Inmunodeficiencias Flashcards
Inmunodeficiencia primaria
Congénita
Inmunodeficiencia secundaria
Adquirida
Indicadores clínicos de inmdef. primaria
Temprano en la vida
Infecciones bac o virales graves
Infecciones que no responden a tx estándar
Retraso en crecimiento y desarrollo
Clasificación de inmunodef. primarias
Combinadas severas
De inm c. (combinada)
De inm humoral (agammaglobulinemias)
De inm innata
En regulación inm
Deficiencias combinadas severas
Afecta lnfc. T y B
Deficiencias de inm. c.
Principalmente afecta lnfc. T
Deficiencias de inm humoral
Afectan prod de a.c. por lnfc. B
Deficiencias de inm innata
Afectan fagocitos o complemento
Deficiencias en regulación inm
Predisposición a enf autoinmunes
Impacto de inmunodef. por afección lnfc. B
↓ a.c.
Infecciones bac recurrentes especialmente por organismos que requieren opzoniación
Patógenos + comunes de inmunodef. por afcección lnfc. B
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae
Inmunodef. por afcección lnfc. B infeciones suelen manifestarse en…
Tracto respiratorio
Impacto de inmunodef. por afcección lnfc. T
Incapacidad de responder a pato intracel
Impacta en prod a.c. por mala activación de lnfc. B
Impacto de inmunodef. por afcección en fagocitosis
Dificultan eliminación de bac y hongos→abscesos y granulomas recurrentes
Patógenos + comunes de inmunodef. por afcección en fagocitosis
Staphylococcus aureus y hongos
Inmunodef. por afcección en fagocitosis infeciones suelen manifestarse en…
Pien y órganos del s. reticuloendotelial
Impacto de inmunodef. por afcección en complemento
Aumentan la susceptibilidad a infecciones bacterianas, en especial bacterias encapsuladas
Patógenos + comunes de inmunodef. por afcección en complemento
Neisseria
meningitides y Streptococcus pneumoniae
Tx inmunodef primarias
NO hay cura
Tx terapéutico
Tx terapéutico inmunodef primarias
Reemplazo de prot faltante
Reemplazo de tipo o linaje c. faltante
Reemplazo de gen faltante/defectuoso
Tx de reemplazo de tipo ó linaje c. faltante
Transplante de MO
Enriquecimiento de c. madre mediante CD34+
Tx de reemplazo de gen faltante/defectuoso
Vectores virales
CRISPR-Cas9
Tx Sx de Wiskott-Aldrich
Reemplazo de gen felatante/defectuoso
Vectores lentivirales que transportan copia funcional del gen WASP
¿Cuales son las inmunodeficiencias combinadas (CID)?
SCID
SCID con fugas
Sx lnfc desnudos
WAS
MSMD
Sx de DiGeorge
Sx de hiper IgM
¿Cuales son las deficiencias en la reg inmunitaria?
APECED
IPEX
¿Cuales son las deficiencias inmunes innatas?
Enf. granulomatosa crónica
Sx de Chédiak-Higashi
Def en adh de leucocitos
Def selectivas de NKs
¿Cuales son las agammaglobulinemias?
Bruton (ligada a X)
Reducción Ig
Inmunodef variable común
Def selectiva de IgA
