Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K3 - Endokrinologi > Hyperkalkæmi inkl. malign hyperkalkæmi > Flashcards

Hyperkalkæmi inkl. malign hyperkalkæmi Flashcards

1
Q

Primær hyperparathyrodisme (PHPT) - definition?

A

Hypercalcæmi pga. øget sekretion af PTH. De hyppigste årsager til hypercalcæmi –> PHPT (1) og maling hypercalcæmi (2).

Ved malign –> Øget Ca og nedsat PTH.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ætiologi bag PHPT?

A

1) Sporadisk solitært udenom (90%).
2) Hyperplasi
3) Karcinom
4) Familiære former –> Multiple endokrin neiplasi (MEN) og familiær isoleret HPT (FHH).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Patofysiologi bag PHPT?

A 
Øget PTH sekretion 
 --> Renal tubulær Ca 
      rearbs. 
--> Ca mobilisering over 
     knogle-blod barriere. 
--> Knogleomæstning.
--> Nedsat max tubulær  
     rearbs af fosfat 
     (hypofosfatæmi). 
--> Renal aktivering af D-vit ->  
Intestinal rebs af Ca -> Hypercalcæmi -> Nefrocalcinose + nyresten + hypercalcæmi -> Nedsat neuromuskulær irriabilitet.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Patologi ved PHPT?

A

Ved adenomer –> hyppigst kun hovedceller med bræmme af normalt parathyroidea væv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Symptomer ved PHPT?

A

Neurological:
- Depression, irritability, impaired memory, sleep disturbances, nightmare, confusion, coma, muscle weakness, hypotonia, decreased reflexes

Gastrointestinal:
- Anorexia, nausea, vomiting, obstipation, pancreatitis, peptic ulcer

Cardiovascular:
- Decreased QT-interval, broad T-waves, AV-block, asystolia, arrytmia, increased sensitivity to digitalis

Renal:
- Poliuria, polydipsia, dehydration, reduced GFR, nephrocalcinosis

HUSKEREGEL:
”Stones, bones, abdominal moans, and psychic groans”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Paraklinik ved PHPT?

A

Øget Ca og øget PTH

  • Høj PTH –> Tænk PHPT eller FHH.
  • Lav PTH –> tænk hyperthyrodisme, binyreinsufficiens, akromegali.

Hypofosfatæmi.

25-vitD normal eller nedsat –> Høj 1.25 vitD.

Hypercalcuri, høj BASP.

EKG –> forkortet QT, bredde T takker, ventriulære arytmier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Anamnese ved PHPT?

A

Fokus på familiære dispositioner.

Tidligere halsoperationer/stråle behandling.

Symptomer og kliniske fund

Pågående medicinsk behandling:

  • Diuretika
  • Tilskud med calcium og eller D vit
  • Lithium (øget set point).
  • Calciummetika.

Komplikationer til PHPT

Udeluk andre årsager.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Diagnose af PHPT?

A 
Biokemisk diagnose: 
 - P-Ca over normal
 - PTH over normal. 
 - Udeluk FSS (Ca/krea ratio)
 - Pt tager ikke thiazid og 
   lithium.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Diff diagnoser til PHPT?

A

Familiær hypocalciurisk hypercalcæmi

  • hæmmet udskillelse via
    nyrerne.

Thyrotoxikose –> øget knogleomsætning.

Binyreinsufficiens –> nedsat cortisol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Behandling ved PHPT?

A

Parathyreoidektomi (PTX) er den eneste kurativt behandling.

Ellers medicinsk behandling + observation
 - Rigelig væske, kalk + D 
  vitamin. 
    - Kan tillægges loop   
      diuretika når pt er 
      rehydreret, fremmer ca  
      udskillelsen.
  • Alendronat når tegn på
    osteoporose.
  • Cinacalcet
    • Sænker CaSR set point ->
      mere sensitiv over for P-
      Ca2+ -> hæmmer PTH
      sekretion:
    • Giver ofte kvalme derfor
      den seponeres.
    • Ingen virkning på knogler.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Indikationer for parathyreoidektomi (PTX)?

A

P-Ca2+ >1.45 mmol/L.

Mild hypercalcæmi <1.45(L og:

  • <50 år.
  • GFR < 60 ml/min.
  • Osteoporose.
  • Nyresten (vigtig).
  • Symptomer
  • Anden sygdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Billeddiagnostik før parathyreoidektomi (PTX)?

A

Tc-sestamibiscintigrafi
- Sportstof der binder til hyperaktiv PTH.

SPECT-CT, evt. PET-CT, MR –> præcis lokalisation.

UL af hals.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Præ-OP og post-OP behandling ved PTX?

A

PRÆ-OP behandling:

  • Seponerer af thiazid og litiumbehandling.
  • Allerede iværksat osteoporose behandling kan fortsættes men ikke startes forud for PTX.
  • Kalk + Vitamin D
  • Undgo dehydrering + immobilisation.

POST-OP behandling:

  • Kalk + VitD, undgå hungry bone.
  • Mange oplever post-OP hypocalcæmi og i en del tilfælde kan det være kronisk –> Subt. etalpha (aktiv VitD).
  • Alondrenat ved osteoporose.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Særlige grupper man skal være opmærksomme på ved forhøjet PTH og kirurgisk behandling?

A

Gravide
- Pt. med symptom el. manifest for hypercalcæmi så anbefales PTX, pga. Risiko for abort.

Børn og unge:
- PTX kan foretages i alle aldre. Genetisk udredning indiceret.

Ældre:
- Før vurderes mhp. PTX, da det er meget overlap mellem symptomerne ved hypercalcæmi og symptomer der kan tilskrives alderen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Definition på multiple endokrine neoplasi (MEN)?

A

Hyperplasi el. neoplasi af 2 el. flere endokrine glandler.

Sygdommene er autosomal dominant og forekommer således hos ca. 50% af førstegradslægninge. Sjælden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvornår skal MEN mistænkes?

A

Hvsi en pt. har to endokrine tumorer.

Sjældene tumorer (fx fæokromocytom, endokrin pancreas tumor)

Specielt hos pt. med PHPT!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Inddeling af MEN?

A

MEN 1:
- Hyperplasi el. neoplasi i gll. Parathyroidea, adenohypofysen, endokrine celler i ventriklen, tarm og pancreas.
Skyldes en mutation i genet MEN-1, der koder for tumorsupressor genet menin.
Dog kan mutationen ikke påvises hos ca. 10-20% af tilfældene.
Næsten 100% penetrans.

MEN 2:
- Inddeles yderligere i A og B.
Udgøres af kombinationer af familiær medullære thyroideacancer (FMTC), fæokromocytom, PHPT (kun ved 2A)
Skyldes mutation i RET-protoonkogen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Kriterier for MEN-diagnosen:

A

Kliniske kriterier:
- 2 eller flere MEN associerede tumorer.

Familiære kriterier:
- Førstegradsslægtninge har diagnose.

Genetiske kriterier:
- Mutationer i enten MEN-1 genet eller RET-genet.

19
Q

Symptomer ved MEN?

A

Afhænger af påvirket kirtel.

MEN 1:
- Der ses oftest gastrin og 
  insulinsecenerende tumorer,
- I hypofysen findes oftest 
  hormon-secenerende 
  adenomer, og oftest 
  prolaktinomer.
   o Symptomer svt. Til det   
      secenerede hormon, men 
      kan også føre til 
      hypofyseinsufficiens og 
      tryksymptomer (synet).

MEN 2a:

  • Hos næsten 100% ses C-celle hyperplasi og medullære thyroidcancer og ses som en tumordannelse i halsregionen.
  • Hos ca. 50% ses fæokromocytom (hovedpine, hypertension, svedtendens, hjertebanken)
  • Hos ca. 20-30% ses PHPT.

MEN 2b:

  • Medullære thyroidcancer ses hos 100% af pt. og fæokromocytom forekommer ofte.
  • I læber og tunge kan der forekomme tumor som udgår fra nerveceller (mucosaneuromer).
20
Q

Behandling ved MEN?

A

Følg retningslinjer for det påvirkede organ. Fx. PHPT behandles ved PTX.

21
Q

FHH = Familial Hypocalciuric Hypercalcemia - definition?

A

Autosomal dominant sygdom –> Inaktiverende mutation i CaSR-genet. Genet koder for Ca-sensing-receptor, udtrykkes primært i gll. Parathyroidea og nyrerne.
Denne mutation medfører:
1) Øget ”set point” (dvs. Der skal større ca2+ før sekretionen for PTH hæmmes, fejlagtigt reg. Af P-ca2+ som lavt) for PTH-sekretionen –> let hyperplasi indtil PTH sekretionen svt. Det nye set point.

2) Nedsat følelsomhed overfor Ca2+ –> øget Tubulær reabs.

HUSK! diff. Diagnose ved PHPT!!

22
Q

Symptomer ved FHH?

A

Oftest asymptomatisk, men vage hypercalcæmiske symptomer kan forekomme. Let øget forekomst af:

  • Recidiverende pancreatitis, galdesten, DM og hjertesvigt.
  • Normal knogleomsætning og dermed BMD, og derfor ikke øget frakturrisiko.
23
Q

Hvordan stilles diagnosen FHH?

A

Diagnosen stilles ved lav calcium/kreatinin ratio (altså en lav ca2+ udskillelse i forhold til kreatinin) samt påvisning af familiære forekomst forenelig med autosomal dominant arvgang.

Diagnosen bekræftes med genanalyse.

24
Q

Behandling ved FHH?

A

Informere pt. at det er en benign tilstand og at det ikke kræver PTX.

Medicinsk behandling af evt. Hypercalcæmi (fx loop-diuretika –> øger ca2+ udskillelsen).

25
Q

Sekundær hyperparathyroidisme - Hvad kendetegner denne tilstand? Behandling?

A

Høj PTH og lav/normal calcium.

Øget PTH pga. hypocalcæmi udløst af anden sygdom eller nedsat perifer følsomhed overfor PTH, altså en kompensatorisk mekanisme. Det er IKKE en sygdom i gll. parahyroidea.
- Mange årsager, men hyppigst er det VitD mangel, lavt Ca2+ indtag, nyresvigt, loop-diuretika, osv.

Behandling:

  • Afhænger af udløsende årsag.
  • Behandles ikke kirurgisk, da det påvirker alle fire kirtler.
26
Q

Tertiære hyperparathyroidisme - Hvad kendetegner denne tilstand? Behandling?

A

Høj PTH og calcium.

Ved kronisk lavt calcium kan den sekundære HPT udvikle sig til tertiære HPT med hyperplasi og adenomdannelse i kirtlen. - Skyldes autonom uhæmmet sekretion af PTH –> øget knogle resorption og øget calcium

Forekommer hyppigst som led i renal osteodystrofi –> øget PTH, fosfat og kreatinin (nyresvigt)
- Da fosfat normalt ved være lav ved høj PTH.

Behandling:
- Ikke kirurgisk.

27
Q

Malign hypercalcæmi? Årsag?

A

Kan skyldes neoplasi/metastase i knogler som medfører knoglenedbrygning (mål alkalisk fosfatase) eller ved småcellet lunge cancer (SCLC) –> producerer PTHrP lignende substans –> øget Ca –> hæmning af normal PTH –> øget calcitriol (aktiv VitD –> knogleresorption
- Ses især ved lymfomer og sarkoidose.

Myelomatose påvises bedst ved rtg.

Hyppigste årsager:

  • SCLC (35%).
  • Brystcancer (25%).
  • Myelomatose (14%).
28
Q

Malign hypercalcæmi - paraklinik, symptomer og diagnose?

A

Nedsat PTH, høj calcium. Evt. måle PTHrh, forhøjet BASP/alkalisk fosfatase typer på metastatisk sygdom.

Symptomer:
- Samme som hypercalcæmi.

Diagnose:
- Påvisning af hyperparathyroid hypercalcæmi hos pt. med kendt malign lidelse

29
Q

Behandling af malign hypercalcæmi?

A

Hvis pt kommer ind –> isotop NaCl –> rehydreret pt gives diuretika –> øget U-Ca2+.

Derefter gives der bisfosfonat (i.v., p.o.) standard behandling. Evt. calcitonin (nedsætter Ca2+) og kortikoider (reducerer PTHrH, blokkerer affektion af calcitriol og hæmmer væksten af malignt lymfatisk væv. Evt. Denosumab.

30
Q

Hypoparathyroidisme, defintion?

A

En gruppe af sygdomme karakteriseret ved

–> hypocalcæmi + lav PTH pga. Manglende el. insufficiens produktion af PTH.

31
Q

Hypoparathyroidisme, ætiologi?

A

Hyppigst sekundært til thyroidea- og parathyroideaoperation.

Kaldes funktionel ved –> hypomagnesiæmi –> hæmmet sekretionen af PTH.

Autoimmune årsager.

Kongenitte former.

Kan være en del af DiGeorges syndrom.

32
Q

Hypoparathyroidisme, paraklinik?

A

Hypocalcæmi med tendens til hypomagnesæmi.

Hyperfosfatæmi.

Lav PTH –> lav 1.25OH

Normal nyrefunktion.

EKG –> forlænget QT- og ST-interval kan ses.

Høj BMD pga. –> øget knogleomsætning

33
Q

Hypoparathyroidisme, symptomer?

A

De kongenitte er ofte symptomfrie og kommer derfor med senkomplikationer.
Symptomer som ved hypocalcæmi.
Huskeregel –> PTH:

Paræstesier:
- Positiv chovsteks (slå på n. facialis –> kontrakten af ansigtsmuskulatur og Trosseus tegn (BT manchet over SBP i 3-5 min –> håndkrampe. .

Tetani:
- Bl.a. med laryngispasme og død.

Hypocalcæmi + hypofosfatæmi.

34
Q

Hypoparathyroidisme, diagnose?

A
  • Indlysende efter halskirurgi.
  • Verificeres ved lav ca2+ og PTH.
  • Funktionel  måle mg. Og se om behandling virker.
  • Ved medfødte  gen-test.
35
Q

Hypoparathyroidisme, behandling?

A 
Akut hypocalcæmi: 
- Ved uafklaret diagnose 
-> måles fosfat, mg, kreatinin, PTH og D-vit før behandlingen startes
- Vigtigt at korrigere for hypomagnesæmi. 
   - Ved tetani
      - Calcium sandoz iv. i 
        ca. 3-5 min herefter 
        oral tilskud.

Kronisk hypocalcæmi:

  • Mål -> Øge calcium og nedsætte fosfat.
    • Øge calcium med oral calcium karbonat + aktiv VitD, etalpha.
    • Nedsætte fosfat med restriktiv fosfat diæt. Evt. fosfat binder eller øde dosis for calciumtilskud, binder til fosfat i tarmen og aktiveret vitamin D reduceres (sidstnævnte øger optag af fosfat fra tarmen.
36
Q

Pseudo hypoparathyroidisme/pseudo pseudohypoparathyroidisme: hvad er det? Behandling?

A

En medfødt med hypocalcæmi pga perifer resistens overfor cirkulerende PTH.

  • Ved pseudopeudo –> normal calciummetabolisme.
  • Ved pesudo –> Lavt Ca, højt fosfat, højt PTH.

Behandling.
- Calcium på aktiv D vitamin –> medfører øget P-Ca og nedsat PTH.

37
Q

Hypocalcæmi, definition?

A

Lave P-ca2+ (ioniseret el. albuminkorrigeret)

38
Q

Hypocalcæmi, ætiologi?

A

På baggrund af samtidig måling af PTH kan tilstanden opdeles i hypoparathyreoid og normo-/hyperparathyreoid hypocalcæmi.

Hypoparathyroid hypocalcæmi:

  • Beskadigelse af kirtel ved OP (PTX). Hyppigst årsag.
  • Pt. behandling mod nedsat PTH, men glemmer medicin..
  • Hypomagnesium –> hæmmet PTH sekretion.
  • Autoimmun (sjælden).

Normo-/hyperparathyreoid hypocalcæmi:

  • Svær Vitamin D mangel.
  • Nyresygdomme (øget Ca udskillelse.
  • Malarbsoption ved normal vitD og høj PTH fx. cøliaki hvor fedt binder til Ca.
  • Hyperfosfatæmi (øget komplekser).
  • Antireceptiv behandling (denosumab og bisfosfonater
  • -> hæmmer normal knogleomsætning).
  • Malign sygdom (metastaser).
  • Hyperventilation –> respiratorisk alkalose, H+ forlader albumin og Ca binder i stedet.
  • Blodtransfusioner (citratblod)
  • Situationer hvor mange celler dør fx. rhabdomyolysis.
  • Kritiske sygdomme, fx akut pankreatitis.
39
Q

Symptomer ved hypocalcæmi?

A

Symptomerne er relateret til øget neuromuskulær excitabilitet (ca2+ blokker normalt Na+ kanal i axonet) og kardiovaskulære komplikationer.

  • Spasmer/tetani og paræstesier (rundt om læber og fingre.
  • Positiv C og T tegn.
  • Hjertet, QT forlængelse, arytmier, ventrikelflimmer.
40
Q

Paraklinik ved hypocalcæmi?

A

Lav calcium.

Hvis PTH er lav så TÆNK –> problemer inde i med gll. parathyroidea eller hypomagnesium.

Hvis PTH er høj så TÆNK –> udenfor kirtlen –> nyresvigt eller svær D Vitamin mangel.

41
Q

Behandling ved hypocalcæmi?

A

Behandling af den udløsende årsag (se ætiologi)

Generelt behandles med Ca2+ tablet og aktiv vitD3 (alfacalcidol, pga. Mangel på PTH som normal aktivere alfa-hydroxylasen i nyrerne)
  - Injektion el. iv 
    calciumglukonat ved svær 
    symptomer på 
    hypocalcæmi.

Ved magnesium-mangel –> peroralt tilskud med mg.

42
Q

Definition af hypercalcæmi?

A

Forhøjet P-ca2+ (ioniseret el. albuminkorrigeret el. total)

43
Q

Ætiologi bag hypercalcæmi?

A

Vi inddeler på baggrund af plasma PTH.

Hyppigste årsager:

  • Malign sygdom, lav PTH
  • PHPT –> høj PTH
  • Medicin (især thiazid og lithium).

K3 - Endokrinologi (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions