Hypofysesygdomme Flashcards

1
Q

Generelt billeddiagnostiske resultater ved hypofyse sygdomme?

A

mikroadenomer
<10mm (mest kvinder)

makroadenomer
>10mm (mest mænd, ofte med bitemporal hemianopsi og udtalt binyreinsufficiens.)

Husk at en hypofyse tumor kan give anledning til både hormonel hypersekretion og tryk symptomer. Sidste nævnte medfører hypofyseinsufficiens samt kompression af chiasma opticum (bitemporal hemianopsi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Generelt: Neurokirurgisk behandling ved hypofysesygdomme?

A

Vigtigste indikationer

  • -> ved synspåvirkning (undtagen makroprolaktinomer
  • -> dopamin D2 agonist –> tumoren skrumper og synet forbedres)

Kirurgi er førstevalg ved –> cushing sygdom og akromegali.

Transsphenoidal OP er 1. Valg.
- Transkraniel OP ved
meget store
adenomer.

Ved hypofyseinsufficiens
–> først behandles evt. Binyreinsufficiens! –> hydrocortisone.

Strålebehandling –> sjældent, pga. Risiko for hypofyseinsufficiens og cerebrovaskulære sygdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Inddeling af hypofyse adenomer?

A
Non-secernerende: 
- Bitemporal 
  hemianopsi. 
- Abducensparese (kan    
  ikke se til siden). 
- Hovedpine
- CSF drypper ud af 
  næsen. 

Secernerende:

  • Prolaktin (50%).
  • GH (20%).
  • ACTH (5%).
  • TSH (<1%).
  • Gonadotropin (sjældne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hypofyse adenom.. VÆkstmønstre?

A

Adenomet kan voksne nedad og erodere knoglevæv hvorved den få adgang til sinus sphenoidale som står i forbindelsen med næsehulen, på den måde kan der dryppe cerebrospinalvæske igennem.

Den kan vokse ud til siden og påvirke nerverne (dobbeptsyn, ofthalmoplegi) til øjenene samt a. Carotis interna.

Den kan vokse opad og påvirke chiasma opticus –> bitemporal hemianopsi. El. vokse op i trejde ventrikel –> hydrocephalus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Definition?

A

Svigtende funktion af et el. flere hormoner fra adeno- og neurohypofysen.

Simmond syndrom, Sheehans syndrom indgår begge.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Ætiologi?

A

Hyppigst –> Hypofyseadenomer el. dens behandling (kirurgi el. stråling).

Kranietrauma

Infarkt

Genetiske (debuterer hos børn).

Infiltrater (sarcodoise, hæmokromatose, wegernes, granulomatose)…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Symptomer og kliniske fund?

A

Afhænger af hvilke celler der påvirkes og om der evt. Samtidig er tilstedeværelse af tryksymptomer el. hormonal hypersekretion:
- Mao. symptomer set, mangel på det gældende hormon.

HUSK -> Først GH-mangel og sidst prolaktin mangel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - paraklinik?

A

Let anæmi

Sekundær binyrebarkinsuffiiciens -> hyponatriæmi med normal kalium.

Hypoglykæmi pga. hypokortisolisme og GH mangel.

Andre værdier afhænger af mangel på det pågældende hormon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - diagnose?

A

Ved klinisk mistanke om hypofyseinsufficiens bør den samlede hypofysefunktion undersøges.

ACTH mangel -> synakten test.

TSH -> TSH (lav/normal), nedsat T3/T4.

Gonadotropin:
- Mænd -> Nedsat 
  test, LH+FSH. 
- Kvinder -> nedsat 
  østradiol, LH+FSH. 
- HUSK mål 
  prolaktin, nedsat 
  dopamin, øget 
  prolaktin, nedsat 
  LH+FSH. 

GH -> Insulin-hypoglykæmi test -> GH og IGF1 burde stige, men her ingen stigning.

MR –> Bekræfte apopleksi (blødning el. blodprop) el. afkræfte udenom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - behandling?

A

Den underliggende årsag + hormon subst.

Først behandles binyrebarkinsufficiens -> p.o hydrocortisone.

TSH -> Eltroxin.

Gonadotropiner:
- Mænd: Test (ved 
  fertilitetsønske 
  hCG+FSH. 
- Kvinder: Præmeno 
  (østrogen) og ved 
  graviditetsønske 
  (clomifen og hCG). 

GH ->
biosyntetisk GH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Craniopharyngeoma - definition?

A

En benign tumor deriveret fra Rathkes poche (lokaliseret til adenohypofysens pars intermedia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Craniopharyngeoma - symptomer og kliniske fund?

A

Relateret til –> hypofyseinsufficiens, tumortryk (synspåvirkning) samt hypothalamiske symptomer (typisk diabetes insipidus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Craniopharyngeoma - diagnose?

A

MR –> Viser en her el. delvis syrisk tumor -> Bekræftes histologisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Craniopharyngeoma - behandling?

A

Kirurgi er 1. valg.
- Evt. stråterapi
(medføre somregel
hypofyseinsufficiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pituitær apopleksi - definition?

A
Akut klinisk syndrom:
- Pludseligt indsættende 
  hovedpine og 
  synspåvirkning.
- Øjenmuskelparese 
  (ophtalmoplegi). 

Pga. volumenøgning i sella turcica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pituitær apopleksi - ætiologi og patogenese?

A

Typisk forårsaget af et hæmoragisk infarkt (blødning + vævsnekrose pga. blodmangel) i et hypofyseadenom.

Kan også opstå ved –> kompromitteret blodforsyning –> ødem, nekrose og blødning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Pituitær apopleksi - Symptomer?

A

Pludselig indsættende hovedpine, kvalme, opkastning og bevidshedssløringer (pga. Meningeal irritation pga. Blødning i det subaraknoidale rum)

Synet –> fra bitemporal hemianopsi til komplet blindhed.

Øjenmuskelpareser.

Hypofyseinsufficiens (uden diabetes insipidus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pituitær apopleksi - diagnose?

A

Ofte ved man at pt. har et hypofyseadenom (men kan bekræftes vha. MR)

Diff. Diagnose –> meningitis og subaraknoidal blødning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Pituitær apopleksi - behandling?

A

Akut kirurgisk behandling ved progredierende synspåvirkning og neurologiske symptomer.

Sygdommen går hyppigst i ro spontant med blivende nedsat hypofysefunktion –>
ved efterfølgende MR er sella turcica ofte forstørret og hypofysevævet formindsket
–> ”empty sella”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Akromegali - definition?

A

Klinisk tilstand fremkaldt af overproduktion af GH.

Gigantisme –> debut af akromegali før epifyseskiverne er lukket.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Akromegali - ætiologi?

A

Hyppigst pga. Hypofyseadenom med GH sekretion.

Sjældent ektopisk secenerende GHRH tumor.

Arvelige –> kan forekomme som led i MEN

22
Q

Akromegali - symptomer?

A

Mange kan have en tumor der både secenerer GH og prolaktin (symptomer på hyperprolaktinæmi)

Tumortryk kan medføre
–> bitemporal hemianopsi, nedsat synsstyrke øjenmuskelparese, hypofyseinsufficiens.

  • akral vækst –> forgrovede ansigtstræk, prominerende pande og mandibulære vækst.
  • makroglossi –> forstørret tunge.
23
Q

Akromegali - udredning og diagnose?

A

Mistake

Biokemisk diagnose:
- Guldstandard for akromegali er:
 - OGTT (75g glukose)  
   sammen med 
   bestemmelse af 
   væksthormon (skal 
   forblive høj)
 - Samt IGF-1 måling 
   (høj). 

= MR ved klinisk og biokemisk påvisning af akromegali.

Hvis MR er normal -> ektopisk tumor -> helkrops PET/CT/somatostatinskinitigrafi + P-GHRH.

24
Q

Akromegali - behandling?

A
Formål:
- Normal GH og IGF-1
- Kontrol af tumor  
  vækst
- Subst. af 
  hypofyseinsufficiens
  1. valg -> transsphenoidal rejektion.

Medicinsk behandling -> Postoperativt ved persisterende sygdom el. hvor kirurgi ikke var muligt.
- Somatostatin analog el.
GH receptor antagonist
(pegvisomant).

Strålebehandling i sjældne tilfælde med manglende sygdomskontrol efter kirurgi og medicinsk behandling.

25
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - definition?

A

Prolaktinom –> Prolaktin producerende adenom.

Hyperprolaktinæmi –> vedvarende øget P-prolaktin uanset ætiologi.

Målingen skal tages 2 gange og kan være falsk forhøjet ved stress og manglende søvn. Disse faktorer skal tages højde for.

26
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - Forekomst?

A

Hyperprolaktinæmi er den hyppigste hypofyserelaterede hormonforstyrrelse, ligesom prolaktinomer er langt den hyppigste hypofysetumorform. Diagnosen stilles oftest hos kvinder i den fertile alder på baggrund af et mikroprolaktinom.

27
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - ætiologi?

A

Antidepressiva -> øget serotonin -> øget prolaktin.

Antipsykotika -> dopaminantagonist -> øget prolaktin.

Øget TRH (hypothyroidisme) –> øget prolaktin.

Non-secernerende hypofyseadenom -> komprimere protale blodkar i stilken -> nedsat dopamin -> øget prolaktin.

Østrogen stimulerer prolaktin-sekretionen.

Hyperprolaktinæmi optræder hos ca. 15% af pt. med akromegali pga. en co-sekretion fra adenomet -> øget GH og prolaktin.

28
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - symptomer og kliniske fund?

A
Prolaktin hæmmer sekretionen af GnRH --> nedsat LH+FSH. 
- Kvinder: Nedsat 
  østrogen+progesteron 
  -> amenorre, infertil og 
  galaktose. 
- Mænd: Nedsat test -> 
  gynækomasti 
  (sjælendt), nedsat 
  libido, infertil, impotens. 
- Børn: Forsinket 
  pubertet. 
- Senfølger -> 
  hypogonadisme -> 
  nedsat østrogen og 
  test -> øget 
  knogleresorption -> 
  osteoporose.
29
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - udredning og diagnose?

A
Mål P-prolaktin
- Association mellem P-
  prolaktin og 
  prolaktinadenomets   
  størrelse. 

Desuden måles FSH, LH, østradiol/test, IGF-1, TSH+T3+T4, elektrolytter, cortisol, kreatinin, synakten test ved påvist udenom el. klinisk mistanke om binyrebarkinsufficiens.

MR til alle pr. med hyperprolaktinæmi uden sekundær årsag (graviditet).

Screen for MEN1 og API.

*Vigtigt!
Tænk på:
- Har pt. 
  stofskiftesygdom -> 
  hypothyroidisme.
- Er pt. gravid (beta-
  HCG)
- Medicinliste (østrogen 
  (P-piller) kan give øge 
  prolaktin, præparater 
  (antipsykotika) der 
  hæmmer D2-
  receptoren)
30
Q

Prolaktinom og hyperprolaktinæmi - behandling?

A
Mål:
- Normalisere P-  
  prolaktin og 
  gonadefunktion samt 
  ophævelse af 
  galaktorre. 
- Tumorskrumpning. 
Medicinsk behandling: 
- Livslang 
  dopaminreceptor, 
  førstevalgsbehandling 
  uanset ætiologi 
  (dostinex)
   - Bivirkning: 
     Kvalme+dyspepsi, 
     svimmelhed, 
     hovedpine og 
     depression. 
- Seponeres ved 
  graviditet og 
  genoptages efter 
  amning. 
- Nedsat P-prolaktin 
  samt tumorstørrelsen  
  hos de fleste pr.
- Bromocriptin 
  (dostinex), cabergolin 
  (1. valg) el. quiangolid)
   - Cabergolin -> risiko 
     for fibrose af 
     hjerteklapperne 
     derfor laves EKKO før 
     og efter behandling. 
   - Skift medicin ved 
     fibrose. 
- Testosteron el. 
  østrogen overvejes ved 
  behandlingskrævende 
  hypogonadisme eller 
  osteoporose. 
- Chiasma affektion -> 
  dopaminagonist -> 
  tumorskrumpning
   - Hvis ingen effekt ->   
     OP dekompression. 
Kirurgi:
- Tilbydes især 
  behandlingsresistent 
  makroprolaktinomer el. 
  forværring af synet.
Stråling af makro prolaktinomer:
- Ved resistens el. svære 
  bevirkninger til 
  dopaminagonist og 
  hvor kirurgi ikke er 
  mulig.
31
Q

TSH producerende adenomer - Symptomer, diagnosen og behandling?

A
Symptomer:
- Struma og symptomer 
  på hyperthyreodisme.
- Tryksymptomer
- Evt. Symptomer på 
  samtidig sekretion af 
  andre 
  hypofysehormoner.
Diagnosen baseres på:
- Øget TSH, T3 og T4 
  (hvis T3 og T4 er 
  forhøjet burde TSH 
  være lav)
Behandling:
- Primært OP.
- Somatostatin kan i 
  mange tilfælde 
  hæmme sekretionen, 
  men medfører ikke  
  svind af adenomet.
32
Q

Hypogonadisme - Definition? Ætiologi? Opdeling?

A

Nedsat funktion af gonaderne både mænd og kvinder.

Det kan være betinget af genetiske forandringer, nedsat funktion af hypothalamus og hypofyse samt beskadigelse af gonaderne.

Primær hypogonadisme –> sygdomme i gonaderne (fx klinefelters syndrom pt. har mere end et X).

Sekundær hypogonadisme
–> sygdomme i hypothalamus og hypofyse (fx hypofyseinsufficiens, hyperprolaktinæmi)

33
Q

Hypogonadisme - Symptomer?

A

Nedsat libido, gynækomasti, nedsat kropsbehåring og skægvækst, små testikler (nedsat sædproduktion), nedsat muskelmasse/styrke, øget fedtmasse, stemme, lav knoglemineral indhold.

34
Q

Hypogonadisme - paraklinik?

A

Primær:
- Nedsat test og øget
LH.

Sekundær:
- Nedsat test og
nedsat LH.

35
Q

Hypogonadisme - udredning?

A

Der måles -> Test, østradiol, LH, FSH, SBG, inhibin B, prolaktin.

DXA -> knoglemineraliseringen.

Ved sekundær hypogonadisme skal der tages BP el. test for de øvrige hypofyse hormoner:

  • TSH+T4.
  • Prolaktin.
  • ACTH -> synakten-test.
  • IGF-1/GH (glukose test).
  • Samt MR af hypofysen.
36
Q

Hypogonadisme - behandling?

A

Testosteron -> fås som tablet, gel og i.m injektion.
- Præpubertet ->
tablet.
- Postpubertet -> gel.

37
Q

Syndromer med genetiske forandringer, der forårsager hypogonadisme?

A
Klinefelters syndrom (hyppigst):
- Skyldes 47 XXY el. 
  variationer af denne. 
- Symptom: Større 
  sluthøjde, lille hoved, 
  gynækomasti, nedsat 
  kropsbehåring, 
  abdominal fedme, 
  feminin 
  fedtfordeling, små 
  testikler og penis. 
XX-syndrom:
- Karyotype 47, XXY. 
- Øget sluthøjde og 
  modsat klinefelter 
  normalt 
  hovedomfang. 
Kallmanns syndrom:
- Mangel på GnRH 
  neuroner i 
  hypothalamus -> 
  hypogonatrop 
  hypogonadisme.
- Anomsi -> ophævet 
  lugtesans.
38
Q

Hvilke to hormoner frigiver hypothalamus og hvor frigives de?

A

Oxytocin og ADH/AVP

De frigives i posterior hypofyse (neurohypofysen).

39
Q

Diabetes insipidus - definition?

A

Nedsat ADH/AVP frigivelse eller sensitivitet.

40
Q

Diabetes insipidus - patofysiologi?

A

Central DI –> nedsat sekretion af af ADH fra neurohypofysen.

Nefrogen DI –> nedsat renal vasopressin sensitivitet –> (øget plasmaosmolalitet –> øget ADH sekretion)

*Klinisk er de identitiske.

41
Q

Diabetes insipidus - ætiologi?

A

Hyppigst –> intracerebrale tumor (især craniofaryngeom og germinom), følger af hypofysekirurgi og cerebrale traume (læsioner af hypothalamus/hypofyse regionen.

Lithium behandling –> nefrogen DI.

30% er idiopatiske, 5% genetisk (især den nefrogene som –> mutation i AVP-genet)

42
Q

Diabetes insipidus - symptomer?

A

Polyuri, polydipsia, nykturi (vandladning om natten), enuresis (ufrivilig vandladning)
- Evt. Hypotension.

43
Q

Diabetes insipidus - paraklinik?

A
Plasma:
- Hyperosmolær (kan  
  være normal pga. øget   
  væskeindtag og øget  
  P-natrium. 

Urinen:
- Hypoosmolær og
nedsat P-natrium.

Øget plasma ADH ved nefrogen DI (pga. positiv feedback ved øget P-Osm.

Nedsat plasma ADH ved central DI.

44
Q

Diabetes insipidus -diagnose?

A

Baseret på måling af
–> døgndiurese og døgnosmolalitet (for at udelukke polyuri pga. osmotisk udskillelse som ses ved nyresygdom og DM).

Skelne mellem nefrogen og central DI –> desmopressin –> øget U-osm ses kun ved central DI.

Evt. tørsprøve –> mål U-osm og P-osm hver time -> U-osm forbliver hypoosmolær, mens P-osm stiger (pga. sved+respiration).

Hvis der gives desmopressin og U-osm stiger –>central DI.

45
Q

Diabetes insipidus - diff. diagnose?

A

DM, så mål P-glukose, ved DI er den normal (pga. Normal insulinsekretion)

Hypercalcæmi.

Primær polydipsi
–> øget vandindtag (psykisk)

46
Q

Diabetes insipidus - behandling?

A
Central DI --> desmopressin. 
- Bivirkning: Risiko for 
  hyponatriæmi. 
- Kontraindikation: 
  Primær polydipsia. 

Nefrogene DI –> diuretika (thiazid) -> hæm reabsorption af natrium -> hæmmer hypernatriæmien + øget urin udskillelse!
- Suppl. med amilorid pga. risiko for hypokaliæmi ved thiazid behandling alene.

47
Q

Vasopressin hypersekretion (SIADH) - definition?

A

Hyponatriæmi pga. øget sekretion af vasopressin -> øget urinosmolalitet, ECV og sekundær natriurese. (opkoncentrering af natrium i urin).

Eksklusion af andre årsager til euvolæmisk (uden tilstedeværelse af halsvenestase, ascitis el. ødemer) hyponatriæmi (hypothyreoidisme og binyreinsufficiens)

48
Q

Vasopressin hypersekretion (SIADH) - paraklinik?

A

Hyponatriæmi plasma.

Hypoosmolær plasma.

Hyperosmolær urin.

Hypernatriæmi i urin.

49
Q

Vasopressin hypersekretion (SIADH) - Diagnostiske kriterier?

A

*Husk hypoosmolær i plasma + høj U-Na+ (som vi normalt forventer er lav pga. Hæmning af vasopressin)

50
Q

Vasopressin hypersekretion (SIADH) - behandling?

A

Behandle den underliggende årsag.

Ved akut opstået hyponatriæmi med neurologiske symptomer –> hyperton NaCl, indtil de neurologiske symptomer bedres.

Den mest anvendte behandling er –> væskeretention.

Nye behandling –> vasopressin receptor antagonist –> øget vandudskillelse.

HUSK –> langsom korrigering af hyponatriæmien pga. Risiko for komplikationer.

51
Q

Vasopressin hypersekretion (SIADH) - behandling?

A

Behandle den underliggende årsag.

Ved akut opstået hyponatriæmi med neurologiske symptomer –> hyperton NaCl, indtil de neurologiske symptomer bedres.

Den mest anvendte behandling er –> væskeretention.

Nye behandling –> vasopressin receptor antagonist –> øget vandudskillelse.

HUSK –> langsom korrigering af hyponatriæmien pga. Risiko for komplikationer.

52
Q

Medicinske associeret til vasopressin hypersekretion (SIADH)?

A

SSRI, TCA, carbamazepin, NSAID, antipsykotika, desmopressin, opiater, ASA, bromocriptin, cycclofosfamid.