Interstitiellungesygdom Flashcards
Hvad sarkoidose for en sygdom?
Hvad er det for en type af granulom man ser ved sarkoidose?
Hvad er der specielt ved granulomet?
Inflammatorisk multisystemsygdom
Non-nekrotiserende granulom
Det består af T-celler og makrofager samt flerkernede kæmpeceller.
Granulomet er en metabolisk aktiv struktur, der producere ACE og vitamin D, samt en række cytokiner
Hvad er sarkoidose?
Systemisk granulomatøs sygdom, der har tendens til at sætte sig i lymfeknuder og lungevæv
Kender man årsagen til sarkoidose?
Nej
Hos hvem
Rammer mest unge mennesker, ingen kønsforskel
Incidens og prognose for sarkoidose?
Hvornår topper sygdommen?
14/100.000 år
Svarer til 400-500 nye tilfælde om året.
Ingen kønsforskel
Generelt god prognose
25-40 årsalderen
Hvordan kan sarkoidose debutere akut?
Akut debut i form af Løfgreens syndrom:
1. Artrit
2. Erythema nodosum
3. Hilus adenit
Høj specificitet ved Løfgreen, der er ikke behov for biopsiverifikation.
Akut debut kan også være i form af Heerfordt syndrom:
1. Uveitis,
2. Parotitis
3. Facialisparese
4. Feber
tænk på kroppen med løfgreen og hovedet ved Heerfordt
Hvilke symptomer har patienter med sarkoidose, hvis det afficere huden, øjnene, hjertet, nervesystemet, nyrerne, leveren?
Huden:
Erythema nodosum - skyldes kutan vaskulit, og man kan derfor ikke tage en biopsi fra det
Øjnene
Uveitis, obs skal behandles risiko fo synstab
Hjerte
Kan vise sig som supraventrikulær og ventrikulære arytmier, overlednigsforstyrrelser og pludselig død
Nervesystemet
Mononeuritis, fx i form af facialis parese
Påvirkning af CNS - hovedpine, ataksi, kongnetiv dysfunktion og kramper
Nyrerne
Granolumonerne kan danne aktivt Vitamin D, der kan medføre hyperkalcæmi og hyperkalcuri –> nefrokalcinose
Leveren
Sarkoid hepatitis - forhøjede levertal
Hvilke diagnostiske undersøgelser vil være relevante at lave hvis man mistænker sarkoidose?
Radiologi:
Rig. thorax
CT
Bronkoskopi med BAL eller TBB (tranbronkial biopsi), man kigger efter om der er for mange lymfocytter og CD4+/CD8+ ration
EBUS eller EUS (sidstnævnte foretrækkes)
Anden biopsi fra huden, lymfeknuder, lever, spytkirtel
BP: Calcium, ACE evt. IL-2 (obs ACE kan ikke bruges i diagnostikken, afhænger af patienten, men kan også være forhøjet af andre sygdomsårsager)
Lungefunktionsundersøgelse
EKG
Øjenundersøgelse
evt. PET, MR (ved mistanke om CNS sarkoidose)
Ses der almen symptomer hos patienter med sarkoidose?
JA! hos 10-15%
Differentialdiagnoser til sarkoidose?
Hilus adenit: Lymfom og tuberkulose
Granulomer: Tuberkulose, lymfom, fremmedelegemereaktion, silikose, infektion, carcinom, allergisk alveolitis, Wegeners granulomatose, chron
Forhøjet: Tuberkulose, upecifikt
Forhøjet CD4+/CD8+ ration: Interstitielle lungesygdomme
Vigtigt at huske at sarkoidose har multiorgan involvering, rammer typisk yngre mennesker, abnormt rtg, BAL lymfocytose
Hvor hyppigt er lungerne involveret ved sarkoidose?
Hvad er symptomerne på pulmonal sarkoidose?
90% af tilfældene med sarkoidose ses pulmonalsarkoidose.
Tør hoste
Tiltagende funktionsdyspnø
Uspecifikke thoraxsmerter
Ved fremskreden sygdom
Forværret dyspnø
Produktiv hoste
Recidiverende luftvejsinfektioner, der kan medføre hæmoptyse, med udvikling af bronkieektasier eller aspergilliom.
Hvordan kan man inddele rtg. thorax ved pulmonal sarkoidose
I 4 stadier
1. Bilateral forstørrelse af lymfeknuder i hilus/mediastinum uden pulmonale infiltrater
- Forstørrede lymfeknuder i hilus/mediastinum med pulmonale infiltrater
- Pulmonale infiltrier uden forstørrelse af lymfeknuder
- Pulmonale infiltrier med fibrose, cystedannelse og skrumpning af overlappen med optrækning af hili.
85% af patienterne er stadium I og II
I hvilke organer kan man også se sarkoidose, og hvad er de hyppigst symptomer? og hvilke andre fænomener kan man også se+
Okulær sarkoidose - anterior alveolitis - læge med det samme
Erythema nodosum - skal ikke biopteres
Kutan sarkoidose - ofte i ansigtet omkring næsen, rødbrune plaques, granulomer i ar og tatoveringer, indiakere kronisk forløb
Knoglegranulomer - som regel asymptomatisk, billetklip
Kardialsarkoidose - potentiel dødelig –> hjertesvigt, arytmier, pludselig død.
Hepatisk sarkoidose.
Hyperkalkæmi - polyuri, tørstig, træthed, anoreksi, obstipation, depression. Rigeligt væske, prednisolon 20-40mg x1 .
Hvornår er CT indiceret ved sarkoidose?
Kun ved mistanke om komplikationer, ellers tager man altid rtg.
Prognosen for sarkoidose?
Generelt god
Hvilke krav er der, for at en sarkoidose patient skal behandles?
Truet organfunktion:
Progressiv fald i lungefunktionen eller tiltagende radiologiske forandringer
Kardiel sarkoidose
Neurosarkoidose
Uveitis uden effekt af lokal steroidbehandling
Moderat til svær hyperkalkæmi
Udtalte symptomer med forringelse af livskvaliteten:
Lungesarkoidose (hoste og/eller funktionsdyspnø)
Ekstrapulmonal sarkoidose (træthed, muskel/ledsmerter, husforandringer)
Isoleret forhøjelse af ACE eller Ca2+ er ikke sig selv en behandlingsindikation