Interstitiellungesygdom Flashcards
Hvad sarkoidose for en sygdom?
Hvad er det for en type af granulom man ser ved sarkoidose?
Hvad er der specielt ved granulomet?
Inflammatorisk multisystemsygdom
Non-nekrotiserende granulom
Det består af T-celler og makrofager samt flerkernede kæmpeceller.
Granulomet er en metabolisk aktiv struktur, der producere ACE og vitamin D, samt en række cytokiner
Hvad er sarkoidose?
Systemisk granulomatøs sygdom, der har tendens til at sætte sig i lymfeknuder og lungevæv
Kender man årsagen til sarkoidose?
Nej
Hos hvem
Rammer mest unge mennesker, ingen kønsforskel
Incidens og prognose for sarkoidose?
Hvornår topper sygdommen?
14/100.000 år
Svarer til 400-500 nye tilfælde om året.
Ingen kønsforskel
Generelt god prognose
25-40 årsalderen
Hvordan kan sarkoidose debutere akut?
Akut debut i form af Løfgreens syndrom:
1. Artrit
2. Erythema nodosum
3. Hilus adenit
Høj specificitet ved Løfgreen, der er ikke behov for biopsiverifikation.
Akut debut kan også være i form af Heerfordt syndrom:
1. Uveitis,
2. Parotitis
3. Facialisparese
4. Feber
tænk på kroppen med løfgreen og hovedet ved Heerfordt
Hvilke symptomer har patienter med sarkoidose, hvis det afficere huden, øjnene, hjertet, nervesystemet, nyrerne, leveren?
Huden:
Erythema nodosum - skyldes kutan vaskulit, og man kan derfor ikke tage en biopsi fra det
Øjnene
Uveitis, obs skal behandles risiko fo synstab
Hjerte
Kan vise sig som supraventrikulær og ventrikulære arytmier, overlednigsforstyrrelser og pludselig død
Nervesystemet
Mononeuritis, fx i form af facialis parese
Påvirkning af CNS - hovedpine, ataksi, kongnetiv dysfunktion og kramper
Nyrerne
Granolumonerne kan danne aktivt Vitamin D, der kan medføre hyperkalcæmi og hyperkalcuri –> nefrokalcinose
Leveren
Sarkoid hepatitis - forhøjede levertal
Hvilke diagnostiske undersøgelser vil være relevante at lave hvis man mistænker sarkoidose?
Radiologi:
Rig. thorax
CT
Bronkoskopi med BAL eller TBB (tranbronkial biopsi), man kigger efter om der er for mange lymfocytter og CD4+/CD8+ ration
EBUS eller EUS (sidstnævnte foretrækkes)
Anden biopsi fra huden, lymfeknuder, lever, spytkirtel
BP: Calcium, ACE evt. IL-2 (obs ACE kan ikke bruges i diagnostikken, afhænger af patienten, men kan også være forhøjet af andre sygdomsårsager)
Lungefunktionsundersøgelse
EKG
Øjenundersøgelse
evt. PET, MR (ved mistanke om CNS sarkoidose)
Ses der almen symptomer hos patienter med sarkoidose?
JA! hos 10-15%
Differentialdiagnoser til sarkoidose?
Hilus adenit: Lymfom og tuberkulose
Granulomer: Tuberkulose, lymfom, fremmedelegemereaktion, silikose, infektion, carcinom, allergisk alveolitis, Wegeners granulomatose, chron
Forhøjet: Tuberkulose, upecifikt
Forhøjet CD4+/CD8+ ration: Interstitielle lungesygdomme
Vigtigt at huske at sarkoidose har multiorgan involvering, rammer typisk yngre mennesker, abnormt rtg, BAL lymfocytose
Hvor hyppigt er lungerne involveret ved sarkoidose?
Hvad er symptomerne på pulmonal sarkoidose?
90% af tilfældene med sarkoidose ses pulmonalsarkoidose.
Tør hoste
Tiltagende funktionsdyspnø
Uspecifikke thoraxsmerter
Ved fremskreden sygdom
Forværret dyspnø
Produktiv hoste
Recidiverende luftvejsinfektioner, der kan medføre hæmoptyse, med udvikling af bronkieektasier eller aspergilliom.
Hvordan kan man inddele rtg. thorax ved pulmonal sarkoidose
I 4 stadier
1. Bilateral forstørrelse af lymfeknuder i hilus/mediastinum uden pulmonale infiltrater
- Forstørrede lymfeknuder i hilus/mediastinum med pulmonale infiltrater
- Pulmonale infiltrier uden forstørrelse af lymfeknuder
- Pulmonale infiltrier med fibrose, cystedannelse og skrumpning af overlappen med optrækning af hili.
85% af patienterne er stadium I og II
I hvilke organer kan man også se sarkoidose, og hvad er de hyppigst symptomer? og hvilke andre fænomener kan man også se+
Okulær sarkoidose - anterior alveolitis - læge med det samme
Erythema nodosum - skal ikke biopteres
Kutan sarkoidose - ofte i ansigtet omkring næsen, rødbrune plaques, granulomer i ar og tatoveringer, indiakere kronisk forløb
Knoglegranulomer - som regel asymptomatisk, billetklip
Kardialsarkoidose - potentiel dødelig –> hjertesvigt, arytmier, pludselig død.
Hepatisk sarkoidose.
Hyperkalkæmi - polyuri, tørstig, træthed, anoreksi, obstipation, depression. Rigeligt væske, prednisolon 20-40mg x1 .
Hvornår er CT indiceret ved sarkoidose?
Kun ved mistanke om komplikationer, ellers tager man altid rtg.
Prognosen for sarkoidose?
Generelt god
Hvilke krav er der, for at en sarkoidose patient skal behandles?
Truet organfunktion:
Progressiv fald i lungefunktionen eller tiltagende radiologiske forandringer
Kardiel sarkoidose
Neurosarkoidose
Uveitis uden effekt af lokal steroidbehandling
Moderat til svær hyperkalkæmi
Udtalte symptomer med forringelse af livskvaliteten:
Lungesarkoidose (hoste og/eller funktionsdyspnø)
Ekstrapulmonal sarkoidose (træthed, muskel/ledsmerter, husforandringer)
Isoleret forhøjelse af ACE eller Ca2+ er ikke sig selv en behandlingsindikation
Hvad karakterisere interstitiel lungesygdom?
Inflammatorisk-fibrotiske forandringer der angriber alveoleseptae og alle andre væv i lungerne, også kapillærene og alveoleepithelet.
Hvordan følger man patienter med sarkoidose?
Rtg. thorax
Spirometri
Udvidet LFU
Blodprøver
Kreatinin
Calcium
ACE
Hvilke medikamenter bruger man i behandlingen af sarkoidose? og hvilke bivirkninger er der til præparaterne?
Per oral glukokortikoid, en start dosis på 20-40mg/dag - osteoporose, vægtøgning, diabetes, hypertension og psykiske bivirkningeer
Methotraxat 10-15mg/uge, leukopeni, infektioner, GI, pulmonale, hepatiske og teratogenicitet
Azathioprin 100-150mg/dag, leukopeni, infektioner, GI, hepatiske
Hvad er prognosen for patienter med Sarkoidose?
80% remitterer spontant inden for 2-5år.
Mortalitet på 4-5%, skyldes primært kardial sarkoidose og dels pulmonal sarkoidose.
Hvilke prognostiske indikatorer er der ift sarkoidose? (god prognose)
Alder <40år
Akut/subakut debut
Feber, artheritis, erythema nodosum
Rtg stadium I+II, regression af lugneinfiltrater inden for 1-3 år
Det er selvfølgelig omvendt ved en dårlig prognose
Hvad er ILS?
En heterogen gruppe af sygdomme, med affektion af samtlige væv i lungerne.
Kan vise sig med inflammation og senere fibrose dannelse eller alene ved fibrose
Hvordan inddeler man ILS?
Ideopatiske
Autoimmune
Granulomatøse
Miljømæssigt betinget - allergisk og erhvervsmæssigt
Diverse
Hvordan vil man udrede en patient man mistænker at have ILS?
Udvidet lungefunktionsundersøgelse:
Diffusions kapacitets måling (DLCO), TLC, RV
Herefter: HRCT og blodprøver
Hvis man ikke er sikker på diagnosen:
Bronkoskopi med BAL evt. transbronkialbiopsi
Man kan også tage en thoraskopisk biopsi. obs 2% mortalitet.
Obs man vil også altid lave en ekko for at se om der er pulmonalhypertension
Man kan også lave en 6 minuttersgangtest, for at se om saturationen falder.
Symptomer og kliniske fund ved ILS?
Dyspnø, særligt funktionsdyspnø
Tør hoste
Velkrokrepitation
Trommestiksfingre - clubbing
Hvordan vil den udvidede LFU se ud hos en patient med ILS?
FEV1/FVC - normal eller øget, begge tal falder lige meget.
Nedsatte statiske volumina: TLC og RV
Nedsat diffusion (DLCO)
Hvilke ting skal man huske at have med i sin anamnese ift ILS?
Erhvervsanamnese
Allergier
Familiehistorie omkring lungesygdomme
Medicin (amiodaron, MTX, nitrofuratoin, kemoterapi)
Tidligere cancer - kemoterapi og strålebehandling
Rheumatisk sygdom?
Hvilke blodprøver vil man tage i forbindelse med udredning fo ILS?
Hæmatologi
Levertal
Nyre- og væsketal
ACE, og auto-antistoffer (ANA, IgM-RF, anti-CCP)
EKG
A-gas - Hypoxi eller hyperkapni (sidstnævnte ses ved terminal lungefibrose)
Hvilke mønstre kan man se på en HRCT i forbindelse med ILS?
Retikulære
Nodulære
Cystiske mønstre - Bikagetegning (irreversibel lungeskade)
Matglas forandringer og konsolideringer - potentielt reversibel.
Hvorfor laver man en BAL i forbindelse med udredning for ILS?
Primært for at udelukke andre diagnoser
Infektioner: TB, penuocystepneumoni, svampeinfektioner
Malignitet
Hvordan ser UIP mønstret man ser i forbindelse med IPF ud på HRCT?
Retikulering, traktionsbronkiektasier, bikagetegning (=honeycombing)
Ses perifert og basalt.
Hvem får typisk IPF?
mænd og rygere (75% ved dem begge af samlede antal der får IPF)
Hvad er median overlevelsestiden for IPF?
2-5år
Behandling af IPF?
Farmakologisk:
Antifibrotisk behandling: pirfenidon eller nintedanib.
i palliativt øjemed kan der behandles med prednisolon.
Non-farmakologisk
Iltebehandling
Lungetransplantation
Hvordan behandler man DIP og NSIP?
Prednisolon
Hvad er allergisk alveolitis? hvilken slags ILS er det?
Granulomatøs immunologisk medieret inflammation i alveolerne og de terminale bronkioler
ILS som følge af inhalering af organisk støv
fremkaldes af: dyreporteiner (specielt hunde), spore fra svampe, kemi (fx erhverv)
Hvordan ser symptombilledet ud ved allergisk alveolitis?
Akut symptombillede, 4-8 timer efter eksposition, varer typisk i få dage:
kulderystelser
høj feber
Hoste med ekspektorat
Dyspnø
Ved vedvarende eksponering forbliver symptomerne
Kronisk symptombillede varer måneder:
Hoste
Snigende dyspnø
Træthed
Vægttab
Obs der kan forekomme akut eksacerbation ved den kroniske form.
Behandling af allergisk alveolitis?
Undgå eksposition
Prednisolon i det akutte forløb
Hvad er behandlingen af asbestose?
der findes ingen behandling
Hvad er det der giver silikose?
det kaldes også for stenlunge, skyldes indånding af fint støb af kiselsyre, der findes i sand, sandsten, flint, granit
Hvad øger risikoen ydermere for at få asbestose end eksponeringen for asbest?
Rygning - det gør det hele meget værre.
Hvor mange procent af patienterne med ILS har en reumatologisk sygdom?
15-30%
