Icterícia Neo - Sabatina Flashcards
Em que devo pensar quando icterícia antes de 24 horas de vida? (SEMPRE patológica)
Incompatibilidade Rh -
RT alto
Incompatibilidade ABO -
RT alto
Esferocitose hereditária (Teste de fragilidade osmótica)
Deficiência de G6PD (glicose-6-fosfato-desidrogenase) - Dosagem de
G6PD
Causas de icterícia indireta patológica
- Incompatibilidade Rh
- Incompatibilidade ABO
- Deficiência de G6PD
- Sangramentos e equimoses
- Policitemia (↑ quantidade de Hemácias)
- Síndrome de Gilbert - defeitos genéticos da glucuroniltransferase que leva à hiperbilirrubinemia não conjugada crônica benigna.
- Síndromes de Crigler-Najjar - Patologia hereditária do metabolismo da bilirrubina. hiperbilirrubinemia não conjugada, por deficit da atividade da glucuronosiltransferase (GT) (Pode evoluir para Kernicterus)
Causas de icterícia direta patológica? (ICTERÍCIA DIRETA SERÁ SEMPRE PATOLÓGICA)
Atresia de vias biliares Fibrose cística Sepse neonatal Hepatite Galactosemia Doença de Caroli (Cistos nos ductos biliares intra-hepáticos) Infecções congênitas - TORCHS (Toxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus, Herpes, sífilis) Cisto de colédoco Deficiência de alfa 1 antitripsina
Como é feito diagnóstico de atresia de vias biliares?
Exames laboratoriais: ↑ BT com predomínio de BD; ALT, AST, FA e gama GT (↑ desproporcional).
USG abdominal em jejum (vesícula biliar vazia e trígono fibroso)
Biópsia hepática, podendo ser guiada por ultrassonografia ou cirurgia.
Colangiografia intraoperatória – Determina o ponto de obstrução.
Qual o tratamento de atresia de vias biliares?
Cirurgia de Kasai (portoenterostomia) até a 16ª semana de vida, preferencialmente nas primeiras 8 semanas. Caso não
seja realizado dentro desse período pode evoluir com cirrose hepática. Anastomose de uma alça intestinal em Y de Roux
na árvore biliar.
Transplante Hepático – caso demora no tratamento.
Qual é a enzima relacionada à conversão de bilirrubina indireta em direta?
Glucuroniltransferase
Qual enzima relacionada à conversão intestinal de urobilinogênio em bilirrubina (BD/BI)?
Beta-glicuronidase
A partir de qual zona de Kramer é necessária conduta médica?
Zona III de Kramer.
Estimativa Zonas de Kramer
Zona 1 cabeça e pescoço: 4 a 7 mg/dl; Zona 2 umbigo: 5 a 8,5 mg/dl; Zona 3 joelho: 6 a 11,5 mg/dl; Zona 4 tornozelo e antebraço: 9 a 17 mg/dl; Zona 5 planta e palma: > de 15 mg/dl.
Quais fatores de risco para icterícia não fisiológica?
Bilirrubina com taxa > 5 mg/dl em 24 horas.
Bilirrubina > 12 em RNT e > 10-14 nos RNPT.
Icterícia persistente: > 8 dias no RNT e > 14 dias no RNPT.
Aumento de BD (> 2 mg/dl ou sinais de colestase).
Alterações clínicas.
Quais são as diferenças da icterícia do aleitamento e icterícia do leite materno?
ICTERÍCIA DO ALEITAMENTO (Forma precoce 2-3d)
- Aleitamento materno insuficiente
- quadro de estase intestinal que
favorece a ação da BETAGLICURONIDASE INTESTINAL e maior reabsorção da BI.
- Perda excessiva de peso
ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO (Forma Tardia 4-14d)
- Os níveis séricos de BI continuam aumentando, podendo chegar a 20-30 mg/dl até o 14° dia de vida, que se estabilizam e caem lentamente, atingindo valores normais em 4 a 12 semanas.
Se o aleitamento for suspenso os níveis caem rapidamente em 48h, após reintrodução não voltam a aumentar. (Prova terapêutica)
Quais são as indicações de exsanguineotransfusão?
- Fototerapia intensa falha em reduzir os níveis de bilirrubina para um valor seguro
- Risco de encefalopatia bilirrubínica excede o do procedimento (Níveis mais elevados que os indicados para fototerapia).
- Sinais de encefalopatia bilirrubínica (hipertonia, opistótono, febre e choro agudo).
- Presença de doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh.
- Durante as primeiras 24h se BI > 4mg/dl no cordão e/ou Hb ≤ 13g/dl; elevação de BI ≥ 0,5mg/dl/h
Quais as formas e como são caracterizadas as formas da encefalopatia bilirrubínica (KERNICTERUS - bilirrubina > 25)?
Forma aguda (2º ao 5º dia de vida em RN a termo e até o 7º no RN pré-termo):
Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção e choro agudo por horas.
Fase 2: hipertonia de musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre.
Fase 3: hipertonia substituída por hipotonia (após a 1ª semana).
Forma crônica:
1º ANO: Hipotonia, hiper-reflexia profunda, persistência do reflexo tônico-cervical assimétrico, atraso motor.
APÓS O 1º ANO: Síndrome extrapiramidal (tremores, coreoatetpse, balismo), surdez sensório-neural.
Quando solicitar exames laboratoriais?
Icterícia de início nas primeiras 24h de vida
Icterícia em RN aparentemente doente
Sinais de hemólise (palidez, hepatoesplenomegalia)
Icterícia em zona 3 de Kramer
Incompatibilidade Rh ou ABO (quando icterícia acima da zona 3 de Kramer)
Quais exames solicitar?
Hemograma Completo Reticulócitos Tipagem sanguínea da mãe e do RN Teste de Coombs (Quando mãe Rh negativo) Bilirrubina total e frações Proteína C reativa - PCR (Quando suspeita de sepse)
