IMUNODEFISCIENCIA DE ANTICORPO

Question 1

porque a id de anticorpos demora mais para ter sintoma ?

Answer 1

ate certo tempo o anticorpo da mae protege = ciranca sem sintoma ate 4-9 meses = depois comeca a infecctar
producao de anticorpo demora ate 4 anos para atigir maturidade, mas aqui ele n tem producao = manifestacao quando os da mae diminuem

Question 2

id de anticorpo deixa suscetível a quais infeccoes?

Answer 2

extracelulares e virais (nao tem infeccao por mo oportunitas) (quem protege de infeccao oportunista ;e a cel T nao anticorpo)
infeccoes preferentes por via aérea por bacterias extracelulares (na combinada nao tinha essa preferencia)

Question 3

hipogamaglobulinemia fisiologica é ate quanto tempo?

Answer 3

4 anos de idade

IgG materno desaparece em até 30 dias
após o nascimento; lactentes iniciam produção de IgM, IgG, IgA em níveis reduzidos a partir de 3-7 meses de idade;

Question 4

as id de anticorpo podem variar entre quais defeitos

Answer 4

edução severa de todas
as classes de Igs e ausência de células B
até uma deficiência seletiva de anticorpos;

Question 5

quando se iniciam os sintomas ?

Answer 5

epois que acaba a IgG da mãe (que veio da placenta) à aproximadamente 6
meses a 1 ano de idade;

Pacientes prematuros tem manifestações
mais precoces pois não receberam
anticorpos suficientes;

Question 6

o que o teste do pezinho detecta nesse caso?

Answer 6

teste do pezinho só pega as agamaglobulinemia à conta apenas o KREC e ele vai estar diminuído;

triagem neonatal de pacinete com agama: krec.
indica:
T +, B - e nk +
ai tem que titular as imunoglobulinas pra definir reposicao ou nao

Question 7

quem rege a gravidade da id

Answer 7

igg

Question 8

id assintomática mais comum

Answer 8

iga (só pode falar que é deficiente depois de 4 anos de idade)

Question 9

ID sintomática mais comum

Answer 9

imunodeficiência comum variável; (IgG diminuída e IgM/IgA diminuída;)
Agamaglobulinemia são as piores em relação a clínica do paciente;

Question 10

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Answer 10

nfecções respiratórias recorrentes;

Diarreia (giardia)

Infecções graves: meningite (S. pneumoniae), osteomielite, artrite por S. aureus;

Manifestações autoimunes: anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia autoimune;

Question 11

contagem de imunoglobulinas

Answer 11

IgA indetectável ou muito baixo é fisiológico nos lactentes e até 4 anos de idade;
(Quem tem deficiência de IgA não tem sintomas pois faz uma compensação aumentando a quantidade de IgM;)

IgG4 está indetectável até 10 anos;

Títulos baixos de hemaglutininas (anti-A e anti-B) é normal até 1 ano de idade;

Question 12

porque chegar nivel de TY na imunofenotipagem ?

Answer 12

contagem de célula T, B e NKàchecar o nível de T para ver se
não é SCID Leakey;

Question 13

o que o medicamento rituximabe pode causar?

Answer 13

imunodefiscinecia de anticorpo secundaria a terapia biologica

leva a hipogamaglobulinemia
(mesmo com paciente a muito tempo sem usar o remedio)

Question 14

CLASSIFICAÇÃO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS DE ANTICORPOS

Answer 14

São 5 subtipos: agamaglobulinemia, IDCV (comum variável), Hiper- IgM, deficiência de IgA, deficiência da subclasse de IgG e deficiência de anticorpos específicos;

Question 15

agamaglobulinemia

Answer 15

Critério: todos os isotipos de imunoglobulinas estão diminuídos;
defeito pré B
-linfocito b ausente na circulacao = Hipoplasia dos órgãos linfoides secundários, Hipoplasia adenoide;

Diagnóstico: ausência de linfócito B e agamaglobulinemia – ausência da expressão do BTK (ligada ao X);

Question 16

IDCV

Answer 16

Critério: IgG diminuída e IgA/IgM diminuído;Isohemaglutininas ausentes; Resposta vacinal diminuída;

Question 17

hiper igm

Answer 17

alteração do switching das cadeias de Ig;
Critério: IgM normal ou aumentada com IgG e IgA com redução severa

Question 18

Isotipo de cadeia leve ou deficiência funcional com número geralmente normal de célula B;

Answer 18

o Hipogama transitória;
o Deficiência de IgA – assintomática mais
comum;
o Deficiência de subclasse de IgG;
o Deficiência de IgG + Deficiência de IgA à
pode evoluir pra IDCV;
o Deficiência de anticorpos específicos
DAE) com níveis de imunoglobulinas normais;
– Altera T independentes;
—diagnosticada depois dos 2 anos de idade, pois a resposta é T dependente até essa idade – vê apenas antígeno proteico (vírus);

Question 19

duas possibilidades de agama

Answer 19

Agama Ligada ao Sexo: Ausência da expressão de BTK = agamaglobulinemia ligada ao X – afeta so meninos

Agama Autossômica Recessiva e Autossômica Dominante;

Question 20

Manifestações Clínicas da agamaglobulinemia

Answer 20

Sintomas a partir de 1 ano de idade – trato
respiratório e trato gastrointestinal;
Óbito por infecção viral que evoluiu de forma grave (meningoencefalite), doença pulmonar crônica, osteomielite, septicemia, doença inflamatória intestinal, quadros de bronquiectasias (bronquite
alterada com bactérias o tempo todo);

Question 21

diagnostico de agamaglobulinemia

Answer 21

triagem neonatal: KREC vai estar reduzido;
o Linfócito B abaixo de 2%;

OBS: é a única imunodeficiência de anticorpos que vem com teste triagem neonatal alterado pois o defeito é antes do plasmócito;

Question 22

como diferenciar agama de scid ?

Answer 22

dá para diferenciar Agama de SCID por causa do tempo de aparecimento dos sintomas – a SCID é mais precoce (combina B e T), enquanto a Agama é mais tardia pois a criança tem os anticorpos maternos (se não for prematuro);

Question 23

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA

Answer 23

Imunodeficiência primária humoral mais frequente; assintomática mais prevalente

Definição: IgA < 7 mg/dL. E níveis normais de IgM e IgG normais em paciente maior que 4 anos de idade;

(parcial é abaixo do percentil mínimo, mas sem chegar ate abaixo de 7)

Cursa com alergia e autoimunidade

Question 24

diagnostico de deficiencia de iga

Answer 24

deficiência de iga associada a ausencia de iga secretora

iga serica normal com iga secretora diminuida

deficiencia parcial - igA dois desvios padrao abaixo da media (mas nao menor que 7)

Question 25

tratamento de deficiencia de iga

Answer 25

ATB profilático (azitromicina – segunda, quarta e sexta) se infecções respiratórias de repetição;

seguimento periódico pelo risco de complicações à ICDV;

Imunização: suspender Sabin (VOP) e
trocar pela Salk (VIP);

Question 26

IDCV : diagnostico

Answer 26

Diagnóstico: precisa ter deficiência de IgG + IgA ou IgM;

IgG < 450 mg/dl para adultos ou 2dps abaixo da referência para idade;

Ausência da resposta de anticorpos a imunizações (resposta vacinal diminuída) ou isohemaglutininas ausentes (anti-A ou anti-B);

Question 27

sintomas de IDCV

Answer 27

Infecções do trato respiratório;
Doença pulmonar obstrutiva crônica:
bronquiectasia e asma; pneumonia lobar também
granuloma
doencas gastrointestinais
baixo peso e estatura
hepatopatias
autoimunidade
neoplasia

Question 28

tratamento de IDCV

Answer 28

Ig endovenoso e subcutâneo;
Antibiótico profilaxia; retirar alimentos crus (peixe);
Orientação vacinal à vacinas com
microrganismos vivos;
Acompanhamento clínico, laboratorial e
radiológico;

Question 29

HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA

Answer 29

Atraso normal e prolongado na produção de IgG pela criança após a diminuição da IgG materna;

diagnostico: IgG < 2dps para a idade em uma criança com mais de 6 meses de idade e após a exclusão de outras
causas de hipogamaglobulinemia;

IgG < P3 e IgA/IgM <P3;

A RESPOSTA VACINAL É NORMAL

Question 30

DEFICIÊNCIA DE SUBCLASSE DE IGG

Answer 30

IgG sérica total está normal, porém, uma das subclasses estará diminuída;
No adulto: IgG3;
Na criança: IgG2;

Clínica do paciente: assintomático até as infecções
bacterianas sinopulmonares recorrentes;

Question 31

DEFICIÊNCIA SELETIVA DE ANTICORPOS ESPECÍFICOS (DAE)

Answer 31

Resposta prejudicada a anticorpo polissacarídeos – pneumococos;

Clínica: infecções sinopulmonares de repetição;

Em maior de 2 anos: resposta B é T
independente;

Deficiência: entre 2 e 6 anos, se a titulação
for menor que 50% dos 23 dos sorotipos; maior que 6 anos, se a titulação for menor que 70% dos 23 sorotipos;

Question 32

SÍNDROME DE HIPER-IGM

Answer 32

IgM elevada (ou normal) + IgG e IgA com redução severa

células B vão estar em número normal, porém sua função estará alterada;

Para o diagnóstico precisa eliminar a possibilidade de uma deficiência de CD40-ligante pois se tiver alteração é uma SCID;
o O CD40-ligante promove o switching isotópico;

Tratamento: repor o IgG;