IV-50 Dysfonctionnements corticosurrénaliens : INSUFFISANCE SURRENALIENNE Flashcards
Définition de l’insuffisance surrénalienne
- syndrome endocrinien caractérisé par une insuffisance de fonctionnement de la corticosurrénale
- pathologie chronique rare mais potentiellement grave du fait du risque de décompensation en insuffisance surrénalienne aigue.
2 formes :
→ Maladie d’ADDISON
IS primitive, basse, lente : maladie insidieuse, due à une destruction anatomique lente et totale des glandes surrénales provoquant une forte baisse de la sécrétion d’aldostérone, de glucocorticoïdes et d’androgènes
↪ pas de rétrocontrôle négatif sur la sécrétion d’ACTH : hausse de la concentration d’ACTH
→ Insuffisance corticotrope
IS secondaire, haute : axe hypophysaire: arrêt de la sécrétion d’ACTH, provoquant une baisse de la sécrétion de glucocorticoïdes et d’androgènes, la sécrétion d’aldostérone est conservée grâce au SRAA.
La cause la plus fréquente est une corticothérapie prolongée.
Signes cliniques d’une insuffisance surrénalienne
MALADIE D’ADDISON
• AEG
- asthénie psychique et physique, constante, précoce , augmentée au cours de la journée et lors de l’effort
- anorexie
- amaigrissement due à 3 causes : perte d’eau et de sel due à l’absence d’effet minéralocorticoïdes + fonte musculaire + diminution de la néoglucogenèse
☞ L’association de l’asthénie, l’anorexie et l’amaigrissement = altération de l’état général.
• dépression • mélanodermie au niveau de zones de frottements, zones exposées au soleil, plis palmaires, ongles et muqueuses buccales. ☞ Elle est due à l'augmentation de la synthèse de POMC précurseur de l'ACTH mais aussi précurseur de la MSH (mélanocyte stimulation hormone) qui agit sur les mélanocytes en provoquant la synthèse de mélanine. • hypotension orthostatique : traduisant la DEC • troubles digestif : nausées +++, apparition de diarrhées et de douleurs abdominales doit faire craindre l'IS aigue • chez la femme : aménorrhée, dépilation axillaire et pubienne
✯ INSUFFISANCE CORTICOTROPE
Clinique moins marquée car la sécrétion d’aldostérone est conservée
• Asthénie : il s’agit parfois de la seule manifestation clinique
• Pâleur : du fait de la diminution de la sécrétion d’ACTH
+/- associée à d’autres manifestations d’insuffisance hypophysaire.
Biologie d’une insuffisance surrénalienne
IONOGRAMME
✯ MALADIE D’ADDISON
Le ionogramme peut être normal. Il peut aussi montrer une tendance à l’hyponatrémie et à l’hyperkaliémie qui doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’une fuite sodée (natriurèse augmentée).
L’hypoglycémie est rare, sauf lors des poussées.
L’hémogramme peut montrer une anémie modérée, normochrome, normocytaire, une leucopénie et une hyperéosinophilie.
- hyperkaliémie
→ déficit en aldostérone qui ne stimule plus la synthèse des canaux Na+/K+ ATP dépendants du tube contourné distal (signes d’hyperkaliémie visuels sur ECG) - hyponatrémie
- hypernatriurèse
→ perte digestive (vomissements)
→ déficit en aldostérone (fuite sodée)
→ augmentation de la sécrétion d’ADH du fait du déficit en glucocorticoïdes → hémodilution - acidose métabolique modérée
→ favorisée par l’hyperkaliémie
→ déficit en aldostérone qui ne stimule plus la synthèse de la pompe H+/K+ ATPase du canal collecteur : rétention de protons - hypoglycémie
Déficit en glucocorticoïdes : diminution de la NGG et de la GGL - hypocalcémie
- hypocalciurie
→ déficit en glucocorticoïdes : diminution de la calciurie et augmentation de l’absorption digestive de calcium
✯ INSUFFISANCE CORTICOTROPE
La mélanodermie est remplacée par une pâleur +++.
Il n’y a pas de perte de sel car la sécrétion d’aldostérone est préservée et l’ACTH est basse.
⚠ hyponatrémie (de dilution) possible mais pas d’hyperkaliémie.
- normokaliémie : sécrétion d’aldostérone conservée grâce au SRAA
- hyponatrémie : hyponatrémie de dilution due à une augmentation de la sécrétion d’ADH due au déficit en glucorticoïdes (absence d’inhibition de l’ADH)
- natriurèse : pas de fuite sodée car aldostérone conservée
✯ NFS (pour les 2 syndromes)
- anémie normochrome, normocytaire, arégénérative
→ peut masquée par l’hémoconcentration de la DEC
→ anémie est due à l’absence de stimulation de l’érythropoïèse du fait du déficit en glucocorticoïdes
- leucopénie
- neutropénie
- éosinophilie
→ Absence de démargination des leucocytes engendrés par le cortisol : diminution de la résistance aux infections - lymphocytose
Absence de l’action immunodépressive du cortisol
Diagnostic biologique d’une insuffisance surréalienne
✯ Diagnostic positif
→ Diagnostic de certitude permettant d’affirmer la présence d’une IS :
☞ cortisolémie à 8h (VN = 100-200 µg/L - 275-555 nmol/L)
• si < 50 µg/L ou < 138 nmol/L : insuffisance surrénalienne
• si > 180 µg/L ou > 500 nmol/L : fonction corticosurrénalienne normale
• dans les autres cas : test dynamiques indispensables
☞ cortisol urinaire
→ Distinction entre l’origine haute ou basse
☞ ACTH à 8h du matin
Permet de différencier :
• une insuffisance surrénalienne primitive avec ACTH élevé
• une insuffisance corticotrope avec ACTH normale ou basse
☞ dosage rénine et aldostérone après une heure de décubitus et après une heure d’orthostatique :
• aldostérone basse contrastant avec une rénine élevée dans ISL
• aldostérone et rénine normales dans une insuffisance corticotrope
→ Diagnostic de certitude de l’IS basse :
réalisé à distance d’un épisode aigu après stabilisation et normalisation des paramètres biologiques
Un test au Synacthène normal élimine le diagnostic d’une insuffisance surrénalienne basse, mais ce dernier peut se retrouver faussement normal lors d’une insuffisance corticotrope partielle ou récente.
☞ test au synacthène immédiat
☞ test au synacthène retard : peu utilisé
Injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène ordinaire (analogue de l’ACTH).
Dosage de la cortisolémie à 1 h : le test est positif si la cortisolémie au temps indiqué dépasse 210 ng/mL ou 600 nmol/L, ou 21 mg/100 ml.
Une réponse insuffisante lors du test au Synacthène affirme l’insuffisance surrénale.
Une réponse normale élimine une insuffisance surrénale périphérique (maladie d’Addison). En revanche, lorsque l’on évoque une insuffisance corticotrope, il faut savoir que le test au SynacthèneÒpeut être faussement normal (10 % des insuffisances corticotropes). Lorsque la suspicion clinique est forte, il faut alors compléter l’exploration par un test à la métopirone ou par une hypoglycémie insulinique. La réalisation de ces deux tests ne peut être effectuée qu’en milieu hospitalier spécialisé.
Diagnostic étiologique de la maladie Addison
✯ Insuffisance surrénalienne auto-immune (90% des cas) : rétraction corticale
- touche plus souvent la femme (3/1)
- souvent associé à d’autres maladies auto-immunes : malade de Biermer, thyroïdite d’Hashimoto, hypoparathyroïdie, diabète de type 1
• recherche anticorps anti-21-hydroxylase
• scanner : atrophie surrénales
✯ Tuberculose bilatérale des surrénales (10% des cas)
- fait suite à une dissémination hématigène des BK
- terrain ; transplanté/ID/antécédent de tuberculose
• ASP (abdomen sans préparation)
• scanner des surrénales : grosses au stade initial puis atrophiées et calcifiées
• radio du thorax/echo du thorax : signes de tuberculose
• sérologie de la tuberculose
✯ Métastase bilatérales des surrénales :
Dans un contexte néoplasique : cancer du poumon, reins; ORL, seins
• scanner : surrénales métastatasiques
✯ Infectieuses (immunodéprimé)
VIH, syphilis, cryptocoque, mycobactéries, CMV
✯ Infiltratives
Amylose, Wilson, hémochromatose
✯ Métabolique
Adrénoleucodystrophie (récessive liée à l’X), hyperplasie surrénale congénitale
✯ Iatrogène
OP’DDD, kétonazole, surrénalectomie bilatérale
✯ Nécrose hémorragique
Anticoagulants, méningococcémie, thrombose des veines surrénales (syndrome des antiphospholipides)
Diagnostic étiologique de l’insuffisance corticotrope
- Interruption d’une corticothérapie prolongée +++ ( > 3 semaines, < 20 mg/j prednisone)
C’est la cause la plus fréquente
Lors de la corticothérapie : l’insuffisance corticotrope est constante sous corticothérapie.
Le traitement inhibe l’axe hypothalamus-hypophydaire par rétrocontrôle négatif donc le niveau d’ACTH est bas.
Il faut donc arrêter progressivement le traitement par pallier pour éviter le risque d’insuffisance surrénalienne.
→ décroissance lente des doses jusqu’à 5mg/j
→ traitement par hydrocortisone 20 lg/j pendant 30 jours SEUL, pas besoin de fludrocortisone
→ Test au Synacthène vers J10 : arrêt du traitement si réponse normale avec cortisolémie doublée post-test.
Autres causes : tumeur de la région hypothalamus-hypophysaire, atteinte auto-immune (hypophysaire), granulomatose (sarcoïdose en particulier), traumatisme, chirurgie hypophysaire, radiothérapie.
Traitement d’une insuffisance surrénalienne
TRAITEMENT DE SUBSTITUTION
Hormonothérapie substitutive à vie pour l’ISL (ou jusqu’à preuve de la récupération de l’axe hypotalamo-surrénalien en cas d’insuffisance corticotrope post-corticothérapie, ou après exérèse d’un adénome cortisonique de la surrénale, ou après exérèse d’un adénome corticotrope) associant
- un glucocorticoïde : hydrocortisone = 15-25 mg/j en 3 prises
- un minéralocorticoïde : fludrocortisone : 50-150 µg/j en 1 prise
→ dans l’insuffisance corticotrope : prise seulement d’hydrocortisone
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE
Si possible:
Traitement de la tuberculose : Isoniazide + Rifampicine associé pendant les 2 premiers mois à Ethambutol + Pyrazinamide pendant 9 ç 12 mois car forme extra pulmonaire.
EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT
- carte d’insuffisance surrénales +/- bracelet et collier d’alerte
- ne jamais interrompre le traitement et absence d’automédication
- régime équilibré normosodé, normosucré
- savoir reconnaitre les situations à risque de décompression
• arrêt du traitement
• chirurgie
• déshydratation
• perte de sel, régime désodé
• effort physique
• stress
• infection
• traumatisme
• femme enceinte
- savoir reconnaitre les signes de décompensation : troubles digestifs, troubles de la conscience, troubles thermiques…
- avoir sur soi des comprimés d’hydrocortisone (et de minéralocorticoïdes si IS primitive)
- savoir adapter le traitement oral selon les situations rencontrées
- avoir de l’hydrocortisone injectable chez soi, savoir se l’administrer enSC en cas d’urgence (2 diarrhées ou 2 vomissements en 1 demi-journée ou troubles de la conscience)
SURVEILLANCE
→ surtout clinique +++ : sensation de fatigue, poids, pression artérielle, appétit, sommeil, mélanodermie
Recherche des signes de surdosage en hydrocortisone et pour l’ISL, les signes également de surdosage en fludrocortisone
+ rechercher des signes de sous-dosage en hydrocortisone.
→ biologique : ionogramme ,glycémie, ECG
