ID do sistema complemento

Question 1

O sistema complemento é ativado por três vias:

Answer 1

Via Clássica: ativada por imunocomplexo (mais especifica), dependente de anticorpo

Via Alternativa: autoclivagem de C3 – ativação básica e contínua; baseada na natureza do antigeno (independe da resposta imune adaptatia )

Via da Lectina: ativada pelo ligante de Manose;

Question 2

Funções do Sistema Complemento:

Answer 2

Opsonização – C3b – preferencialmente
bactérias extracelulares;

Formação do complexo de ataque as
membranas – C5b-9

Anafilotoxinas – C3a, C4a, C5a – peptídeos pro-inflamatórios que amplificam a
inflamação;

Clareamento de imunocomplexo –
eliminação;

Question 3

quadro clinico da def do complemento

Answer 3

infeccao por bacteria extracelular , preferencialmente em via respiratoria .

Question 4

principal diagnostico diferencial da id do sistema complemento ?

Answer 4

principal diagnostico diferencial é deficiencia de ANTICORPO!! (é a que mais tem infeccao respiratoria)

Question 5

o que pensar em infeccoes respiratórias de repetição

Answer 5

primeira causa é alergia, mas pesquisar id primaria
—>anticorpo OU complemento

Question 6

qual o agente mais grave de infeccao no complemento?

Answer 6

neisseria
mais grave: neisseria meningitidis = meningite, meningococcemia, sepse , grande chance de tromboembolismo em meningococcemia

Question 7

o que perguntar em doencas raras de padrao autossômico ressessivo ?

Answer 7

consanguinidade familiar

o Heterozigoto tem só um gene recessivo – não faz muita sintomatologia;
o Exceção: ligada ao X – properdina; angioedema hereditário (autossômica dominante);

Question 8

manifestacao clinica das deficiencias do complemento

Answer 8

o Infecção de repetição : bactérias com capsula – opsonização;
—> Neisseria meningitidis – mais importante; Meningococcemia = pensar em deficiência do complemento;
—> Streptococcus pneumoniae;
—> Haemophylus influenzae b;

o Doença autoimune;
—> lupus

Question 9

diagnostico de id do complemento

Answer 9

Diagnóstico: dosagem de CH50 – dosagem de MAC;
o Hemólise das proteínas do sistema complemento; (Pode dar baixo por erro de técnica do laboratório – na temperatura ambiente há redução;)

Question 10

Sítios de infecção

Answer 10

otite, pneumonia, amigdalite, meningite, osteomielite e sepse;

(rspiratorioas = parece com a id de anticorpo)

Question 11

ha restrição de vacinas?

Answer 11

Não há restrição de vacinas para esses pacientes; precisam fazer as seguintes vacinas:

Pneumo 10/13/23 – vacina T dependente;

Vacina contra H. influenzae;

Vacina contra N. meningitidis – Meningo- B e ACWY;

Question 12

tratamento de id do complemento

Answer 12

Tratamento: não tem!
o ATB profilático: Penicilina benzatina ou Amoxicilina;
o Tratar a doença autoimune – anticorpos monoclonais;
o Não dá para repor as proteínas – rápida metabolização;
nao suspende vacina

Question 13

como vem o exame de ch50 se a pessoa tem lupus instavel?

Answer 13

se a pessoa tem def autoimune = ch50 baixo. se estabilizo a lupus e ch50 segue baixo = pesquisar id de complemento

Question 14

alteracoes na via classica

Answer 14

acontece muita doença autoimune (C1r, C1s/C1q, C4 e C2);

Question 15

Deficiência de C3, fator I e fator H:

Answer 15

infecção por bactérias piogênicas;

Question 16

Deficiência da via comum, fator D, fator B e properdina (via alternativa):

Answer 16

predisposição por N. meningitidis; (infeccao memingococica)

Question 17

Deficiência da via das lectinas:

Answer 17

infecção de repetição;

Question 18

DEFICIÊNCIA DE C3

Answer 18

• Muito grave e muito significativo;
• Redução da opsonização e fagocitose;
• Menor capacidade bactericida;
• Redução da quimiotaxia;
• C3 está nas 3 vias – não produz MAC;
• Muita infecção piogênica;

OBS: tem a cara de imunodeficiência de anticorpos, mas não tem tratamento; (antibiotico terapia profilatca , e imunizacao para neisseria (tanto meningo B quando ACWY)

Question 19

DEFICIÊNCIAS DOS COMPONENTES INIBITÓRIOS – FATOR I

Answer 19

O fator I regula negativamente a fase fluida da C3 convertase da via alternativa;

Hipercatabolismo de C3 à ativação
desenfreada da via alternativa e deficiência secundária de C3;

A deficiência do Fator I causa o consumo de C3:
–> Diminui a opsonização;
–> Infecção por bactérias encapsuladas;
* O tratamento: tratar as infecções agudas,
imunização e ATB profilático;

Question 20

angioedema hereditaria

Answer 20

edema de subcutâneo, causado pela maior permeabilidade vascular por uma falha na produção função de C1 esterase que leva a uma desregulação da via de plasmina com aumento da produção de bradicinina;

Não tem causa alérgica

Pode ser intestinal e causar sinais de
abdome agudo obstrutivo – faz laparotomia e não acha a causa

Representa 2% dos casos de angioedema sem
urticária;

Question 21

fisiopatologia

Answer 21

• Ativação descontrolada de C1—> atividades de C1s descontrolada—> quebra exagerada de C4 e C2 liberando peptídeos vasoativos e cininas; —> inflamacao e aumento da permeabilidade –> angioedema sem urticaria, deformante, profundo 2 a 3 dias, com fatores desencadntes e sem relacao com alergia

Question 22

tratamento

Answer 22

esses casos nao melhora com adrenalina, antihistamico ou corticoide! o tratamento é o inibidor de receptor de bradicinina
no pornto socorr = fazer plasma fresco congelado,e. intuba se achar que vai fazer edema de glote

Evitar os fatores precipitantes;
* Infusão de plasma fresco profilaticamente ou
C10INH purificado; (inibidor de c1 esterase purificado)

Question 23

ASPECTOS CLÍNICOS

Answer 23

Edemas de repetição, de instalação rápida, sem urticária, localizado nas pele e mucosas;
Edema não pruriginoso e não doloroso;

se tem urticaria junto nao é hereditário

Fatores desencadeantes: trauma, exercício intenso, menstruação e estresse emocional;

Question 24

diagnostico de angioedema hereditario

Answer 24

Dosagem de C1-INH e verificação de sua atividade funcional;
* Durante episódios agudos: diminuição dos níveis de C4eC2; (dosar c4 para triagem)

Question 25

tratamento de manutenção

Answer 25

Andrógenos Danazol ou Stanazolol –
aumentam a transcrição de C1-INH;
o Agentes antifibrinolíticos para criancas

Question 26

como o paciente chega pra mim?

Answer 26

historico de infeccao resp de repeticao, tendo ou nao infeccao por neisseria e dosagem do ch50 ou 100 da abaixo do valor de referencia, pois tem uma proteina da cascata que esta faltante e gera deficiencia de MAC

Question 26

tratamento na crise aguda

Answer 26

Icatibanto (Firazyrt);
§ Antagonista seletivo dos
receptores B2 de bradicinina;
§ Viasubcutânea;

Inibidor de C1 esterase purificado: Berinert;
Viaendovenosa;

Epinefrina, anti-histamínicos e corticoides não
atuam nestes pacientes;

Para procedimentos cirúrgicos ou dentários – andrógenos atenuados, antifibrinolíticos, plasma fresco e concentrado de C1-INH;