K testicolo Flashcards

1
Q

Epidemiologia

Probabilita’ di sviluppare il K testicolo

A

1/190

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2
Q

Epidemiologia

Casi in Italia nel 2019

Differenze Centro e Sud rispetto al Nord

A
  1. 2200 diagnosi
  2. -4% al centro
  3. -11% al Sud
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3
Q

Epidemiologia

Prevalenza

A

55.600 persone con pregressa diagnosi

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4
Q

Epidemiologia

Mortalita vs guarigione

A
  1. Solo lo 0,1% di mortalita’ tra tutte le NPL
  2. Probabilita di morte 1/3774
  3. Tasso di guarigione molto elevato
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5
Q

Epidemiologia

Sopravvivenza a 5 anni

Per le forme localizzate?

A
  1. Corrisponde al 91%
  2. Anche del 98-99%
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6
Q

Epidemiologia

Frequenza tra i tumori nel sesso maschile

A
  1. 1-1,5%
  2. 4-5% tra i k del tratto genito-urinario
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7
Q

Epidemiologia

eta’ in cui vi e’ il picco d’incidenza?

A

tra 15 e 40 anni

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8
Q

Epidemiologia

Zone geografiche dov’e piu freq

A

Di piu nei paesi Nordici ed in USA che Asia, afrika, ecc

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9
Q

Epidemiologia

In quale percentuale si presente come k BILATERALE

A

Nel 2-4% dei casi

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10
Q

Fattori di rischio locali (afferenti al testicolo) (4)

A
  1. Criptorchidismo (AUMENTO DEL RISCHIO DA 10/40 VOLTE)
  2. Storia personale di ipospadia
  3. Danno testicolare
  4. Pregressa NPL testicolare
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11
Q

Fattori di rischio genetici/ereditarieta’:

A
  1. Familiarita’
  2. Sindrome di Peutz Jeghers
  3. Complesso di Carney
  4. Isocromosoma del braccio corto del cromosoma 12: 12i(12p) presente nel 9-% dei tumori a cellule germinali. Se vi sono 3 o piu copie la prognosi sara negativa
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12
Q

La GNCIS (Germ cell neoplasia in situ)

Definizione

A

Condizione premaligna che che precede lo sviluppo sia dei seminomi che dei tumori non seminomatosi.

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13
Q

Fattori di rischio per GCNIS (3)

A
  1. Criptorchidismo
  2. Pregressa NPL testicolare
  3. insensibilita’ agli androgeni (ruolo non chiarito nella patogenesi dei k testicolari)
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14
Q

Diagnosi del GCNIS

A
  1. Abitualmente diagnosticata all’esame istologico di biopsia testicolare
  2. Supporto Immunoistichimico: Elevati livelli di FOSFATASI ALCALINA PLACENTARE
  3. Sara presente nel tessuto peritumorale nel 90% dei casi
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15
Q

Lesione genetica caratteristica del tumori germinali.

A cosa serve questo enzima?

A

Danno della CHECKPOINT KINASE 2 (Check2)

Riconoscimento del danno della doppia elica

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16
Q

Classificazione generale

Quali sono le npl primitive a cellule germinali? (6)

A
  1. Seminomi
  2. K embrionario
  3. Teratoma
  4. Teratok
  5. Coriocarcinoma
  6. Tumori del sacco vitellino
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17
Q

Classificazione generale

Le npl primitive non germinali

A
  1. A cell di Leydig
  2. A cell di Sertoli
  3. Gonadoblastoma
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18
Q

Classificazione generale

Le npl secondarie

A
  1. Linfomi
  2. Mtx (molto rari)
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19
Q

Classificazione generale

Npl paratestiscolari

A
  1. Tumore adenomatoide
  2. Cistiadenoma
  3. Npl mesenchimali
  4. Mesotelioma (in genere guarisce con l’orchiectomia)
  5. Mtx
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20
Q

Caratteristica istologica dei tumori germinali:

Quale sara’ la conseguenza sul piano terapeutico?

A
  1. Spesso costituito da un’ETEROGENEITA’ DI TIPI CELLULARE
  2. Bisogna trattatre l’ISTOTIPO PIU’ AGGRESSIVO
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21
Q

Quali sono le possibili sedi EXTRA-GONADICHE dei tumori germinali?

A
  1. Mediastinici (DD con masse mediastiniche)
  2. Retro-peritoneali
  3. tumori a cellule germinali encefalici
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22
Q

% di casi di tumori germinali che si trovano nel testicolo

A

95-97%

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23
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Classico

Frequenza?

Picco in quale fascia d’eta’?

A
  1. 95% dei seminomi
  2. Picco nella quarta/quinta decade
  3. Picco ai 30 anni
  4. mai presenti nell’infanzia
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24
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Classico

Lesione genetica?

Aspetto?

A
  1. i12p
  2. Massa VOLUMINOSA (puo’ coinvolgere tutto il testicolo)
  3. Circoscritta
  4. Biancastra, carnosa ed omogenea
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25
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Classico

Puo causare un interessamento di quali strutture?

A
  1. Interessamento linfonodale nel 25% dei casi
  2. Raramente interessa la tonaca albuginea
  3. Puo’ coinvolgere l’epididimo, funicolo spermatico e sacco scrotale
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26
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Classico:

Markers tumorali

A
  1. Modico aumento della Beta-HCG
  2. Non secerne MAI l’AFP (se e’ presente non bisogna pensare mai al seminoma putro)
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27
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Classico:

Corrispondente ovarico

A

DISGERMINOMA

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28
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Spermatocitico

Frequenza?

Picco in che fascia d’eta?

A
  1. 5% dei seminomi
  2. VI decade di vita
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29
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Spermatocitico

Crescita?

Aspetto?

In che % e’ bilaterale?

A
  1. Crescita lenta, bassa tendenza a dare delle MTX
  2. Colore grigio chiaro
  3. nel 6% dei casi vs il 2% del classico
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30
Q

Classificazione istologica: Seminomi

Anaplastico

Def?

A

Non ha caratteristiche cliniche diverse rispetto al classico. Ha un piu alto numero di fig mitotiche

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31
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Carcinoma embrionale

Frequenza tra

  1. Tumori a cellule germinali
  2. Tra i NON SEMINOMATOSI
  3. Picco in quale fascia d’eta?
A
  1. 20-25% dei tumori a cellule germinali
  2. 60% dei tumori non seminomatosi
  3. II-III decade di vita
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32
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Carcinoma embrionale

Invasione dei tessuto circostanti

Tendenza a MTX?

A
  1. Spesso invasione dell’epidimo, attarverso la tonaca albuginea (praticamente il contrario del seminoma classico)
  2. Sia per via linfatica che ematogena
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33
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Carcinoma embrionale

Markers tumorali?

A

Puo produrre sia

  1. beta-HCG
  2. AFP
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34
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Teratoma

  1. Frequenza
  2. Progressione
  3. Markers?
A
  1. 5% dei tumori a cellule germinali nell’adulto
  2. Progressione lenta
  3. Non produce ne BHCG ne AFP
35
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Teratocarcinoma

Clinicamente assimilitato a quale tumore?

A

Clinicamente assimilato al carcinoma embrionale

36
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Tumori del sacco vitellino

Frequenza?

Soprattutto in quale fascia d’eta?

Segno patognomonico?

A
  1. Nell’adulto <1% GCT
  2. Carattersitico dei bambini
  3. Corpi di Schiller duval (simili ai seni endodermici)
37
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Tumori del sacco vitellino

Markers tumorali?

A
  1. AFP ELEVATA
  2. Valori normali di BHCG

(M) Opposto del CORIOCARCINOMA)

38
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Il coriocarcinoma

% nella forma pura, dov’e’ piu frequentemente presente?

A

Molto raro nella sua forma pura, molto piu frequentemente presente nelle NPL MISTE.

39
Q

Classificazione istologica: NON Seminomi

Il coriok

Agressivita?

Markers turmorali?

A
  1. E’ il k piu’ aggressivo nell’adulto
  2. Livelli di b-hcg MOLTO ALTI
  3. Valori normali di AFP
40
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

I tumori non germinali

Frequenza?

Caratteristiche biologiche?

A
  1. <5% dei tumori del testicolo nell’adulto
  2. Sono spesso tumori funzionanti
  3. Tumori poco aggressivi
41
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

Classificazione dei tumori non germinali (4)

A
  1. NPL dello stroma gonadico
  2. Gonadoblastoma
  3. AdenoK della rete testis (molto raro)
  4. Sarcomi
42
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

I tumori a cellule di Leydig

Frequenza?

Fascia d’eta interessata?

% malignita?

Associato a quali patologi? (2)

A
  1. 3% dei tumori testicolari (+ frequenti tra i tumori dello stroma gonadico)
  2. eta infantile
  3. solo il 10% e’ maligno
  4. Sindrome di Klinefelter e Criptorchidismo
43
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

Quali sono le alterazioni ormonali provocate dal tumore a Cell di Leydig?

A
  1. Livelli elevati di estrogeni
  2. Bassi livelli di Testosterone
  3. Riscontro di: ormone luteinizzante e FSH
44
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

Le alterazioni ormonale riscontrate nel tumore a cell di Leydig possono associarsi a quali alterazioni?

  1. Nell’infanzia
  2. Nell’adulto
A
  1. Fenomeni di pseudo-puberta precoce nell’infanzia
  2. Ginecomastia nell’adulto
    Ragionamento: perde tutte le funzioni della Leydig fisiologica: non producendo Te nn ho il feedback e quindi si alzano i livelli di FSH ed LH.
45
Q

Classificazione istologica: Tumori non germinali

Caratteristiche dei tumori a cellule di Leydig maligni (3)

A
  1. Associati all’eta piu avanzata
  2. Attivita mitotica >3 per HPF (prognosi peggiore)
  3. Dimensioni > a 5cm
46
Q

I tumori a cellule di Sertoli

Frequenza?

Popolazione interessata?

Comportamento: benigno o maligno?

A
  1. Sono rari
  2. Adulti > 45 anni
  3. In genere benigni
47
Q

Clinica

Segni e sintomi a carico dei testicoli? (4)

A
  1. Graduale e aumento di volume del testicolo
  2. Nodulo testicolare sospetto
  3. Dolore sordo (in genere non si ha dolore acuto)
  4. Senso di pesantezza
48
Q

Clinica

Segni a sintomi associati alle MTX (6)

A
  1. Massa sovraclaveare
  2. Tosse e dispnea
  3. Anoressia, nausea e vomito
  4. Dolore osseo e lombare
  5. edemi declivi/Trombosi vena cava inferiore, vene iliache
  6. Interessamento SNC, anche del SNP (interessamento radicolare)
49
Q

Clinica

Sintomatologia dei tumori a cellule germinali del mediastino

A

Sindrome mediastinica, catatterizzata da:

  1. Dolore
  2. Disfagia
  3. Dispnea
  4. Sindrome della vena cava superiore
50
Q

Clinica

Sindromi paraneoplastiche dei tumori del testicolo (2)

A
  1. Ipertiroidismo paraneoplastico (iperproduzione di hCG, che ha sequenze omologhe al TSH)
  2. encefalite limbica paraneoplastica (ANTI-MA2 e anti-TA)
51
Q

Palpazione testicolo:

  1. Aspetto della zona interessata
  2. in presenza si seminoma sara..
  3. Se k embrionale o teratocarcinma?
A
  1. Area solida, non spostabile rispetto alla tonaca albuginea
  2. Massa indolore e di consistenza gommosa
  3. Forma spiccatamente IRREGOLARE
52
Q

Markers tumorali

Pattern morfologici maligni nell’ecografia testicolare (indagine di base)

Morfologia testicolare all’ecografia:

A
  1. Nodulo ipoecogeno a margini irregolari
  2. Massa iso-ipoecogena che sostiuisce il parenchima testicolare (confronto controlaterale).
  3. Massa disomogenea in parte solida e in parte liquida (necrosi/emorragia) e margini irregolari
  • Ecostruttura granulare omogenea
53
Q

Markers tumorali

hCG

Quale subunita’ viene dosata?

A

La Beta, in quanto la alpha e’ immunologicamente simile a LH,FSH E TSH

Ricorda: organo-specifico: se presente posso pensare subito ad una patologia testicolare

54
Q

Markers tumorali

In quali altre npl posso trovare l hCG?

A
  1. Stomaco
  2. Rene
  3. Pancreas
55
Q

Markers tumorali

in quali tumori del testicolo e’ riscontrata? (3)

A
  1. CorioK (aumento di sola hCG)
  2. K embrionario (il teratok in genere viene clinicamente assimilitato al k embrionario)
  3. In piccola % e valori MODESTI nel SEMINOMA PURO
56
Q

Markers tumorali

AFP

valori elevati possono essere incontrati in caso di disfunzioni di quale organo? Quali sono queste disfunzioni?

A
  1. Disfunzioni epatiche
  2. Eptiti e CIRROSI
  3. HCC
57
Q

Markers tumorali

AFP

Tipica di quali tumori del testicolo?

A
  1. del k embrionario (il teratok viene clinicamente assimilato al k embrionario)
  2. Tumori del sacco vitellino (produce solo AFP, contrario del CORIOK)
58
Q

LDH

Correlato a quale parametro tumorale?

Utilita?

Specficita? Fattore prognostico in quali altri tumori?

A
  1. alla massa tumorale
  2. utile nella valutazione della risposta alla terapia
  3. Bassissima specificita’
  4. Linfomi non Hodgkin e melanoma
59
Q

Valori di riferimento dei markers tumorali:

A
  1. B-hCG > 10k mUI/mL
  2. AFP> 10K ng/mL
  3. LDH
60
Q

Indagini utili per la stadiazione

Valutazione di MTX distanza

A
  1. Tc TB con MDC
  2. RMN addome/pelvi
  3. Scintigrafia ossea (solo se vi sono sintomi ossei)
61
Q

Ruolo diagnostico della PET

A
  1. Non utilizzata per la diagnosi (elevati falsi negativi)
  2. Uitile per rilevare dei residui NPL dopo CT
62
Q

L’orchiectomia

  1. Ruolo?
  2. cosa devo asportare
  3. Quale via devo usare?
A
  1. Approccio STANDARD, ruolo sia diagnostico sia curativo
  2. Asportazione del funicolo spermatico
  3. VIa INGUINALE
63
Q

Quando l’orchiectomia NON VA PRATICATA?

Quale via nn devo usare?

A
  1. Quando vi sono tumori a cellule germinali extragonadici, in assenza di anomalie testicolari
  2. Assolutamente NO per la via TRANS-SCROTALE
64
Q

Sindrome da vena cava superiore:

Def

A

Detta anche ostruzione della vena cava superiore: codizione di restrizione/ostruzione (per cause molteplici) a carico della vena cava superiore.

65
Q

Sindrome della vena cava sup:

Segni/sintomi

A
  1. Cefalea/capogiri
  2. edema/gonfiore testa/collo: sara piu marcato soprattutto di prima mattina, tende alla risoluzione nell’arco della giornata, dopo essere stati in piedi per lungo tempo.
66
Q

Trattamento seminomi

Quali sono le tre possibilita terapeutiche per il SEMINOMA CLASSICO, IN STADIO I

Rischio associato di recidiva in valori %

A
  1. Sorveglianza attiva (rischio 20%)
  2. CT monoterapia con solo CISP (2-5%).
  3. RT profilattica dei linfonodi (para aortici e iliaci ipsi laterali, rischio MTX occulte del 15-20%)
67
Q

Trattamento seminomi

Cosa fare in caso di recidiva nel seminoma classico, stadio I?

A

CT+RT in accordo con la predecente terapia

68
Q

Trattamento seminomi

II A

IIB

IIC

A
  1. RT
  2. CT (4X PE OPP 3 PEB, L .3CM) E RT (L non bulky<3 cm)
  3. SOLO CT
69
Q

Trattamento seminomi

Stadio IIC e III

  1. Prognosi buona:
  2. Prognosi intermedia
A
  1. 3x PEB
  2. 4X PEB
  3. Follow up: controllo TC (vedi algoritmo preciso)
70
Q

Trattamento seminomi

Differenza tra prognosi buona e prognosi intermedia:

A
  1. Presenza di MTX viscerali non polmonari
  2. Linfoadenopatia importante
71
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Trattamento dei non seminomi:

Stadio I

  • % di casi con MTX occulte
  • % di recidiva nel I anno di follow-up
A
  • 30% dei casi (forme piu aggressive dei seminomi)
  • 80% presenta delle recidive (follow-up intenso)
72
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Opzioni terapeutiche

Stadio IA (assenza di invasione linfatica-vascolare)

A
  1. sola osservazione solo nei pz COMPLIANTI
  2. linfadenectomia retroperitoneale (RPNLD)
  3. 1 ciclo PEB
73
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Opzioni terapeutiche

Stadio IB

A
  1. Osservazione riservata solo ai pz T2/T3 senza LVI (forme a BASSO RISCHIO)
  2. RPLND + CT (Stesso discorso di IA)
  3. 1-2 X PEB (SE LVI ALLORA ALTO RISCHIO)
74
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Stadio IS

DEF?

COSA FARE?

A

Condizione nella quale i marcatori sono POSITIVI, ma non vi sono segni clinici di progressione di malattia.

  • CT INTENSIVA 3x PEB
75
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Opzioni terapeutiche

Stadio IIA e IIB

  1. Con marcatori NEG
A
  1. RPLND seguito da: osservazione o CT (2 PEB)
  2. CT INTENSIVA (3 PEB O 4 PE), soprattutto se linfonodi >2 cm
76
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Terapia IIA e IIB con linfonodi positivi

A

Sola CT (4 PE O 3 PEB)

77
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Trattamento stadio IIc III

  1. Prognosi buona
  2. Prognosi intermedia/cattiva
A
  1. SOLO CT (4 PE, 3 PEB)
  2. SOLO CT (4 PEB)/ Nei pz che non tollerano la bleomicina PEI (isofosfamide)

Sostanzialmente lo stesso discorso dei seminomi

78
Q

Trattamento dei NON SEMINOMI

Posso fare la RT nei non seminomi?

A

NO! I non seminomi NON RISPONDO alla RT

79
Q

Se markers negativi e non ci sono evidenze cliniche di ricomparsa di malattia:

A

Sola osservazione

80
Q

Se ho i markers negativi, ma c’e l’evidenza clinica di malattia

  1. Cosa faccio?
  2. Se trovo un tessuto necrotico/teratoma maturo?
  3. Se la CH non e’ praticabile?
A
  1. Ch delle masse residue, con intento radicale
  2. sola osservazione
  3. CT di salvataggio
81
Q

Se nel post-ch vi sono

  1. Markers positivi
  2. Evidenza clinica di comparsa di malattia/massa in aumento
A

CT DI II LINEA

82
Q

se il pz con malattia refrattaria e’ naive alla CT

cosa faccio?

A
  • Tratto come se fosse la malattia d’amblee posso usare PE O PEI (Evidenza positiva debole)
  • Oppure la HDT (da prendere con le pinze)
83
Q

Se il pz e’ stato sottoposto a CT

cosa bisogna fare?

In base a quali parametri?

A

Valutare se la prognosi e’ positiva o negativa

  1. Sede della malattia
  2. Risposta alla terapia
  3. Dimensioni della malattia
  4. Livello dei markers
84
Q

Trattamento nei pz refrattari/resistenti

A
  1. Gemox
  2. Gemox+paclitaxel