IV-50 Dysfonctionnements corticosurrénaliens : HYPERALDOSTERONISME

Question 1

Définition de l’hyperaldostéronisme

Answer 1

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE = SYNDROME DE CONN

• syndrome endocrinien caractérisé par une production excessive de la principale hormone minécalocorticoïde : aldostérone
• par atteinte de la zone glomérule des surrénales
• maladie chronique, responsable d’au moins 1 à 2% des cas d’hypertensions artérielles et qui touche le plus touche la femme jeune entre 30 et 50 ans

Plusieurs étiologies :

• adénome surrénales de CONN (80% des cas) : adénome unilatérale sécrétant de l’aldostérone, qui ECHAPPE au contrôle du SRAA
• hyperplasie BILATERALE des surrénales (20% des cas) : sécrétion excessive d’aldostérone par les deux surrénales, qui garde une SENSIBILITE au SRAA
• carcinome surrénalien (exceptionnel)

Il existe également d’autres formes d’hypoaldostéronisme
HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE
- avec HTA ; sténose d’une artère rénale, polykystose rénale, IC, diurétiques, tumeurs sécrétant de la rénine, insuffisance hépatique (par diminution de la clairance de l’aldostérone)
- sans HTA ; vomissements, diarrhées (par hypovolémie), cirrhose avec oedème, syndrome néphrotique

PSEUDOHYPERALDOSTERONISME

• syndrome de Cushing : hypercortisme
• corticothérapie au long court
• intoxication à la réglisse : glycyrrhizine

Question 2

Clinique d’une hyperaldostéronisme

Answer 2

Les signes cliniques sont le reflet de l’HYPOKALIEMIE

• Hypokaliémie : asthénie musculaire, crampe, tétanie, troubles neuro musculaires : myasthénie, pseudo-paralysie, crise de tétanie possible chez la femme, allongement du QT à l’ECG,
• On peut observer l’apparition d’un diabète par freinage des sécrétions d’insuline par l’hypokaliémie.
• hypertension artérielle
• syndrome polyuro-polydipsique

Ces signes cliniques peuvent être masqués par un régime sans sel.

Il n’y aura PAS d’oedèmes ni de prise de poids du fait d’un mécanisme de compensation par

• diminution de la réabsorption proximale de Na+ et d’eau
• et augmentation du facteur atrial natriurétique

Question 3

Différencier une HTA essentielle d’une HTA secondaire ?

Answer 3

Arguments en faveur d’un HTA secondaire

• sujet jeune < 30 ans
• signes d’orientation étiologiques : hypokaliémie, protéinurie, hématurie
• HTA sévère d’emblée (PAS/PAD > 180/110 mmHg)
• HTA résistance à un traitement anti-hypertenseur associant 3 anti-hypertenseurs synergiques dont un diurétique
• aggravation rapide

Question 4

Diagnostic biologique d’une hyperaldostéronisme

Answer 4

• NORMO ou HYPERNATREMIE
• NATRIURESE NORMALE en régime normosodée
• HYPOKALIEMIE
• HYPERKALIURESE
  → Hyperactivité minéralocaoticoïde entrainant une stimulation excessive de la pompe Na/K ATP du TCD causant une réabsorption d’eau et de Na+ et une sécrétion de K+
  → Il y a aura une grande sécrétion du FAN (facteur natriurétique auriculaire) et une diminution compensatoire de la réabsorption proximale d’eau et de Na+ (échappement sodé) permettant une rétention hydrosodée modérée (absence d’oedèmes, prise de poids, hypernatrémie)
• ALCALOSE METABOLIQUE MODEREE
  → Augmentation de l’activité de la pompe H/K ATPase causant une fuite urinaire d’ions H+

L’association HTA et hypokaliémie affirme l’hyperaldostéronisme avec kaliurèse inappropriée > 20 mmol
→ inversion du rapport Na/K urinaire (normalement > 1)

Question 5

Diagnostic d’un hyperaldostéronisme

Answer 5

→ Dosage de la rénine et de l’aldostérone plasmatique
⚠ cycle nycthéméral : conditions doivent être standardisées)

CONDITIONS de mesure :
Elimination de tous les facteurs qui influencent le SRAA :
• correction des troubles hydroélectriques :
- régime normosodé associé à une mesure conjointe de la natriurèse qui doit être > 200 mmol/24h
- supplémentation en potassium jusqu’à correction de la kaliémie
• arrêt des traitements interférant avec le SRAA :
- β bloquant et diurétique : 7 jours avant la mesure
- IEC er ARA II : 15 jours avant la mesure
- spironolactone: 4 semaines avant la mesure

On réalise un ionogramme 3 jours de suite en régime normosodée depuis 72h et en dehors de tout traitement antihypertenseur.
→ réalisation du prélèvement entre 8 et 10 h après une heure de décubitus (corps allongé à l’horizontal) puis après une heure d’orthostatisme.

SYNDROME DE CONN
Pl rénine : ↓
Pl Aldostérone : ↑
RAR (rapport aldostérone/rénine) ↑

HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE
Pl rénine : ↑
Pl Aldostérone : ↑

PSEUDO-ALDOSTERONISME
Pl rénine ↓
Pl aldostéronisme ↓

☞ Un taux de rénine plasmatique bas associé avec un taux plasmatique d’aldostérone élevé affirme le caractère primaire de l’hyperaldostéronisme

✯ Tests de stimulation :
on va chercher à stimuler la sécrétion d’aldostérone
↪ par injection IV de furosemide
↪ ou en orthostatisme prolongé
- absence de stimulation si le patient a un adénome de Conn
- stimulation physiologique en cas d’hyperplasie idiopathique.

✯ Tests de freinage :
Contrairement aux tests de stimulation, on va chercher à freiner la sécrétion d’aldostérone.
Il y a deux tests de freinage :
↪ le test de surcharge en sel (prise de sel par IV ou VO)
↪ test au captopril (IEC qui bloque le SRAA)
- freinage physiologique de la sécrétion d’aldostérone en cas d’hyperplasie bilatérale des surrénales
- absence de freinage de la sécrétion d’aldostérone en cas d’adénome de Conn

✯ Imagerie
- Le scanner est la méthode avec le plus de sensibilité
- Si CI (allergie à l’iode), on utilisera l’IRM.
- L’adénome est un nodule unilatéral hypoderme dont la taille est comprise entre 10 et 20 mm.
Dans l’hyperplasie des surrénales, les surrénales peuvent être d’apparence normale ou épaissie et irrégulière.

Question 6

Traitement de l’adénome de CONN ?

Answer 6

• traitement chirurgical
- Exérèse unilatéral par coelioscopie

 •  traitement de l'hypokaliémie

• Antagoniste de l’aldostérone : spironolactone, éplérone
• +/- supplémentation en potassium (si K < 2,5 mmol/L : voie IVL)
• aliments riches en K+ : fruits, légumes secs, chocolat, bananes, KCl VO après les repas : diffu K, KALEORID LP• corticothérapie substitutive péri-opératoire
  Hydrocortisone IV• règles hygiéno-diététiques
  Régime normosodé et équilibre
  Activité physique

Question 7

Traitement de l’hyperplasie bilatérale des surrénales

Answer 7

• traitement chirurgical
NON opérable

 •  traitement de l'hypokaliémie

• Antagoniste de l’aldostérone : spironolactone, éplérne
• +/- supplémentation en potassium (si K < 2,5 mmol/L : voie IVL)
• aliments riches en K+ : fruits, légumes secs, chocolat, bananes, KCl VO après les repas : dikku K, KALEORID LP• règles hygiéno-diététiques
  Régime normosodé et équilibre
  Activité physique