Interstiziopatie 3 Flashcards
Epidemiologia sarcoidosi
Colpisce più spesso donne tra i 20 e i 40 anni
Prevale nelle etnia nera
Granuloma sarcoideo
Granuloma non caseificante formato da macrofagi cellule epitelioidi e cellule multinucleate tipo langhans circondate da linfociti cd4 positivi e in parte B
Cosa sono i corpi di schaumann
Concrezioni di calcio
Cosa sono i corpi asteroidi
Strutture simil stellate
Dove si collocano i corpi di schaumann e corpi asteroidi
Nelle cellule di langhans
Percentuale di pazienti con sarcoidosi che presenta coinvolgimento polmonare
90%
In cosa consiste in genere il coinvolgimento polmonare della sarcoidosi
Interstiziopatia asintomatica o meno
linfoadenopatia spesso ilare ma che realtà può coinvolgere anche altre stazioni linfonodali
Stadi della sarcoidosi polmonare
Stadio 1 adenopatie Ilari bilaterali senza coinvolgimento parenchimale
Stadio 2 adenopatie Ilari bilaterali con interessamento parenchimale reticolo nodulare
Stadio 3 interessamento parenchimale senza adenopatie
Stadio 4 fibrosi polmonare
Dove possono collocarsi i granulomi nell’apparato respiratorio oltre che nei linfonodi
Anche a livello delle vie aeree superiori con conseguente ostruzione. Si possono avere anche polipi nasali
Manifestazioni cutanee sarcoidosi
La più comune è eritema nodoso
La regione più caratteristica e lupus pernio
Manifestazioni oculari sarcoidosi
La più comune l’uveite anteriore anche se in certi casi sia uveite posteriore
Sarcoidosi epatica
Il coinvolgimento sintomatico è molto raro tuttavia fino al 90% dei casi si hanno lesioni compatibili. Quindi l’istologia epatica è utile a fini diagbostici
Altre manifestazioni sarcoidosi
Anemia e trombocitopenia Splenomegalia Neuropatie periferiche e meningite asettica Aritmie Danno ipofisario
Manifestazioni renali sarcoidosi
Ipercalciuria con nefropatia da depositi di calcio
Glomerulonefrite
Nefropatie interstiziali
Manifestazioni articolari sarcoidosi
Osteite cistoide di jungling delle falangi
Artrite granulomatosa
Miopatia sarcoidea
Manifestazioni ghiandolari esocrine sarcoidosi
Ingrossamento parotideo
Xerostomia
Sindrome di lofgren
Eritema nodoso
Adenopatia ilare
Febbre e artralgie
Aspetto radiologico torace sarcoidosi
Adenopatie Ilari talora con calcificazioni a guscio d’uovo
Infiltrati interstiziali inizialmente ai lobi superiori
Test funzionalità respiratoria
Riduzione dlco
Quadro restrittivo con riduzione di CPT e CV
Analisi laboratorio sarcoidosi
Linfopenia
Possibile eosinofilia ipergamma e aumento VES
Aumento enzima ace
Bal nella sarcoidosi
Aumento dei linfociti con aumento rapporto cd4/cd8
Rapporto cd4/cd8 sarcoidosi
Sopra 3,5 in genere arriva max a 1,8
Criteri diagnostici imprescindibili sarcoidosi
Clinica-radiologia compatibile
Campione istologico che documenti i granulomi
Quando si fa terapia in caso di sarcoidosi
A partire dallo stadio 2 polmonare e in caso di grave coinvolgimento extra-polmonare
Farmaco di scelta sarcoidosi
Glucocorticoidi
Prognosi sarcoidosi
1/3 remissione
1/3 evoluzion
1/3 stabili
Mortalità attribuibile sarcoidosi 10%
Caratteristiche che distinguono la linfangioleiomiomatosi e l’istiocitosi x dalle altre interstiziopatie
Esordio con pneumotorace o versamento pleurico
Pattern radiologico cistico o nodulo cistico
Non risposte corticosteroidi
No trapianto perché riuscivano
In Chi è più comuni la linfangioleiomiomatosi
Donne in epoca fertile
Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi
Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell’interstizio
Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi
Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell’interstizio
le cellule possono invadere linfatici e diffondere in altri siti come il polmone stesso e Il rene
per questo si ritiene che forse si ha un tumore metastatico di basso grado
Clinica linfangioleiomiomatosi
Pneumotorace recidivante
Chilotorace
Emottisi
Aspetto tac linfangioleiomiomatosi
Pattern nodulo cistico con cisti a parete sottile
Diagnosi definitiva linfangioleiomiomatosi
Istologica.
L’anticorpo hmb45 colora in maniera selettiva la proliferazione muscolare
Terapia linfangioleiomiomatosi
Medrossiprogesterone
In assenza di risposta ovariectomia
Prognosi linfangioleiomiomatosi
Infausta con sopravvivenza media di 8 anni
Cos’è l’istiocitosi X
Malattia caratterizzata da infiltrazione broncovascolare da parte di cellule del sistema monocito macrofagico con progressiva fibrosi e insufficienza respiratoria
Principali fattori di rischio istiocitosi X
Fumo
Età più coinvolta dal istiocitosi X
Giovani altucci
Manifestazioni di istiocitosi X
Può esordire con tosse e dispnea
Nel 25% dei casi si presenta con pneumotorace spontaneo
A cosa può associarsi l’istiocitosi X
Cisti ossea solitaria nel cranio e nelle ossa lunghe
Manifestazione istiocitosi ICS associata a prognosi peggiore
Diabete insipido
Reperti TC istiocitosi X
Spazi cistici a prevalenza nei campi superiori
Pattern respiratorio predominante istiocitosi X
Restrittivo
Caratteristiche ball istiocitosi x
Più del 5% delle cellule è rappresentato da cellule di langherans
Il rapporto cd4 cd8 è diminuito
Caratteristiche cellule di langerhans istiocitosi
Presentano come antigeni di superficie il cd1 o la proteina s100
tipica la microscopia elettronica la presenza di granuli di birbeck
Evoluzione cisti del istiocitosi
Possono confluire nelle fasi avanzate mi mando le enfisema
Terapia istiocitosi
Sospensione tabacco
Penicillina
Trapianto
Collaterali penicillamina
Disturbi gastrointestinali
Leucopenia che il più grave
Nefrosica che la più comune
In quali malattie si usa la penicillamina
Calcoli di cistina Artrite reumatoide Sclerodermia Istiocitosi Wilson
Cosa sono le eosinofilie polmonari
gruppo eterogeneo di patologie interstiziali caratterizzate da infiltrati polmonari eosinfoli ed eosinofilia nel sangue periferico
Caratteristiche salienti polmonite eosinofila acuta
Ricorda una polmonite batterica e poi vuol dire rapidamente verso l’insufficienza respiratoria.
Più comune in tabagisti
Diagnosi confermata dal ball che mette in evidenza eosinofilia in assenza di altre cause
Rx infiltrati perilari migranti
rispetto alle altre polmoniti eosinofile si associa più raramente ad eosinofilia periferica
No recidiva
Caratteristiche salienti polmonite eosinofila cronica
Interessa più spesso donne adulte
Mima clinicamente una tubercolosi è un tumore e si associa spesso d’asma
Allerlux siamo infiltrati bilaterali periferici che ricordano un edema polmonare
Sia eosinofilia periferica ed eosinofilia marcata al bal
Risponde benissimo ai corticosteroidi ma spesso recidiva
Sindrome ipereosinofila
Tipica di uomini dimezzata è caratterizzata da un eosinofilia periferica marcata che persiste per più di 6 mesi. Eosinofili sono sopra 1500 per microlitro
Taglio cinofilia si associa un coinvolgimento d’organo specie del cuore
Si tratta con corticosteroidi o idrossiurea
Farmaci che possono determinare eosinofili polmonari
Sulfamidici
Idralazina
Nitrofurantoin
Clorpropamide
Clinica eosinofilia polmonare da farmaci
Decorso con tosse febbre e dispnea. Determina un pattern radiografico reticolo nodulare
Se non si ha risposta alla sospensione del farmaco si usano corticosteroidi
Da cosa dipende la aspergillosi broncopolmonare allergica
Dà una risposta di tipo 1 o 3 in pazienti con infezione da aspergillus fumigatus
Calabresi nella aspergillosi broncopolmonare
Colpisce soprattutto pazienti con asma bronchiale trattati con corticosteroidi
Clinica aspergillosi broncopolmonare
Asma con febbre, malessere ed espettorazione di tappi mucosi brunastri
RX nella aspergillosi broncopolmonare
Infiltrati polmonari ricorrenti con bronchiectasie centrali a dita di guanto
Terapia aspergillosi broncopolmonare
Corticosteroidi sistemici
Cos’è la proteinosi alveolare
Malattia caratterizzata da accumulo negli alveoli i costituenti del surfactante
Complicanze proteinosi alveolare
Aumento del rischio di infezioni da pneumocystis mycobacterium avium e nocardia
RX proteinosi alveolare
Infiltrati polmonari alveolari bilaterali ad ali di farfalla che mimano l’edema polmonare
Aspetto TC proteinosi alveolare
Ispessimento dei Setti interlobulari e di intralobulari con opacità a vetro smerigliato irregolari
Bal della proteinosi alveolare
Aspetto lattescente con macrofagi carichi di lipidi e materiale pas positivo
Quando si può evitare la biopsia in caso di proteinosi alveolare
Quando sussistono queste tre caratteristiche:
Pattern tipico alla tac
Bal compatibile
presenza in circolo di anticorpi diretti contro il fattore di crescita dei granulociti e dei macrofagi
Terapia della proteinosi alveolare
Bal ripetuti
