Adénome hypophysaire (Item 242) Flashcards
Définition d’un adénome hypophysaire ?
Quels sont les 3 grands types de signe dont il peut être responsable ? sont-ils exclusifs ?
= tumeurs bénignes aux dépens de l’hypophyse
- *1/ Sd tumoral hypophysaire**
- Troubles visuels : comp° chiasma optique qq millimètres au-dessus de l’hypophyse
- Céphalées : par sd caverneux
- *2/ Sd d’hypersécrétion hormonale :**
- Hyperprolactinémie
- Acromégalie IIR à hypersécrétion d’hormone de croissance
- Hcorticisme (sd de Cushing) IIR à hypersécrétion d’ACTH => prod surrénalienne de cortisol
- Hyperthyroïdie IIR à hypersécrétion de TSH par adénome thyréotrope (+rare)
3/ Sd d’insuffisance antéhypophysaire : sur toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme)
Ces sd ne sont pas exclusifs
Rq : parfois découvert sur une imagerie de la région hypothalamo-hypophysaire
Sd tumoral
Quels sont les symptômes d’un sd tumoral hypophysaire ? (3)
- Céphalées : rétro-orbitaire, localisées
- Troubles visuels
- Apoplexie hypophysaire
Troubles visuels :
L’atteinte de l’acuité visuelle est-elle freq ?
Quelles peuvent être les atteintes du CV ? (2++, 3 moins freq)
- NOn : +svt normale, avec FO normal
Atteinte du CV
- Quadranopsie temporale supérieure
- Stade +tardif : hémianopsie bitemporale
- Troubles moins typiques : scotome, hémianopsie temporale supérieure périphérique et paracentrale, simple agrandissement de la tache de Mariotte, etc…
Apoplexie hypophysaire :
Définition ?
Expression clinique ? (4 +/- 1)
Quel examen en urgence ?
- = remaniement nécrotico-hémorragique massif au sein d’un adénome hypophysaire
Expression clinique :
- Céphalées violentes
- Sd méningé
- Sd confusionnel → coma
- Troubles visuels par comp° chiasmatique aiguë
- +/- paralysie oculomotrice (comp° nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux)
- Imagerie en urgence
Quelles imageries et dans quel but respectif ? (2)
- TDM de la région hypophysaire : uniquement analyser retentissement osseux des macroadénomes
- IRM= référence de la région hypothalamo-hypophysaire
Microadénome en IRM :
Caractéristiques en T1 sans inj ? et avec inj ,
Caractéristiques en T2 ?
Peuvent être responsables de quelles déformation de l’hypophyse ?
- T1 sans inj : discrètement hypo-intense
- Après inj T1 : hypo-intense p/r hypophyse qui prend le contraste de façon homogène
- En T2 : hypo, iso ou +svt hyperintenses
Peuvent ↑er le volume global de l’hypophyse :
- Bombe le bord sup qui apparaît **convexe
- Dévie latéralementlatige pituitaire** dans le sens opposé de la lésion (signes indirects)
Macroadénome :
Quelle taille définit un macroadénome ?
Caractéristiques en T1 sans inj ? avec inj ?
Quels sont ses contacts éventuels si :
- expansion suprasellaire ? (3)
- expansion inférieure ?
- expansion latérale ?
- avec quelle autre structure peut-il être en contact ?
- Taille >10 mm de diamètre
- T1 avant inj : svt iso-intenses au reste du parenchyme cérébral
- T1 après inj : hyperintenses p/r parenchyme cérébral_Contacts en fct° de son expansion :_
- Expansion suprasellaire :
* Chiasma optique (comprimé, refoulé, voire laminé)
* Bandelettes optiques
* Nerfs optiques - Extension inférieure vers : sinus sphénoïdal
- Expansion latérale vers : sinus caverneux
- Expansion vers 3e ventricule
Quels peuvent être les diag différentiels en imagerie d’un adénome hypophysaire ? (2++, 5)
- *1/Craniopharyngiome intrasellaire**
- Tumeur épithéliale bénigne rare, au niv tige pituitaire/hypophyse
- Masse hétérogène à composantes multiples : tissulaire, kystique, hémorragique
- En T1 : hypo- ou hypersignal
- En T2 : hypersignal svt associé à hyposignal
- Calcifications non vues en IRM mais bien visibles au TDM (sans inj en fenêtre osseuse)
- *2/_ _Méningiome intrasellaire**
- Condensation anormale de l’os en regard de la lésion bien visible au TDM
- PdC intense en IRM
- Dure-mère voisine de la tumeur svt épaissie et prend de façon très intense le contraste
- Aspect spiculé de la dure-mère accolée à la lésion est caractéristique
Métastases, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune, etc…
Syndrome d’hypersécrétion
Quels peuvent être les hypersécrétions ? (3)
- Hyperprolactinémie
- Acromégalie
- Hypercorticisme (sd de Cushing)
Hyperprolactinémie;
Quelles sont les 2 solutions possibles pour qu’un adénome => hyperprolactinémie ?
Quelle est l’étiologie majoritaire des hyperprolactinémies ?
- Adénome à prolactine ou
- Autre adénome qui => hyperprolactinémie de déconnexion
- Majorité des cas : hyperprolactinémie est d’origine médicamenteuse
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Chez la femme ? (7)
Chez la femme :
- Galactorrhée
- Perturbations du cycle menstruel:
* Aménorrhée/oligoménorrhée, svt irrégularités spanioménorrhée mois/années précédents
- ↓ libido, +/- dyspareunie
- Parfois règles régulières et tableau clinique :
* Simple anovulation (5%)
* Courbe de T° plate
* Absence de sécrétion de progestérone
* Infertilité
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Chez la femme la galacctorhée n’est significative qu’à quelles conditions ?
Glactorhée est-elle synonyme d’hyperprolactinémie ?
Quelle est la définition d’une oligoménorrhée ?
Quelle est l’action d’une hyperprolactinémie sur la GnRH ?
Devant quels symptômes doit-on systématiquement doser la PRL chez une femme ? (4)
- Significative que si : liquide lactescent ET à distance du post-partum
- N’est pas synonyme d’hyperprolactinémie : grde majorité des femmes consultant pour une galactorrhée : prolactinémie N
- Oligoménorrhée : <4 cycles/an
- Physiopath : hyperprolactinémie inhibe expression du gène kiss1 dans les neurones kiss => ↓° prod de kiss => ↓° sécrétion pulsatile GnRH hypothalamique => ↓° sécrétion LH/FSH => perturbation ovulation et dvpmt du corps jaune
- Toute aménorrhée/oligoaménorrhée / infertilité / galactorrhée => dosage PRL
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Quels sont-ils chez l’homme ? (3)
Que doit systématiquement comprendre l’exploration d’un hypogonadisme chez l’homme ?
Sur le long terme, quelles sont les conséquences d’un hypogonadisme dans les 2 sexes ? (2)
Signe cliniques :
- Galactorrhée
- Gynécomastie (rare)
- Troubles sexuels (+freq):
* ↓ libido
* Troubles de l’érection
* svt négligés par patient ou médecin
Exploration d’un hypogonadisme chez l’homme => dosage de PRL (+++)
À long terme, hypogonadisme => déminéralisation osseuse + risque ostéoporose
Quelle est la définition biologique d’une hyperprolactinémie ?
Quelles sont les 3 étapes de la démarche diag devant une hyperprolactinémie ?
- Hyperprolactinémie <=> PRL > 20 ng/mL
- 1ère étape : vérifier la réalité de l’hyperprolactinémie
- 2ème étape : éliminer hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire
- 3e étape : trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable => IRM+++
Où et pourquoi faut-il contrôler la PRL ?
- Contrôle PRL dans un labo d’hormonologie spécialisé indispensable. Fausses hyperprolactinémies observées, liées aux kits utilisés dans certains labo non spé. Macroprolactinémie = agrégats de PRL, perturbant dosage. Chromatographie de la PRL : sépare la PRL monomérique (seule dont il faut tenir compte), agrégats de PRL par des Ig
Quelles sont les causes des hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire ? (3, + 8ttt)
Causes générales :
- Grossesse (marqueur bhCG)
- Hypothyroïdie périphérique : TSH, cause classique mais très rare d’hyperprolactinémie
- IRénale chronique
Traitements :
- Hyperprolactinémie peut > 200 voire 350 ng/mL, surtout si neuroleptiques retard
- Neuroleptiques (phénothiazines, halopéridol, sulpiride)
- Antidépresseurs (tricycliques et IMAO)
- Métoclopramide, dompéridone
- Estrogènes
- Morphiniques
- Vérapamil
- Méthyldopa
Quelle imagerie pour trouver la lésion ? quelle alternative si CI/ indisponibilité ?
Quelles sont les 3 grandes situations possibles visibles à l’imagerie ?
- IRM +++, soit si non disponible ou CI : TDM hypophysaire
- Microadénome intrasellaire (< 10 mm) svt intra-hypophysaire => prolactinémie modérément ↑ée entre 30-100 ng/mL
- Volumineuse tumeur hypophysaire qui peut correspondre à :
* Macroadénome à PRL ou macroprolactinome
* Tumeur d’une autre origine, non prolactinique (point de départ hypophysaire ou hypothalamique), associée à une hyperprolactinémie de déconnexion hypothalamo-hypophysaire
Quels examens en urgence si volumineuse tumeur ? (2)
Comment fait-on la différence entre un macroprolactinome et une autre tumeur devant une volumineuse tumeur hypophysaire ?
Quelle autre évaluation doit être systématique si lésion hypophysaire tumorale ?
Cf résumé de la démarche diag en image
Examens en urgence :
- Examen du CV
- Mesure de l’acuité visuelle
Faire la différence entre un macroprolactinome ou non:
- Si > 200 ng/mL <=> quasiment obligatoirement prolactinome (PRL fct° de la masse tumorale)
- Si < 150-200 ng/ mL : prolactinome ou tumeur non prolactinique
- Evolution de la masse tumorale sous agoniste dopaminergique peut aider à faire la distinction : ↓ si prolactinome / reste = si tumeur non prolactinique
- Evaluation des autres fct° hypophysaires indispensable si lésion hypophysaire tumorale
Acromégalie :
Quels sont les caractéristiques du sd clinique lié à un excès d’hormone de croissance/GH ?
Syndrome dymorphique :
- Extrémités (mains, pieds) élargies, en « battoir » :
* Doigts : élargis, épaissis, boudinés et la peau de la paume/plante des pieds est épaissie
* Elargir bague ou alliance/a changé de pointure
- Visage caractéristique :
* Nez élargi, épaissi
* Pommettessaillantes,front bombé,lèvresépaisses,rides marquées
* Tendance au prognathisme
- Comparaison photos antérieures montre la transformation lente, insidieuse sur pls années
- 1er trouble remonte svt 5-10 ans avant : explique que l’entourage/MT n’aient rien remarqué
- Si acromégalie ancienne, déformations peuvent aussi toucher le reste du squelette : cyphose dorsale, sternum projeté en avant, voire aspect exceptionnel du polichinelle
Quels sont les signes fonctionnels et généraux dans l’acromégalie ? (7)
- *- Sueurs** : nocturnes++, malodorantes
- *- Ronflement nocturne** voire authentique SAS, avec pauses respiratoires nocturnes et endormissement diurne, qu’il faut authentifier par **polysomnographie
- Céphalées(que l’adénome hypophysaire en cause soitvolumineux ou non**)
- *- Paresthésies** des mains, voire authentique sd du **canal carpien
- Douleurs articulaires** pouvant conduire à consulter
- *- Asthénie** freq : parfois sd **dépressif
- HTA** : 50%
Résumé de la démarche diagnostique
