Insuffisance surrénalienne (Item 243) Flashcards

Question 1

Q

Insuffisance surrénale lente

Quand se trouve le nadir et le pic de sécrétion du cortisol ? Quels sont les rôles du cortisol ?

Quels sont les rôles de l’aldostérone ?

Quels sont les rôles des androgènes ?

Answer

A

Cortisol :
- Rythme nycthéméral de sécrétion avec nadir (minimum) entre 00-2h, et pic entre 7-9 h
- Points d’impact multiples :
* Stimulation néoglucogenèse => hyperglycémiant
* Stimulation catabolisme protidique
* Stimulation lipogenèse : viscérale et de la région faciotronculaire
* Inhibition de la sécrétion d’hormone antidiurétique
* Action stimulante sur le SNC
* Effet anti-infl et antipyrétique
* Stimulation du tonus vasculaire
* Effet minéralocorticoïde à forte dose

Aldostérone, action essentiellement rénale :
* Rétention NA++ excrétion K+ (effet minéralocorticoïde)
* Sous la dépendance prépondérante de la rénine et l’angiotensine II => sécrétion préservée si insuffisance surrénale haute par manque d’ACTH

Androgènes surrénaliens (DHEA surtout) : stimulés par l’ACTH
* Manque peut expliquer dépilation chez la femme

Question 2

Q

Quelles sont les 2 types d’insuffisances surrénales lentes ?

Quels sont les déficits en hormones respectifs ?

Quels troubles ioniques respectifs ?

Quelle caractéristique dermato respective ?

Answer

A

Insuffisance surrénale I^R : causes surrénaliennes <=> maladie d’Addison
Insuffisance surrénale II^R (dite « haute ») = insuffisance corticotrope : la +freq = ↕ corticothérapie prolongée +++

Dificit hormonal :

Insuffisance surrénale I^R=> déficit : cortisol + aldostérone => hypotension ++
Insuffisance surrénale II^R=> Sécrétion d’aldostérone préservée=> tableau svt moins sévère => abs de perte de sel => collapsus +rare

Troubles ioniques :

Insuffisance surrénale I^R : perte de sel et tendance à l’hyperkaliémie
Insuffisance surrénale II^R: Hyponatrémie <=> rétention hydrique par ↑^° sécrétion d’ADH (Antidiuretic Hormone)

Dermato:

Insuffisance surrénale I^R: ACTH ↑^ée par perte du rétrocontrôle (-) => mélanodermie (ACTH à forte [c]° se lie et stimule les récepteurs cutanés qui stimulent la synthèse de mélanine)
Insuffisance surrénale II^R : ACTH normale ou basse, teint pâle

Question 3

Q

Epidémiologie :

L’insuffsiance surrénalienne lente est-elle une maladie freq ?

Pourquoi est-elle potentiellement grave ?

Answer

A

Pathologie classiquement rare : 1/10 000 habitants

Potentiellement grave car risque d’ISurrénale aiguë

Question 4

Q

Quelles sont les différences entre l’IS lente primaire et secondaire sur :

Etat général ?
Peau et musqueuse ?
Troubles ioniques ?
Maladies ou symptômes associées ?

Question 5

Q

Quelles sont les manifestations cliniques possibles de l’IS primaire ? (6) 3 autres manifestations +inconstantes ?

Que peut-il survenir à l’occasion d’un jeune ? de quoi peut-il se compliquer ?

Quel autre symptômes peut révéler l’IS chez le Nné ?

Answer

A

Manifestations possibles :
- Asthénie physique et psychique : constante, ↑^ée au cours de la journée et à l’effort
- Amaigrissement, anorexie : constant, avec appétence pour le sel
- Hypotension artérielle (90%) : au début => hypotension orthostatique et ↑^° pouls <=> déshydratation extracellulaire
- Nausées très freq : votmissements
- Diarrhée et dlr abdominales => /!\ suspicion ISurrénale aiguë
- Mélanodermie (80%) :
* Pigmentation prédominant sur zones exposées au soleil, zones de frottement, plis palmaires et ongles
* Taches ardoisées sur la muqueuse buccale

Manifestations +inconstantes

*- Crampes musculaires**, **pseudo-paralysie
Sd dépressif**
Chez la femme : aménorrhée, dépilation axillaire et pubienne

Hypoglycémie de jeûne :

Rarement symptomatique chez l’adulte, sauf si ISurrénale aiguë
Peut se compliquer : convulsions, bcp +freq chez jeune enfant/nourrisson

Chez Nné : ictère cholestatique peut révéler insuffisance surrénale

Question 6

Q

Quels sont les signes clniques, svt moins marqués, de l’IS lent secondaire ? (4)

Quels autres symptômes peut-on retrouver en fct° de l’étiologie ? (2)

Answer

A

Signes cliniques svt moins marqués :

Baisse TA et troubles digestifs
Asthénie peut être la seule manifestation clinique
Etat de choc rare (mais grave)
Mélanodermie remplacée par : pâleur (+++)

Fct° de l’étiologie :

Signes témoignant du déficit des autres hormones hypophysaires
Sd tumoral avec signes de comp° chiasmatique et céphalées

Question 7

Q

Quelles sont les caractéristiques biologiques de l’iS lente primaire ? secondaire ?

Answer

A

Insuffisance surrénalienne I^R
- Ionogramme
* Peut être normal
* Tendance à : hNa et HK+ => évoquer diag, ainsi qu’une fuite sodée (natriurèse ↑^ée)
- Hypoglycémie rare chez l’adulte, sauf lors des poussées
- NFS : anémie modérée, normochrome, normocytaire, leucopénie et Héosinophilie

Insuffisance surénalienne II^R

** Pas de perte de sel** car sécrétion d’aldostérone préservée et ACTH basse
Hyponatrémie de dilution mais pas d’hyperkaliémie
Hypoglycémie +freq si insuffisance antéhypophysaire globale

Question 8

Q

Quelle confirmation diag biologique ? (3 résultats possibles)

Answer

A

*Cortisolémie** :8h du matin : moment où la [c]° est la +haute de la journée :
On conclut à ISurrénale si cortisolémie < 50 ng/ml (ou 5g/dl ou 138 nmol/l)
Normale si cortisolémie de base à 8 h >180 ng/ml (18 g/dl ou 500 nmol/l)
Dans tous les autres cas : tests dynamiques indispensables

Question 9

Q

Quels autres dosages hormonaux sont possibles pour confirmer le diag ?

Answer

A

Aldostérone + rénine :
- ISurrénale I^R:
* Aldostérone : N ou ↓ en position couchée et ++en orthostatisme
*Contraste avec rénine ↑^ée

Insuffisance corticotrope :
* Rénine et aldostérone N ou légèrement ↓

Question 10

Q

Quels sont les tests dynamiques possibles si doute diagnostique après dosage de la cortisolémie ?

Answer

A

- Test au Synacthène®
- Test à la métopirone
- Hypoglycémie insulinique
* les 2 derniers ne se font qu’en milieu hospitalier

Question 11

Q

Test au Synacthène :

Quelles modalités ? Quel seuli de positivité ? Dans quels cas peut-elle être faussement normale ?

Answer

A

Modalités :

Inj IM ou IV ampoule 0,25 mg de Synacthène® (tétracosactide = analogue de l’ACTH)
Puis dosage cortisolémie à 30min et/ou 1 heure après
Test (+) : cortisolémie au temps indiqué >180-210 ng/ml ou 500-600 nmol/l, ou 18-21μg/100ml(=dL), selon labo
Réponse insuffisante : affirme ISurrénale
Réponse normale :
* Elimine insuffisance surrénale IR (maladie d’Addison)
* Mais peut-être faussement normal dans les insuffisances corticotropes récnetes ou partielles => n’élimine pas un origine centrale

Question 12

Q

Test à la métopirone : modalités ?

Test hypoglycémie insulinique : modlités ?

Answer

A

Tests à la Métopirone :

Blocage de la synthèse des stéroïdes au niv de la 11-hydroxylase => chute du taux plasmatique du cortisol (F) avec élévation de l’ACTH qui ira stimuler les composés en amont du bloc (11 désoxycortisol ou S)
On mesure F, S et ACTH à 9 heures, avant, et le lendemain matin à la même heure après 6 prises de 3 comprimés à 250 mg de Métopirone réparties sur les 24 heures.
Normalement, le cortisol doit s’abaisser complètement (ce qui montre que les comprimés ont bien été pris), le S s’élever à 10 μg/dl et l’ACTH doit au moins doubler son niveau de base (taux après Métopirone 150 à 300 pg/ml).
Dans l’insuffisance hypophysaire, l’élévation du S et de l’ACTH est faible ou nulle.
En cas d’hyperfonctionnement hypophysaire (Maladie de Cushing), la réponse de l’ACTH et du S est forte

Test hypoglycémie insulinique :

L’abaissement prononcé de la glycémie (<2,2 mmol/l) par l’injection IV de 0,1 U/kg d’insuline provoque dans l’heure qui suit l’injection l’élévation de 100 à 200 % des taux de l’ACTH et du cortisol de base. L’épreuve est souvent couplée avec la mesure de l’hormone de croissance.
(+) pour l’axe corticotrope si le cortisol dépasse 20 μg/dl

Question 13

Q

Quel dosage fait la différence entre une atteinte centrale et périphérique ?

Answer

A

*Mesure de l’ACTH (+++)** : 8h du matin (tech de prélèvement rigoureuses) :
ISurrénale I^R : ACTH ↑^é
Insuffisance corticotrope : ACTH N ou ↓ (+++)

Question 14

Q

Quelle particularité diag chez la femme enceinte ou sous pilule oestroprogestative ?

Quelle particularité diag chez le Nné/nourrisson ?

Answer

A

Femme enceinte ou sous pilule oestroprogestative

↑^° ptn porteuse du cortisol => diag doit s’appuyer sur :
** Valeurs seuils** de cortisol > et/ou
** Faisceau de présomptions** : anamnèse, taux d’ACTH et de rénine…

Nné/nourrisson :
- Abs de rythme circadien de cortisol durant les 1^ers mois => :
* Savoir répéter dosages de cortisol de base
* +/- instaurer ttt probabiliste si taux cortisol ↓
* Et réaliser à distance une nouvelle évaluation par un test au Synacthène®

Question 15

Q

Quelles sont les étiologies possibles d’une insuffisance surrénalienne primaire ? (8, 4 chez l’enfant)

Answer

A

Origine auto-immune
Tuberculose bilatérale des surrénales
VIH
Iatrogène
Métastases bilatérales
Lymphome
Maladies infiltratives : sarcoïdose, amylose…
Causes vasculaires : nécrose surrénales par état de choc, thrombose des veines surrénaliennes, hémorragie bilatérale des surrénales sur méningite à méningocoque

Enfant :

Bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)
Adrénoleucodystrophie

Question 16

Q

Origine auto-immune = maladie d’Addison :

Quel % chez l’adulte ?

Quel sex-ratio ?

Quels ATCD familiaux freq ?

A quelles autres pathologies la maladie d’Addison peut-elle être associée ? (6…)

Quels sont les 2 sd bien caractérisés dont peut faire parti la maladie d’Addison ?

Answer

A

- 80% chez l’adulte en France : de loin, la cause la +freq (20% des enfants, diag svt après 10 ans)

Sexe-ratio : 3femmes/1homme

- ATCD familiaux de maladies auto-immunes freq

Maladie d’Addison est isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes :

Thyroïdite de Hashimoto (sd de Schmidt) (+++)
DT1
Insuffisance ovarienne précoce (ménopause précoce)
Gastrite auto-immune +/- maladie de Biermer
Maladie coeliaque
Vitiligo …

2 sd ont bien caractérisés :

*- Polyendocrinopathie auto-immune de type 1 :
Polyendocrinopathie auto-immune de type 2** (anciennement sd de Schmidt)

Question 17

Q

Polyendocrinopathie auto-immune de type 1 :

Quelle transmission ?

Liée à la mutation de quel facteur ?

Polyendocrinopathie auto-immune de type 2 :

Quelle transmission ?

Quelle association caractérise ce sd ?

Answer

A

Polyendocrinopathie auto-immune de type 1 :

Transmission autosomique récessive
Liée à mutation du facteur de transcription AIRE (hypoparathyroïdie, candidose, insuffisance surrénale et, plus rarement, hépatite, malabsorption, hypogonadisme, hypoplasie de l’émail dentaire, vitiligo, alopécie, maladie de Biermer, hypothyroïdie, diabète, maladie coeliaque…)

Polyendocrinopathie auto-immune de type 2 :

Transmission autosomique dominant à pénétrance variable
ISurrénale + au moins 1 autre maladie auto-immune parmi : Hashimoto, Basedow et DT1
D’autres maladies auto-immunes sont possibles : myasthénie, vitiligo, gastrite auto-immune, maladie de Biermer, alopécie, etc…

Rq : rechercher les signes cliniques de pathologies potentiellement associées

Question 18

Q

Quels examens complémentaires pour confirmer diag ? (2)

Answer

A

Auto-Ac : anti-21-hydroxylase (+++)
* Retrouvés à 80-90% au début de la maladie
* Peuvent disparaître ensuite ;
TDM +++ : Surrénales atrophiques

Question 19

Q

Tuberculose bilatérale des surrénales :

Quel % des ISurrénalienne primaire ?

Quelle mécanisme de contamination ?

Quels terrains favorisants ?

Quels examens complémentaires ?

Answer

A

10% des maladies d’Addison en Europe
Localisation surrénalienne du BK (bacille de Koch) après dissémination hématogène pls années après 1^ère localisation de la tuberculose

Terrain :

Svt sujets transplantés de pays avec tuberculose endémique
IDp^{<strong>é</strong>}: ATCD de tuberculose et/ou autre atteinte symptomatique de la maladie

Examens complémentaires possibles :

TDM surrénales +++ : surrénales ↑^ée de taille à la phase initiale puis atrophient et calcification dans 50% des cas
Radio tho et TDM tho : signes de tuberculose +/- au stade de séquelles
Bilan des ≠ localisations de la tuberculose est indispensable

Question 20

Q

Quels sont les mécanismes de l’insuffisance surrénalienne primaire dans le VIH ? plutôt à quel stade de la maladie ?

Quel risque diag si dénutrtion ?

Answer

A

Mécanismes multiples :

Infection opportuniste surrénalienne : CMV ++, toxo, BK ou mycobactérie atypique, cryptococcose ou histoplasmose
Pathologie maligne : lymphome…
Mécanisme iatrogène : kétoconazole, rifampicine…
Atteinte de l’hypophyse par lymphome ou infection à CMV….
Prise simultanée corticoïde anti-infl (même faible dose) + ritonavir
Habituellement à stade avancé de la maladie
Si hypoprotidémie impte => sous-estimation de la fct° surrénalienne => évaluation cortisol libre + avis spécialiés

Question 21

Q

Quelles sont les causes iatrogènes d’insuffisance surrénalienne primaire ? (4)

Answer

A

Iatrogènes :
- Surrénalectomie bilatérale
- Anticortisolique de synthèse : mitotane, Lysodren® ; kétoconazole, Kétoconazole HRA® ; métyrapone, Métopirone®
- Nécrose hémorragique par :
* Thrombopénie à l’héparine ou à l’eltrombopag (Révolade®)
* Analogue de la thrombopoïétine
* Complicationhémorragiquedesanticoagulants…

Question 22

Q

Métastases bilatérales :

Quels peuvent être les primitifs ? (5)

Quel examen diag ?

Quel examen complémentaire si doute diag ? attention : quelle précaution à prendre avant sa réalisation ?

Answer

A

- KC du poumon, digestifs, rein, sein ou ORL…

TDM montre 2 masses surrénaliennes : primitif +svt facilement retrouvé (TDM TAP, fibroscopie bronchique…)
Biopsie surrénalienne peut aider : /!\ car avant biopsie : formellement éliminer phéochromocytome

Question 23

Q

Hyperplasie congénitale des surrénales :

Quelle transmission ?

Quel gène muté est le svt en cause ?

Quelle conséquence sur les androgènes ?

Quand se diag une forme complète ? quels symptômes ? Quelle prévention ?

Quelle clinique d’une forme partielle ?

Answer

A

Autosomiques récessives
Gène le +svt en cause : celui codant la 21-hydroxylase
Déviation vers voie des androgènes => augmentation sécrétion des androgènes => ambiguïté sexuelle chez petite fille

Forme complète :

Diag en néonatale sur déshydratation avec perte de sel et troubles digestifs (insuffisance surrénale aiguë)
Prévention : dépistage néonatal systématique en France depuis 1995 (dosage de la 17-hydroxyprogestérone sur papier buvard au 3^ème jour de vie)

Formes partielles (non classiques) : enz mutée a gardé une partie de son activité

Révélées +tardivement sur hirsutisme et autres signes d’Handrogénie chez femme
Dans ces cas : insuffisance surrénale absente ou partielle

Question 24

Q

Adrénoleucodystrophie :

Quelle transmission ?

Touche quelle population ?

Clinique ? (2)

Answer

A

Maladie récessive liée à l’X => accumulation d’AG à très longue chaîne par mutation d’un gène codant un transporteur de ces mlc dans le peroxysome
Touche les garçons, dans l’enfance ou début de l’âge adulte

Clinique associe :

ISurrénale : peut apparaître isolée au début +
Troubles neuro progressif mais intensité et date d’apparition variables

Question 25

Q

Donner 2 atures étiologies d’ lSurrénalienne primaire ?

Answer

A

Très rare:

Hypoplasie congénitale des surrénales (mutation de DAX1)
Mutation inactivatrice du récepteur de l’ACTH …

Question 26

Q

Quelles sont les étiologies possibles d’insuffisance corticotrope ? (8)

Answer

A

- Interruption d’une corticothérapie prolongée +++

Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire
Atteinte auto-immune : hypophysite
Granulomatose : sarcoïdose++
Traumatisme
Chirurgie hypophysaire
Radiothérapie
Nécrose brutale sur choc hypovolémique dans le post-partum (sd de Sheehan) (très rare)

Question 27

Q

Interruption d’une corticothérapie prolongée :

Quelle dose nécessaire pour créer l’insuffisance surrénalienne ?

Quand une décompensation peut-elle survenir ? (2)

Tableau des 1/2 vie en image

Answer

A

Dose supra-physiologique (>30 mg d’équivalent hydrocortisone <=> >7 mg prednisone) pdt 3-4 semaines
Décompensation peut survenir si :
* Pathologie intercurrente
* Dose < 5 mg d’équivalent prednisone (<=> 20 mg d’hydrocortisone)

Rq: ATCD de corticothérapie qq soit la voie d’administration doivent être recherchés : corticoT percutanée, IM (formes retard +++), intra-articulaire, forme inhalée, VO

Question 28

Q

Traitement :

Quand doit débuter le ttt d’une ISurrénalienne ?

Cela empêche-t-il le dosage d’ACTh et le test au Synacthène ?

Answer

A

Ttt ISurrénale suspectée doit débuté sans attendre le résultat des dosages hormonaux ++++
Non : car durée de vie très courte de l’hydrocortisone => prélèvements avant prise du matin

Question 29

Q

En quoi consiste le ttt d’une insuffisance périphérique ?

En quoi consiste le ttt d’une insuffisance corticotrope ?

Quelle est la durée du ttt ?

Ttt étiologique en fct° de la cause

Answer

A

*- Glucocorticoïde** : hydrocortisone (Hydrocortisone Roussel® 10 mg), 15-25 mg/jour, en 2-3 prises/j, la dose la +élevée étant donnée le matin, la suivante en début d’après-midi (2 prises) ou bien les suivantes le midi et dans l’après-midi (3 prises)
*- Minéralocorticoïde** : fludrocortisone (Flucortac®), 50-50 μg/jour en 1 prise
Insuffisance corticotrope : seule l’hydrocortisone nécessaire (+++)

Durée du ttt :
- Ttt à vie (+++) ou
- → preuve de la récupération de l’axe hypophysosurrénalien si :
* Insuffisance corticotrope post-corticoT
* Après exérèse adénome cortisolique de la surrénale
* Après l’exérèse d’un adénome corticotrope

Rq : Si déficit combiné : théoriquement préférable de ttt en 1/ ISurrénale et en 2/ le déficit thyroïdien ISurrénale + hypothyroïdie mais en pratique : les 2 svt commencés en même temps sans incident

Question 30

Q

Que doit avoir le patient sur lui ?

Quel type de régime alimentaire ? (2)

Quels ttt faut-il éviter ?

Comment le patient doit-il adapter son ttt en cas de situations à risque ?

Dans quels cas faut-il savoir administrer de l’hydrocortisone par voie SC ?

Answer

A

Avoir sur soi les outils de sécurité :

Carte d’insuffisance surrénale +/- bracelet ou collier d’alerte
Recommandations d’urgence en langue étrangère si voyage
Comprimés d’hydrocortisone et si déficit en minéralocorticoïdes, de fludrocortisone
Boîte d’hydrocortisone inj et le matériel pour l’inj

Régime :

Normosodé
Eviter : réglisse et jus pamplemousse

Proscrire : laxatifs, diurétiques, millepertuisSavoir adapter le ttt oral glucocorticoïde

Adaptation du ttt :

Abandonner la traditionnelle consigne « Doublez ou triplez la dose d’hydrocortisone » au profit d’une consigne personnalisée
Savoir adapter ttt aux situations particulières : chaleur, exercice physique, voyages…

Savoir administrer l’hydrocortisone par voie SC (inj 100 mg d’hydrocortisone en SC) si :

*- > 2 vomissements/diarrhées** en moins d’une demi-journée ou
*- Troubles de conscience**

Question 31

Q

Surveillance :

Sur quoi se fonde l’adaptation des doses ? (3)

Quels sont les signes de surdosage en hydrocortisone ? (7)

Quels sont les signes de surdosage en fludrocortisone ? (2)

Quels sont les signes de sous-dosage ? (3)

De quel dosage biologique peut-on s’aider pour adapter les doses de fludrocortisone ?

Quelle surveillance biologique ?

Le dosage de la cortisolémie/ACTH est-il utile au suivi ? pourquoi ?

Answer

A

Adaptation des doses se fonde sur :

Sensation ou non de fatigue (mais non spé)
Poids
TA (couché et debout)

Surdosage en hydrocortisone :

++ signes osseux, métaboliques et cardiovasculaires
Gonflement et rougeur du visage
Prise de poids
HTA

Surdosage en fludrocortisone :

Œdème des MI
HTA…

Signes de sous-dosage : hypotension orthostatique, fatigue, nausées

Pour adapter fludrocortisone, on peut s’aider : dosage de la rénine

Sous-dosage => rénine ↑^ée
Surdosage => rénine indétectable ou valeurs ↓ de la

Biologiquement : vérifier normalité du iono sanguin

*/!\ Dosage cortisolémie/ACTH inutile** pour adapter dose d’hydrocortisone, car taux plasmatiques
Cortisol : très bas avant la prise <=> prod endogène / très hauts pdt qq heures après la prise
ACTH : ne se normaliserait que si surdosage impt

Question 32

Q

Insuffisance surrénale aiguë

Quels sont les signes cliniques de l’iSurrénale aigue ? (6)

Answer

A

Signes cliniques svt d’emblée très aigu :

Déshydratation extracellulaire avec pli cutané
Hypotension → collapsus (HTA avec ≠^elle pincée, FC↑, marbrures, extrémités froides, oligurie)
Confusion, crises convulsives II^R à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie → coma
Troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, dlr abdo, diarrhée
Dlr diffuses : musculaires (crampes), céphalées
Fièvre (>50%), à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation

Question 33

Q

Quel est le tableau biologique de l’ISurrénale aiguë ?

Answer

A

Hémoconcentration*(hyperprotidémie, Ht↑^ée), IRénale fonctionnelle* (+++) : uniquement si oriine primitive
Hyponatrémie (natriurèse >20mmol/I), hyperkaliémie* (kaliurèse↓) (carence en aldostérone) (+++)
Hypoglycémie
Acidose métabolique (par perte urinaire d’H+ sur carence en aldostérone)
Anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
Natriurèse conservée
IRénale fonctionnelle
Rarement : HCa vraie (parfois fausse hypercalcémie par hémoconcentration)

Question 34

Q

Quels dosages pour la confirmation diagnostic ? (4)

Les dosages sont-il utiles si l’ISurrénale est connue ?

Answer

A

Cortisolémie : effondrée, d’autant +anormal qu’elle devrait être stimulée en état de stres
* <3μg/dl (83 nmol/I) ISurrénale aiguë absolue
ACTH précise le niv d’atteinte :
* Très ↑^ée dans ISurrénale primitive
* N ou ↓ si insuffisance corticotrope

A distance : test au Synacthène® (ou métopiron ou hypoglycémie insulinique) et mesure rénine + aldostérone

En aucun cas on attend résultats pour débuter ttt+++

Si ISurrénale connue : aucun intérêt des dosages hormonaux

Question 35

Q

Quelles sont les étiologies d’insurrénale aiguë ? cf image

Answer

A

Rq : le+svt : ISurrénale chornique connue ou non

Question 36

Q

Traitement :

Quel ttt au domicile ?

Quels sont les 3 axes de PEC ?

Answer

A

Au domicile :

*- 100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone** (action glucocorticoïde et minéralocorticoïde à forte dose) IV/IM/à défaut SC dès suspicion diag +++
Transport médicalisé en milieu hospitalier
Correction HD et troubles hydroélectrique
Hémisuccinate d’hydrocortisone
Ttt du facteur déclenchant

Question 37

Q

Exemple de protocole de ttt par hydrocortisone ?

Answer

A

Après dose initiale de 100 mg IV /IM/ à défaut SC
100mg/24h (200mg/24h en réa…) en perfusion IV continue au PSE (à défaut 50 mg IV/IM /6h ; 100mg/6-8h en réa…) tant que persistent les troubles digestifs (→ 600mg/j formes sévères)
1/2 des doses à 24^ème h
Après correction de l’état clinique, HD et électrolytiques
Retour ttt hydrocortisone VO en triplant la dose habituelle (minimum 60 mg/24h)
Répartir en 3-4 prises (dont 1 prise vespérale)
Puis ↓_° progressive en qq jours pour revenir aux doses habituelles (30mg/j à J5)

Question 38

Q

Si ISurrénalienne primaire : quand reprendre le ttt par fludrocortisone ?

Quand peut-être indiqué l’acétate de désoxycorticostérone ?

Answer

A

Reprendre fludrocortisone (100μg) quand hydrocortisone <50mg/jour (24 premières heures : glucocorticoïdes ont un pouvoir minéralocorticoïde suffisant)
Acétate de désoxycorticostérone (SyncortilR) peut être indiqué si ISurrénale aiguë périphérique avec HK+ impte (déficit minéralocorticoïde intense) : poso moyenne de 5mg/j IM, ↑ée à 5mg 2x/j dans les formes graves

Question 39

Q

Quelle surveillance ?

Answer

A

Surveillance :

TA, FC, FR, oxymétrie de pouls, diurèse, T°, glycémie capillaire, conscience (glasgow
Iono sang après 4-6h +++ (et urinaires pour quantification du bilan hydrosodé)
ECG si hyperkaliémie impte

Question 40

Q

Quel ttt préventif de l’ISurrénale aiguë ?

Quelle prévention possible si chirurgie ?

Answer

A

Education du patient et du MT (savoir gérer les doses, commencer le ttt à dom)

Si chirurgie, on peut proposer :

100 mg IV/IM initialement
Puis si chir majeure : 100 mg/24h en IV continue au PSE (à défaut 25 mg IV/IM /6h) à poursuivre à la même poso → reprise de l’alimentation
Puis retour au ttt par hydrocortisone VO en triplant la dose habituelle (minimum 60mg/j) en 3-4prises (dont 1 prise vespérale), puis ↓_° progressive en qq jours → doses habituelles
Patients avec ISurrénale I^R: reprendre fludrocortisone si doses d’hydrocortisone < 50mg/j

Question 41

Q

Arrêt d’une corticothérapie

Quel est l’ordre chronlogique de récupération de l’axe cortico-surrénalien ?

Quels sont les risques de l’arrêt de la corticothérapie ?

Answer

A

Récupération selon chronologie suivante : CRH hypothalamique puis ACTH hypophysaire puis cortisol surrénalien

↕ corticothérapie => risque :

Rebond maladie causale+++ (dont nous ne parlerons pas ici)
Insuffisance corticotrope (cf supra) : nécessite évaluation et substitution
Sd de sevrage en corticoïdes

Question 42

Q

Tableau clinique = talbeau clinique de l’insuffisance corticotrope (cf supra)

Quels sont les patients considérés comme potentiellement en insuffisance corticotrope lors de la décroissance ou arrêt du ttt ? (3)

Quelle attitude si stress majeur ? (2)

Quand introduit-on un ttt par hydrocortisone ? Quelle posologie ? Quand évalue-t-on la fct° surrénalienne ? Par quels dosages ? Quelle attitude en fct° des résultats ?

Answer

A

Patients considérés comme potentiellement en insuffisance corticotrope lors de la décroissance ou ↕ ttt glucocorticoïde

Ttt pdt au moins 3 semaines par dose ≥ 20 mg d’équivalent prednisone
Ttt par corticoïdes (qq soit la dose) + inhibiteur enzymatique puissant du cytochrome P450 (ex : ritonavir)
Ayant présenté sous ttt un sd de Cushing iatrogène

Si stress majeur :
- Ttt transitoirement majoré ou
- Substitution par hydrocortisone ajoutée
→ pour avoir poso glucocorticoïde en moyenne équivalente à 40-60 mg d’hydrocortisone (10-15 mg prednisone) à adapter fct° poids/données cliniques

<5 mg/j prednisone => ttt substitutif par hydrocortisone introduit : 20mg d’hydrocortisone
Evaluation après 2-4 semaines de substitution par hydrocortisone :
* Cortisolémie de base à 8 h ou cortisolémie après Synacthène® > 180 ng/ml N => ↕ hydrocortisone
* Cortisolémie de base à 8 h < 50 ng/ml ou cortisolémie après Synacthène® < 180 ng/ml => ttt substitutif maintenu => réévualtion de nouveau /3-6 mois

Question 43

Q

Quelle attitude si persistance de l’ISurr après 3-6mois ?

Quelle attitude si ↕ hydrocortisone après test au Synacthène® N + signes cliniques évocateurs d’ISurrénale chronique ?

Answer

A

Vérifier :

Abs de pathologie hypothalamohypophysaire associée
Abs de surdosage en hydrocortisone

Si ↕ hydrocortisone après test au Synacthène® N + signes cliniques évocateurs d’ISurrénale chronique => :

Discuter test à la Métopirone® ou **hypoglycémie insulinique
**Rappel : certain nombre d’insuffisances II^R => réponse faussement N au Synacthène®
Toutefois, bonne tolérance et simplicité de ce test => évaluation de 1^ère ligne

Question 44

Q

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Insuffisance surrénalienne (Item 243) Flashcards

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