ID de FAGOCITOS

Question 1

papel da fagocitose

Answer 1

• mo extracelulares (bacterias : s aureus, e fungos)
• APCs (papel importante para sinalizacao da resp imune adaptativa)

Question 2

id de favoritos muito grave ao nascimento

Answer 2

nasceu e infecta (infeccoes precoces que pode evoluir para sepses) . principalmente por stafilo aureos

Question 3

sitio de infeccao característicos da id de fagocitos e principal mo

Answer 3

orgaos de barreira (pele e mucosas) com formacao de absessos (superficiais ou profundos). pacinetes podem ter algumas infeccoes fungicas pois quando extracelular precisa de acao fagocitica

principalmente por stafilo aureos

Question 4

infeccoes em pacinete com neutropenia

Answer 4

infeccao bacteriana = nao tem pus, nao faz consolidacao pulmonar (nao adianta olhar exames nem clinica)
(lembrar que neutropenico nao faz febre alta) (uma febre baixa ja é suspeita).

Question 5

unica forma de diagnostico em pacinete neutropenico com suspeita de infeccao :

Answer 5

hemocultura

Question 6

como prosseguir com paciente neutropenico grave com febre baixa que chega ao ps??

Answer 6

nao mandar pra casa jamais!
= antibiotico terapia, hemocultura e internacao, aguardar hemograma pra ver se nao é leucemia para seguir o tratamento de estimulacao da medula

Question 7

quais os tipos de id de fagocitos?

Answer 7

numericas (quantitativas) = SO NEUTROPENIAS (os maiores em numero). considerado normal em qql faixa etaria acima de 1500 clm/mc cubico (abaixo disso é neutropenia) (leve,mod, grave )(a mais comum é uma neutropenia secundaria)

ou funcional (qualitativas) (def de molecula de adesao)

Question 8

Quantidades normais de neutrófilos:

Answer 8

2 meses até 1 ano: > 1000/mm3;

1 ano: > 1500/mm3;

Question 9

crianca que nao ganha peso, irritadiça, e cordao nao cai (queda tardia do coto umbilical) é indicativo de que?

Answer 9

deficiencia de moléculas e adesao = fazer hemograma

(crianca nasce e infeca o cordao, mas nao ha pus pois o neutrofilo nao chega ao sitito = cordao sem mumificacao pois quem faz isso é neutrofilo, e sem secrecao )

Question 10

hemograma é suficiente para descartar diagnostico de id de fagocito??

Answer 10

Hemograma não é suficiente para descartar o diagnóstico (olha o número) pois precisa olhar a função também;

Question 11

neutropenias leve, moderada e grave : defeito quantitativo

Answer 11

Leve: 1000-1500/mm3 – não cursa com infecção;

Moderada: 1000-500/mm3 – tem quadro clínico;

Grave: neutrófilos < 500/mm3 – sinal de alerta;

Question 12

defeitos qualitativos:

Answer 12

LAD – deficiência de molécula de adesão
(fagócito não vai para o sítio de infecção); Dosar o CD11;

DGC – doença granulomatosa crônica;
§ Teste de NBT (dosar ânion
superóxido);

LAD e DGC são tratadas com transplante de medula
óssea;

Question 13

onde surgem os sintomas de id de fagocitos?

Answer 13

Sintomas aparecem nos órgão de barreira –
gengivite, estomatite, infecções de pele, abscessos superficiais e profundos;

Muitas vezes não tem secreção purulenta – neutrófilos mortos formam pus, como não tem neutrófilo, não tem pus;

Febre não tão elevada – fagócitos liberam citocina normalmente;

Pode fazer mecanismo de compensação dos neutrófilos – aumentar as outras células

Question 14

quais sao os defeitos quantitativos de fagocitos

Answer 14

o Disgenesia reticular; (ID combinad a que cursa com neutropenia . tratamento é transplante)

o Neutropenia congênita grave – Kostmann;

o Neutropenia cíclica; familiar (importante pois na maioria das vezes o diagnostico nao é feito (pois repete hemograma e vem normal))

o Mielocatese – defeito em que o neutrófilo maduro não consegue sair da medula e ir para periferia; tratar com transplante de medula óssea;

Question 15

quando suspeitar de id de fagócito?

Answer 15

Neutropenia e leucocitose; (leucocitose em crianca é suspeita de def fagocitica (em crianca é normal linfocitose)

Infecções bacterianas fúngicas recorrentes: (bactérias extracelular e fungo)
Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Burkholderia cepacia, Nocardia e Aspergilus;
o Pele;
o Linfonodos;
o Fígado;
o Ossos;
o Tecido periodontal;
OBS: Burkholderia cepacia só infecta na deficiência de fagócitos;

Queda tardia do coto umbilical – mais de 30 dias; bebe que chora demais, nao ganha p, nao cresce

Ausência de formação de pus e inflamação evidente;

Question 16

quais as neutropenias mais graves?

Answer 16

mielocatese e digenesia reticular

depois neutropenia congenita (se menor que 500 gcsf) e ciclica (nem sempre precisa de transplante, mas sempre acompanhar pois nao da pra saber se é comeco de uma leucemia

(neiutropenia é igual para todo mundo e linfopenia na crianca é diferente do adulto

Question 17

paciente chega com febre e mal estado geral tem que colher cultura

Answer 17

esses pacientes têm febre muito baixa e não tem foco de infecção

–>(hemocultura, escarro ou líquor) e começar com antibiótico de amplo espectro –> só dar G-CSF se tiver certeza de que não é uma leucemia;

Question 18

NEUTROPENIA CONGÊNITA GRAVE – SÍNDROME DE KOSTMANN

Answer 18

Muito grave à < 500cél/mm3;

Febre persistente, estomatite, infecções cutâneas e
abscesso perirretal;

Neutrófilos < 200 cél/mm3 à monocitose e eosinofilia compensatório

Tratamento:
o G-CSF – apenas se tiver certeza de que
não é leucemia;
o Transplante de Medula Óssea;

Question 19

NEUTROPENIA CÍCLICA – INTERMITENTE (CONCEITO DE 2022)

Answer 19

avaliação de 6 semanas com hemograma seriado (pelo menos 3 vezes na semana);

Neutropenias (< 200cél/mm3) com 3 a 10 dias de duração que ocorrem em ciclos de 21 dias;

Herança AD: mutação no gene ELANE;

sintomas : Úlceras orais, faringites e aumento dos
linfonodos durante o período de neutropenia;

Question 20

Como é o tratamento da NEUTROPENIA CÍCLICA – INTERMITENTE

Answer 20

nao precisa tratar pois toda vez que cai neutrofilo, sobe monocito para compensar

Tratamento: fator estimulador de colônia
granulocítica (G-CSF) para manter neutrofilo > 500

Algumas vezes não precisa de tratamento
por causa da monocitose compensatória;

Question 21

DEFICIÊNCIA DE ADESÃO LEUCOCITÁRIA – LAD

Answer 21

Herança AR:
lad heterozigotos: parcial = gengivites de repetição

quando precoce: Queda tardia de coto umbilical (> 30
dias), leucocitose (>15.000) (nao chega ao local de infeccao, fica na corrente) ,
infecções respiratórios e intestinais;

Dificuldade de cicatrização de ferimentos e infecções cutâneas recorrentes;
(Formação de úlceras;)

Ausência da formação de pus

Question 23

manifestacoes de deficiências parciais de lad

Answer 23

adulto que sem causa tem gengivite e periodontite

Os que sobrevivem: periodontite e gengivite progressiva com perda dentária;

Question 24

diagnostico e tratamento da id de molecula de adesao

Answer 24

Diagnóstico: exame de cultura e citometria de fluxo (dosar selectina e integrina) – enquanto não faz o diagnóstico, tem que faz ATB de amplo espectro;
* Tratamento: transplante de medula óssea;

Question 25

DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA – DGC

Answer 25

Doença autossômica recessiva ligada ao X, caracterizada pela falta de produção de radical livre por alteração de uma das proteínas do sistema de transferência de radical livre por oxigênio (sistema NADPHoxidase);

Question 27

diagnóstico diferencial da DGC

Answer 27

Paciente faz granuloma sem ter a Micobactéria; diagnóstico diferencial de tuberculose;

Question 28

como diagnosticar e tratar DGC

Answer 28

Diagnóstico: dosagem de ânion superóxido;

Tratamento: transplante de medula óssea;

Question 29

apresentação clinica da DGC

Answer 29

É uma urgência médica

A maioria dos pacientes tem infecções graves, recorrentes e/ou causadas por microrganismos oportunistas desde o 1o ano de vida;

• Formas AR menos graves que forma ligada ao X;
  —> Mães podem ter uma doença menos graves – Lúpus discoide;

Question 30

o que os granulomas da doc podem gerar ?

Answer 30

Quando ocorrem em vísceras ocas –> quadro clínico de obstrução;

Question 31

quando suspeitar do dignostico de doc

Answer 31

Suspeitar se o paciente tem infecções severas recorrentes ou não usuais;

–> Abscessos hepáticos por S. aureus, infecções fúngicas invasivas (aspergiloses) e infecções por B. cepacia, S. marcescens e Nocardia;

História familiar de homens com infecções severas
ou não usuais –>doença granulomatosa crônica ligada ao X;

Familiares consanguíneos –> permanência distúrbios recessivos;

Question 32

avaliacao laboratorial da doc

Answer 32

Determinação da produção de superóxido;

NBT: corante NBT é reduzido
pelo superóxido e transforma-se em partículas azuis insolúveis; = normal

paciente com deficiencia = continua amarelo

Question 33

tratamento da dgc

Answer 33

Prevenir as infecções

Precisar tirar todas as vacinas com microrganismos atenuados;
o BCG complica em DGC e SCID;

Medicamentos: SMX-TMP profilático (Itraconazol , prednisona para reduzir granuloma);

INF-gama profilático pre transplante : reduz incidência de infecções graves;

Transplante de medula óssea: