Insuffiance Surrenalienne Flashcards
Insuffisance surrenalienne primaire =m addison, sc
- déficit touchant à la fois cortisol et aldostérone
- hypotension, perte de sel, hyperkaliemie
- ACTH élevée expliquant la mélanodermie
- fatigue, dépression, anorexie, perte de poids,
(Hippolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie = hypoTA, asthénie, trouble dig, mélanodermie, amaigrissement, aménorrhée ) - patho auto immune associée, TBK, tumeur, SAPL
- présence auto Ac anti 21 hydroxylase et atrophie surrénales au TDM
Ttt : avoir chez soi IM /SC hydrocortisone
Hydrocortisone en 2-3 prises par j + fludrocortisone
Que secrète la surrénale ?
- zone fasciculée : glucocorticoides (ttt= hydrocortisone )
- zone glomérules : alodosterone (ttt fludrocortisone)
- réticulée : androgènes
Caractéristiques de insuffisance surrénale secondaire
Liée à arrêt corticoïdes
- pâleur cutanée
- kaliémie normale Hyponatremie de dilution
Etio des insuffisances surrenalienne (m addison )
- auto immune (rétraction corticale)
- tuberculose
- VIH: via envahissement par p opportunistes/ iatrogène /hypophyse atteinte
- thrombose, iatrogène, métastase, lymphome
- sarcoidose et amylose
Etio insuffisance surrenalienne enfant
- bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)
Bloc 21-hydroxylase, m autosomique récessive :
Ambiguïté sexuelle, déshydration, perte de sel
Dépistage néonatale avec dosage 17-hydroxyprogesterone
Insuffisance surrénale aiguë tableau clinique et bio
Tableau aigu et grave :
- DEC avec pli cutanée, hypoTa voire collapsus
- confusion, crises convulsives, coma suite hypoNa et hypoglycémie
- trouble dig
- douleurs diffuses
- fievre
Bio:
- hypoglycémie
- hypoNa
- hyperK
- hemoconcentration
- ira fonctionnelle
- acidose métabolique
- anémie, hyperlymphocytose, hyper eosinophilique
- natriurese conservée
Si IS aiguë inconnue : doser ACTH et cortisol pour trouver etio
A distance faire test au SYNACTHENE et mesure Aldo et rénine
Ttt insuffisance surrenalienne aiguë
- admin 100mg hemisuccinate d’hydrocortisone IV ou IM ou SC
- hospit rea : iono toutes les 4h + surveillance clinique
- puis 200mg par 24h en IV continue à seringue électrique
- puis hydrocortisone 3/4 prises /j PO en triplant dose habituelles
- décroissance progressive jusqu’à dose hab
- si besoin donner fludrocortisone si IS primaire (def Aldo + cortisol )
- corriger troubles hémodynamiques: hypoglycémie / NaCl /
Quelles patho auto immunes peuvent être associées à la m d’addison ?
- thyroïdite de Hashimoto
- DT1
- insuffisance ovarienne précoce
- m de biermer
- m cœliaque
- vitiligo
Etio insuffisance surrenalienne aiguë
- insuffisance surrénale chronique (bloc 21 hydroxylase)
- hémorragie bilât
- apoplexie hypophysaire
- n’importe quelle patho intercurrente
Tests diag pour prouver existence insuffisance surrenalienne secondaire arrêt corticoïdes ou non
- cortisolemie 8h
- dosage ACTH 8h
Test au synacthene montre une absence de sécrétion de cortisol
Hyperplasie congénitale des surrénales mécanisme à l’origine du blocage
Bloc en 21 hydroxylase augmentant production 17OH hydroxyprogestérone.
Révélé à la naissance par Guthrie ou plus tard par stimulation ACTH et élévation 17OH.
Pas de production cortisol ni aldostérone que de la progestérone
Cause première cause Insuffisance surrenalienne aiguë France et monde
France : auto immune
Monde : tuberculose
Ttt contrindiquer chez insuffisant surrenalien
- diurétiques
- laxatifs
- millepertuis
Et éviter réglisse et jus pamplemousse