IV - 51 Dysfonctionnements thyroïdiens : HYPOTHYROIDIES Flashcards
De BOECK
Hypothyroïdie : généralités
- pathologie endocrinienne caractérisée par une production insuffisante d’hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde entrainant une carence en HT.
Elle présente une prédominance féminine (E à 3 femmes/ 1 homme) - 2 types d’hypothyroïdie
→ Insuffisance thyroïdienne primitive (périphérique ou primaire) - la plus fréquente, due à une atteinte directe de la thyroïde
- prévalence plus importante chez la femme, les sujets âgés, et les sujets atteints de syndrome de Turner, de trisomie 21 ou de diabète auto-immun.
- 2 formes :
• hypothyroïdie clinique : pente ou avérée
Hypothyroïdie avec clinique évocatrice, taux de TSH élevé et de T4L diminué
• hypothyroïdie infraclinique (frustre, asymptomatique ou occulte)
Hypothyroïdie frustre est définie par un taux de TSH > 4 mUI/L, confirmé par un deuxième dosage à 1 mois, sans anomalie de la concentration de la T4L. Les signes cliniques peuvent être minces ou absents.
→ Insuffisance thyréotrope (centrale ou secondaire) : rare
- due à une atteinte hypothalamo-hypophysaire
- moins de 5% des hypothyroïdies totales
- conséquence d’un déficit hypophysaire en TSH dans le cadre d’une pathologie hypophysaire souvent méconnue.
✯ THYROIDITES AUTO-IMMUNES/ CHRONIQUES LYMPHOCYTAIRES
- Thyroïdite de Hashimoto
- Thyroïdite atrophique
- Thyroïdite auto-immune du post-partum
✯ THYROIDITES NON AUTO-IMMUNES
- Thyroïdite subaiguë de De Quervain
- Hypothyroïdie d’origine iatrogène
- Carence en iode profonde (forme rave d’hypothyroïdie : crétinisme goitreux : enfance +++)
- Maladie du système (sarcoïdose, amylose, hémachromatose juvénile)
- Hémopathie : lymphome
Thyroïdite de HASHIMOTO
✯ DEFINITION
✯ TERRAIN
✯ CLINIQUE
✯ GOITRE
✯ BIOLOGIE
✯ PARACLINIQUE
✯ EVOLUTION
✯ DEFINITION
- 1ere cause d’hypothyroïdie en France
- due à infiltration lymphocytaire du parenchyme thyroïdien secondaire à une réaction auto-immune causant la destruction des follicules thyroïdiens avec apparition du tissu fibreux
→ hypothyroïdie DEFINITIVE
✯ TERRAIN
- prédominance féminine (sex ratio 7/1)
- HLA BR8, DRS+
- génétique : contexte d’auto-immunité personnel et familial
✯ CLINIQUE
- initialement euthyroïdienne et asymptotique
✯ GOITRE
- ferme, irrégulier, isolé souvent bosselé et indolore (parfois asymétrique voire nodulaire)
✯ BIOLOGIE
- Ac anti-TPO +++
- Ac anti-Tg
- Ac anti-TRAK
✯ PARACLINIQUE
• Echographie systématique :
- permet de faire le bilan initial + diagnostic si les Ac sont négatifs
- goitre hypoéchogène et hétérogène
• Scintigraphie non systématique - hypo fixation hétérogène avec un aspect en damier
✯ EVOLUTION
Vers hypothyroïdie par destruction des thréocytes → thyroïdite atrophique
Thyroïdite atrophique
✯ DEFINITION
✯ TERRAIN
✯ CLINIQUE
✯ GOITRE
✯ BIOLOGIE
✯ PARACLINIQUE
✯ DEFINITION
- évolution de la maladie d’Hashimoto
- hypothyroïdie définitive
✯ TERRAIN
- femmes de plus de 50 après la ménopause
✯ CLINIQUE
-absence de goitre
✯ BIOLOGIE
- Ac anti TPO et anti Tg : souvent négatif et peu élevés
✯ PARACLINIQUE
• Echographie :
- glande thyroïde de taille normale ou diminuée suivant le stade évolutif
- hypoéchogénicité diffuse et étérogénicité
• Scintigraphie : blanche
Thyroïdite auto-immune du post-partum
✯ DEFINITION
✯ TERRAIN
✯ CLINIQUE
✯ GOITRE
✯ BIOLOGIE
✯ PARACLINIQUE
✯ EVOLUTION
✯ DEFINITION
Généralement entre 3e et 6e mois après l’accouchement.
✯ TERRAIN Contexte d'auto-immunité: Ac anti-TPO élevée HLA DR3, DR4 Touche 5% des grossesse
✯ CLINIQUE
Phase initiale d’hyperthyroïdie (souvent inaperçue) suivie d’une phase d’hyperthyroïdie biologique et/ou clinique
✯ GOITRE
Petit goitre ferme et indolore
✯ BIOLOGIE
Anti-TPO +/- anti-Tg positif dans 90% des cas
✯ PARACLINIQUE
• Echographie
- goitre d’aspect hypoéchogène
• Scintigraphie : blanche
- généralement transitoire et évolutive dans l’année -
- elle peut être définitive
Thyroïdite subaigue de De Quervain
✯ DEFINITION
✯ TERRAIN
✯ CLINIQUE
✯ GOITRE
✯ BIOLOGIE
✯ PARACLINIQUE
✯ EVOLUTION
✯ DEFINITION
Context d’infection virale (ORL +++)
Destruction des follicules thyroïdiens libérant les HT ce qui explique la phase initiale d’hyperthyroïdie puis une phase d’hypothyroïdie transitoire
✯ TERRAIN
Prédomiannec féminine
âge : 40-50 ans
HLA BW55
✯ CLINIQUE
- phase initiale présentant une thyrotoxicose avec fièvre
- suivie d’une phase d’hypothyroïdie biologique et/ou clinique
- douleurs cervicales intenses
✯ GOITRE
- aspect désorganisé dû à la présence d’un oedème massif
- douloureux, petit, ferme et peu mobile
✯ BIOLOGIE
- syndrome inflammatoire : CRP, Fg et VS augmentés
✯ PARACLINIQUE
• Scintigraphie : blanche
✯ EVOLUTION
Retour à l’euthyroïdie en 1 à 3 mois
Hypothyroïdie d’origine iatrogène
-
Surcharge iodée, secondaire à → traitement par amiodarone +++ - injection de produit de contraste iodé (pour scanner, coronographie) - scintigraphie est blanche - l'échographie est variable
→ lithium
- anomalie d ela libération des HT entrainant une hypotrophie et plus fréquemment un goitre
→ interféron α
effet immunomodulateur
→ autres :
- thyroïdectomie totale
- traitement par iode 131 pour hyperthyroïdie
- radiothérapie cervicale
- traitement anti-thyroxine kinase
Etiologies de l’insuffisance thyréotrope ?
- compression de la région hypothalamo-hypophysaire par une tumeur
- séquelles post-chirurgicales ou post-radiologiques des tumeurs de la région hypotahlamo-hypophysaire
- séquelle de méningites, hémorragies méningées
- macro-adénome hypophysaire
- nécrose hypophysaire du post-partum : syndrome de Sheehan
- maladie inflammatoire de type : sarcoïdose, tuberculose
- hypophysaire auto-immune
- chirurgie, radiothérapie hypophysaire
Signes cliniques de l’hypothyroïdie
- peu spécifiques
- dépendent de l’origine de l’hypothyroïdie (périphériques ou centrales), de sa profondeur et de son ancienneté
✯ signes d’HYPOMETABOLISME
Asthénie (psychique, physique et intellectuelle), frilosité, voire hypothermie et perte d ela sudation du eà la dysrégulation thermique, bradycardie, braduypnée, troubles neuro musculaires, prise de poids modeste contrastant parfois avec une perte d’appétit, constipation
✯ signes CUTANES et ATTEINTE des PHANERES
Peau pâle ou jaunâtre, infiltrée, sèche et squameuse, dépilée, transpiration diminuée et cheveux secs et cassants
✯ MYXOEDEME CUTANEOMUQUEX (signes d’infiltration myxoedémateuse et musculaire) :
- prise de poids, peau infiltrée et épaissie notamment au niveau des mains avec des doigts boudinés, un visage pâle, bouffi
- troubles sensitifs de la main : syndrome du canal carpien
Infiltration également au niveau pharyngé (une voix rauque) au niveau de l’oreille (hypoacousie) et de la langue (macroglossie)
✯ Signes MUSCULAIRES
Fatigabilité, crampes, myalgies voire tendinites, arthralgies (plus rares), SYNDROME MYOGENE
Diminution de la masse musculaire due à une diminution du catabolisme des protéines.
✯ Rententissement ENDOCRINIEN :
Troubles de la libido, troubles des règles, galactorrhée rare
✯ Signes NEUROPSYCHIQUES et NEUROMOTEURS
- ralentissement physique, psychique et intellectuel, dépression
- diminution des réflexes et neuropathies périphériques
Ce tableau clinique n’est présent qu’en cas d’hypothyroïdie profonde et prolongée. ⚠
L’hypothyroïdie infra clinique est peu ou pas symptomatique.
Dans l’hypothyroïdie centrale, on ne retrouve pas de myxoedème mais la présence des symptômes d’hypométabolisme associés à d’autres signes de déficits hypophysaires.
Diagnostic biologique d’une hypothyroïdie ?
Diagnostic étiologique d’une hypothyroïdie ?
1ere intention : dosage isolée de la TSH
• TSH N ou ↓
- si signes cliniques évocateurs ; dosage T4L
- si T4L N ou ↓ : origine HYPOPOHYSAIRE
• TSH ↑ - hypothyroïdie probable : ⚠ contrôle à 1 mois Dosage de la TSH et T4L - T4L ↓ : hypothyroïdie clinique ou atteinte hypothalamique - T4L N : hypothyroïdie frustre (TSH > 4 mUI/L)
- Dosage immunologique :
• Ac anti-thyroperoxydase
• Ac anti-thyroglobuline (HASHIMOTO)
• Ac anti-TSH-r bloquants (hypothyroïdie atrophie/HASHIMOTO)
+ Echographie thyroïdienne
+ IRM hypothalamus hypophysaire
DIAGNOSTIC POSITIF
→ dosage de la TSH en 1ere intention qui est anormalement élevée (levée du rétrocontrôle négatif des hormones thyroïdiennes sur les cellules thyréotropes hypophysaires)
→ dosage de la T4L se fait en 2e intention et permet de préciser le diagnostic d’hypothyroïdie clinique et d’hypothyroïdie frustre
En cas d’insuffisance thyréotrope, le diagnostique repose sur une T4L toujours basse et une TSH qui peut être
- normale ou basse : inadaptée à la valeur basse de la T4L témoignant de l’origine hypophysaire
- légèrement élevée (mais qui reste < 10-12 mUI/L) : dans ce cas, la TSH est immunoréactive mais biologiquement inactive évoquant une atteinte hypothalamique.
Diagnostic étiologique d’un hypothyroïdie
- Dosage immunologique :
• Ac anti-thyroperoxydase
• Ac anti-thyroglobuline (HASHIMOTO)
• Ac anti-TSH-r bloquants (hypothyroïdie atrophie/HASHIMOTO)
+ Echographie thyroïdienne
+ IRM hypothalamus hypophysaire
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D’UNE HYPOTHYROÏDIE D’ORIGINE PERIPHERIQUE PAR :
- le dosage des anticorps anti-TPO et des anti-thyriglobulines
Si positif ; en faveur d’une étiologie auto-immune
→ échographie thyroïdienne
- iodurie et iodémie des 24h
Scintigraphie non systématique
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D’UNE HYPOTHYROIDIE D’ORIGINE CENTRALE
→ IRM hypothamamo-hypophyasire (indispensable pour le diagnostique étiologique)
Hypothyroïdie : bilan biologique
- élévation des CPK
- élévation de ASAT
- élévation de LDL
→ due à une infiltration des fibres musculaires : syndrome myogène - hyponatrémie
→ hyponatrémie de dilution due à une augmentation de l’ADH et une opsiurie - hyperprolactinémie
→ syndrome aménorrhée-galactorrhée - hypercholestérolémie
- élévation du LDLc
→ diminution de la dégradation du cholestérol et baisse du nombre de LDL-récepteur - hypoglycémie
→ diminution de la biosynthèse du glucose par diminution des récepteurs β adrénergiques - hyperuricémie
- anémie normochrome, normocytaire ou macrocytaire
→ anémie pouvant être due à une anomalie de synthèse de l’hémoglobine consécutive à la diminution du taux d’EPO
☞ Si anémie macrocytaire ; rechercher une anémie de BIERMER dans le cas d’une POLYENDOCRINOPATHIE AUTO-IMMUNE.
Des troubles de la coagulation par défaut d’adhésivité plaquettaite ainsi que des anomalies des facteurs d l’hémostase peuvent également être retrouvés.
Complications d’une hypothyroïdie
complications sont la cause d’une HYPOTHYROIDIE PROFONDE ET PROLONGEES
☞ complications CARDIAQUES
- athérome coronarien, coeur mycoedemateux avec insuffisance cardiaque, HTA plu srarement
☞ complications NEUROPSYCHIQUES
syndrome confusionnel et dépressif
☞ complications NEUROMUSCULAIRES
Syndrome d’apnée du sommeil (dû à une atteinte des muscles intercostaux et du diaphragme du tractus ORL), myopathie proximate.
☞ complications ENDOCRIENNES (exceptionnelles)
Dysménorrhée, galactorrhée secondaire à une hyperprolactinémie
☞ autres :
Ascite, pleurésie, insuffisance rénale fonctionnelle (régressant grâce au traitement et observée unique pour les hypothyroïdies très profondes)
Toutes les causes d’IRA graves et.ou fréquentes doivent être évoquées et éliminées avant de retenir le diagnostic d’or secondaire à l’ hypothyroïdie.
☞ Coma myxoedémateux (complication rare mais grave)
- en cas d’hypothyroïdie primaire, profonde, ancienne (TSH < 50 mUI/L) avec T4L effondrée
- le plus souvent durant la période hivernale
- survient plutôt chez les sujets âgés et ayant comme facteur déclenchant : le froid, une infection broncha-pulmonaire, une intervention chirurgicale prise de sédatifs er d’anxiolytiques ou d’antidépresseurs
= URGENCE THERAPEUTIQUE avec 50% de mortalité
La clinique se manifeste par un trouble de la conscience plus ou moins profond : coma calme hypotonique et hypothermie associée une bradycardie, bradypnée, hypotension artérielle sans signe de localisation neurologique.
Au niveau biologique, on peut trouver :
- hyponatrémie de dilution constante
- parfois une hypoglycémie.
⚠ Tout coma myxoedémateux doit être considéré comme associé à une insuffisance surrénalienne et doit être traité tel quel.
Pendant la grossesse d’une femme souffrant d’hypothyroïdie
- poursuite du traitement par la levothyroxine car cette dernière ne passe pas la BFP
- TSH est physiologiquement plus basse au cours de la grossesse : il y aura une augmentation des besoins de la femme enceinte en LT4 (de l’ordre de 30 à 50%)
- suivi de la fonction thyroïdienne toutes les 4 à 6 semaines
- réadaptation des doses en post-partum
COMPLICATIONS si hypothyroïdie non supplémentée
- risques chez la mère fausses couches, HTA gravidique et prééclampsie, anémie, hémorragies de la délivrance
- risque pour le foetus : retard de croissance intra-utérin (amodie des développement cérébral), prématurité, souffrance foetla aigue, mort foetale in utéro
- risque pour l’enfant : retard mental d’autant plus sévère que la carence a été profonde et prolongée, goitre néonatal avec détresse respiratoire
Les besoins en HT sont augmentés jusqu’à 50% durant la grossesse.
Afin d’éviter les complications obstétricales d’une hypothyroïdie et le risque de retard psychomoteur chez l’enfant, le traitement substitutif doit être maintenu tout au long de la grossesse avec une surveillance clinique et hormonale tous les 2 mois et une adaptation de dose.
Traitement de l’hypothyroïdie primaire
- traitement en ambulatoire avec possible arrêt de travail en début de traitement
- bilan préthérapeutique doit comporter un ECG et une radio du thorax
TRAITEMENT SPECIFIQUE
- hormonothérapie substitutive par levothyroxine LT4 (hormone de synthèse utilisée sous forme lévogyre) à vie.
- médicament à marge thérapeutique étroite : prise à jeun, à heure fixe et à distance des traitements pouvant modifier la cinétique d’absorption de l’hormone
- traitement que l’on va instaurer par paliers : la dose initialement prescrite sera faible (variable suivant le poids et la sévérité des symptômes) puis augmentation par palier de 3 à 4 SEMAINES en fonction des dosages de la TSH afin d’obtenir la normalisation de la TSH significant l’atteinte de leuthyroïdie. La posologie moyenne maximale est de 100 à 150mg/j.
- pas nécessaire d’arrêter un traitement responsable d’une hypothyroïdie, si ce traitement est indispensable au patient?
Si ce traitement n’est pas indispensable, il doit être arrêté.
⚠ A prendre en compte :
- traitement par AVK car la levothyroxine peut potentialiser l’effet anti-coagulant des AVK et le risque hémorragique : surveillance INR
- traitement par antidiabétique oral car la LT4 peut en réduite l’effet
- certains médicaments tels que les sels de fer, cholestyramine, calcium certains antiacides et certains aliments (thé, café) diminuent son absorption digestive d’où la nécessité de respecter un intervalle de 2h entre les prises.
- le inducteurs enzymatiques (phénytoïne, rifampicine, carbamazépine) augmentent le métabolisme de la lévothyroxine, d’où un risque de sous-dosage nécessitant de vérifier la TSH et d’adapter les posologies nécessaires
- contraception oestroprogestative diminue la fraction libre
NB : lors d’une hypothyroïdie frustre, le traitement substitutif n’est recommandé que si la TSH est supérieure à 10 mUI/L ou en présence d’anti-corps anti-TPO.
Surveillance /traitement d’une hypothyroïdie
☞ CLINIQUE
amélioration des signes de l’hypothyroïdie : poids, TA, pouls, asthénie , tolérance coronarienne
☞ BIOLOGIQUE
Dosage de la TSH 6 à 8 semaines après avoir atteint l’euthyroïdie, puis dosage à 6 mois annuel une fois l’équilibre atteint.
Dosage de la hCG avec nécessité de mettre en place une contraception efficace et adaptée chez la femme en âge de procréer pour éviter une grossesse durant la période d’adaptation pomologique.
La grossesse et l’allaitement sont possibles une fois TOUS stabilisés.
☞ PARACLINIQUE
ECG systématique
+ surveillance clinique (douleur thoracique) lors de toute modification de posologie car risque d’aggravation d’une cardiomyopathie.
