Imunodeficiencias

Question 1

IgG em bebês.

Answer 1

A partir do 3 trimestre de gravidez, a mãe passa IgG ao feto pela PLACENTA .
*IgG é monômero, consegue passar pela placenta.
Ao nascer, logicamente, os níveis de IgG materno no bebê começam a cair (vão sendo metabolizados) e vão se esgotar até os 10 meses de vida dessa criança.
No entanto, o bebê já começa a produzir IgG no segundo mês de vida, e se torna PROTETOR AOS 12 MESES de idade, quando representar 60% do IgG do adulto.

Question 2

IgA em bebês.

Answer 2

O IgA é a última imunoglobulina a ser produzida pela criança, se tornando completa aos 4 anos de idade.
É um anticorpo de mucosas, dessa forma, bebês antes dos 4 anos possuem bastante IVAS (infecções de vias aéreas superiores).
A oferta de IgA vem do LEITE MATERNO.

Question 3

Como a prematuriedade pode afetar a criança?

Answer 3

• Diminuição da oferta de anticorpos pela mãe
• Diminuição das barreiras imunológicas
• Sistema imune ainda mais imaturo.

Question 4

Qual o principal diagnóstico diferencial de imunodeficiencia?

Answer 4

ALERGIA (muito mais comum, sintomas e história semelhantes).

Question 5

Triagem: Teste do Pezinho

Answer 5

O teste do pezinho é importante para o diagnóstico precoce de imunodeficiências primárias.
Ele vai dosar a quantidade de TREC e KREC.
TREC: presente em linfócitos T recém maturados, que acabaram de sair do Timo.
KREC: presente em linfócitos B recém maturados, que acabaram de sair da Medula Óssea.

Os TREC e KREC são fragmentos de DNA, excluidos do DNA desses linfócitos, e mostram a atividade de produção de linfócitos.
–> Alta quantidade deles = alta produção de linfócitos.
–> Baixa quantidade deles = imunodeficiencia de linfócitos.

Question 6

Quais os sinais de alerta para imunodeficiencias?

Answer 6

• Verrugas ou Moluscos Contagioso Disseminados –> Imunodeficiência Combinada (criança), se for adulto, pensar primeiro secundárias, como em HIV.
• Candidíase mucocutânea crônica (candidiase oral extensa com mais de 2 meses de duração.
• Síndrome de Nemo - dentição anômala (canino em formato de dente de tubarão) –> pensar em Imunodeficiencia de fagócitos
• Reação adversa à vacina BGC –> imunodeficiência do eixo interferon gama e IL-12, ID de fagócitos.

Question 7

Exame físico, aspectos para investigação de erro inato da imunidade.

Answer 7

• Cabelo anormal
• Albinismo Parcial
• Vasculite
• Pele seca
• DERMATITE
• GENGIVITES e ÚLCERAS ORAIS
• ECZEMA
• Linfadenopatia (aspecto anormal de linfonos)
• Ausência de tecidos linfáticos
• Organomegalia (esplenomegalia, por exemplo)
• Baqueteamento digital

Question 8

Deficiência de TAP2, quais os sintomas.

Answer 8

TAP2 é um transportador que participa da síntese do MHC I. Deficiência de TAP2 causa deficiência de MHC I

–> não há resposta imunológica adequada de TCD8 –> não há defesa eficaz contra MO’s intracelulares.

A deficiência de TAP2 causa:
- Infecções respiratórias (vírus)
- Polipose nasal
- Atividade NK descontrolada (ataque às células sem MHC I)

• A deficiência de MHC I, e consequentemente de TAP2, tbm causa: Vasculite Granulomatosa

Question 9

Vacinas contraindicadas para imunodeficientes.

Answer 9

Vacinas com microorganismos atenuados:
- BCG -> caso já tenha dado iniciar profilaxia com isoniazida.
- VOP -> pacientes ID podem DESENVOLVER paralisia se tomar. *parentes não podem tomar VOP tbm (trocar para VIP - MO morto) - vacinado transmite via fecal-oral por até 5 semanas!
- Herpes Zóster
- Varicela
- Febre Amarela
- Tríplice viral
- Rotavírus
- Dengue