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Pneumologia+ > Interstiziopatie 3 > Flashcards

Interstiziopatie 3 Flashcards

1
Q

Epidemiologia sarcoidosi

A

Colpisce più spesso donne tra i 20 e i 40 anni

Prevale nelle etnia nera

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2
Q

Granuloma sarcoideo

A

Granuloma non caseificante formato da macrofagi cellule epitelioidi e cellule multinucleate tipo langhans circondate da linfociti cd4 positivi e in parte B

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3
Q

Cosa sono i corpi di schaumann

A

Concrezioni di calcio

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4
Q

Cosa sono i corpi asteroidi

A

Strutture simil stellate

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5
Q

Dove si collocano i corpi di schaumann e corpi asteroidi

A

Nelle cellule di langhans

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6
Q

Percentuale di pazienti con sarcoidosi che presenta coinvolgimento polmonare

A

90%

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7
Q

In cosa consiste in genere il coinvolgimento polmonare della sarcoidosi

A

Interstiziopatia asintomatica o meno

linfoadenopatia spesso ilare ma che realtà può coinvolgere anche altre stazioni linfonodali

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8
Q

Stadi della sarcoidosi polmonare

A

Stadio 1 adenopatie Ilari bilaterali senza coinvolgimento parenchimale

Stadio 2 adenopatie Ilari bilaterali con interessamento parenchimale reticolo nodulare

Stadio 3 interessamento parenchimale senza adenopatie

Stadio 4 fibrosi polmonare

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9
Q

Dove possono collocarsi i granulomi nell’apparato respiratorio oltre che nei linfonodi

A

Anche a livello delle vie aeree superiori con conseguente ostruzione. Si possono avere anche polipi nasali

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10
Q

Manifestazioni cutanee sarcoidosi

A

La più comune è eritema nodoso

La regione più caratteristica e lupus pernio

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11
Q

Manifestazioni oculari sarcoidosi

A

La più comune l’uveite anteriore anche se in certi casi sia uveite posteriore

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12
Q

Sarcoidosi epatica

A

Il coinvolgimento sintomatico è molto raro tuttavia fino al 90% dei casi si hanno lesioni compatibili. Quindi l’istologia epatica è utile a fini diagbostici

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13
Q

Altre manifestazioni sarcoidosi

A 
Anemia e trombocitopenia
Splenomegalia
Neuropatie periferiche e meningite asettica
Aritmie
Danno ipofisario
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14
Q

Manifestazioni renali sarcoidosi

A

Ipercalciuria con nefropatia da depositi di calcio
Glomerulonefrite
Nefropatie interstiziali

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15
Q

Manifestazioni articolari sarcoidosi

A

Osteite cistoide di jungling delle falangi
Artrite granulomatosa
Miopatia sarcoidea

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16
Q

Manifestazioni ghiandolari esocrine sarcoidosi

A

Ingrossamento parotideo

Xerostomia

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17
Q

Sindrome di lofgren

A

Eritema nodoso
Adenopatia ilare
Febbre e artralgie

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18
Q

Aspetto radiologico torace sarcoidosi

A

Adenopatie Ilari talora con calcificazioni a guscio d’uovo

Infiltrati interstiziali inizialmente ai lobi superiori

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19
Q

Test funzionalità respiratoria

A

Riduzione dlco

Quadro restrittivo con riduzione di CPT e CV

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20
Q

Analisi laboratorio sarcoidosi

A

Linfopenia
Possibile eosinofilia ipergamma e aumento VES
Aumento enzima ace

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21
Q

Bal nella sarcoidosi

A

Aumento dei linfociti con aumento rapporto cd4/cd8

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22
Q

Rapporto cd4/cd8 sarcoidosi

A

Sopra 3,5 in genere arriva max a 1,8

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23
Q

Criteri diagnostici imprescindibili sarcoidosi

A

Clinica-radiologia compatibile

Campione istologico che documenti i granulomi

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24
Q

Quando si fa terapia in caso di sarcoidosi

A

A partire dallo stadio 2 polmonare e in caso di grave coinvolgimento extra-polmonare

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25
Q

Farmaco di scelta sarcoidosi

A

Glucocorticoidi

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26
Q

Prognosi sarcoidosi

A

1/3 remissione
1/3 evoluzion
1/3 stabili

Mortalità attribuibile sarcoidosi 10%

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27
Q

Caratteristiche che distinguono la linfangioleiomiomatosi e l’istiocitosi x dalle altre interstiziopatie

A

Esordio con pneumotorace o versamento pleurico

Pattern radiologico cistico o nodulo cistico

Non risposte corticosteroidi

No trapianto perché riuscivano

28
Q

In Chi è più comuni la linfangioleiomiomatosi

A

Donne in epoca fertile

29
Q

Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi

A

Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell’interstizio

30
Q

Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi

A

Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell’interstizio

le cellule possono invadere linfatici e diffondere in altri siti come il polmone stesso e Il rene

per questo si ritiene che forse si ha un tumore metastatico di basso grado

31
Q

Clinica linfangioleiomiomatosi

A

Pneumotorace recidivante
Chilotorace
Emottisi

32
Q

Aspetto tac linfangioleiomiomatosi

A

Pattern nodulo cistico con cisti a parete sottile

33
Q

Diagnosi definitiva linfangioleiomiomatosi

A

Istologica.

L’anticorpo hmb45 colora in maniera selettiva la proliferazione muscolare

34
Q

Terapia linfangioleiomiomatosi

A

Medrossiprogesterone

In assenza di risposta ovariectomia

35
Q

Prognosi linfangioleiomiomatosi

A

Infausta con sopravvivenza media di 8 anni

36
Q

Cos’è l’istiocitosi X

A

Malattia caratterizzata da infiltrazione broncovascolare da parte di cellule del sistema monocito macrofagico con progressiva fibrosi e insufficienza respiratoria

37
Q

Principali fattori di rischio istiocitosi X

A

Fumo

38
Q

Età più coinvolta dal istiocitosi X

A

Giovani altucci

39
Q

Manifestazioni di istiocitosi X

A

Può esordire con tosse e dispnea

Nel 25% dei casi si presenta con pneumotorace spontaneo

40
Q

A cosa può associarsi l’istiocitosi X

A

Cisti ossea solitaria nel cranio e nelle ossa lunghe

41
Q

Manifestazione istiocitosi ICS associata a prognosi peggiore

A

Diabete insipido

42
Q

Reperti TC istiocitosi X

A

Spazi cistici a prevalenza nei campi superiori

43
Q

Pattern respiratorio predominante istiocitosi X

A

Restrittivo

44
Q

Caratteristiche ball istiocitosi x

A

Più del 5% delle cellule è rappresentato da cellule di langherans

Il rapporto cd4 cd8 è diminuito

45
Q

Caratteristiche cellule di langerhans istiocitosi

A

Presentano come antigeni di superficie il cd1 o la proteina s100
tipica la microscopia elettronica la presenza di granuli di birbeck

46
Q

Evoluzione cisti del istiocitosi

A

Possono confluire nelle fasi avanzate mi mando le enfisema

47
Q

Terapia istiocitosi

A

Sospensione tabacco
Penicillina
Trapianto

48
Q

Collaterali penicillamina

A

Disturbi gastrointestinali
Leucopenia che il più grave
Nefrosica che la più comune

49
Q

In quali malattie si usa la penicillamina

A 
Calcoli di cistina
Artrite reumatoide
Sclerodermia
Istiocitosi
Wilson
50
Q

Cosa sono le eosinofilie polmonari

A

gruppo eterogeneo di patologie interstiziali caratterizzate da infiltrati polmonari eosinfoli ed eosinofilia nel sangue periferico

51
Q

Caratteristiche salienti polmonite eosinofila acuta

A

Ricorda una polmonite batterica e poi vuol dire rapidamente verso l’insufficienza respiratoria.
Più comune in tabagisti
Diagnosi confermata dal ball che mette in evidenza eosinofilia in assenza di altre cause

Rx infiltrati perilari migranti

rispetto alle altre polmoniti eosinofile si associa più raramente ad eosinofilia periferica
No recidiva

52
Q

Caratteristiche salienti polmonite eosinofila cronica

A

Interessa più spesso donne adulte

Mima clinicamente una tubercolosi è un tumore e si associa spesso d’asma

Allerlux siamo infiltrati bilaterali periferici che ricordano un edema polmonare

Sia eosinofilia periferica ed eosinofilia marcata al bal

Risponde benissimo ai corticosteroidi ma spesso recidiva

53
Q

Sindrome ipereosinofila

A

Tipica di uomini dimezzata è caratterizzata da un eosinofilia periferica marcata che persiste per più di 6 mesi. Eosinofili sono sopra 1500 per microlitro

Taglio cinofilia si associa un coinvolgimento d’organo specie del cuore

Si tratta con corticosteroidi o idrossiurea

54
Q

Farmaci che possono determinare eosinofili polmonari

A

Sulfamidici
Idralazina
Nitrofurantoin
Clorpropamide

55
Q

Clinica eosinofilia polmonare da farmaci

A

Decorso con tosse febbre e dispnea. Determina un pattern radiografico reticolo nodulare

Se non si ha risposta alla sospensione del farmaco si usano corticosteroidi

56
Q

Da cosa dipende la aspergillosi broncopolmonare allergica

A

Dà una risposta di tipo 1 o 3 in pazienti con infezione da aspergillus fumigatus

57
Q

Calabresi nella aspergillosi broncopolmonare

A

Colpisce soprattutto pazienti con asma bronchiale trattati con corticosteroidi

58
Q

Clinica aspergillosi broncopolmonare

A

Asma con febbre, malessere ed espettorazione di tappi mucosi brunastri

59
Q

RX nella aspergillosi broncopolmonare

A

Infiltrati polmonari ricorrenti con bronchiectasie centrali a dita di guanto

60
Q

Terapia aspergillosi broncopolmonare

A

Corticosteroidi sistemici

61
Q

Cos’è la proteinosi alveolare

A

Malattia caratterizzata da accumulo negli alveoli i costituenti del surfactante

62
Q

Complicanze proteinosi alveolare

A

Aumento del rischio di infezioni da pneumocystis mycobacterium avium e nocardia

63
Q

RX proteinosi alveolare

A

Infiltrati polmonari alveolari bilaterali ad ali di farfalla che mimano l’edema polmonare

64
Q

Aspetto TC proteinosi alveolare

A

Ispessimento dei Setti interlobulari e di intralobulari con opacità a vetro smerigliato irregolari

65
Q

Bal della proteinosi alveolare

A

Aspetto lattescente con macrofagi carichi di lipidi e materiale pas positivo

66
Q

Quando si può evitare la biopsia in caso di proteinosi alveolare

A

Quando sussistono queste tre caratteristiche:

Pattern tipico alla tac

Bal compatibile

presenza in circolo di anticorpi diretti contro il fattore di crescita dei granulociti e dei macrofagi

67
Q

Terapia della proteinosi alveolare

A

Bal ripetuti

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