtomen kommer senate I förloppet, minst 1 år efter motorisk symtomdebut
har låga neurofibriller, höga lewy Bodies samt låga amyloida plack
frontotemporal demens?
Frontotemporal demens (FTD) kan delas in i tre varianter: beteendevariant av FTD (bvFTD) och två varianter av primär progressiv afasi (PPA); nfvPPA och svPPA.
samt progressiv supranuklär pares samt kortikobasalt syndrom och FTD-ALS
Vad gör frontalloberna?
känslor, empati, social interaktion, flexibilitet, planering-beslut, språk, omdöme-impulskontroll
kognitiva symtom från frontalloberna?
personlighetsförändring
omdömeslöshet
bristande omtanke och empati
svårt med planering och exekution
spårkstörning
miljöstyrd
användarbeteende
ingen hämning
genetik FTD?
C9orf72 - vanligaste mutationen –> identifierats som en länk mellan familjär FTD och ALS
Atypisk Parkinsonism?
Parkinsons sjukdom kännetecknas av:
Parkinsonsyndromet
Bra svar på behandling med levodopa
Degeneration i det nigrostriatala systemet
Vid atypisk parkinsonism ses atypiska symtom (se nedan) som lindras ofullständigt eller inte alls av behandling med levodopa.
Vid atypisk parkinsonism, överväg följande diagnoser:
Multipel systematrofi (MSA)
Progressiv supranucleär pares (PSP)
Corticobasal degeneration (CBD)
Lewy-body demens (LBD)
Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)
Symtom vid atypisk Parkinsonism?
- progressiv supranukleär pares –> extrapyramidala inslag, rigiditet i bål och nacke, klumpig gång, balansssvårigheter, vertikal blickpares, sväljsvårigheter
- kortikobasal degeneration - extrapyramidala inslag, akinesi och rigiditet
- apraxi
- sensoriska bortfall
Creutzfeldt-jacobs sjukdom?
aka galna kosjukan!
prionsjukdom –> snabbt progredierande 1-2 år
snabb demensutveckling med ffa minne, frontala symtom och konfusion
även neurologiska symtom
utreds med MR, LP och EEG + genetisk utredning
anmälningspliktig! pga överförbar sjukdom
Behandling?
- alzheimers - acetylkolinesterrashämmare eller memantine
- Lewy body - acetylkolinesterashämmare och memantine OBS ej neuroleptika pga ger ökad risk för död, symtombehandling
- Parkinson - medicinöversyn, acetylkolesterashämmare, symtombehandling
- FTD och atypisk Parkinsonism - behandla symtomen och omvårdnad
Symtombehandling?
- ortostatism = sätt ut lm som sänker blodtryck. Stödstrumport, Flörhållningsreglerr. effortil (adrenergt), florinef (mineralkortikoid), midodrin (adrenergt, dopaminergt)
- Parkinsonism = låg dos L-dopa och fysisk aktivitet
- Hallucinationer = acetylkolinesterashämmare i första hand
- depressivitet/ångest = SSRI, mirtazapin
- sömnstörning = acetylkolinesterashämmare. Mirtazapin. Melatonin
- Fluktuationer/trötthet = planering av sovtid
acetylkolinesterashämmare?
ökar mängden acetylkolin i synapsen –> inte botande men I kliniska prövningar har det visat effekter utöver placebo på såväl kognitiv funktion som global funktion
ex donepazil (aricept), rivastigmin, galantamin
biverkningar illamående och kräkningar
indikation: Symtomatisk behandling av mild till måttligt svår demens av Alzheimertyp.
memantin?
Memantin är en partiell glutamatantagonist, vars exakta verkningsmekanism inte är klarlagd. Sannolikt blockerar memantin postsynaptiska glutamaterga NMDA-receptorer, vilka därigenom ”skyddas” från exponering av glutamat från degenererade neuron. Därigenom minskar undergången av postsynaptiska neuron.
Memantin har effekt på globala och kognitiva funktioner vid svår demens.
få biverkningar
indikation: Måttlig till svår demens av alzheimertyp.
vårdplanering?
I samband med utredning bör följande punkter uppnås och förmedlas till patient/familj:
Medicinsk diagnos enligt ICD-10.
Konstaterande av eventuella associerade sjukdomar och symtom.
Behandling av primära demenssymtom.
Behandling av associerade somatiska och psykiska symtom. Samplanering av omsorgsinsatser med kommunföreträdare
Arbetsterapeuts bedömning av funktionella handikapp, för ställningstagande till anpassningar i hemmiljön och kognitiva hjälpmedel
Tydlig muntlig och skriftlig information till patient och anhöriga om sjukdomen och dess konsekvenser. Finns bl a på: Vårdprogram - demens
Tydlig muntlig och skriftlig information till patient och anhöriga om var inom kommun respektive primärvård de skall vända sig vid problem eller frågor
Möjligheter till närståendeutbildning?
Överenskommelse om uppföljning av patienten (åtminstone årligen)
