Interstitiellungesygdom Flashcards

1
Q

Hvad sarkoidose for en sygdom?
Hvad er det for en type af granulom man ser ved sarkoidose?
Hvad er der specielt ved granulomet?

A

Inflammatorisk multisystemsygdom

Non-nekrotiserende granulom
Det består af T-celler og makrofager samt flerkernede kæmpeceller.

Granulomet er en metabolisk aktiv struktur, der producere ACE og vitamin D, samt en række cytokiner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Hvad er sarkoidose?

A

Systemisk granulomatøs sygdom, der har tendens til at sætte sig i lymfeknuder og lungevæv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kender man årsagen til sarkoidose?

A

Nej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hos hvem

A

Rammer mest unge mennesker, ingen kønsforskel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Incidens og prognose for sarkoidose?
Hvornår topper sygdommen?

A

14/100.000 år
Svarer til 400-500 nye tilfælde om året.
Ingen kønsforskel

Generelt god prognose

25-40 årsalderen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvordan kan sarkoidose debutere akut?

A

Akut debut i form af Løfgreens syndrom:
1. Artrit
2. Erythema nodosum
3. Hilus adenit

Høj specificitet ved Løfgreen, der er ikke behov for biopsiverifikation.

Akut debut kan også være i form af Heerfordt syndrom:
1. Uveitis,
2. Parotitis
3. Facialisparese
4. Feber

tænk på kroppen med løfgreen og hovedet ved Heerfordt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke symptomer har patienter med sarkoidose, hvis det afficere huden, øjnene, hjertet, nervesystemet, nyrerne, leveren?

A

Huden:
Erythema nodosum - skyldes kutan vaskulit, og man kan derfor ikke tage en biopsi fra det

Øjnene
Uveitis, obs skal behandles risiko fo synstab

Hjerte
Kan vise sig som supraventrikulær og ventrikulære arytmier, overlednigsforstyrrelser og pludselig død

Nervesystemet
Mononeuritis, fx i form af facialis parese
Påvirkning af CNS - hovedpine, ataksi, kongnetiv dysfunktion og kramper

Nyrerne
Granolumonerne kan danne aktivt Vitamin D, der kan medføre hyperkalcæmi og hyperkalcuri –> nefrokalcinose

Leveren
Sarkoid hepatitis - forhøjede levertal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke diagnostiske undersøgelser vil være relevante at lave hvis man mistænker sarkoidose?

A

Radiologi:
Rig. thorax
CT

Bronkoskopi med BAL eller TBB (tranbronkial biopsi), man kigger efter om der er for mange lymfocytter og CD4+/CD8+ ration

EBUS eller EUS (sidstnævnte foretrækkes)

Anden biopsi fra huden, lymfeknuder, lever, spytkirtel

BP: Calcium, ACE evt. IL-2 (obs ACE kan ikke bruges i diagnostikken, afhænger af patienten, men kan også være forhøjet af andre sygdomsårsager)

Lungefunktionsundersøgelse

EKG

Øjenundersøgelse

evt. PET, MR (ved mistanke om CNS sarkoidose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ses der almen symptomer hos patienter med sarkoidose?

A

JA! hos 10-15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Differentialdiagnoser til sarkoidose?

A

Hilus adenit: Lymfom og tuberkulose

Granulomer: Tuberkulose, lymfom, fremmedelegemereaktion, silikose, infektion, carcinom, allergisk alveolitis, Wegeners granulomatose, chron

Forhøjet: Tuberkulose, upecifikt

Forhøjet CD4+/CD8+ ration: Interstitielle lungesygdomme

Vigtigt at huske at sarkoidose har multiorgan involvering, rammer typisk yngre mennesker, abnormt rtg, BAL lymfocytose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvor hyppigt er lungerne involveret ved sarkoidose?
Hvad er symptomerne på pulmonal sarkoidose?

A

90% af tilfældene med sarkoidose ses pulmonalsarkoidose.

Tør hoste
Tiltagende funktionsdyspnø
Uspecifikke thoraxsmerter

Ved fremskreden sygdom
Forværret dyspnø
Produktiv hoste
Recidiverende luftvejsinfektioner, der kan medføre hæmoptyse, med udvikling af bronkieektasier eller aspergilliom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan kan man inddele rtg. thorax ved pulmonal sarkoidose

A

I 4 stadier
1. Bilateral forstørrelse af lymfeknuder i hilus/mediastinum uden pulmonale infiltrater

  1. Forstørrede lymfeknuder i hilus/mediastinum med pulmonale infiltrater
  2. Pulmonale infiltrier uden forstørrelse af lymfeknuder
  3. Pulmonale infiltrier med fibrose, cystedannelse og skrumpning af overlappen med optrækning af hili.

85% af patienterne er stadium I og II

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

I hvilke organer kan man også se sarkoidose, og hvad er de hyppigst symptomer? og hvilke andre fænomener kan man også se+

A

Okulær sarkoidose - anterior alveolitis - læge med det samme

Erythema nodosum - skal ikke biopteres

Kutan sarkoidose - ofte i ansigtet omkring næsen, rødbrune plaques, granulomer i ar og tatoveringer, indiakere kronisk forløb

Knoglegranulomer - som regel asymptomatisk, billetklip

Kardialsarkoidose - potentiel dødelig –> hjertesvigt, arytmier, pludselig død.

Hepatisk sarkoidose.

Hyperkalkæmi - polyuri, tørstig, træthed, anoreksi, obstipation, depression. Rigeligt væske, prednisolon 20-40mg x1 .

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvornår er CT indiceret ved sarkoidose?

A

Kun ved mistanke om komplikationer, ellers tager man altid rtg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Prognosen for sarkoidose?

A

Generelt god

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilke krav er der, for at en sarkoidose patient skal behandles?

A

Truet organfunktion:
Progressiv fald i lungefunktionen eller tiltagende radiologiske forandringer

Kardiel sarkoidose

Neurosarkoidose

Uveitis uden effekt af lokal steroidbehandling

Moderat til svær hyperkalkæmi

Udtalte symptomer med forringelse af livskvaliteten:
Lungesarkoidose (hoste og/eller funktionsdyspnø)

Ekstrapulmonal sarkoidose (træthed, muskel/ledsmerter, husforandringer)

Isoleret forhøjelse af ACE eller Ca2+ er ikke sig selv en behandlingsindikation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad karakterisere interstitiel lungesygdom?

A

Inflammatorisk-fibrotiske forandringer der angriber alveoleseptae og alle andre væv i lungerne, også kapillærene og alveoleepithelet.

17
Q

Hvordan følger man patienter med sarkoidose?

A

Rtg. thorax
Spirometri
Udvidet LFU

Blodprøver
Kreatinin
Calcium
ACE

18
Q

Hvilke medikamenter bruger man i behandlingen af sarkoidose? og hvilke bivirkninger er der til præparaterne?

A

Per oral glukokortikoid, en start dosis på 20-40mg/dag - osteoporose, vægtøgning, diabetes, hypertension og psykiske bivirkningeer

Methotraxat 10-15mg/uge, leukopeni, infektioner, GI, pulmonale, hepatiske og teratogenicitet

Azathioprin 100-150mg/dag, leukopeni, infektioner, GI, hepatiske

19
Q

Hvad er prognosen for patienter med Sarkoidose?

A

80% remitterer spontant inden for 2-5år.

Mortalitet på 4-5%, skyldes primært kardial sarkoidose og dels pulmonal sarkoidose.

20
Q

Hvilke prognostiske indikatorer er der ift sarkoidose? (god prognose)

A

Alder <40år
Akut/subakut debut
Feber, artheritis, erythema nodosum

Rtg stadium I+II, regression af lugneinfiltrater inden for 1-3 år

Det er selvfølgelig omvendt ved en dårlig prognose

21
Q

Hvad er ILS?

A

En heterogen gruppe af sygdomme, med affektion af samtlige væv i lungerne.
Kan vise sig med inflammation og senere fibrose dannelse eller alene ved fibrose

22
Q

Hvordan inddeler man ILS?

A

Ideopatiske
Autoimmune
Granulomatøse
Miljømæssigt betinget - allergisk og erhvervsmæssigt
Diverse

23
Q

Hvordan vil man udrede en patient man mistænker at have ILS?

A

Udvidet lungefunktionsundersøgelse:
Diffusions kapacitets måling (DLCO), TLC, RV

Herefter: HRCT og blodprøver

Hvis man ikke er sikker på diagnosen:
Bronkoskopi med BAL evt. transbronkialbiopsi

Man kan også tage en thoraskopisk biopsi. obs 2% mortalitet.

Obs man vil også altid lave en ekko for at se om der er pulmonalhypertension

Man kan også lave en 6 minuttersgangtest, for at se om saturationen falder.

24
Q

Symptomer og kliniske fund ved ILS?

A

Dyspnø, særligt funktionsdyspnø
Tør hoste

Velkrokrepitation
Trommestiksfingre - clubbing

25
Q

Hvordan vil den udvidede LFU se ud hos en patient med ILS?

A

FEV1/FVC - normal eller øget, begge tal falder lige meget.
Nedsatte statiske volumina: TLC og RV
Nedsat diffusion (DLCO)

26
Q

Hvilke ting skal man huske at have med i sin anamnese ift ILS?

A

Erhvervsanamnese
Allergier
Familiehistorie omkring lungesygdomme
Medicin (amiodaron, MTX, nitrofuratoin, kemoterapi)
Tidligere cancer - kemoterapi og strålebehandling
Rheumatisk sygdom?

27
Q

Hvilke blodprøver vil man tage i forbindelse med udredning fo ILS?

A

Hæmatologi
Levertal
Nyre- og væsketal
ACE, og auto-antistoffer (ANA, IgM-RF, anti-CCP)
EKG
A-gas - Hypoxi eller hyperkapni (sidstnævnte ses ved terminal lungefibrose)

28
Q

Hvilke mønstre kan man se på en HRCT i forbindelse med ILS?

A

Retikulære
Nodulære
Cystiske mønstre - Bikagetegning (irreversibel lungeskade)
Matglas forandringer og konsolideringer - potentielt reversibel.

29
Q

Hvorfor laver man en BAL i forbindelse med udredning for ILS?

A

Primært for at udelukke andre diagnoser
Infektioner: TB, penuocystepneumoni, svampeinfektioner
Malignitet

30
Q

Hvordan ser UIP mønstret man ser i forbindelse med IPF ud på HRCT?

A

Retikulering, traktionsbronkiektasier, bikagetegning (=honeycombing)

Ses perifert og basalt.

31
Q

Hvem får typisk IPF?

A

mænd og rygere (75% ved dem begge af samlede antal der får IPF)

32
Q

Hvad er median overlevelsestiden for IPF?

A

2-5år

33
Q

Behandling af IPF?

A

Farmakologisk:
Antifibrotisk behandling: pirfenidon eller nintedanib.

i palliativt øjemed kan der behandles med prednisolon.

Non-farmakologisk
Iltebehandling
Lungetransplantation

34
Q

Hvordan behandler man DIP og NSIP?

A

Prednisolon

35
Q

Hvad er allergisk alveolitis? hvilken slags ILS er det?

A

Granulomatøs immunologisk medieret inflammation i alveolerne og de terminale bronkioler

ILS som følge af inhalering af organisk støv

fremkaldes af: dyreporteiner (specielt hunde), spore fra svampe, kemi (fx erhverv)

36
Q

Hvordan ser symptombilledet ud ved allergisk alveolitis?

A

Akut symptombillede, 4-8 timer efter eksposition, varer typisk i få dage:
kulderystelser
høj feber
Hoste med ekspektorat
Dyspnø
Ved vedvarende eksponering forbliver symptomerne

Kronisk symptombillede varer måneder:
Hoste
Snigende dyspnø
Træthed
Vægttab

Obs der kan forekomme akut eksacerbation ved den kroniske form.

37
Q

Behandling af allergisk alveolitis?

A

Undgå eksposition
Prednisolon i det akutte forløb

38
Q

Hvad er behandlingen af asbestose?

A

der findes ingen behandling

39
Q

Hvad er det der giver silikose?

A

det kaldes også for stenlunge, skyldes indånding af fint støb af kiselsyre, der findes i sand, sandsten, flint, granit

40
Q

Hvad øger risikoen ydermere for at få asbestose end eksponeringen for asbest?

A

Rygning - det gør det hele meget værre.

41
Q

Hvor mange procent af patienterne med ILS har en reumatologisk sygdom?

A

15-30%