Adénome hypophysaire (Item 242) Flashcards

1
Q

Définition d’un adénome hypophysaire ?

Quels sont les 3 grands types de signe dont il peut être responsable ? sont-ils exclusifs ?

A

= tumeurs bénignes aux dépens de l’hypophyse

  • *1/ Sd tumoral hypophysaire**
  • Troubles visuels : comp° chiasma optique qq millimètres au-dessus de l’hypophyse
  • Céphalées : par sd caverneux
  • *2/ Sd d’hypersécrétion hormonale :**
  • Hyperprolactinémie
  • Acromégalie IIR à hypersécrétion d’hormone de croissance
  • Hcorticisme (sd de Cushing) IIR à hypersécrétion d’ACTH => prod surrénalienne de cortisol
  • Hyperthyroïdie IIR à hypersécrétion de TSH par adénome thyréotrope (+rare)

3/ Sd d’insuffisance antéhypophysaire : sur toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme)

Ces sd ne sont pas exclusifs

Rq : parfois découvert sur une imagerie de la région hypothalamo-hypophysaire

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2
Q

Sd tumoral

Quels sont les symptômes d’un sd tumoral hypophysaire ? (3)

A
  • Céphalées : rétro-orbitaire, localisées
  • Troubles visuels
  • Apoplexie hypophysaire
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3
Q

Troubles visuels :

L’atteinte de l’acuité visuelle est-elle freq ?

Quelles peuvent être les atteintes du CV ? (2++, 3 moins freq)

A
  • NOn : +svt normale, avec FO normal

Atteinte du CV

  • Quadranopsie temporale supérieure
  • Stade +tardif : hémianopsie bitemporale
  • Troubles moins typiques : scotome, hémianopsie temporale supérieure périphérique et paracentrale, simple agrandissement de la tache de Mariotte, etc…
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4
Q

Apoplexie hypophysaire :

Définition ?

Expression clinique ? (4 +/- 1)

Quel examen en urgence ?

A
  • = remaniement nécrotico-hémorragique massif au sein d’un adénome hypophysaire

Expression clinique :

  • Céphalées violentes
  • Sd méningé
  • Sd confusionnel → coma
  • Troubles visuels par comp° chiasmatique aiguë
  • +/- paralysie oculomotrice (comp° nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux)
  • Imagerie en urgence
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5
Q

Quelles imageries et dans quel but respectif ? (2)

A
  • TDM de la région hypophysaire : uniquement analyser retentissement osseux des macroadénomes
  • IRM= référence de la région hypothalamo-hypophysaire
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6
Q

Microadénome en IRM :

Caractéristiques en T1 sans inj ? et avec inj ,

Caractéristiques en T2 ?

Peuvent être responsables de quelles déformation de l’hypophyse ?

A
  • T1 sans inj : discrètement hypo-intense
  • Après inj T1 : hypo-intense p/r hypophyse qui prend le contraste de façon homogène
  • En T2 : hypo, iso ou +svt hyperintenses

Peuvent ↑er le volume global de l’hypophyse :

  • Bombe le bord sup qui apparaît **convexe
  • Dévie latéralementlatige pituitaire** dans le sens opposé de la lésion (signes indirects)
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7
Q

Macroadénome :

Quelle taille définit un macroadénome ?

Caractéristiques en T1 sans inj ? avec inj ?

Quels sont ses contacts éventuels si :

  • expansion suprasellaire ? (3)
  • expansion inférieure ?
  • expansion latérale ?
  • avec quelle autre structure peut-il être en contact ?
A
  • Taille >10 mm de diamètre
  • T1 avant inj : svt iso-intenses au reste du parenchyme cérébral
  • T1 après inj : hyperintenses p/r parenchyme cérébral_Contacts en fct° de son expansion :_
  • Expansion suprasellaire :
    * Chiasma optique (comprimé, refoulé, voire laminé)
    * Bandelettes optiques
    * Nerfs optiques
  • Extension inférieure vers : sinus sphénoïdal
  • Expansion latérale vers : sinus caverneux
  • Expansion vers 3e ventricule
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8
Q

Quels peuvent être les diag différentiels en imagerie d’un adénome hypophysaire ? (2++, 5)

A
  • *1/Craniopharyngiome intrasellaire**
  • Tumeur épithéliale bénigne rare, au niv tige pituitaire/hypophyse
  • Masse hétérogène à composantes multiples : tissulaire, kystique, hémorragique
  • En T1 : hypo- ou hypersignal
  • En T2 : hypersignal svt associé à hyposignal
  • Calcifications non vues en IRM mais bien visibles au TDM (sans inj en fenêtre osseuse)
  • *2/_ _Méningiome intrasellaire**
  • Condensation anormale de l’os en regard de la lésion bien visible au TDM
  • PdC intense en IRM
  • Dure-mère voisine de la tumeur svt épaissie et prend de façon très intense le contraste
  • Aspect spiculé de la dure-mère accolée à la lésion est caractéristique

Métastases, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune, etc…

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9
Q

Syndrome d’hypersécrétion

Quels peuvent être les hypersécrétions ? (3)

A
  • Hyperprolactinémie
  • Acromégalie
  • Hypercorticisme (sd de Cushing)
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10
Q

Hyperprolactinémie;

Quelles sont les 2 solutions possibles pour qu’un adénome => hyperprolactinémie ?

Quelle est l’étiologie majoritaire des hyperprolactinémies ?

A
  • Adénome à prolactine ou
  • Autre adénome qui => hyperprolactinémie de déconnexion
  • Majorité des cas : hyperprolactinémie est d’origine médicamenteuse
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11
Q

Expression clinique d’une hyperprolactinémie :

Chez la femme ? (7)

A

Chez la femme :
- Galactorrhée
- Perturbations du cycle menstruel
:
* Aménorrhée/oligoménorrhée, svt irrégularités spanioménorrhée mois/années précédents
- ↓ libido, +/- dyspareunie
- Parfois règles régulières et tableau clinique :
* Simple anovulation (5%)
* Courbe de T° plate
* Absence de sécrétion de progestérone
* Infertilité

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12
Q

Expression clinique d’une hyperprolactinémie :

Chez la femme la galacctorhée n’est significative qu’à quelles conditions ?

Glactorhée est-elle synonyme d’hyperprolactinémie ?

Quelle est la définition d’une oligoménorrhée ?

Quelle est l’action d’une hyperprolactinémie sur la GnRH ?

Devant quels symptômes doit-on systématiquement doser la PRL chez une femme ? (4)

A
  • Significative que si : liquide lactescent ET à distance du post-partum

- N’est pas synonyme d’hyperprolactinémie : grde majorité des femmes consultant pour une galactorrhée : prolactinémie N

  • Oligoménorrhée : <4 cycles/an
  • Physiopath : hyperprolactinémie inhibe expression du gène kiss1 dans les neurones kiss => ↓° prod de kiss => ↓° sécrétion pulsatile GnRH hypothalamique => ↓° sécrétion LH/FSH => perturbation ovulation et dvpmt du corps jaune
  • Toute aménorrhée/oligoaménorrhée / infertilité / galactorrhée => dosage PRL
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13
Q

Expression clinique d’une hyperprolactinémie :

Quels sont-ils chez l’homme ? (3)

Que doit systématiquement comprendre l’exploration d’un hypogonadisme chez l’homme ?

Sur le long terme, quelles sont les conséquences d’un hypogonadisme dans les 2 sexes ? (2)

A

Signe cliniques :
- Galactorrhée
- Gynécomastie (rare)
- Troubles sexuels (+freq):
* ↓ libido
* Troubles de l’érection
* svt négligés
par patient ou médecin

Exploration d’un hypogonadisme chez l’homme => dosage de PRL (+++)

À long terme, hypogonadisme => déminéralisation osseuse + risque ostéoporose

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14
Q

Quelle est la définition biologique d’une hyperprolactinémie ?

Quelles sont les 3 étapes de la démarche diag devant une hyperprolactinémie ?

A
  • Hyperprolactinémie <=> PRL > 20 ng/mL
  • 1ère étape : vérifier la réalité de l’hyperprolactinémie
  • 2ème étape : éliminer hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire
  • 3e étape : trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable => IRM+++
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15
Q

Où et pourquoi faut-il contrôler la PRL ?

A
  • Contrôle PRL dans un labo d’hormonologie spécialisé indispensable. Fausses hyperprolactinémies observées, liées aux kits utilisés dans certains labo non spé. Macroprolactinémie = agrégats de PRL, perturbant dosage. Chromatographie de la PRL : sépare la PRL monomérique (seule dont il faut tenir compte), agrégats de PRL par des Ig
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16
Q

Quelles sont les causes des hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire ? (3, + 8ttt)

A

Causes générales :

  • Grossesse (marqueur bhCG)
  • Hypothyroïdie périphérique : TSH, cause classique mais très rare d’hyperprolactinémie
  • IRénale chronique

Traitements :

  • Hyperprolactinémie peut > 200 voire 350 ng/mL, surtout si neuroleptiques retard
  • Neuroleptiques (phénothiazines, halopéridol, sulpiride)
  • Antidépresseurs (tricycliques et IMAO)
  • Métoclopramide, dompéridone
  • Estrogènes
  • Morphiniques
  • Vérapamil
  • Méthyldopa
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17
Q

Quelle imagerie pour trouver la lésion ? quelle alternative si CI/ indisponibilité ?

Quelles sont les 3 grandes situations possibles visibles à l’imagerie ?

A
  • IRM +++, soit si non disponible ou CI : TDM hypophysaire
  • Microadénome intrasellaire (< 10 mm) svt intra-hypophysaire => prolactinémie modérément ↑ée entre 30-100 ng/mL
  • Volumineuse tumeur hypophysaire qui peut correspondre à :
    * Macroadénome à PRL ou macroprolactinome
    * Tumeur d’une autre origine, non prolactinique (point de départ hypophysaire ou hypothalamique), associée à une hyperprolactinémie de déconnexion hypothalamo-hypophysaire
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18
Q

Quels examens en urgence si volumineuse tumeur ? (2)

Comment fait-on la différence entre un macroprolactinome et une autre tumeur devant une volumineuse tumeur hypophysaire ?

Quelle autre évaluation doit être systématique si lésion hypophysaire tumorale ?

Cf résumé de la démarche diag en image

A

Examens en urgence :

  • Examen du CV
  • Mesure de l’acuité visuelle

Faire la différence entre un macroprolactinome ou non:

  • Si > 200 ng/mL <=> quasiment obligatoirement prolactinome (PRL fct° de la masse tumorale)
  • Si < 150-200 ng/ mL : prolactinome ou tumeur non prolactinique
  • Evolution de la masse tumorale sous agoniste dopaminergique peut aider à faire la distinction : ↓ si prolactinome / reste = si tumeur non prolactinique
  • Evaluation des autres fct° hypophysaires indispensable si lésion hypophysaire tumorale
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19
Q

Acromégalie :

Quels sont les caractéristiques du sd clinique lié à un excès d’hormone de croissance/GH ?

A

Syndrome dymorphique :
- Extrémités (mains, pieds) élargies, en « battoir » :
* Doigts : élargis, épaissis, boudinés et la peau de la paume/plante des pieds est épaissie
* Elargir bague ou alliance/a changé de pointure
- Visage caractéristique :
* Nez élargi, épaissi
* Pommettes
saillantes,front bombé,lèvresépaisses,rides marquées
* Tendance au prognathisme
- Comparaison photos antérieures montre la transformation lente, insidieuse sur pls années
- 1er trouble remonte svt 5-10 ans avant : explique que l’entourage/MT n’aient rien remarqué
- Si acromégalie ancienne, déformations peuvent aussi toucher le reste du squelette : cyphose dorsale, sternum projeté en avant, voire aspect exceptionnel du polichinelle

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20
Q

Quels sont les signes fonctionnels et généraux dans l’acromégalie ? (7)

A
  • *- Sueurs** : nocturnes++, malodorantes
  • *- Ronflement nocturne** voire authentique SAS, avec pauses respiratoires nocturnes et endormissement diurne, qu’il faut authentifier par **polysomnographie
  • Céphalées(que l’adénome hypophysaire en cause soitvolumineux ou non**)
  • *- Paresthésies** des mains, voire authentique sd du **canal carpien
  • Douleurs articulaires** pouvant conduire à consulter
  • *- Asthénie** freq : parfois sd **dépressif
  • HTA** : 50%
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21
Q

Comment se fait le diag biologique de l’acromégalie ?

A

Sécrétion de GH variable dans le nycthémère :
- [c]° tantôt ↓, indétectable
- [c]° tantôt très élevée de façon brève, durant qq min : pic pouvant → 10-20 ng/mL
=> diag = abs de freinage de la GH lors de l’hyperglycémie provoquée par VO (HGPO), complétée par un dosage d’IGF1 :
- Acromégale : GH reste > 0,4 ng/mL (1 mUI/L) après HGPO, parfois même réponse paradoxale de la GH (stimulation)
- Sujet normal : ↓ tjrs < 0,4 ng/mL
- [c]° d’IGF1 ↑ée > valeurs normales pour l’âge

22
Q

Quelles sont les complications de l’acromégalie ? (4++, et 2 autres)

A

Complications cardiovasculaires
- Hypertrophie myocardique constante
* simple dysfonctionnement diastolique : trouble de la compliance
* Sd hyperkinétique

* Si atteinte cardiaque évoluée : tableau d’IC congestive => signes fonctionnels d’abord à l’effort, puis permanents
- 1ère cause
demortalité des acromégales

Arthropathie acromégalique périphérique

  • Grosses articulations : genoux, épaules, mains, poignets et hanche
  • *- Dlr mécanique** mais aussi parfois infl

Diabète ou intolérance au glucose

Syndrome d’apnées du sommeil

Autres :

  • Goitres, svt multinodulaires freq
  • Polypes du côlon trouvés de façon +freq (coloscopie régulière)
23
Q

Dans la atteinte articulaire:

Quelles sont les caractéristiques radiologiques de l’acromégalie ? (2)

Quelle est l’atteinte classique du rachis ? et ses caractéristiques ?

A

Radio :

  • *- Interlignes articulaires élargis
  • Ostéophytesexubérants,d’ossificationsdesinsertions tendineuses**

Rachis++ :
- lombalgies mécanique le +svt avec, à la radio : classique spondylose d’Erdheim =
* Coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux
* Aspect biconcave des vertèbres
* Concavité exagérée
du murvertébral post

24
Q

Quel est l’ensemble du bilan nécessaire devant une acromégalie ? (3 pans)

A
  • Bilan tumoral : IRM recherhce micro/macroadénome
  • Bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire : atteinte des autres fct° hypophysaire
  • Bilan des complications
25
_Hypercorticisme = sd de Cushing :_ Définition ? Quelles sont les 2 étiologies les +freq ?
- Sd de Cushing = manifestations cliniques/biologiques liées à excès chronique de glucocorticoïdes _Etiologies :_ - Causes iatrogènes (corticoT) +++ - Adénomes hypophysaires corticotropes (maladie de Cushing) = 2ème cause la +freq
26
_Signes cliniques d'un sd de cushing :_ Signes morphologiques spécifiques ? (5++) Signes morphologiques moins spécifiques ? (3) Autres manifestations cliniques +/- associées aux anomalies morphologiques ? (4)
_Signes morphologiques spécifiques :_ - **Amyotrophie** niv ++ **ceintures/abdomen** et peut =\> **fatigabilité** à la **marche** (manœuvre du tabouret si signe discret) - **Atrophie cutanée** et SC =\> lenteur de cicatrisation, peau (mains) : amincie - **Ecchymoses** au moindre choc : signes **très spécifiques ++** - **Vergetures** cutanées **larges** (\> 1 cm), **pourpres**, **orientées** : \* Horizontalement sur flancs/racine des membres \* Disposition radiaire dans la région mammaire et péri-ombilicale - Peau du **visage : érythrosique, congestive** avec **varicosités** et **télangiectasies** _Signe morphologiques moins spécifiques :_ 1/ **Prise pondérale : \***Modérée, svt 10kg \* Topographie particulière : **facio-tronculaire** (modification répartition des graisses), respectant les extrémités =\> visage devient arrondi, bouffi, avec hypertrophie des boules de Bichat **\* Comblement** des **creux sus-claviculaires** et un aspect en « **bosse de bison** » niv de la nuque + ↑° rapport taille/hanche **\* Contraste** avec **amyotrophie** des **membres** 2/ Symptômes **d’hyperandrogénie,** se limitent svt à : **\* Hirsutisme** modéré : duvet lèvre sup, poils fins parsemés menton, ébauche de favoris **\* Séborrhée** du **visage** et **cuir chevelu** avec des lésions acnéiques 3/ OMI parfois notés _Autres manifesttions cliniques :_ - **Ostéoporose** \* +svt asymptomatique (ostéodensitométrie) \* Mais parfois =\> **# pathologiques**, svt **costales** ou **vertébrales** - **Troubles gonadiques** par déficit gonadotrope : \* Femme : spanioménorrhée, voire aménorrhée IIR, sans bouffées de chaleur \* Homme : ↓ libido et impuissance - **HTA** svt modérée - **Troubles psychiatriques** de nature variable : \* Irritabilité \* Anxiété \* Insomnie nocturne \* Tendance dépressive \* Exceptionnellement : tableau psychiatrique aigu, de psychose hallucinatoire / tendance suicidaire
27
Quels sont les différents moyens de confirmer biologiquement l'hypercorticisme ? (5)
- Cortisol libre urinaire (CLU) sur 24h = méthode de référence - Dosage du cortisolémie à minuit - Cortisol salivaire à minuit (réalisable en ambulatoire mais non remboursé) - Test de freinage « minute » (+++) - Test de freinage « faible » = freinage « standard »
28
La mesure du cortisol urinaire s'effectue-t-elle sur une journée ? Le dosage du cortisol matinal est-il utile ? pourquoi ? Quels seuils pour éliminer ou affirmer l'hypercorticisme par le dosage du cortisol à minuit ?
_Cortisol libre urinaire (CLU) :_ mesure réalisée sur **pls jours** car sécrétion peut être fluctuante d’un jour à l’autre _Dosage cortisol matinal :_ pas utile car chevauchement des valeurs normales et du sd de Cushing \<=\> cortisolémie N le matin n’élimine pas le diagnostic (+++) _Dosage du cortisol à minuit :_ - [c]° physiologiquement minimale, réalisable que dans le cadre d’une hospitalisation - Cortisolémie à minuit **\< 1,8 µg/dL** (**50 nmol/L**) **élimine hypercorticisme** - Cortisolémie à minuit **\> 7,2 µg/dL** (**200 nmol/L**) **l’affirme**
29
_Test de freinage "minute" :_ Quelles en sont les modalités ? Ce test a-t-il une bonne sensibilité ou spécificité ? Quel est le seuil classique pour un test (+) ? (bien que celui-ci varie pour les équipes ? +le seuil est bas et +la Se est.... et la Sp est... ?
- **Cortisolémie** mesurée matin entre **6-8h** après **1 mg dexaméthasone** VO la **veille 23h** - Grde Se mais Sp moins satisfaisante : FP (\<=\> abs freinage) : 10-20 % _Seuil de cortisol au-delà duquel le test de freinage est considéré (+) (en faveur du diag) variable selon les équipes :_ - **18 ng/mL** (50 nmol/L) actuellement : un seuil bas se justifie dans la démarche d'un dépistage +le seuil choisi est bas, +la Se du test ↑, mais +la Sp ↓
30
_Test de freinage failbe = freinage standard :_ Quelles sont les modalités du test ? Quel seuil pour un test (+) \<=\> maladie ?
- **Urines 48h** pour la mesure du **cortisol urinaire** - Puis **urines 48h** avec **0,5 mg de dexaméthasone /6h** (soit 2 mg/j pdt 2 jours) Seuil : **CLU \< 10 µg/j** le **dernier jour** du test élimine sd de Cushing
31
Parmis ces 5 possiblités, quelle est la stratégie adopté pour le diag ?
- Test de freinage minute à la dexaméthasone = +simple des dépistages =\> 1ère intention - Elimine sd de Cushing devant signes non spécifiques - Patients observants : on peut envisager en 1ère intention dosage du CLU - Autres cas : on réservera cette investigation aux non répondeurs du freinage minute - Test de freinage faible est utilisé pour confirmer diag d’hypercorticisme, si nécessaire
32
Une fois l'hypercorticisme confirmé, quelles sont les étapes diagnostic ? (3)
- 1ère étape : si **Hcorticisme central** ou **périphérique (**dépend ou non de l’ACTH) - 2ème étape si **Hypercorticimse ACTH-dépendant** : Adénome hypophysaire corticotrope OU sécrétion ectopique non hypophysaire ACTH ? - Éliminer les « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel
33
Comment détermine-t-on l'origine central ou périphérique d'un hypercortisolisme ?
Dosage ACTH : - [c]° d’ACTH effondrée : évocatrice sd de Cushing d’origine surrénalienne =\> TDM - [c]° d’ACTH normales ou ↑ées : faveur d’un hypercorticisme ACTH-dépendant
34
Pourquoi est-il compliqué de différencier un hypercoticisme central hypophysaire ou ectopique ? (3) Quels sont les 4 examens permettant d'argumenter une réponse ? En cas de doute, quel examen permet de trancher ?
_Difficile de différencier un hypercoticisme central hypophysaire ou ectopique, car :_ - Adénomes corticotropes svt petite taille (microadénomes) =\> IRM peut ne pas les mettre en évidence - Tumeurs neuroendocrines (TNE) non hypophysaires qui =\> sécrétion ectopique d’ACTH : idem - [c]° d’ACTH svt dans les mêmes zones pdt des 2 pathologies =\> svt tests +sophistiqués _Arguments en faveur de l’adénome hypophysaire corticotrope :_ - **IRM** : microadénome visible à 50% des cas, bcp +rarement c’est un macroadénome - **Test de freinage fort** par dexaméthasone (2 mg /6 h, soit 8 mg/j, pdt 2 jours) partiellement efficace : cortisol plasmatique et CLU ↓ - **Test à la CRH explosif** : ACTH et cortisol s’élèvent de façon exagérée - **Test à la dDAVP** (Minirin®) : réponse de l’ACTH et du cortisol _Si doute :_ **cathétérisme des sinus pétreux inf D et G** (1ère veines de drainage de l’hypophyse) couplé à l’injection de CRH (et +/- de dDAVP) permet de trancher : - Maladie de Cushing : [**c]° ACTH** **↑** **avant** et **après++** stimulation par CRH, **comparativement** à celle d’une **veine périphérique** (par dilution ultérieure de l’ACTH dans le circuit vasculaire) - Sécrétion ectopique d’ACTH : **pas** de **gradient** d’ACTH **pétro-périphérique** si tumeur sécrétante non hypophysaire
35
Quel est le ppal diag différentiel des sd de Cushing ? Quelles en sont les étiologies ? Quel examen paraclinique aide à distinguer les 2 ? Qu'est ce qui permet le +svt de trancher ?
_Ppal diag ≠el des sd de Cushing =_ « **pseudo-Cushing** » par **hypercorticisme fonctionnel** _Etiologies :_ stress **intense**, **dépressions sévères**, **psychoses** et **OH** =\> activation axe corticotrope =\> résistance relative et réversible aux glucocorticoïdes _Tableau clinico-biologique:_ **- ↑° modérée du CLU** + **test de freinage minute**, voire **test de freinage standard** : **anormal** =\> pb diag ++ chez dépressifs/éthyliques avec symptomatologie compatible avec sd de Cushing (pseudo-syndrome de Cushing) _Faisceau d’arguments :_ - Cliniques : analyse critique des symptômes - Paracliniques : test d’hypoglycémie insulinique : \* Pseudo-syndromes : **réponse** de **l’axe corticotrope présente** \* Sd de Cushing : **abs de réponse** Permet svt de trancher : **épreuve du temps** + **réévaluation clinique/biologique** des patients à distance, **+/- après ttt** **psychotrope adapté** ou **sevrage alcoolique**
36
Résumé de la démarche diagnostique
37
Insuffisance antéhypophysaire ## Footnote Le début d'un insuffisance antéhypophysaire est-elle +svt brutale ou insidieuse ? Quel est l'aspect clinique globale du panhypopituitarisme chez l'adulte ?
- Début svt insidieux =\> diag difficile _Aspect clinique caractéristique du panhypopituitarisme chez l’adulte_ - Faciès **pâle**, un peu « **vieillot** » * *- Dépigmentation** des aréoles mammaires et OGE constante - Peau **mince**, **froide**, **sèche - Rides** niv front et partie externe des orbites, sont fines * *- Dépilation** complète niv des aisselles et pubis : signe intéressant chez \< 60 ans, liée à l’abs d’androgènes surrénaliens et gonadiques
38
Quels sont les signes cliniques liés à l'insuffisance gonadotrope : chez l'homme ? la femme ? les 2 sexes ? Quels signes si déficit avant la puberté ?
_Chez l’homme_ - Disparition de la libido, =\> parfois impuissance - Pilosité visage raréfiée - Testicules petits, mous à la palpation - Patient svt infertile _Chez la femme_ - Aménorrhée +/- précédée d’irrégularités menstruelles classiquement sans bouffées de chaleur : signe extrêmement freq - Svt infertile - Carence en estradiol =\> atrophie muqueuses vaginales/vulvaires =\> dyspareunie _Dans les deux sexes_ - Hypogonadisme prolongé =\> déminéralisation osseuse et ostéoporose _Si déficit avant puberté, tableau clinique précédent s’associe :_ - Impubérisme ou retard pubertaire, voire retard de croissance si déficit GH associé
39
Quels sont les signes cliniques d'insuffisance corticotrope ? Quel trouble ionique ? Quel trouble ionique est absent ici mais présent dans l'insuffisance surrénaliennes primitive ? Quel peut être le risque vital ? Quels peuvent les facteurs de décompensation ? (3)
_Clinique :_ - Asthénie - Hypotension - Amaigrissement / anorexie - Hypoglycémie - Trouble ionique : hyponatrémie de dilution sans déficit volémique (=\> pas d'IRénale) - Pas de déficit en aldostérone =\> pas de perte de sel ni hyperkaliémie/acidose =\> ≠ des insuffisances surrénaliennes primitives _Risque vital :_ - Collapsus cardiovasculaire vasoplégique car patient perd sa réponse vasopressive au stress _Facteurs de décompensation :_ infectieux, traumatique ou chirurgical (peut =\> hypoglycémies et hyponatrémie)
40
Signes d'insuffisance thyréotrope : cf item - Sont-il + ou - intense que dans une hypothyroïdie périphériques ?
- Très svt moins sévère que les hypothyroïdies périphériques =\> signes d’hypothyroïdie d’intensité modérée
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Quels sont les signes cliniques du déficit somatotrope (GnRH/GH) : chez l'adulte ? chez l'enfant ? (2)
_Chez l’adulte_ - Abs de sécrétion de GH n’a pas de conséquence clinique évidente, sauf : \* ↓° masse et force musculaires \* Adiposité abdominale, fatigue et ↓° qualité de vie - Travaux récents suggèrent que déficit en GH pourrait être associé à surmortalité CV - Si déficit GH + corticotrope : risques d’hypoglycémie majorés _Chez l’enfant (+++)_ - Déficit GH =\> **retard de croissance** (cf item) - **Accidents hypoglycémiques** chez l’enfant : conséquence des déficits somatotrope et corticotrope sont très freq et svt révélateurs
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Quels ont les 2 tests de référence pour diagnostique biologiquement un déficit corticotrope ?
- Test à la métopirone - Hypoglycémie insulinique
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Modalités du test à la métopirone ? Quel résultat si test (+) ?
_Modalités :_ administration /4h pdt 24h avec un 1prélèvement avant et après _Si déficit corticotrope :_ test anormal \<=\> **abs d’↑° du composé S \> 100 ng/mL**
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En quoi consiste le test hypoglycémique insulinique ? Quand est-il CI ?
- **Cortisol ne s’élève pas \>200 ng/mL** (550 nmol/L) 1h après obtention d’une hypoglycémie insulinique \<2,2 mmol/L (0,40 g/L) (Hypoglycémie parfois difficile à obtenir chez l’obèse) **-** CI si : **insuffisance coronarienne et comitialité**
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Quels sont les 3 autres tests possibles pour diagnostiquer un déficit corticotrope ?
- Simple dosage de la cortisolémie - Test au Synacthène immédiat 0,25 mg (= inj d’ACTH) - Test à la CRH
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En quoi consiste le simple dosage de la cortisolémie : quel seuil élimine l'ISurrénlienne ? quel seuil l'affirme ? quelle CAT si entre les 2 ?
- Cortisolémie à **8 h \> 200 ng/mlL (550 nmol/L)** élimine diag d’ISurrénale - Cortisolémie **\< 30 ng/mlL (83 nmol/L)** affirme l’insuffisance surrénalienne - Entre ces 2 valeurs : Se et Sp médiocres =\> test dynamique indispensable le +svt
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Quelle est la réponse normale au test au synacthène immédiat 0.25 mg ? Quel inconvénient ?
- Réponse normale (=intégrité corticotrope) si cortisolémie \> 200 ng/mL (550 nmol/ - Validité remise en question, ++ en post-op immédiat ou porteurs d’insuffisance corticotrope partielle, car il peut être faussement normal (insuffisance hypophysaire récente : réponse peut être N) =\> Certains exigent : réponse \> 250 ng/mL pour écarter un déficit
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En consiste le test à la CRH ?
CRH **100 mg IV** avec prélèvements cortisol: - ↑° 100 % du taux de l’ACTH et cortisol 1h après inj * *- Cortisolémie \> 200 ng/mL** (550 nmol/L) = **fct° cortisolique normale** - Absence de réponse = déficit hypophysaire ## Footnote *Rq: Réalisable en dehors de toute hospitalisation*
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Diag biologique d'un déficit thyréotrope (cf item hypothyroïdie) _Déficit gonadotrope :_ Diag chez une femme : avant la ménopause ? après la ménopause ? Diag chez l'homme ? Quelle autre hormone antéhypophysaire en excès peut =\> un déficit gonadotrope fonctionnel ?
_Chez la femme avant la ménopause_ - Diag est clinique ++ : \* Aménorrhée / oligoménorrhée \* + signes de déprivation œstrogénique : ↓ libido, sécheresse vaginale, dyspareunie - **Estradiol plasmatique ↓** et **gonadotrophines (FSH++) non ↑** voire parfois ↓ou N *- Tests dynamiques (test à la LHRH) peu d’intérêt :* _Chez la femme après la ménopause_ - **Dosage basal gonadotrophines : ↓** ou valeurs des femmes jeunes, alors qu’on les attend ↑ chez la femme ménopausée _Chez l’homme_ - Troubles sexuels : ↓ libido - [c]° ↓ de testostérone, sans ↑° des gonadotrophines (FSH++) : ↓ ou N **Hyperprolactinémie** peut =\> déficit gonadotrope fonctionnel
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Comme diagnostique-t-on biologiquement un déficit somtatotrope chez l'enfant ? Dans quel cas réalise-t-on le diag chez l'adulte ? Comment ?
_Déficit en hormone de croissance chez l’enfant (+++)_ - Diag = retard de croissance + abs de réponse adéquate à la stimulation de la GH par ≠ tests (**hypoglycémie insulinique++**) _Chez l’adulte_ - Intérêt du **diag** de déficit en GH **que dans l’hypothèse d’un ttt** par GH chez l’adulte - Si ttt par GH est envisagé : avoir **au moins 2 résultats de tests de stimulation de la GH** \* Hypoglycémie insulinique \* Test associant GHRH (growth hormone releasing hormone) (1 mg/kg intraveineux) + arginine (0,5 g/kg IV) \* Test à la clonidine - Si la réponse GH **\< 3 ng/mL** après hypoglycémie insulinique : déficit en GH peut parfois justifier un **ttt par GHb** Rq : Présent dès qu’au moins 1 autre déficit antéhypophysaire =\> déficit le +freq
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Comment évolue la PRL le +svt, qq soit les autres déficit ?
: [c]° PRL N ou ↑ée par ↓° du tonus hypothalamique dopaminergique inhibiteur
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Quelle imagerie systématique devant un ou des déficits hypophysaires ?
- IRM hypothalamo-hypophysaire