ID de FAGOCITOS Flashcards
papel da fagocitose
- mo extracelulares (bacterias : s aureus, e fungos)
- APCs (papel importante para sinalizacao da resp imune adaptativa)
id de favoritos muito grave ao nascimento
nasceu e infecta (infeccoes precoces que pode evoluir para sepses) . principalmente por stafilo aureos
sitio de infeccao característicos da id de fagocitos e principal mo
orgaos de barreira (pele e mucosas) com formacao de absessos (superficiais ou profundos). pacinetes podem ter algumas infeccoes fungicas pois quando extracelular precisa de acao fagocitica
principalmente por stafilo aureos
infeccoes em pacinete com neutropenia
infeccao bacteriana = nao tem pus, nao faz consolidacao pulmonar (nao adianta olhar exames nem clinica)
(lembrar que neutropenico nao faz febre alta) (uma febre baixa ja é suspeita).
unica forma de diagnostico em pacinete neutropenico com suspeita de infeccao :
hemocultura
como prosseguir com paciente neutropenico grave com febre baixa que chega ao ps??
nao mandar pra casa jamais!
= antibiotico terapia, hemocultura e internacao, aguardar hemograma pra ver se nao é leucemia para seguir o tratamento de estimulacao da medula
quais os tipos de id de fagocitos?
numericas (quantitativas) = SO NEUTROPENIAS (os maiores em numero). considerado normal em qql faixa etaria acima de 1500 clm/mc cubico (abaixo disso é neutropenia) (leve,mod, grave )(a mais comum é uma neutropenia secundaria)
ou funcional (qualitativas) (def de molecula de adesao)
Quantidades normais de neutrófilos:
2 meses até 1 ano: > 1000/mm3;
1 ano: > 1500/mm3;
crianca que nao ganha peso, irritadiça, e cordao nao cai (queda tardia do coto umbilical) é indicativo de que?
deficiencia de moléculas e adesao = fazer hemograma
(crianca nasce e infeca o cordao, mas nao ha pus pois o neutrofilo nao chega ao sitito = cordao sem mumificacao pois quem faz isso é neutrofilo, e sem secrecao )
hemograma é suficiente para descartar diagnostico de id de fagocito??
Hemograma não é suficiente para descartar o diagnóstico (olha o número) pois precisa olhar a função também;
neutropenias leve, moderada e grave : defeito quantitativo
Leve: 1000-1500/mm3 – não cursa com infecção;
Moderada: 1000-500/mm3 – tem quadro clínico;
Grave: neutrófilos < 500/mm3 – sinal de alerta;
defeitos qualitativos:
LAD – deficiência de molécula de adesão
(fagócito não vai para o sítio de infecção); Dosar o CD11;
DGC – doença granulomatosa crônica;
§ Teste de NBT (dosar ânion
superóxido);
LAD e DGC são tratadas com transplante de medula
óssea;
onde surgem os sintomas de id de fagocitos?
Sintomas aparecem nos órgão de barreira –
gengivite, estomatite, infecções de pele, abscessos superficiais e profundos;
Muitas vezes não tem secreção purulenta – neutrófilos mortos formam pus, como não tem neutrófilo, não tem pus;
Febre não tão elevada – fagócitos liberam citocina normalmente;
Pode fazer mecanismo de compensação dos neutrófilos – aumentar as outras células
quais sao os defeitos quantitativos de fagocitos
o Disgenesia reticular; (ID combinad a que cursa com neutropenia . tratamento é transplante)
o Neutropenia congênita grave – Kostmann;
o Neutropenia cíclica; familiar (importante pois na maioria das vezes o diagnostico nao é feito (pois repete hemograma e vem normal))
o Mielocatese – defeito em que o neutrófilo maduro não consegue sair da medula e ir para periferia; tratar com transplante de medula óssea;
quando suspeitar de id de fagócito?
Neutropenia e leucocitose; (leucocitose em crianca é suspeita de def fagocitica (em crianca é normal linfocitose)
Infecções bacterianas fúngicas recorrentes: (bactérias extracelular e fungo)
Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Nocardia e Aspergilus;
o Pele;
o Linfonodos;
o Fígado;
o Ossos;
o Tecido periodontal;
OBS: Burkholderia cepacia só infecta na deficiência de fagócitos;
Queda tardia do coto umbilical – mais de 30 dias; bebe que chora demais, nao ganha p, nao cresce
Ausência de formação de pus e inflamação evidente;
quais as neutropenias mais graves?
mielocatese e digenesia reticular
depois neutropenia congenita (se menor que 500 gcsf) e ciclica (nem sempre precisa de transplante, mas sempre acompanhar pois nao da pra saber se é comeco de uma leucemia
(neiutropenia é igual para todo mundo e linfopenia na crianca é diferente do adulto
paciente chega com febre e mal estado geral tem que colher cultura
esses pacientes têm febre muito baixa e não tem foco de infecção
–>(hemocultura, escarro ou líquor) e começar com antibiótico de amplo espectro –> só dar G-CSF se tiver certeza de que não é uma leucemia;
NEUTROPENIA CONGÊNITA GRAVE – SÍNDROME DE KOSTMANN
Muito grave à < 500cél/mm3;
Febre persistente, estomatite, infecções cutâneas e
abscesso perirretal;
Neutrófilos < 200 cél/mm3 à monocitose e eosinofilia compensatório
Tratamento:
o G-CSF – apenas se tiver certeza de que
não é leucemia;
o Transplante de Medula Óssea;
NEUTROPENIA CÍCLICA – INTERMITENTE (CONCEITO DE 2022)
avaliação de 6 semanas com hemograma seriado (pelo menos 3 vezes na semana);
Neutropenias (< 200cél/mm3) com 3 a 10 dias de duração que ocorrem em ciclos de 21 dias;
Herança AD: mutação no gene ELANE;
sintomas : Úlceras orais, faringites e aumento dos
linfonodos durante o período de neutropenia;
Como é o tratamento da NEUTROPENIA CÍCLICA – INTERMITENTE
nao precisa tratar pois toda vez que cai neutrofilo, sobe monocito para compensar
Tratamento: fator estimulador de colônia
granulocítica (G-CSF) para manter neutrofilo > 500
Algumas vezes não precisa de tratamento
por causa da monocitose compensatória;
DEFICIÊNCIA DE ADESÃO LEUCOCITÁRIA – LAD
Herança AR:
lad heterozigotos: parcial = gengivites de repetição
quando precoce: Queda tardia de coto umbilical (> 30
dias), leucocitose (>15.000) (nao chega ao local de infeccao, fica na corrente) ,
infecções respiratórios e intestinais;
Dificuldade de cicatrização de ferimentos e infecções cutâneas recorrentes;
(Formação de úlceras;)
Ausência da formação de pus
manifestacoes de deficiências parciais de lad
adulto que sem causa tem gengivite e periodontite
Os que sobrevivem: periodontite e gengivite progressiva com perda dentária;
diagnostico e tratamento da id de molecula de adesao
Diagnóstico: exame de cultura e citometria de fluxo (dosar selectina e integrina) – enquanto não faz o diagnóstico, tem que faz ATB de amplo espectro;
* Tratamento: transplante de medula óssea;
DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA – DGC
Doença autossômica recessiva ligada ao X, caracterizada pela falta de produção de radical livre por alteração de uma das proteínas do sistema de transferência de radical livre por oxigênio (sistema NADPHoxidase);
diagnóstico diferencial da DGC
Paciente faz granuloma sem ter a Micobactéria; diagnóstico diferencial de tuberculose;
como diagnosticar e tratar DGC
Diagnóstico: dosagem de ânion superóxido;
Tratamento: transplante de medula óssea;
apresentação clinica da DGC
É uma urgência médica
A maioria dos pacientes tem infecções graves, recorrentes e/ou causadas por microrganismos oportunistas desde o 1o ano de vida;
- Formas AR menos graves que forma ligada ao X;
—> Mães podem ter uma doença menos graves – Lúpus discoide;
o que os granulomas da doc podem gerar ?
Quando ocorrem em vísceras ocas –> quadro clínico de obstrução;
quando suspeitar do dignostico de doc
Suspeitar se o paciente tem infecções severas recorrentes ou não usuais;
–> Abscessos hepáticos por S. aureus, infecções fúngicas invasivas (aspergiloses) e infecções por B. cepacia, S. marcescens e Nocardia;
História familiar de homens com infecções severas
ou não usuais –>doença granulomatosa crônica ligada ao X;
Familiares consanguíneos –> permanência distúrbios recessivos;
avaliacao laboratorial da doc
Determinação da produção de superóxido;
NBT: corante NBT é reduzido
pelo superóxido e transforma-se em partículas azuis insolúveis; = normal
paciente com deficiencia = continua amarelo
tratamento da dgc
Prevenir as infecções
Precisar tirar todas as vacinas com microrganismos atenuados;
o BCG complica em DGC e SCID;
Medicamentos: SMX-TMP profilático (Itraconazol , prednisona para reduzir granuloma);
INF-gama profilático pre transplante : reduz incidência de infecções graves;
Transplante de medula óssea: