ILD Flashcards

1
Q

شیوع acute ILD؟

چه بیماری هایی را شامل میشع؟

A

ناشایعه
و بیشتر IlD ها کرونیک ان

Eosinophilic pneumonia
Acute interstitial pneumonitis = AIP
Granulomatosis with polyangiitis= GAP
Hypertensive pneumonitis
یک واکنش ازدیاد حساسیتی به پر پرنده و یا یک سری مواد صنعتی است، خود را به صورت حاد نشان دهد.
*
معمولا در فاز حاد، این بیماری ها تشخیص داده نشده و با بیماری های دیگر اشتباه می شوند.

  • بیماران IPF نیز در فواصلی دچار exacerbation می شوند که نمای حاد خواهد داشت.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

دو علامت شایع ILD؟

لقیه علایم هر کدوم در چه بیماری از ILD ها بیشتر دیده میشن؟

A

Dyspnea on exertion
سرفه (معمولا خشک)

ممکن است مریض با هموپتزی ( خلط خونی ) مراجعه کند که البته نادر است. در بعضی از بیماران ILD ممکن است عروق آلوئول ها تغییر پیدا کند و بیمار دچار واسکولوپاتی شود و در نتیجه بیمار دچار alveolar hemorrhage شود و هموپتزی داشته باشد مانند سندرم good pasture.

در بعضی مواقع ممکن است سرفه با هموپتزی نشانه عفونت ریوی ثانویه باشد.

‏بیماران سارکوئیدوز معمولا از درد قفسه سینه در ناحیه استرنوم شکایت دارند. ولی به طورکلی چست پین در ILD نادره.

در همه ILD ها خستگی و بی حالی نیز ممکن است وجود داشته باشد.😪😪

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

در شرح حال هر کدوم از past medical history های زیر به چی شک میکنیم؟

Raynaud phenomenon
Artheralgia
سابقه آسم و رینیت آلرژیک
سابقه ملیگننسی

A

‏Past medical history معمولا در بیماران CTD ( بیماری های بافت همبند ) دیده می شود.
به عنوان مثال فرد ممکن است سابقه فنومن رینود یا آرترالژی را ذکر کند.

در بعضی موارد که بیمار با درماتومیوزیت، پلی میوزیت یا organizing pneumonia مراجعه می کند، ممکن است سابقه بدخیمی ذکر شود.

سابقه آسم و رینیت آلرژیک نیز می تواند در تشخیص واسکولیت های ائوزینوفیلی کمک کننده باشد مثل چرچ استراوس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

سر دسته داروهایی میتونن سبب فیبزوز ریه و ILD شوند؟

A
سر دسته این داروها 
متوتروکسات، 
آزاتیوپرین، 
ریتوکسی مب و 
TNF α blocker ها هستند. 

بعضی از داروها نیز می توانند تغییرات پارانشیم ریه بدهند و جز عوارض آنهاست مثل :آمیودارون، بلئومایسین
و نیتروفورانتوئین.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

در ilD ها چرا family history دارای اهمیته ؟

A

در بحث family history بعضی از IPF ها می توانند منشا ژنتیکی داشته باشند ولی خیلی شایع نیست.

دو ژن TERT و MUC5B در ارتباط با familial pulmonary fibrosis شناسایی شده اند.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

در ILD ها، منظوز از DIP و RBILD چیه و در شرح حالشون چیو حتما باس بپرسیم؟

اگه بیمار نانوا باشه و سابقه پخت نان داشته باشه به کدوم ILD شک میکنیم ؟🥖🍞

اگر سابقه تماس با پرنده داشته باشه؟🦆🐥🦉

A

‏DIP: desquamated interstitial pneumonia
RBILD: respiratory bronchiolitis interstitial lung disease
پس در این افراد حتما درباره ی سابقه ی مصرف سیگار سوال کنید. 🚬🚬🚬
همچنین درباره شغل و بیماری های شغلی سوال کنید. مواجهه با بعضی از مواد بخاطر شغل فرد باعث بیماری ریوی میشود.

در hypersensitive pneumonitis حتما درباره سابقه پخت نان (برای بیماران COPD)
و تماس با پرنده (در کشور ما خیلی شایع است با
‏HP) سوال کنید.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

یافته های P/E در ILDها؟

چه Lab testهایی انجام میدیم؟

A

در سمع معمولا چیزی که شنیده میشود یک رال تنفسی است.
ممکن است Wheezing شنیده شود اما خیلی شایع نیست.

مشاهده Clubbing انگشتان ، سیانوز، علائم کورپولمونل در مواردی که بیماری طول کشیده است.

حتما Anti-CCP در این افراد چک میکنیم و تست های مربوط به اسکلرودرمی و بیماری های بینابینی را چک میکنیم.
اگر مشکوک به بیماری های عضلانی هستید در خواست آزمایش های مرتبط با آن را هم میدهید.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

در اسپیرومتری از بیمارای ILD هر کدوم چه تغییراتی کردن؟
الگوش شبیه کدوم دسته از بیماری هاست؟

مارکر DLCO؟

کدوم یافته اسپیرومتری توی پروگنوز برا ما اهمیت داره؟

A

‏ILD در اسپیرومتری خود را به صورت یک الگوی restrictive نشان میدهد به این صورت که FVC کاهش یافته FEV1 کاهش یافته است و نسبت FEV1 به FVC هم کاهش یافته است.

مارکر DLCO که نشان دهنده ی دیفیوژن است هم در این افراد کاهش یافته است.

گاهی اوقات در ILD هایی که راه های تنفسی هم درگیر میشود مثل سارکوییدوز، LAM ، HP الگوی Obstructive همراه restriction
داریم به دلیل درگیر شدن راه های تنفسی (airway)

  • FVC برای تعیین پروگنوز بیمار نیز اهمیت دارد .
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

چه روش های imaging برای ILD استفاده میکنیم؟

چه چیزایی میبینیم تو هر کدوم؟
چه یافته ای به نفع سارکوئیدوزه؟
کدوم به نفع IPF؟ کدوم روش برای تشخیصش خیلی تشخیصیه؟

A

در ILD درخواست CXR و در صورتی که لازم باشد CT scan درخواست میدهیم.

در CXR نماهای نشان دهنده ی ILD و مشاهده ی reticulation و خطوط نازک در بیس . ممکن است در ناحیه ی هیلار لنفادنوپاتی دوطرفه و ندول مشاهده شود.
معمولا درگیری فوقانی ریه همراه لنفادنوپاتی به نفع سارکوییدوز (در مراحل اول بیماری) میباشد.

درگیری قاعده ی ریه به همراه تعدد سیستیک ها و برونشکتازی ترکشنال به نفع فیبروز ریوی idiopathic میباشد.

در CT scan پارانشیم ریه به خوبی دیده میشود و میزان گستردگی بیماری را نشان میدهد و اهمیت بیشتری نسبت به CXR دارد.
در HRCT که رزولوشن بالایی دارد برای بیماران IPF بسیار تشخیصی میباشد.
‏HRCT همچنین در ILD میتواند honeycombing و آمفیزم و سرطان ریه را نشان دهد و از چه ناحیه ای در ریه بیوپسی کنیم چون بررسی پاتولوژی در ILD ها اهمیت بالایی دارد.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

لاواژ ریه چگونه انجام میشه و چی ازش به دست میاریم؟

اگر در مایع لاواژ ائوزینوفیل یا RBC پیدا کنیم هر کدوم به نفع چیه ؟

A
برای تشخیص قطعی ILD از قمست های درگیر ریه بیوپسی میگیریم با استفاده از برونکوسکوپ فیبرواوپتیک؛ همچینین میتوانیم لاواژ ریه را هم توسط این ابزار انجام دهیم (لاواژ یعنی در برونش های درگیر مقداری مایع وارد میکنیم و بعد آن را ساکشن میکنیم) مایع حاصل از لاواژ را برای پاتولوژِی میفرستیم تا بر اساس :
۱-شکل 
۲-و نوع سلول ها 
۳-و تعداد ائوزینوفیل ها 
تشخیص قطعی را بدهد.

برای مثال اگر ائوزینوفیلی داشته باشد میتواند به نفع پنومونی های ائوزینوفیلی باشد.
یا اگر نمونه RBC و ظاهر خونی دارد میتواند به نفع خونریزی آلوئولار باشد.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

چه نوع بیوپسی برای تشخیص سارکوییدوز و HP مناسبه؟

A

با استفاده از برونکوسکوپ میتوانیم Trans bronchial lung biopsy و بیوپسی از لنف نود انجام دهیم (TBLB).

بیوپسی از لنف نود برای تشخیص سارکوییدوز و تا حدی HP خیلی کمک کننده است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

چه مشکلی در نمونه گیری با برونکوسکوپ وجود داره؟

روش جایگزین آن؟

A

مشکلی که در نمونه گیری با برونکوسکوپ وجود دارد کوچک بودن نمونه هاست و نمونه های surgical lung biopsy ارزش بیشتری دارند که روش تهاجمی است برای همین امروزه برای نمونه گیری از بافت های مشکوک به ILD بیشتر از video-assisted thoracoscopic (VATS) استفاده میشود.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ILD of known cause

به کدام دو دسته تقسیم میشن و در هر کدوم چه بیماری هایی؟

A

الگوریتم صفه ی ۲۰۰۰

سابقه مواجهه با مواد خاص بخاطر شغل مثل آزبست، سیلیکوز
یا به دلیل درمان با اشعه و یا مصرف داروهایی مثل متوتروکسات، آمیودرون، نیتروفورانتویین و داروهای شیمی درمانی.

یا میتوانند به علت بیماری های سیستمیک CTD مثل روماتویید آرتریت، اسکلرودرمی، پلی میوزیت و درماتومیزیت

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

شایع ترین Unknonwn iLD؟

A

‏IIP(Idiopathic interstitial pneumonia

نام دیگر آن IPF( idiopathic pulmonary fibrosis) است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
در مورد IPF: 
اپیدمیولوژی؟
تایم کورس؟
پروگنوز؟
ریسک فاکتور؟
هیستوری؟
P/E?
چه وورک اپ هایی درخواست میدیم ؟
A

معمولاً در دهه ی ششم یا پنجم زندگی فرد ، تشخیص داده میشود.

آقایان را بیشتر از خانمها درگیر میکند. 👴🏻👴🏻

با سیگار کشیدن مرتبط است. 🚬🚬

پروگنوز بیماری ضعیف است.

مثال بیماری ، یک آقای 60 ساله است که با
۱-تنگی نفس و
۲-افت saturation مراجعه میکند.
۳-در بررسیها متوجه میشویم که تنگی نفس دارد و از عضلات بین دندهای استفاده میکند
۴-. در معاینه ی ریه fine رال سمع میشود.
۵-در معاینه ی انگشتان نیز ممکن است clubbing دیده شود.
۶-مریض سررفه میکند علی الخصروص حین معاینه ی ریه.

یه اسپیرومتری + یه مودالیته تصویر برداری

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

یافت های HRCT در بیمار IpF؟

پترن اسپیرومتری؟

A

این افراد restrictive pattern دارند.

آنچه در HRCT این افراد مشراهده میکنیم ؛
۱-یک subpleural reticulation که معمولاً دیواره های خلفی و تحتانی (base) ریه را درگیر میکند.
۲-Honeycombing داریم که این honeycombingها و بافت فیبروز باعث میشرود بافت ریه کش بیاید و یک traction bronchiectasis ایجاد کند.

۳-ممکن است ground glass opacity و ندول نیز دیده شود.

۴- نواحی پریفرال ریه بیشتر درگیر میشه

17
Q

چه زمانی نمای tran track در CT میبینیم؟

A

traction bronchiectasis

18
Q

بیمارانNSIP با چه بیماری هایی دیگه ای کوموربیدیتی دارن؟

از لحاظ محل درگبری چه تفاوتی با IPF دارد؟

A

‏NSIP( Non specific interstitial pneumonia
۱-این افراد معمولاً بیماریهای دیگری نیز همراه با این بیماری دارند علی الخصوص connective tissue disease.
۲-ممکن است با familial interstitial pneumonia مرتبط با شد.
۳-ممکن است همراه با مسمومیت دارویی باشد (متوتروکسات اینا).
۴-همچنین ممکن است همراه با عفونتها به وجود بیاید.

برخلاف IPF الزاما بخش تحتانی ریه درگیر نمیشود. البته درگیری بخش تحتانی ممکن است.
Honeycombing و تغییرات فیبروز مانند Traction bronchiectasis ناشایع اند.

19
Q

یافته های CT در NSIP?

A

در NSIP درصد ground glass نسبت به IPF بیشتر است.
در ground-glass pattern ما ریه را به صورت مات مشاهده میکنیم و پارانشیم و برونش ها را میبینیم.

.subpleural region درگیر است اما درگیری خلف ریه نداریم.
ممکنه شاهد honeycombing و Traction bronchiectasis می باشیم.

20
Q

هیستوپاتولوزی NSIP؟

A

فیبروز و honeycombing را شاهد خواهیم بود.
هیستوپاتولوژی NSIP به دو صورت cellular و fibrotic می باشد.
در نوع سلولار بهتر است و شامل میوفیبروبلاست ها و سلول های دیگر است و در نوع فیبروتیک هم شاهد فیبروز خواهیم بود.

21
Q

What are smoking related ILD?

🚬🚬🚬

A

مصرف سیگار میتواند سبب بیماری های بینابینی ریه بشود. در این بیماران هیستوری مریض شامل مصرف سیگار اخیر یا old smoking میباشد.این بیماری ها شامل موارد زیر میباشد :
‏Respiratory bronchiolitis with ILD, RBILD .1

‏Desquamative interstitial pneumonitis, DIP .2

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis
PLCH .3

22
Q

پروگنوز و بیوپسی ریه رو در RBILD با DIP مقایسه کن

A

در RBILD شواهد سی تی ، بیوپسی ریه و پروگنوز یک درجه از DIP بهتر است.
در سی تی این بیماران شاهد تغییرات ندولار خواهیم بود.(حتی ممکن است بیمار بدون علامت باشد

23
Q
اپیدمیولوزی  و clinical manifestation 
Of smoking related?
🚬🚬
پروگنور؟
هیستوپاتولوزی؟
یافته های CT؟
A

‏۴۰ تا ۵۰ سال

۲-wheezing
۲-سرفه ،
۳-تنگی نفس

و Survival
خوب

۴- progression بیماری در این بیماران شایع نیست

یافته های HRCT :
1. Peripheral and central bronchial wall thickening (ضخیم شدن دیواره برونش ها)

Centrilobular nodules and ground glass
opacities.2

‏:Histopathology
ماکروفاژهای پیگمنته مشاهده میکنیم.همواره اولین شک ما در مشاهده ماکروفاژ پیگمنته مصرف سیگار میباشد.

24
Q

What is cryptogenic pneumonia and its clinical manifestations?

P/E?

تشخیص افتراقی مهم آن؟

در کدوم دو بیماری دیگر organizing pneumonia دیده میشه ؟

A

هر صدمه به ریه میتواند سبب organizing pneumonia بشود مثلا یک بیماری کلاژن وسکولار یا هر عامل دیگر.

این بیماری در ابتدا خود را به شکل یک بیماری شبیه به آنفلوآنزا نشان میدهد و علائمی مثل تنگی نفس،سرفه،تب ،بدن درد وخستگی داشته باشد.

در معاینه fine rale سمع می شود و مانند تمام ILD ها در PFT شاهد restrictive lung deficit خواهیم بود.

از علائم دیگر هایپوکسمی و کاهش saturation می باشد به همین دلیل با پنومونی اشتباه میشود.

‏Organizing pneumonia در بیماران با بیماری های connective tissue یا malignancy ها نیز ایجاد میشود.

25
Q

یافته های cryptogenic organizing pneumonia در P/E?
۵

کدومشونه ک نشونه ی organizing pneumonia است؟

A

۱-درگیری های subpleural opacity که میتواند به شکل migratory و همراه با ground glass باشد.

‏patchy درگیری ۲-

Consolidative opacities۳-
(دانسیته ای که زیرش مشخص نیست)

Ground glass۴-

۵-reverse halo sign= atoll sign
‏halo sign: دانسیته وسط پررنگ و اطرافش کمرنگ میباشد(یعنی وسط سفیده و دورش سیاهه)

Atoll sign و
نواحی patchy

26
Q

در مورد acute interstitial pneumonia:

۱-نام دیگه ش؟
۲-پروگنوز؟
۳-علایم؟ ۵
۴-شبیه کدام بیماریه؟
۵-در HRCT؟
۶-در هیستوپاتولوزی؟
A

‏Acute interstitial pneumonia
(Hamman-rich syndrome)

بسیار پیشرونده و دارای پروگنوز ضعیف است و درمان خاصی ندارد.

علائم: ۱-تنگی نفس شدید، 
۲-انفیلتراسیون ریوی، 
۳-distress تنفسی، 
۴-هایپوکسمی
۵- و سابقه علائم عفونت تنفسی فوقانی حاد.
  • میتواند شبیه ARDS باشد (سیر حاد) و ممکن است بیمار نیاز به intubation و ventilation پیدا کند.

‏HRCT: نمای ground-glass دو طرفه (بیشتر در لب های خلفی دیده میشود به دلیل اینکه بیمار بدحال و خوابیده است.)

هیستوپاتولوژی: )diffuse alveolar damage(DAD مشاهده میشود

27
Q

کدوم بیماری های CTD هستن که ILD میدن؟ ۴

A

۱-اسکلرودرما،
۲- آرتریت روماتوئید،
۳-پلیمیوزیت
۴- درماتومیوزیت

28
Q

شیوع ILD در بیماران systemic sclerosis؟
دیگه به جز این چه مشکلات ریوی ای میتونه بده؟
در کدوم نوع از SSC؟

A

شایعترین علامت ریوی آن ILD میباشد.

50% بیماران diffuse SSC و
30% بیماران limited SSC دچار ILD میشوند.

علاوه بر ILD ، pulmonary hypertension نیز بخصوص در نوع limited ممکن است دیده شود.

29
Q

نمای HRCT بیماران اسکلرودرما به ipf شبیه تره یا NSIP؟
سایر یافته ها؟

هیستوپاتولوزی؟ ۶

اینکه بیمار مری دایلیت داشته باشه چه اثری روی ILDش داره؟

A

بیشتر NSIP
۱-ممکنه تغیرات شبیه organized pneumonia or diffuse alveolar damage(DAD) دیده شود

۲-مری متسع به دنبال dismotility
۳- بزرگی عروق پولمونر به نفع pulmonary HTN نیز ممکن است تشخیص داده شود.

هیستوپاتولوژی:
۱-نمای NSIP و IPF
۲- dilated esophagus که در این صورت بیمار مستعد ریفلاکس و در نتیجه ی آن میزان فیبروز ریوی بیشتر میشود.
۳- traction bronchiectasis میباشد.
۴-نمای ground glass در خلف و
۵-درجاتی از cystic lesion
۶-و honeycombing (لانه زنبوری به دلیل ایجاد بافت فیبروز و اسکار) دیده میشود.🐝🐝🍯🍯

30
Q

شایع ترین عارضه ی extrareticuler of RA؟

اپیدمیولوژی؟
هیستوپاتولوزی؟
HRCT?

A

ILD

RA در خانم ها شایعتر ولی درگیری ریوی ناشی از آن در آقایان (خصوصا سیگاری) شایعتر است.
🚬🚬👨🏻👨🏻

گاهی ممکن است درگیری ریوی نخستین تظاهر RA باشد و سپس درگیری مفصلی اضافه شود.

‏HRCT: نمای UIP و NSIP (نمای NSIP پروگنوز بهتری دارد و هر چه به سمت UIP برود پروگنوز بدتر خواهد شد.)

هیستوپاتولوژی: نمای UIP و NSIP

31
Q

در درماتومیوزیت و پلی میوزیت ، چه انزیمی مثبت میشه؟
علایم؟
شیوع ILD دراینا؟
در HRCT?

A

‏ILD در 45% بیمارانی که Anti-synthetase Ab مثبت دارند دیده میشود.

علائم: 
۱-میوزیت، 
۲-تب،🤒🤒
۳- فنومن رینود، 🇫🇷🇫🇷
۴-
mechanic hand، 👨🏻‍🔧👩🏻‍🔧
۵-آرتریت 
۶-و progressive ILD (سرفه و تنگی نفس). 

علاوه بر اینها در درماتومیوزیت علائم پوستی، کاهش force عضلات و LVHو CPK افزایش یافته داریم.

  • دقت کنید که درماتومیوزیت و پلیمیوزیت میتواند در زمینهی یک بدخیمی زمینهای نیز ایجاد شود.

antiPL12 میتواند همراه با مثبت شدن
UIP نیز ممکن است دیده شود.

نمای NSIP با یا بدون COP: organized pneumonia

هیستوپاتولوژی: نمای COP ،NSIP و گاها UIP

32
Q

What is granulomatous ILD? ۳

A

شامل بیماریهایی که باعث تشکیل گرانولوم در بافت میشوند مثل:

۱-سارکوئیدوز که خود را با لنفادنوپاتی ناف و درگیریهای ریوی (centrilobular nodule) نشان میدهد.

۲-hypersensitive pneumonitis که معمولا حساسیت به مواد استنشاقی ارگانیک مثل پر پرنده و مواد صنعتی وجود دارد. 🦆🦅🐥🐦🏗🏭🏭

۳-/ granulomatous vasculitis شامل وگنر(GPA) و چرج اشتراوس (eosinophilic GPA)

که در CT آنها peripheral consolidative opacities دیده میشود.