Adénome hypophysaire (Item 242) Flashcards
Définition d’un adénome hypophysaire ?
Quels sont les 3 grands types de signe dont il peut être responsable ? sont-ils exclusifs ?
= tumeurs bénignes aux dépens de l’hypophyse
- *1/ Sd tumoral hypophysaire**
- Troubles visuels : comp° chiasma optique qq millimètres au-dessus de l’hypophyse
- Céphalées : par sd caverneux
- *2/ Sd d’hypersécrétion hormonale :**
- Hyperprolactinémie
- Acromégalie IIR à hypersécrétion d’hormone de croissance
- Hcorticisme (sd de Cushing) IIR à hypersécrétion d’ACTH => prod surrénalienne de cortisol
- Hyperthyroïdie IIR à hypersécrétion de TSH par adénome thyréotrope (+rare)
3/ Sd d’insuffisance antéhypophysaire : sur toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme)
Ces sd ne sont pas exclusifs
Rq : parfois découvert sur une imagerie de la région hypothalamo-hypophysaire
Sd tumoral
Quels sont les symptômes d’un sd tumoral hypophysaire ? (3)
- Céphalées : rétro-orbitaire, localisées
- Troubles visuels
- Apoplexie hypophysaire
Troubles visuels :
L’atteinte de l’acuité visuelle est-elle freq ?
Quelles peuvent être les atteintes du CV ? (2++, 3 moins freq)
- NOn : +svt normale, avec FO normal
Atteinte du CV
- Quadranopsie temporale supérieure
- Stade +tardif : hémianopsie bitemporale
- Troubles moins typiques : scotome, hémianopsie temporale supérieure périphérique et paracentrale, simple agrandissement de la tache de Mariotte, etc…
Apoplexie hypophysaire :
Définition ?
Expression clinique ? (4 +/- 1)
Quel examen en urgence ?
- = remaniement nécrotico-hémorragique massif au sein d’un adénome hypophysaire
Expression clinique :
- Céphalées violentes
- Sd méningé
- Sd confusionnel → coma
- Troubles visuels par comp° chiasmatique aiguë
- +/- paralysie oculomotrice (comp° nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux)
- Imagerie en urgence
Quelles imageries et dans quel but respectif ? (2)
- TDM de la région hypophysaire : uniquement analyser retentissement osseux des macroadénomes
- IRM= référence de la région hypothalamo-hypophysaire
Microadénome en IRM :
Caractéristiques en T1 sans inj ? et avec inj ,
Caractéristiques en T2 ?
Peuvent être responsables de quelles déformation de l’hypophyse ?
- T1 sans inj : discrètement hypo-intense
- Après inj T1 : hypo-intense p/r hypophyse qui prend le contraste de façon homogène
- En T2 : hypo, iso ou +svt hyperintenses
Peuvent ↑er le volume global de l’hypophyse :
- Bombe le bord sup qui apparaît **convexe
- Dévie latéralementlatige pituitaire** dans le sens opposé de la lésion (signes indirects)
Macroadénome :
Quelle taille définit un macroadénome ?
Caractéristiques en T1 sans inj ? avec inj ?
Quels sont ses contacts éventuels si :
- expansion suprasellaire ? (3)
- expansion inférieure ?
- expansion latérale ?
- avec quelle autre structure peut-il être en contact ?
- Taille >10 mm de diamètre
- T1 avant inj : svt iso-intenses au reste du parenchyme cérébral
- T1 après inj : hyperintenses p/r parenchyme cérébral_Contacts en fct° de son expansion :_
- Expansion suprasellaire :
* Chiasma optique (comprimé, refoulé, voire laminé)
* Bandelettes optiques
* Nerfs optiques - Extension inférieure vers : sinus sphénoïdal
- Expansion latérale vers : sinus caverneux
- Expansion vers 3e ventricule
Quels peuvent être les diag différentiels en imagerie d’un adénome hypophysaire ? (2++, 5)
- *1/Craniopharyngiome intrasellaire**
- Tumeur épithéliale bénigne rare, au niv tige pituitaire/hypophyse
- Masse hétérogène à composantes multiples : tissulaire, kystique, hémorragique
- En T1 : hypo- ou hypersignal
- En T2 : hypersignal svt associé à hyposignal
- Calcifications non vues en IRM mais bien visibles au TDM (sans inj en fenêtre osseuse)
- *2/_ _Méningiome intrasellaire**
- Condensation anormale de l’os en regard de la lésion bien visible au TDM
- PdC intense en IRM
- Dure-mère voisine de la tumeur svt épaissie et prend de façon très intense le contraste
- Aspect spiculé de la dure-mère accolée à la lésion est caractéristique
Métastases, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune, etc…
Syndrome d’hypersécrétion
Quels peuvent être les hypersécrétions ? (3)
- Hyperprolactinémie
- Acromégalie
- Hypercorticisme (sd de Cushing)
Hyperprolactinémie;
Quelles sont les 2 solutions possibles pour qu’un adénome => hyperprolactinémie ?
Quelle est l’étiologie majoritaire des hyperprolactinémies ?
- Adénome à prolactine ou
- Autre adénome qui => hyperprolactinémie de déconnexion
- Majorité des cas : hyperprolactinémie est d’origine médicamenteuse
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Chez la femme ? (7)
Chez la femme :
- Galactorrhée
- Perturbations du cycle menstruel:
* Aménorrhée/oligoménorrhée, svt irrégularités spanioménorrhée mois/années précédents
- ↓ libido, +/- dyspareunie
- Parfois règles régulières et tableau clinique :
* Simple anovulation (5%)
* Courbe de T° plate
* Absence de sécrétion de progestérone
* Infertilité
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Chez la femme la galacctorhée n’est significative qu’à quelles conditions ?
Glactorhée est-elle synonyme d’hyperprolactinémie ?
Quelle est la définition d’une oligoménorrhée ?
Quelle est l’action d’une hyperprolactinémie sur la GnRH ?
Devant quels symptômes doit-on systématiquement doser la PRL chez une femme ? (4)
- Significative que si : liquide lactescent ET à distance du post-partum
- N’est pas synonyme d’hyperprolactinémie : grde majorité des femmes consultant pour une galactorrhée : prolactinémie N
- Oligoménorrhée : <4 cycles/an
- Physiopath : hyperprolactinémie inhibe expression du gène kiss1 dans les neurones kiss => ↓° prod de kiss => ↓° sécrétion pulsatile GnRH hypothalamique => ↓° sécrétion LH/FSH => perturbation ovulation et dvpmt du corps jaune
- Toute aménorrhée/oligoaménorrhée / infertilité / galactorrhée => dosage PRL
Expression clinique d’une hyperprolactinémie :
Quels sont-ils chez l’homme ? (3)
Que doit systématiquement comprendre l’exploration d’un hypogonadisme chez l’homme ?
Sur le long terme, quelles sont les conséquences d’un hypogonadisme dans les 2 sexes ? (2)
Signe cliniques :
- Galactorrhée
- Gynécomastie (rare)
- Troubles sexuels (+freq):
* ↓ libido
* Troubles de l’érection
* svt négligés par patient ou médecin
Exploration d’un hypogonadisme chez l’homme => dosage de PRL (+++)
À long terme, hypogonadisme => déminéralisation osseuse + risque ostéoporose
Quelle est la définition biologique d’une hyperprolactinémie ?
Quelles sont les 3 étapes de la démarche diag devant une hyperprolactinémie ?
- Hyperprolactinémie <=> PRL > 20 ng/mL
- 1ère étape : vérifier la réalité de l’hyperprolactinémie
- 2ème étape : éliminer hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire
- 3e étape : trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable => IRM+++
Où et pourquoi faut-il contrôler la PRL ?
- Contrôle PRL dans un labo d’hormonologie spécialisé indispensable. Fausses hyperprolactinémies observées, liées aux kits utilisés dans certains labo non spé. Macroprolactinémie = agrégats de PRL, perturbant dosage. Chromatographie de la PRL : sépare la PRL monomérique (seule dont il faut tenir compte), agrégats de PRL par des Ig
Quelles sont les causes des hyperprolactinémies non hypothalamiques liées à une lésion hypohysaire ? (3, + 8ttt)
Causes générales :
- Grossesse (marqueur bhCG)
- Hypothyroïdie périphérique : TSH, cause classique mais très rare d’hyperprolactinémie
- IRénale chronique
Traitements :
- Hyperprolactinémie peut > 200 voire 350 ng/mL, surtout si neuroleptiques retard
- Neuroleptiques (phénothiazines, halopéridol, sulpiride)
- Antidépresseurs (tricycliques et IMAO)
- Métoclopramide, dompéridone
- Estrogènes
- Morphiniques
- Vérapamil
- Méthyldopa
Quelle imagerie pour trouver la lésion ? quelle alternative si CI/ indisponibilité ?
Quelles sont les 3 grandes situations possibles visibles à l’imagerie ?
- IRM +++, soit si non disponible ou CI : TDM hypophysaire
- Microadénome intrasellaire (< 10 mm) svt intra-hypophysaire => prolactinémie modérément ↑ée entre 30-100 ng/mL
- Volumineuse tumeur hypophysaire qui peut correspondre à :
* Macroadénome à PRL ou macroprolactinome
* Tumeur d’une autre origine, non prolactinique (point de départ hypophysaire ou hypothalamique), associée à une hyperprolactinémie de déconnexion hypothalamo-hypophysaire
Quels examens en urgence si volumineuse tumeur ? (2)
Comment fait-on la différence entre un macroprolactinome et une autre tumeur devant une volumineuse tumeur hypophysaire ?
Quelle autre évaluation doit être systématique si lésion hypophysaire tumorale ?
Cf résumé de la démarche diag en image
Examens en urgence :
- Examen du CV
- Mesure de l’acuité visuelle
Faire la différence entre un macroprolactinome ou non:
- Si > 200 ng/mL <=> quasiment obligatoirement prolactinome (PRL fct° de la masse tumorale)
- Si < 150-200 ng/ mL : prolactinome ou tumeur non prolactinique
- Evolution de la masse tumorale sous agoniste dopaminergique peut aider à faire la distinction : ↓ si prolactinome / reste = si tumeur non prolactinique
- Evaluation des autres fct° hypophysaires indispensable si lésion hypophysaire tumorale
Acromégalie :
Quels sont les caractéristiques du sd clinique lié à un excès d’hormone de croissance/GH ?
Syndrome dymorphique :
- Extrémités (mains, pieds) élargies, en « battoir » :
* Doigts : élargis, épaissis, boudinés et la peau de la paume/plante des pieds est épaissie
* Elargir bague ou alliance/a changé de pointure
- Visage caractéristique :
* Nez élargi, épaissi
* Pommettessaillantes,front bombé,lèvresépaisses,rides marquées
* Tendance au prognathisme
- Comparaison photos antérieures montre la transformation lente, insidieuse sur pls années
- 1er trouble remonte svt 5-10 ans avant : explique que l’entourage/MT n’aient rien remarqué
- Si acromégalie ancienne, déformations peuvent aussi toucher le reste du squelette : cyphose dorsale, sternum projeté en avant, voire aspect exceptionnel du polichinelle
Quels sont les signes fonctionnels et généraux dans l’acromégalie ? (7)
- *- Sueurs** : nocturnes++, malodorantes
- *- Ronflement nocturne** voire authentique SAS, avec pauses respiratoires nocturnes et endormissement diurne, qu’il faut authentifier par **polysomnographie
- Céphalées(que l’adénome hypophysaire en cause soitvolumineux ou non**)
- *- Paresthésies** des mains, voire authentique sd du **canal carpien
- Douleurs articulaires** pouvant conduire à consulter
- *- Asthénie** freq : parfois sd **dépressif
- HTA** : 50%
Comment se fait le diag biologique de l’acromégalie ?
Sécrétion de GH variable dans le nycthémère :
- [c]° tantôt ↓, indétectable
- [c]° tantôt très élevée de façon brève, durant qq min : pic pouvant → 10-20 ng/mL
=> diag = abs de freinage de la GH lors de l’hyperglycémie provoquée par VO (HGPO), complétée par un dosage d’IGF1 :
- Acromégale : GH reste > 0,4 ng/mL (1 mUI/L) après HGPO, parfois même réponse paradoxale de la GH (stimulation)
- Sujet normal : ↓ tjrs < 0,4 ng/mL
- [c]° d’IGF1 ↑ée > valeurs normales pour l’âge
Quelles sont les complications de l’acromégalie ? (4++, et 2 autres)
Complications cardiovasculaires
- Hypertrophie myocardique constante
* simple dysfonctionnement diastolique : trouble de la compliance
* Sd hyperkinétique
* Si atteinte cardiaque évoluée : tableau d’IC congestive => signes fonctionnels d’abord à l’effort, puis permanents
- 1ère causedemortalité des acromégales
Arthropathie acromégalique périphérique
- Grosses articulations : genoux, épaules, mains, poignets et hanche
- *- Dlr mécanique** mais aussi parfois infl
Diabète ou intolérance au glucose
Syndrome d’apnées du sommeil
Autres :
- Goitres, svt multinodulaires freq
- Polypes du côlon trouvés de façon +freq (coloscopie régulière)
Dans la atteinte articulaire:
Quelles sont les caractéristiques radiologiques de l’acromégalie ? (2)
Quelle est l’atteinte classique du rachis ? et ses caractéristiques ?
Radio :
- *- Interlignes articulaires élargis
- Ostéophytesexubérants,d’ossificationsdesinsertions tendineuses**
Rachis++ :
- lombalgies mécanique le +svt avec, à la radio : classique spondylose d’Erdheim =
* Coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux
* Aspect biconcave des vertèbres
* Concavité exagéréedu murvertébral post
Quel est l’ensemble du bilan nécessaire devant une acromégalie ? (3 pans)
- Bilan tumoral : IRM recherhce micro/macroadénome
- Bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire : atteinte des autres fct° hypophysaire
- Bilan des complications
Hypercorticisme = sd de Cushing :
Définition ?
Quelles sont les 2 étiologies les +freq ?
- Sd de Cushing = manifestations cliniques/biologiques liées à excès chronique de glucocorticoïdes
Etiologies :
- Causes iatrogènes (corticoT) +++
- Adénomes hypophysaires corticotropes (maladie de Cushing) = 2ème cause la +freq
Signes cliniques d’un sd de cushing :
Signes morphologiques spécifiques ? (5++)
Signes morphologiques moins spécifiques ? (3)
Autres manifestations cliniques +/- associées aux anomalies morphologiques ? (4)
Signes morphologiques spécifiques :
- Amyotrophie niv ++ ceintures/abdomen et peut => fatigabilité à la marche (manœuvre du tabouret si signe discret)
- Atrophie cutanée et SC => lenteur de cicatrisation, peau (mains) : amincie
- Ecchymoses au moindre choc : signes très spécifiques ++
- Vergetures cutanées larges (> 1 cm), pourpres, orientées :
* Horizontalement sur flancs/racine des membres
* Disposition radiaire dans la région mammaire et péri-ombilicale
- Peau du visage : érythrosique, congestive avec varicosités et télangiectasies
Signe morphologiques moins spécifiques :
1/ Prise pondérale :
*Modérée, svt 10kg
* Topographie particulière : facio-tronculaire (modification répartition des graisses), respectant les extrémités => visage devient arrondi, bouffi, avec hypertrophie des boules de Bichat
* Comblement des creux sus-claviculaires et un aspect en « bosse de bison » niv de la nuque + ↑° rapport taille/hanche
* Contraste avec amyotrophie des membres
2/ Symptômes d’hyperandrogénie, se limitent svt à :
* Hirsutisme modéré : duvet lèvre sup, poils fins parsemés menton, ébauche de favoris
* Séborrhée du visage et cuir chevelu avec des lésions acnéiques
3/ OMI parfois notés
Autres manifesttions cliniques :
- Ostéoporose
* +svt asymptomatique (ostéodensitométrie)
* Mais parfois => # pathologiques, svt costales ou vertébrales
- Troubles gonadiques par déficit gonadotrope :
* Femme : spanioménorrhée, voire aménorrhée IIR, sans bouffées de chaleur
* Homme : ↓ libido et impuissance
- HTA svt modérée
- Troubles psychiatriques de nature variable :
* Irritabilité
* Anxiété
* Insomnie nocturne
* Tendance dépressive
* Exceptionnellement : tableau psychiatrique aigu, de psychose hallucinatoire / tendance suicidaire
Quels sont les différents moyens de confirmer biologiquement l’hypercorticisme ? (5)
- Cortisol libre urinaire (CLU) sur 24h = méthode de référence
- Dosage du cortisolémie à minuit
- Cortisol salivaire à minuit (réalisable en ambulatoire mais non remboursé)
- Test de freinage « minute » (+++)
- Test de freinage « faible » = freinage « standard »
La mesure du cortisol urinaire s’effectue-t-elle sur une journée ?
Le dosage du cortisol matinal est-il utile ? pourquoi ?
Quels seuils pour éliminer ou affirmer l’hypercorticisme par le dosage du cortisol à minuit ?
Cortisol libre urinaire (CLU) : mesure réalisée sur pls jours car sécrétion peut être fluctuante d’un jour à l’autre
Dosage cortisol matinal : pas utile car chevauchement des valeurs normales et du sd de Cushing <=> cortisolémie N le matin n’élimine pas le diagnostic (+++)
Dosage du cortisol à minuit :
- [c]° physiologiquement minimale, réalisable que dans le cadre d’une hospitalisation
- Cortisolémie à minuit < 1,8 µg/dL (50 nmol/L) élimine hypercorticisme
- Cortisolémie à minuit > 7,2 µg/dL (200 nmol/L) l’affirme
Test de freinage “minute” :
Quelles en sont les modalités ?
Ce test a-t-il une bonne sensibilité ou spécificité ?
Quel est le seuil classique pour un test (+) ? (bien que celui-ci varie pour les équipes ?
+le seuil est bas et +la Se est…. et la Sp est… ?
- Cortisolémie mesurée matin entre 6-8h après 1 mg dexaméthasone VO la veille 23h
- Grde Se mais Sp moins satisfaisante : FP (<=> abs freinage) : 10-20 %
Seuil de cortisol au-delà duquel le test de freinage est considéré (+) (en faveur du diag) variable selon les équipes :
- 18 ng/mL (50 nmol/L) actuellement : un seuil bas se justifie dans la démarche d’un dépistage
+le seuil choisi est bas, +la Se du test ↑, mais +la Sp ↓
Test de freinage failbe = freinage standard :
Quelles sont les modalités du test ?
Quel seuil pour un test (+) <=> maladie ?
- Urines 48h pour la mesure du cortisol urinaire
- Puis urines 48h avec 0,5 mg de dexaméthasone /6h (soit 2 mg/j pdt 2 jours)
Seuil : CLU < 10 µg/j le dernier jour du test élimine sd de Cushing
Parmis ces 5 possiblités, quelle est la stratégie adopté pour le diag ?
- Test de freinage minute à la dexaméthasone = +simple des dépistages => 1ère intention
- Elimine sd de Cushing devant signes non spécifiques
- Patients observants : on peut envisager en 1ère intention dosage du CLU
- Autres cas : on réservera cette investigation aux non répondeurs du freinage minute
- Test de freinage faible est utilisé pour confirmer diag d’hypercorticisme, si nécessaire
Une fois l’hypercorticisme confirmé, quelles sont les étapes diagnostic ? (3)
- 1ère étape : si Hcorticisme central ou périphérique (dépend ou non de l’ACTH)
- 2ème étape si Hypercorticimse ACTH-dépendant : Adénome hypophysaire corticotrope OU sécrétion ectopique non hypophysaire ACTH ?
- Éliminer les « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel
Comment détermine-t-on l’origine central ou périphérique d’un hypercortisolisme ?
Dosage ACTH :
- [c]° d’ACTH effondrée : évocatrice sd de Cushing d’origine surrénalienne => TDM
- [c]° d’ACTH normales ou ↑ées : faveur d’un hypercorticisme ACTH-dépendant
Pourquoi est-il compliqué de différencier un hypercoticisme central hypophysaire ou ectopique ? (3)
Quels sont les 4 examens permettant d’argumenter une réponse ?
En cas de doute, quel examen permet de trancher ?
Difficile de différencier un hypercoticisme central hypophysaire ou ectopique, car :
- Adénomes corticotropes svt petite taille (microadénomes) => IRM peut ne pas les mettre en évidence
- Tumeurs neuroendocrines (TNE) non hypophysaires qui => sécrétion ectopique d’ACTH : idem
- [c]° d’ACTH svt dans les mêmes zones pdt des 2 pathologies => svt tests +sophistiqués
Arguments en faveur de l’adénome hypophysaire corticotrope :
- IRM : microadénome visible à 50% des cas, bcp +rarement c’est un macroadénome
- Test de freinage fort par dexaméthasone (2 mg /6 h, soit 8 mg/j, pdt 2 jours) partiellement efficace : cortisol plasmatique et CLU ↓
- Test à la CRH explosif : ACTH et cortisol s’élèvent de façon exagérée
- Test à la dDAVP (Minirin®) : réponse de l’ACTH et du cortisol
Si doute : cathétérisme des sinus pétreux inf D et G (1ère veines de drainage de l’hypophyse) couplé à l’injection de CRH (et +/- de dDAVP) permet de trancher :
- Maladie de Cushing : [c]° ACTH ↑ avant et après++ stimulation par CRH, comparativement à celle d’une veine périphérique (par dilution ultérieure de l’ACTH dans le circuit vasculaire)
- Sécrétion ectopique d’ACTH : pas de gradient d’ACTH pétro-périphérique si tumeur sécrétante non hypophysaire
Quel est le ppal diag différentiel des sd de Cushing ?
Quelles en sont les étiologies ?
Quel examen paraclinique aide à distinguer les 2 ?
Qu’est ce qui permet le +svt de trancher ?
Ppal diag ≠el des sd de Cushing = « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel
Etiologies : stress intense, dépressions sévères, psychoses et OH => activation axe corticotrope => résistance relative et réversible aux glucocorticoïdes
Tableau clinico-biologique:
- ↑° modérée du CLU + test de freinage minute, voire test de freinage standard : anormal
=> pb diag ++ chez dépressifs/éthyliques avec symptomatologie compatible avec sd de Cushing (pseudo-syndrome de Cushing)
Faisceau d’arguments :
- Cliniques : analyse critique des symptômes
- Paracliniques : test d’hypoglycémie insulinique :
* Pseudo-syndromes : réponse de l’axe corticotrope présente
* Sd de Cushing : abs de réponse
Permet svt de trancher : épreuve du temps + réévaluation clinique/biologique des patients à distance, +/- après ttt psychotrope adapté ou sevrage alcoolique
Résumé de la démarche diagnostique
Insuffisance antéhypophysaire
Le début d’un insuffisance antéhypophysaire est-elle +svt brutale ou insidieuse ?
Quel est l’aspect clinique globale du panhypopituitarisme chez l’adulte ?
- Début svt insidieux => diag difficile
Aspect clinique caractéristique du panhypopituitarisme chez l’adulte
- Faciès pâle, un peu « vieillot »
- *- Dépigmentation** des aréoles mammaires et OGE constante
- Peau mince, froide, **sèche
- Rides** niv front et partie externe des orbites, sont fines
- *- Dépilation** complète niv des aisselles et pubis : signe intéressant chez < 60 ans, liée à l’abs d’androgènes surrénaliens et gonadiques
Quels sont les signes cliniques liés à l’insuffisance gonadotrope : chez l’homme ? la femme ? les 2 sexes ?
Quels signes si déficit avant la puberté ?
Chez l’homme
- Disparition de la libido, => parfois impuissance
- Pilosité visage raréfiée
- Testicules petits, mous à la palpation
- Patient svt infertile
Chez la femme
- Aménorrhée +/- précédée d’irrégularités menstruelles classiquement sans bouffées de chaleur : signe extrêmement freq
- Svt infertile
- Carence en estradiol => atrophie muqueuses vaginales/vulvaires => dyspareunie
Dans les deux sexes
- Hypogonadisme prolongé => déminéralisation osseuse et ostéoporose
Si déficit avant puberté, tableau clinique précédent s’associe :
- Impubérisme ou retard pubertaire, voire retard de croissance si déficit GH associé
Quels sont les signes cliniques d’insuffisance corticotrope ?
Quel trouble ionique ?
Quel trouble ionique est absent ici mais présent dans l’insuffisance surrénaliennes primitive ?
Quel peut être le risque vital ?
Quels peuvent les facteurs de décompensation ? (3)
Clinique :
- Asthénie
- Hypotension
- Amaigrissement / anorexie
- Hypoglycémie
- Trouble ionique : hyponatrémie de dilution sans déficit volémique (=> pas d’IRénale)
- Pas de déficit en aldostérone => pas de perte de sel ni hyperkaliémie/acidose => ≠ des insuffisances surrénaliennes primitives
Risque vital :
- Collapsus cardiovasculaire vasoplégique car patient perd sa réponse vasopressive au stress
Facteurs de décompensation : infectieux, traumatique ou chirurgical (peut => hypoglycémies et hyponatrémie)
Signes d’insuffisance thyréotrope : cf item
- Sont-il + ou - intense que dans une hypothyroïdie périphériques ?
- Très svt moins sévère que les hypothyroïdies périphériques => signes d’hypothyroïdie d’intensité modérée
Quels sont les signes cliniques du déficit somatotrope (GnRH/GH) : chez l’adulte ? chez l’enfant ? (2)
Chez l’adulte
- Abs de sécrétion de GH n’a pas de conséquence clinique évidente, sauf :
* ↓° masse et force musculaires
* Adiposité abdominale, fatigue et ↓° qualité de vie
- Travaux récents suggèrent que déficit en GH pourrait être associé à surmortalité CV
- Si déficit GH + corticotrope : risques d’hypoglycémie majorés
Chez l’enfant (+++)
- Déficit GH => retard de croissance (cf item)
- Accidents hypoglycémiques chez l’enfant : conséquence des déficits somatotrope et corticotrope sont très freq et svt révélateurs
Quels ont les 2 tests de référence pour diagnostique biologiquement un déficit corticotrope ?
- Test à la métopirone
- Hypoglycémie insulinique
Modalités du test à la métopirone ?
Quel résultat si test (+) ?
Modalités : administration /4h pdt 24h avec un 1prélèvement avant et après
Si déficit corticotrope : test anormal <=> abs d’↑° du composé S > 100 ng/mL
En quoi consiste le test hypoglycémique insulinique ?
Quand est-il CI ?
- Cortisol ne s’élève pas >200 ng/mL (550 nmol/L) 1h après obtention d’une hypoglycémie insulinique <2,2 mmol/L (0,40 g/L) (Hypoglycémie parfois difficile à obtenir chez l’obèse)
- CI si : insuffisance coronarienne et comitialité
Quels sont les 3 autres tests possibles pour diagnostiquer un déficit corticotrope ?
- Simple dosage de la cortisolémie
- Test au Synacthène immédiat 0,25 mg (= inj d’ACTH)
- Test à la CRH
En quoi consiste le simple dosage de la cortisolémie : quel seuil élimine l’ISurrénlienne ? quel seuil l’affirme ? quelle CAT si entre les 2 ?
- Cortisolémie à 8 h > 200 ng/mlL (550 nmol/L) élimine diag d’ISurrénale
- Cortisolémie < 30 ng/mlL (83 nmol/L) affirme l’insuffisance surrénalienne
- Entre ces 2 valeurs : Se et Sp médiocres => test dynamique indispensable le +svt
Quelle est la réponse normale au test au synacthène immédiat 0.25 mg ?
Quel inconvénient ?
- Réponse normale (=intégrité corticotrope) si cortisolémie > 200 ng/mL (550 nmol/
- Validité remise en question, ++ en post-op immédiat ou porteurs d’insuffisance corticotrope partielle, car il peut être faussement normal (insuffisance hypophysaire récente : réponse peut être N) => Certains exigent : réponse > 250 ng/mL pour écarter un déficit
En consiste le test à la CRH ?
CRH 100 mg IV avec prélèvements cortisol:
- ↑° 100 % du taux de l’ACTH et cortisol 1h après inj
- *- Cortisolémie > 200 ng/mL** (550 nmol/L) = fct° cortisolique normale
- Absence de réponse = déficit hypophysaire
Rq: Réalisable en dehors de toute hospitalisation
Diag biologique d’un déficit thyréotrope (cf item hypothyroïdie)
Déficit gonadotrope :
Diag chez une femme : avant la ménopause ? après la ménopause ?
Diag chez l’homme ?
Quelle autre hormone antéhypophysaire en excès peut => un déficit gonadotrope fonctionnel ?
Chez la femme avant la ménopause
- Diag est clinique ++ :
* Aménorrhée / oligoménorrhée
* + signes de déprivation œstrogénique : ↓ libido, sécheresse vaginale, dyspareunie
- Estradiol plasmatique ↓ et gonadotrophines (FSH++) non ↑ voire parfois ↓ou N
- Tests dynamiques (test à la LHRH) peu d’intérêt :
Chez la femme après la ménopause
- Dosage basal gonadotrophines : ↓ ou valeurs des femmes jeunes, alors qu’on les attend ↑ chez la femme ménopausée
Chez l’homme
- Troubles sexuels : ↓ libido
- [c]° ↓ de testostérone, sans ↑° des gonadotrophines (FSH++) : ↓ ou N
Hyperprolactinémie peut => déficit gonadotrope fonctionnel
Comme diagnostique-t-on biologiquement un déficit somtatotrope chez l’enfant ?
Dans quel cas réalise-t-on le diag chez l’adulte ? Comment ?
Déficit en hormone de croissance chez l’enfant (+++)
- Diag = retard de croissance + abs de réponse adéquate à la stimulation de la GH par ≠ tests (hypoglycémie insulinique++)
Chez l’adulte
- Intérêt du diag de déficit en GH que dans l’hypothèse d’un ttt par GH chez l’adulte
- Si ttt par GH est envisagé : avoir au moins 2 résultats de tests de stimulation de la GH
* Hypoglycémie insulinique
* Test associant GHRH (growth hormone releasing hormone) (1 mg/kg intraveineux) + arginine (0,5 g/kg IV)
* Test à la clonidine
- Si la réponse GH < 3 ng/mL après hypoglycémie insulinique : déficit en GH peut parfois justifier un ttt par GHb
Rq : Présent dès qu’au moins 1 autre déficit antéhypophysaire => déficit le +freq
Comment évolue la PRL le +svt, qq soit les autres déficit ?
: [c]° PRL N ou ↑ée par ↓° du tonus hypothalamique dopaminergique inhibiteur
Quelle imagerie systématique devant un ou des déficits hypophysaires ?
- IRM hypothalamo-hypophysaire
