Item 236 : Souffle cardiaque chez l'enfant Flashcards
Communication inter-ventriculaire ?
Généralités (2) Auscultation Clinique (2) Paraclinique (2) Types (4) Evolution (1)
Généralités :
x Cardiopathie congénitale la plus fréquente (20-25 % des cardiopathies congénitales)
x Shunt ventriculaire gauche-droite qui surcharge les poumons et les cavités gauches
Auscultation :
x Souffle holosystolique, maximal en parasternal
x Irradiation en rayon de roue
x Si HTP : B2 claqué au foyer pulmonaire
Clinique :
x CIV de petite taille : Asymptomatique
x CIV large : Signes de shunt G-D apparaissant vers la fin du 1er mois (diminution des résistances vasculaires pulmonaires ce qui va faciliter le shunt) :
- Dyspnée d’effort, polypnée, signes de lutte respiratoire
- Asthénie
- Sueurs aux tétées, difficultés aux tétées
- Retard staturo-pondérale
- Bronchites à répétition
Paraclinique : x ETT = Examen pour le diagnostic x RXT : - Cardiomégalie modérée - Vascularisation pulmonaire accentuée
Types de CIV :
x Conotroncale (mal-alignement du septum conal) :
- Fermeture spontanée possible
x Périmembraneuse centrale :
- Fermeture spontanée IMPOSSIBLE –> Chirurgie
x D’admission :
- Fermeture spontanée IMPOSSIBLE –> Chirurgie
x Trabéculée (= musculaire) :
- Fermture spontanée de règle
Evolution :
x Sd d’Eisenmenger :
- Concerne les CIV large (≠ petite taille)
- Apparition à 6-9 mois
- Développement d’une HTP !
- L’examen clinique est faussement rassurant : il n’y a plus ou peu de souffle cardiaque et les signes de shunt G-D disparaissent. Les cavités gauches ne sont plus dilatées.
- Il existe une HTP fixée, avec un shunt interventriculaire bidirectionnel, contre-indiquant la fermeture chirurgicale de la CIV !
Communication inter-atriale ?
Généralités (2) Auscultation (2) Clinique (1) Paracliniques (2) Types (4) Complications (3) Traitement
Généralités :
x 8-13% des cardiopathies congénitales
x SR = 2F/1H
Auscultation :
x Souffle systolique au foyer pulmonaire :
- Peu intense
- Secondaire à l’hyperdébit pulmonaire
x Dédoublement du B2 fixe et constant (≠ souffle innocent)
Clinique :
x Asymptomatique ++
Paraclinique : x ETT = Examen de référence x RXT : - Cardiomégalie modérée - Vascularisation pulmonaire accentuée
Types de CIA : x Ostium secondum x Ostium primum x Sinus venosus x Sinus coronaire fenestré
Complications (après 30 ans d’évolution) :
x IC droite
x Trouble du rythme auriculaire
x HTP
Traitement :
x Indications = Retentissement !
x Modalités :
- Voie chirurgicale uniquement pour sinus sinosum et ostium primum
- Voie chirurgicale ou percutanée pour ostium secondum
Canal artériel persistant ?
Généralités (2) Auscultation (2) Clinique (2) Paraclinique (2) Complication (1) Traitement
Généralités :
x 6-11% des cardiopathies congénitales
x Diagnostic anténatal impossible (la situation étant physiologique alors…)
Auscultation :
x Souffle continu sous-claviculaire gauche
x Si HTP : B2 claqué au foyer pulmonaire
Clinique :
x Petite taille : Asymptomatique ++
x CAP large : Shunt G-D significatif
- Hyperpulsatilité artérielle (vol systémique diastolique par le canal artériel entraînant une baisse de la pression artérielle diastolique et, ainsi, une augmentation de la pression pulsée)
Paraclinique : x ETT = Examen de référence x RXT : - Cardiomégalie modérée - Vascularisation pulmonaire accentuée
Complication :
x Risque majoré d’endocardite en cas de persistance
Traitement :
x Indications = Toujours car :
- CAP large avec shunt G-D significatif
- CAP sans shunt en prévention d’une endocardite
x Modalités :
- Prématuré : Fermeture médicale par AINS
- Nourrisson : Cathétérisme interventionnel ou CEC
Tétralogie de Fallot ?
Généralités (2) Tétralogie (4) Auscultation (1) Paracliniques (2) Types (2) Complication (1) Traitement
Généralités :
x 10% des cardiopathies congénitales
x Due à la déviation antérieure du septum conal
Tétralogie : x CIV conotroncal (aorte à cheval) x Dextroposition de l'aorte x Hypertrophie ventriculaire droite x Sténose infundibulaire pulmonaire (± sténose valvulaire pulmonaire)
Auscultation :
x Souffle systolique pulmonaire (sténose)
Paraclinique :
x ETT = Examen de référence
x RXT :
- Coeur de taille normale «en sabot» (arc moyen creux et pointe relevée)
Types de T4F : x T4F rose : - Saturation en O2 normale - Sténose peu serrée - Enfant asymptomatique x T4F bleue : - Sténose pulmonaire importante - Shunt D-G - Cyanose avec hippocratisme digital, polyglobulie, dyspnée et attitude en squatting (accroupissement permettant d’élever les résistances vasculaires systémiques et ainsi augmenter le passage antérograde par l’artère pulmonaire).
Complication :
x Malaise de Fallot :
- Survient lors d’une tachycardie avec augmentation de la consommation en O2
- Hypotonie, cyanose
Traitement :
x Chirurgie sous CEC, réalisée à 3-6 mois de vie
x Fermeture de la CIV et élergissement de la voie pulmonaire
Que faut-il rechercher en cas de tétralogie de Fallot ?
x Syndrome polymalformatif
x Trisomie 21
x Syndrome de DiGeorge (22q11-) : Dysmorphie faciale, Fente palatine, Retard psychomoteur modéré, Hypoplasie thymique, Hypocalcémie
Dans quel sens est le shunt dans une tétralogie de Fallot ?
Sens droite-gauche !!
La plupart des cardiopathie donnent des shunt gauche-droite, mais ici, on a une hypertrophie pulmonaire !!
Sténose valvulaire pulmonaire ?
Généralités (3) Auscultation (1) Clinique (2) Paraclinique (2) Complication (1) Traitement (1)
Généralités :
x 7,5-9% des cardiopathies congénitales
x Le plus souvent due à une fusion commissurale des sigmoïdes
x Augmentation de la pression du VD avec hypertrophie du VD
Auscultation :
x Souffle systolique au foyer pulmonaire
Clinique :
x Asymptomatique ++
x Si sténose serrée : Difficulté à téter, dyspnée d’effort voire syncope
Paraclinique :
x ETT = Examen de référence
x RXT :
- Coeur de taille normale avec arc moyen convexe (dilatation post-sténotique du tronc de l’artère pulmonaire)
Complication :
x Risque d’endocardite
Traitement :
x Cathétérisme interventionnel
Sténose valvulaire pulmonaire critique ?
Définition (1)
Caractéristiques (3)
Traitement (1)
Définition :
x Cyanose réfractaire par shunt droite-gauche par le foramen ovale perméable ou par une CIA
Caractéristiques :
x VD désadapté, dilaté, hypocontractile
x Débit cardiaque diminué, souffle devient faible
x Cardiomégalie possible
Traitement :
x Dilatation percutanée en urgence
Coarctation de l’aorte ?
Auscultation (1)
Clinique (3)
Traitement (1)
Auscultation :
x Souffle systolique, dorsal, parfois sous-claviculaire gauche ou dans l’aissellle gauche
Clinique :
x Diminution de la perception des pouls fémoraux
x ± chez le nourrisson, syndrome brutal d’insuffisance circulatoire, signes congestifs et abolition des pouls
x A l’âge adulte : souffle et HTA
Paraclinique :
x RXT : Image en double-bouton aortique
Traitement :
x Cathétérisme ou chirurgie
Dans quelle pathologie retrouve-t-on souvent une coarctation de l’aorte ?
Syndrome de Turner
Sténose de la valve aortique ?
Généralités (2)
Auscultation (1)
Clinique (3)
Traitement (1)
Généralités :
x Plus rare que la sténose pulmonaire
x Souvent due à une bicuspidie
Auscultation :
x Souffle systolique aortique
Clinique :
x Asymptomatique ++
x Sténose serrée : Pouls mal perçus et signes d’insuffisance cardiaque
Traitement :
x Chirurgical ou cathétérisme selon les équipes.
Transposition des gros vaisseaux ?
Généralités (3)
Clinique (2)
Traitement (1)
Généralités :
x 5% des cardiopathies congénitales
x L’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire naît du VG
x Diagnostic le plus souvent anténatal
Clinique :
x Cyanose réfractaire isolée
x Ø souffle cardiaque !!
Traitement :
x Chirurgical sous CEC, dans la période néonatale
Caractéristiques d’un souffle innocent ? (5)
x Systolique, bref (jamais holosystolique)
x Variable avec l’inspiration et la position
x Tonalité douce, musicale, faible intensité
x Pas de signes associés
x JAMAIS diastolique
Causes de shunt droite-gauche ? (2)
Donne une cyanose !!
x Tétralogie de Fallot
x Malposition des gros vaisseaux (shunt bidirectionnel)
Causes de shunt gauche-droite ? (4)
Donne des HTP !! x Communication interventriculaire x Communication inter-auriculaire x Persistance du canal aortique x Communication atrio-ventriculaire
