Hypofysesygdomme Flashcards
Generelt billeddiagnostiske resultater ved hypofyse sygdomme?
mikroadenomer
<10mm (mest kvinder)
makroadenomer
>10mm (mest mænd, ofte med bitemporal hemianopsi og udtalt binyreinsufficiens.)
Husk at en hypofyse tumor kan give anledning til både hormonel hypersekretion og tryk symptomer. Sidste nævnte medfører hypofyseinsufficiens samt kompression af chiasma opticum (bitemporal hemianopsi)
Generelt: Neurokirurgisk behandling ved hypofysesygdomme?
Vigtigste indikationer
- -> ved synspåvirkning (undtagen makroprolaktinomer
- -> dopamin D2 agonist –> tumoren skrumper og synet forbedres)
Kirurgi er førstevalg ved –> cushing sygdom og akromegali.
Transsphenoidal OP er 1. Valg.
- Transkraniel OP ved
meget store
adenomer.
Ved hypofyseinsufficiens
–> først behandles evt. Binyreinsufficiens! –> hydrocortisone.
Strålebehandling –> sjældent, pga. Risiko for hypofyseinsufficiens og cerebrovaskulære sygdom.
Inddeling af hypofyse adenomer?
Non-secernerende: - Bitemporal hemianopsi. - Abducensparese (kan ikke se til siden). - Hovedpine - CSF drypper ud af næsen.
Secernerende:
- Prolaktin (50%).
- GH (20%).
- ACTH (5%).
- TSH (<1%).
- Gonadotropin (sjældne)
Hypofyse adenom.. VÆkstmønstre?
Adenomet kan voksne nedad og erodere knoglevæv hvorved den få adgang til sinus sphenoidale som står i forbindelsen med næsehulen, på den måde kan der dryppe cerebrospinalvæske igennem.
Den kan vokse ud til siden og påvirke nerverne (dobbeptsyn, ofthalmoplegi) til øjenene samt a. Carotis interna.
Den kan vokse opad og påvirke chiasma opticus –> bitemporal hemianopsi. El. vokse op i trejde ventrikel –> hydrocephalus.
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Definition?
Svigtende funktion af et el. flere hormoner fra adeno- og neurohypofysen.
Simmond syndrom, Sheehans syndrom indgår begge.
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Ætiologi?
Hyppigst –> Hypofyseadenomer el. dens behandling (kirurgi el. stråling).
Kranietrauma
Infarkt
Genetiske (debuterer hos børn).
Infiltrater (sarcodoise, hæmokromatose, wegernes, granulomatose)…
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - Symptomer og kliniske fund?
Afhænger af hvilke celler der påvirkes og om der evt. Samtidig er tilstedeværelse af tryksymptomer el. hormonal hypersekretion:
- Mao. symptomer set, mangel på det gældende hormon.
HUSK -> Først GH-mangel og sidst prolaktin mangel.
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - paraklinik?
Let anæmi
Sekundær binyrebarkinsuffiiciens -> hyponatriæmi med normal kalium.
Hypoglykæmi pga. hypokortisolisme og GH mangel.
Andre værdier afhænger af mangel på det pågældende hormon.
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - diagnose?
Ved klinisk mistanke om hypofyseinsufficiens bør den samlede hypofysefunktion undersøges.
ACTH mangel -> synakten test.
TSH -> TSH (lav/normal), nedsat T3/T4.
Gonadotropin: - Mænd -> Nedsat test, LH+FSH. - Kvinder -> nedsat østradiol, LH+FSH. - HUSK mål prolaktin, nedsat dopamin, øget prolaktin, nedsat LH+FSH.
GH -> Insulin-hypoglykæmi test -> GH og IGF1 burde stige, men her ingen stigning.
MR –> Bekræfte apopleksi (blødning el. blodprop) el. afkræfte udenom.
Hypopituitarismus/hypofyse insufficiens - behandling?
Den underliggende årsag + hormon subst.
Først behandles binyrebarkinsufficiens -> p.o hydrocortisone.
TSH -> Eltroxin.
Gonadotropiner: - Mænd: Test (ved fertilitetsønske hCG+FSH. - Kvinder: Præmeno (østrogen) og ved graviditetsønske (clomifen og hCG).
GH ->
biosyntetisk GH.
Craniopharyngeoma - definition?
En benign tumor deriveret fra Rathkes poche (lokaliseret til adenohypofysens pars intermedia)
Craniopharyngeoma - symptomer og kliniske fund?
Relateret til –> hypofyseinsufficiens, tumortryk (synspåvirkning) samt hypothalamiske symptomer (typisk diabetes insipidus)
Craniopharyngeoma - diagnose?
MR –> Viser en her el. delvis syrisk tumor -> Bekræftes histologisk.
Craniopharyngeoma - behandling?
Kirurgi er 1. valg.
- Evt. stråterapi
(medføre somregel
hypofyseinsufficiens
Pituitær apopleksi - definition?
Akut klinisk syndrom: - Pludseligt indsættende hovedpine og synspåvirkning. - Øjenmuskelparese (ophtalmoplegi).
Pga. volumenøgning i sella turcica.
Pituitær apopleksi - ætiologi og patogenese?
Typisk forårsaget af et hæmoragisk infarkt (blødning + vævsnekrose pga. blodmangel) i et hypofyseadenom.
Kan også opstå ved –> kompromitteret blodforsyning –> ødem, nekrose og blødning.
Pituitær apopleksi - Symptomer?
Pludselig indsættende hovedpine, kvalme, opkastning og bevidshedssløringer (pga. Meningeal irritation pga. Blødning i det subaraknoidale rum)
Synet –> fra bitemporal hemianopsi til komplet blindhed.
Øjenmuskelpareser.
Hypofyseinsufficiens (uden diabetes insipidus)
Pituitær apopleksi - diagnose?
Ofte ved man at pt. har et hypofyseadenom (men kan bekræftes vha. MR)
Diff. Diagnose –> meningitis og subaraknoidal blødning.
Pituitær apopleksi - behandling?
Akut kirurgisk behandling ved progredierende synspåvirkning og neurologiske symptomer.
Sygdommen går hyppigst i ro spontant med blivende nedsat hypofysefunktion –>
ved efterfølgende MR er sella turcica ofte forstørret og hypofysevævet formindsket
–> ”empty sella”
Akromegali - definition?
Klinisk tilstand fremkaldt af overproduktion af GH.
Gigantisme –> debut af akromegali før epifyseskiverne er lukket.