IV-50 Dysfonctionnements corticosurrénaliens : INSUFFISANCE SURRENALIENNE AIGUE Flashcards
Définition de l’insuffisance surrénalienne aigue
C’est une maladie rare et très sévère due à un déficit en glucocorticoïde et minéralocorticïdes
Le déficit en aldostérone et cortisol provoque une perte massive de sodium et de l’eau par voie urinaire, une réabsorption massive de potassium et un passage d’eau dans le milieu intracellulaire ayant pour conséquence une DEC et une HIC.
⚠ C’est URGENCE THERAPEUTIQUE : diagnostic et traitements rapides sont cruciaux pour la survie
Facteurs déclenchants
DECOMPENSATION D’UNE INSUFFISANCE SURRENALIENNE LENTE CONNUE OU MECONNUE +++
- pathologie intercurrente (infection, ISM)
- intervention chirurgicale acte diagnostic invasive, traumatisme
- stress, émotions fortes
- prise de diurétique, laxatif ou régime désodé
- interruption du traitement
- DEC
INSUFFISANCE CORTICOTROPE AIGUE
- hypophysaire : tumeur ou chirurgie hypophysaire
- arrêt brutal d’une corticothérapie
- origine iatrogène : OP’DDD, kétoconazole, surrénalectomie unilatérale ou bilatérale
CHEZ UN SUJET SAIN
- thrombose veineuse (syndrome des anti phospholipides)
- nécrose hémorragique des surrénales : sepsis à GN, méningite à méningocoques
↪ Avec le syndrome de Waterhouse-Friderichsen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et une hémorragie dans les couches corticales et cérébrales des glandes surrénales.
- hématomes: traitement anticoagulant, CIVD, troubles de l’hémostase
↪ Les hémorragies bilatérales sont favorisées par une augmention de pression intra surrénalienne causée par une thrombose veineuse, des traitements anticoagulants et certaines infections (méningocoques). Ici l’insuffisance surrénale est aiguë d’emblée, sans pigmentation. Il faut rechercher des causes générales de thrombose veineuse comme le syndrome des anti phospholipides)
Signes cliniques d’une insuffisance surrénalienne aigue
- diagnostic clinique : traiter de toute urgence car l’évolution est rapide et met en jeun le pronostic vital à court terme par collapsus cardiovasuclaire essentiellement.
Le tableau clinique est aigu d’emblée :
• général
- fièvre qui peut se rencontrer en l’absence de tout épisode infectieux
- altération de l’état généal s’installant sur 12-24h
• troubles digestifs`
- anorexie
- nausées et vomissements
- douleurs abdominales diffuses
- diarrhée (contrairement à l’ISL dans laquelle on retrouve une constipation)• troubles neurologiques secondaires à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie
- céphalée
- agitation voire convulsions
- confusions, coma• DEC
- pli cutané
- hypotension (tachycardie réflexe) pouvant aller jusqu’au collapsus
- IRAF• Troubles musculaires
- myalgie diffuse• Troubles du rythme
- BAV
- fibrillation ventriculaire due à l’hyperkaliiémie
Diagnostic biologique de l’insuffisance surrénalienne aigue
• NFS
- anémie normocytaire normochrome arégénérative
- leucopénie
- neutropénie
- hyper-éosinophilie
- hyper-lymphocytose• Ionogramme
- hypoglycémie sévère
- hypercalcémie modérée due à l’hémoconcentration et à l’insuffisance rénale fonctionnelle
- acidose métabolique décompensée• Bilan rénal : insuffisance rénale fonctionnelle (due à l’hypovolémie engendrée par DEC)
→ Spécifique à l’IS primitive
- hyperkaliémie aggravée apr l’acidose métabolique
- hypernatrémie avec hyper natriurèse
L’hyponatrémie est la conséquence d’une fuite sodée par déficit en minéralocorticoïdes dans l’insuffisance surrénale primaire mais également d’une hémodilution secondaire à une augmentation de la sécrétion d’hormone anti-diurétique, mécanisme principal dans l’insuffisance corticotrope (diminution du seuil d’osmolalité déclenchant la sécrétion d’hormone anti-diurétique secondaire au déficit en glucocorticoïdes)
⚠ Hyponatrémie est également retrouvée dans l’insuffisance corticotrope lente, mais dans ce cas, il s’agit d’une hyponatrémie de dilution sans fuite sodée. (natriurèse conservée)
En effet, dans ce cas-ci, le cortisol n’inhibe plus la sécrétion d’ADH.
Dosages complémentaires / insuffisance surrénalienne
Si le diagnostic d’insuffisance n’est pas déjà connu, on effectue à l’arrivée du patient, un prélèvement sanguin pour réaliser le dosage hormonal sans en attendre les résultats pour débuter le traitement ⚠
Dans le cas contraire, ce dosage est inutile.
- cortisol effondré
- ACTH variable selon l’étiologie : élevée dans l’ISL; normale ou basse dans l’insuffisance corticotrope.
- aldostérone effondrée dans l’ISL, normale dans l’insuffisance corticotrope (sous l’influence de l’angiotensine II et à un moindre degré, de la concentration sanguine du potassium et de la corticotrophine (ou ACTH))
- natriurèse des 24h élevée dans l’ISL, normale dans l’insuffisance corticotroe
- activité rénine plasmatique élevée dans l’SL, normale dans l’insuffisance corticotrope
Un test d’exploration au synacthène négatif peut éventuellement confirmer les résultats.
Un bilan infectieux (ECBU, hémocultures, radio ou thorax), la recherche d’un facteur déclenchant ainsi qu’un ECG pour observer les conséquences de l’hyperkaliémie pourrait être réalisés également.
Traitement / insuffisance surrénalienne
- Prise en charge en urgence en service de réanimation
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Correction des troubles hémodynamiques
- remplissage par 1 L de NaCL 0,9% IV la première heure, à réadapter en fonction de la glycémie, de la kaliémie et de la natrémie.
objectif de PAM > 65 mmHg) sans adjonction de KCl.
- si hypoglycémie : 2 ampoules de glucose 30% IV bolus
- remplissage vasculaire en cas de choc
TRAITEMENT CURATIF
Hormonothérapie substitutive: Hémisuccinate d’hydrocortisone
- dans un premier temps : 100 mg en IV bolus, ou IM au domicile du patient
- puis 100 mg/24h en perfusion IV
- après correction des troubles biologiques et cliniques, tripler la dose habituellement prise d’hydrocortisone per os pendant 3 à 4 jours puis diminuer progressivement pour revenir à la posologie initiale
Chez les patients en IS primitive, la reprise de la fludrocortisone se fera lorsque les doses d’hydrocortisones seront inférieures à 50 mg/j
☞ L’HYDROCORTISONE remplace le cortisol, la FLUDROCORTISONE remplace l’aldostérone
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE
Traitement ou éviction du facteur déclenchant et réduction du patient sur son traitement de l’ISL
SURVEILLANCE
- PA, FC, FR, diurèse, température, glycémie, état de conscience
- refaire un ionogramme sanguin après à 6 heures
Monitoring cardiaque (ECG) en cas d’hyperkaliémie importante.
