IMUNODEFISCIENCIA DE ANTICORPO Flashcards
porque a id de anticorpos demora mais para ter sintoma ?
ate certo tempo o anticorpo da mae protege = ciranca sem sintoma ate 4-9 meses = depois comeca a infecctar
producao de anticorpo demora ate 4 anos para atigir maturidade, mas aqui ele n tem producao = manifestacao quando os da mae diminuem
id de anticorpo deixa suscetível a quais infeccoes?
extracelulares e virais (nao tem infeccao por mo oportunitas) (quem protege de infeccao oportunista ;e a cel T nao anticorpo)
infeccoes preferentes por via aérea por bacterias extracelulares (na combinada nao tinha essa preferencia)
hipogamaglobulinemia fisiologica é ate quanto tempo?
4 anos de idade
IgG materno desaparece em até 30 dias
após o nascimento; lactentes iniciam produção de IgM, IgG, IgA em níveis reduzidos a partir de 3-7 meses de idade;
as id de anticorpo podem variar entre quais defeitos
edução severa de todas
as classes de Igs e ausência de células B
até uma deficiência seletiva de anticorpos;
quando se iniciam os sintomas ?
epois que acaba a IgG da mãe (que veio da placenta) à aproximadamente 6
meses a 1 ano de idade;
Pacientes prematuros tem manifestações
mais precoces pois não receberam
anticorpos suficientes;
o que o teste do pezinho detecta nesse caso?
teste do pezinho só pega as agamaglobulinemia à conta apenas o KREC e ele vai estar diminuído;
triagem neonatal de pacinete com agama: krec.
indica:
T +, B - e nk +
ai tem que titular as imunoglobulinas pra definir reposicao ou nao
quem rege a gravidade da id
igg
id assintomática mais comum
iga (só pode falar que é deficiente depois de 4 anos de idade)
ID sintomática mais comum
imunodeficiência comum variável; (IgG diminuída e IgM/IgA diminuída;)
Agamaglobulinemia são as piores em relação a clínica do paciente;
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
nfecções respiratórias recorrentes;
Diarreia (giardia)
Infecções graves: meningite (S. pneumoniae), osteomielite, artrite por S. aureus;
Manifestações autoimunes: anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia autoimune;
contagem de imunoglobulinas
IgA indetectável ou muito baixo é fisiológico nos lactentes e até 4 anos de idade;
(Quem tem deficiência de IgA não tem sintomas pois faz uma compensação aumentando a quantidade de IgM;)
IgG4 está indetectável até 10 anos;
Títulos baixos de hemaglutininas (anti-A e anti-B) é normal até 1 ano de idade;
porque chegar nivel de TY na imunofenotipagem ?
contagem de célula T, B e NKàchecar o nível de T para ver se
não é SCID Leakey;
o que o medicamento rituximabe pode causar?
imunodefiscinecia de anticorpo secundaria a terapia biologica
leva a hipogamaglobulinemia
(mesmo com paciente a muito tempo sem usar o remedio)
CLASSIFICAÇÃO DAS IMUNODEFICIÊNCIAS DE ANTICORPOS
São 5 subtipos: agamaglobulinemia, IDCV (comum variável), Hiper- IgM, deficiência de IgA, deficiência da subclasse de IgG e deficiência de anticorpos específicos;
agamaglobulinemia
Critério: todos os isotipos de imunoglobulinas estão diminuídos;
defeito pré B
-linfocito b ausente na circulacao = Hipoplasia dos órgãos linfoides secundários, Hipoplasia adenoide;
Diagnóstico: ausência de linfócito B e agamaglobulinemia – ausência da expressão do BTK (ligada ao X);
IDCV
Critério: IgG diminuída e IgA/IgM diminuído;Isohemaglutininas ausentes; Resposta vacinal diminuída;
hiper igm
alteração do switching das cadeias de Ig;
Critério: IgM normal ou aumentada com IgG e IgA com redução severa
Isotipo de cadeia leve ou deficiência funcional com número geralmente normal de célula B;
o Hipogama transitória;
o Deficiência de IgA – assintomática mais
comum;
o Deficiência de subclasse de IgG;
o Deficiência de IgG + Deficiência de IgA à
pode evoluir pra IDCV;
o Deficiência de anticorpos específicos
DAE) com níveis de imunoglobulinas normais;
– Altera T independentes;
—diagnosticada depois dos 2 anos de idade, pois a resposta é T dependente até essa idade – vê apenas antígeno proteico (vírus);
duas possibilidades de agama
Agama Ligada ao Sexo: Ausência da expressão de BTK = agamaglobulinemia ligada ao X – afeta so meninos
Agama Autossômica Recessiva e Autossômica Dominante;
Manifestações Clínicas da agamaglobulinemia
Sintomas a partir de 1 ano de idade – trato
respiratório e trato gastrointestinal;
Óbito por infecção viral que evoluiu de forma grave (meningoencefalite), doença pulmonar crônica, osteomielite, septicemia, doença inflamatória intestinal, quadros de bronquiectasias (bronquite
alterada com bactérias o tempo todo);
diagnostico de agamaglobulinemia
triagem neonatal: KREC vai estar reduzido;
o Linfócito B abaixo de 2%;
OBS: é a única imunodeficiência de anticorpos que vem com teste triagem neonatal alterado pois o defeito é antes do plasmócito;
como diferenciar agama de scid ?
dá para diferenciar Agama de SCID por causa do tempo de aparecimento dos sintomas – a SCID é mais precoce (combina B e T), enquanto a Agama é mais tardia pois a criança tem os anticorpos maternos (se não for prematuro);
DEFICIÊNCIA SELETIVA DE IGA
Imunodeficiência primária humoral mais frequente; assintomática mais prevalente
Definição: IgA < 7 mg/dL. E níveis normais de IgM e IgG normais em paciente maior que 4 anos de idade;
(parcial é abaixo do percentil mínimo, mas sem chegar ate abaixo de 7)
Cursa com alergia e autoimunidade
diagnostico de deficiencia de iga
deficiência de iga associada a ausencia de iga secretora
iga serica normal com iga secretora diminuida
deficiencia parcial - igA dois desvios padrao abaixo da media (mas nao menor que 7)
tratamento de deficiencia de iga
ATB profilático (azitromicina – segunda, quarta e sexta) se infecções respiratórias de repetição;
seguimento periódico pelo risco de complicações à ICDV;
Imunização: suspender Sabin (VOP) e
trocar pela Salk (VIP);
IDCV : diagnostico
Diagnóstico: precisa ter deficiência de IgG + IgA ou IgM;
IgG < 450 mg/dl para adultos ou 2dps abaixo da referência para idade;
Ausência da resposta de anticorpos a imunizações (resposta vacinal diminuída) ou isohemaglutininas ausentes (anti-A ou anti-B);
sintomas de IDCV
Infecções do trato respiratório;
Doença pulmonar obstrutiva crônica:
bronquiectasia e asma; pneumonia lobar também
granuloma
doencas gastrointestinais
baixo peso e estatura
hepatopatias
autoimunidade
neoplasia
tratamento de IDCV
Ig endovenoso e subcutâneo;
Antibiótico profilaxia; retirar alimentos crus (peixe);
Orientação vacinal à vacinas com
microrganismos vivos;
Acompanhamento clínico, laboratorial e
radiológico;
HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA
Atraso normal e prolongado na produção de IgG pela criança após a diminuição da IgG materna;
diagnostico: IgG < 2dps para a idade em uma criança com mais de 6 meses de idade e após a exclusão de outras
causas de hipogamaglobulinemia;
IgG < P3 e IgA/IgM <P3;
A RESPOSTA VACINAL É NORMAL
DEFICIÊNCIA DE SUBCLASSE DE IGG
IgG sérica total está normal, porém, uma das subclasses estará diminuída;
No adulto: IgG3;
Na criança: IgG2;
Clínica do paciente: assintomático até as infecções
bacterianas sinopulmonares recorrentes;
DEFICIÊNCIA SELETIVA DE ANTICORPOS ESPECÍFICOS (DAE)
Resposta prejudicada a anticorpo polissacarídeos – pneumococos;
Clínica: infecções sinopulmonares de repetição;
Em maior de 2 anos: resposta B é T
independente;
Deficiência: entre 2 e 6 anos, se a titulação
for menor que 50% dos 23 dos sorotipos; maior que 6 anos, se a titulação for menor que 70% dos 23 sorotipos;
SÍNDROME DE HIPER-IGM
IgM elevada (ou normal) + IgG e IgA com redução severa
células B vão estar em número normal, porém sua função estará alterada;
Para o diagnóstico precisa eliminar a possibilidade de uma deficiência de CD40-ligante pois se tiver alteração é uma SCID;
o O CD40-ligante promove o switching isotópico;
Tratamento: repor o IgG;
