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Pneumologia+ > Interstiziopatie 3 > Flashcards

Interstiziopatie 3 Flashcards

1
Q

Epidemiologia sarcoidosi

A

Colpisce più spesso donne tra i 20 e i 40 anni

Prevale nelle etnia nera

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Q

Granuloma sarcoideo

A

Granuloma non caseificante formato da macrofagi cellule epitelioidi e cellule multinucleate tipo langhans circondate da linfociti cd4 positivi e in parte B

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3
Q

Cosa sono i corpi di schaumann

A

Concrezioni di calcio

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4
Q

Cosa sono i corpi asteroidi

A

Strutture simil stellate

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Q

Dove si collocano i corpi di schaumann e corpi asteroidi

A

Nelle cellule di langhans

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6
Q

Percentuale di pazienti con sarcoidosi che presenta coinvolgimento polmonare

A

90%

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7
Q

In cosa consiste in genere il coinvolgimento polmonare della sarcoidosi

A

Interstiziopatia asintomatica o meno

linfoadenopatia spesso ilare ma che realtà può coinvolgere anche altre stazioni linfonodali

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8
Q

Stadi della sarcoidosi polmonare

A

Stadio 1 adenopatie Ilari bilaterali senza coinvolgimento parenchimale

Stadio 2 adenopatie Ilari bilaterali con interessamento parenchimale reticolo nodulare

Stadio 3 interessamento parenchimale senza adenopatie

Stadio 4 fibrosi polmonare

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9
Q

Dove possono collocarsi i granulomi nell’apparato respiratorio oltre che nei linfonodi

A

Anche a livello delle vie aeree superiori con conseguente ostruzione. Si possono avere anche polipi nasali

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10
Q

Manifestazioni cutanee sarcoidosi

A

La più comune è eritema nodoso

La regione più caratteristica e lupus pernio

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11
Q

Manifestazioni oculari sarcoidosi

A

La più comune l’uveite anteriore anche se in certi casi sia uveite posteriore

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12
Q

Sarcoidosi epatica

A

Il coinvolgimento sintomatico è molto raro tuttavia fino al 90% dei casi si hanno lesioni compatibili. Quindi l’istologia epatica è utile a fini diagbostici

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13
Q

Altre manifestazioni sarcoidosi

A 
Anemia e trombocitopenia
Splenomegalia
Neuropatie periferiche e meningite asettica
Aritmie
Danno ipofisario
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14
Q

Manifestazioni renali sarcoidosi

A

Ipercalciuria con nefropatia da depositi di calcio
Glomerulonefrite
Nefropatie interstiziali

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15
Q

Manifestazioni articolari sarcoidosi

A

Osteite cistoide di jungling delle falangi
Artrite granulomatosa
Miopatia sarcoidea

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16
Q

Manifestazioni ghiandolari esocrine sarcoidosi

A

Ingrossamento parotideo

Xerostomia

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17
Q

Sindrome di lofgren

A

Eritema nodoso
Adenopatia ilare
Febbre e artralgie

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18
Q

Aspetto radiologico torace sarcoidosi

A

Adenopatie Ilari talora con calcificazioni a guscio d’uovo

Infiltrati interstiziali inizialmente ai lobi superiori

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19
Q

Test funzionalità respiratoria

A

Riduzione dlco

Quadro restrittivo con riduzione di CPT e CV

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20
Q

Analisi laboratorio sarcoidosi

A

Linfopenia
Possibile eosinofilia ipergamma e aumento VES
Aumento enzima ace

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21
Q

Bal nella sarcoidosi

A

Aumento dei linfociti con aumento rapporto cd4/cd8

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22
Q

Rapporto cd4/cd8 sarcoidosi

A

Sopra 3,5 in genere arriva max a 1,8

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23
Q

Criteri diagnostici imprescindibili sarcoidosi

A

Clinica-radiologia compatibile

Campione istologico che documenti i granulomi

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24
Q

Quando si fa terapia in caso di sarcoidosi

A

A partire dallo stadio 2 polmonare e in caso di grave coinvolgimento extra-polmonare

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25
Farmaco di scelta sarcoidosi
Glucocorticoidi
26
Prognosi sarcoidosi
1/3 remissione 1/3 evoluzion 1/3 stabili Mortalità attribuibile sarcoidosi 10%
27
Caratteristiche che distinguono la linfangioleiomiomatosi e l'istiocitosi x dalle altre interstiziopatie
Esordio con pneumotorace o versamento pleurico Pattern radiologico cistico o nodulo cistico Non risposte corticosteroidi No trapianto perché riuscivano
28
In Chi è più comuni la linfangioleiomiomatosi
Donne in epoca fertile
29
Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi
Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell'interstizio
30
Da cosa dipende la linfangioleiomiomatosi
Dalla proliferazione incontrollata di cellule muscolari lisce in sede peribronchiale vascolare perilinfatica nonché nell'interstizio le cellule possono invadere linfatici e diffondere in altri siti come il polmone stesso e Il rene per questo si ritiene che forse si ha un tumore metastatico di basso grado
31
Clinica linfangioleiomiomatosi
Pneumotorace recidivante Chilotorace Emottisi
32
Aspetto tac linfangioleiomiomatosi
Pattern nodulo cistico con cisti a parete sottile
33
Diagnosi definitiva linfangioleiomiomatosi
Istologica. | L'anticorpo hmb45 colora in maniera selettiva la proliferazione muscolare
34
Terapia linfangioleiomiomatosi
Medrossiprogesterone | In assenza di risposta ovariectomia
35
Prognosi linfangioleiomiomatosi
Infausta con sopravvivenza media di 8 anni
36
Cos'è l'istiocitosi X
Malattia caratterizzata da infiltrazione broncovascolare da parte di cellule del sistema monocito macrofagico con progressiva fibrosi e insufficienza respiratoria
37
Principali fattori di rischio istiocitosi X
Fumo
38
Età più coinvolta dal istiocitosi X
Giovani altucci
39
Manifestazioni di istiocitosi X
Può esordire con tosse e dispnea | Nel 25% dei casi si presenta con pneumotorace spontaneo
40
A cosa può associarsi l'istiocitosi X
Cisti ossea solitaria nel cranio e nelle ossa lunghe
41
Manifestazione istiocitosi ICS associata a prognosi peggiore
Diabete insipido
42
Reperti TC istiocitosi X
Spazi cistici a prevalenza nei campi superiori
43
Pattern respiratorio predominante istiocitosi X
Restrittivo
44
Caratteristiche ball istiocitosi x
Più del 5% delle cellule è rappresentato da cellule di langherans Il rapporto cd4 cd8 è diminuito
45
Caratteristiche cellule di langerhans istiocitosi
Presentano come antigeni di superficie il cd1 o la proteina s100 tipica la microscopia elettronica la presenza di granuli di birbeck
46
Evoluzione cisti del istiocitosi
Possono confluire nelle fasi avanzate mi mando le enfisema
47
Terapia istiocitosi
Sospensione tabacco Penicillina Trapianto
48
Collaterali penicillamina
Disturbi gastrointestinali Leucopenia che il più grave Nefrosica che la più comune
49
In quali malattie si usa la penicillamina
``` Calcoli di cistina Artrite reumatoide Sclerodermia Istiocitosi Wilson ```
50
Cosa sono le eosinofilie polmonari
gruppo eterogeneo di patologie interstiziali caratterizzate da infiltrati polmonari eosinfoli ed eosinofilia nel sangue periferico
51
Caratteristiche salienti polmonite eosinofila acuta
Ricorda una polmonite batterica e poi vuol dire rapidamente verso l'insufficienza respiratoria. Più comune in tabagisti Diagnosi confermata dal ball che mette in evidenza eosinofilia in assenza di altre cause Rx infiltrati perilari migranti rispetto alle altre polmoniti eosinofile si associa più raramente ad eosinofilia periferica No recidiva
52
Caratteristiche salienti polmonite eosinofila cronica
Interessa più spesso donne adulte Mima clinicamente una tubercolosi è un tumore e si associa spesso d'asma Allerlux siamo infiltrati bilaterali periferici che ricordano un edema polmonare Sia eosinofilia periferica ed eosinofilia marcata al bal Risponde benissimo ai corticosteroidi ma spesso recidiva
53
Sindrome ipereosinofila
Tipica di uomini dimezzata è caratterizzata da un eosinofilia periferica marcata che persiste per più di 6 mesi. Eosinofili sono sopra 1500 per microlitro Taglio cinofilia si associa un coinvolgimento d'organo specie del cuore Si tratta con corticosteroidi o idrossiurea
54
Farmaci che possono determinare eosinofili polmonari
Sulfamidici Idralazina Nitrofurantoin Clorpropamide
55
Clinica eosinofilia polmonare da farmaci
Decorso con tosse febbre e dispnea. Determina un pattern radiografico reticolo nodulare Se non si ha risposta alla sospensione del farmaco si usano corticosteroidi
56
Da cosa dipende la aspergillosi broncopolmonare allergica
Dà una risposta di tipo 1 o 3 in pazienti con infezione da aspergillus fumigatus
57
Calabresi nella aspergillosi broncopolmonare
Colpisce soprattutto pazienti con asma bronchiale trattati con corticosteroidi
58
Clinica aspergillosi broncopolmonare
Asma con febbre, malessere ed espettorazione di tappi mucosi brunastri
59
RX nella aspergillosi broncopolmonare
Infiltrati polmonari ricorrenti con bronchiectasie centrali a dita di guanto
60
Terapia aspergillosi broncopolmonare
Corticosteroidi sistemici
61
Cos'è la proteinosi alveolare
Malattia caratterizzata da accumulo negli alveoli i costituenti del surfactante
62
Complicanze proteinosi alveolare
Aumento del rischio di infezioni da pneumocystis mycobacterium avium e nocardia
63
RX proteinosi alveolare
Infiltrati polmonari alveolari bilaterali ad ali di farfalla che mimano l'edema polmonare
64
Aspetto TC proteinosi alveolare
Ispessimento dei Setti interlobulari e di intralobulari con opacità a vetro smerigliato irregolari
65
Bal della proteinosi alveolare
Aspetto lattescente con macrofagi carichi di lipidi e materiale pas positivo
66
Quando si può evitare la biopsia in caso di proteinosi alveolare
Quando sussistono queste tre caratteristiche: Pattern tipico alla tac Bal compatibile presenza in circolo di anticorpi diretti contro il fattore di crescita dei granulociti e dei macrofagi
67
Terapia della proteinosi alveolare
Bal ripetuti

Pneumologia+ (11 decks)

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