HTAP

Question 1

Def

Answer 1

• Circulation pulmonaire normale : PAPm = 14 +- 3 mmHg
• HTP : PAPm > 25mmHg mesurée lors KT d
• C’est une élévation progg de résistance vx pul aboutissant à une IC d et au DC

Question 2

HTP Post Capillaire / Pre Capillaire

Answer 2

• Post Capillaire :
  • PAPm > 25
  • PAPO > 15
• Pré Capillaire :
  • PAPm > 25
  • PAPO < 15

Question 3

Classification HTP

Answer 3

~ PHOTOS ~

Question 4

HTP groupe 1

Answer 4

• HTAP
• Précapillaire
• Meca en jeu : remodelage vx, vasoconstriction, thrombose in situ, inflammation
• Etio :
  • Idio : forme sporadique avec ATCD familliale
  • Heritable : sporadique avec mutation génétique et HTAP familiales avec ou sans mutation identifié
  • Assoc : Medoc ( anorexigene type dasatinib), connectivite, hypertension portale, cardio congénitale, VIH, bilhaziose
  • Maladie veino-occlusive et hemangiomatose capillaire pulmonaire : proche de HTAP caractérisé par lésions de remodelage prédominant sur capillaire e veinules
  • HTP persistante du NN

Question 5

HTP Groupe 2

Answer 5

• Cardiopathie gauche
• Post Capillaire
• Augmentation P au sein cavités cardiaque gauche -> Retentissement passif sur circulation pulmonaire
• Caractérisé par une dysfonction sys ou dia ou une valvulopathie mitrale ou aortique
• 1er Cause HTP

Question 6

HTP Groupe 3

Answer 6

• Assoc maladie respi
• Pré capillaire
• Principale cause est l’hypoxie alvéolaire lié maladie respi chro
• 2ème cause HTP
• ++ BPCO et + rarement maladie restrictives ( PID ) ou mixtes.
• Augmentation modéré PAPm

Question 7

HTP Groupe 4

Answer 7

• HTPPEC : Post Embolique Chro
• Pré Capillaire
• ++ Origine thrombo embolique
• Apres EP, risque dvlp HTPPEC est de 0,5-5%
• ATCD EP retrouvé que dans 75%

Question 8

HTP Groupe 5

Answer 8

• Ensemble Patho dont meca multifactoriels et incertains

- Pré Capillaire

Question 9

Epidemio HTAP

Answer 9

• Maladie orpheline : 6/ millions hbts et 15/ millions hbts pour HTAP assoc
• Prédominance F
• Pic fréquence entre 30-50 ans

Question 10

Evol + Prono HTAP

Answer 10

• Evol : Augmentation progg résistances pulmonaires responsable bas débit cardiaque -> IC d -> DC
• Survie :
  • Absence Trt : survie médiane est de 2,8 an
  • Trt : survie 83% a 1an, 70% a 2an, 60% a 3an

Question 11

Stratégie dia

Answer 11

• > Dia + confirmation HTP
• > Dia etio
• > Eval sévérité

Question 12

Dia HTP : circonstance découverte

Answer 12

• Bilan dyspnee

- Dépistage systématique chez Patient à risque ( Ex : Sclérodermie )

Question 13

Dia HTP : Signe fonctionnel appel

Answer 13

• Dyspnée effort non spé
  + 90% cas
  Progg croissante avec Retentissement sur quotidien
• Autres : Lipothymie effort, syncopé, Asthénie, D angineuse, palpitation, hemoptysis

Question 14

Dia HTP : Signes physique

Answer 14

• Signe HTP :
  Signe Carvallo
  Éclat B2 au foyer pul
  Souffle dia insuf pul

- Signe IC d : 
Tachy 
Galop 
TJ, RHJ 
Hepatomegalie 
OMI 
Anasarque

Question 15

Signe Carvallo

Answer 15

Souffle holosystolique insuf tricuspidienne se majorant à l’inspi profonde

Question 16

Dia HTP : examens paraclinique usuels

Answer 16

• Imagerie tho : Dilat art pul, élargissement cœur d,
  RT normal ne permet pas d’infirmer le dia
• ECG : Signe HVD, tb rythme
  ECG normal exclut pas le dia
• Test bio : non spé
• ETT
• KT d : Toute suspicion HTP doit être confirmé par KT Cardiaque droit

Question 17

Dia HTP : ETT

Answer 17

• Examen non invasif de référence
• Permet estimer PAPs grâce à eval VMax et estimation P auriculaire droite ( POD )
• Permet eval autre paramètre indirect évocateur HTP : vélocité fuite pulmonaire, Retentissement cavités droite ( HVD, dilat VD, septum paradoxal, amplitude déplacement systolique de l’anneau tricuspide, altération fonction systolique ventriculaire droite, dilat OD )
• Participe dia etio en recherchant altération fonction ventriculaire gauche systolique ou dia…
• Estim proba d’une HTP en faible, intermédiaire ou forte basé sur mesure VMax au repos, assoc presence de critères echo indirects suggestifs
• On considère HTP si PAPs > 35mmHg a ETT

Question 18

Critères à ETT indirect de HTP

Answer 18

vélocité fuite pulmonaire, Retentissement cavités droite ( HVD, dilat VD, septum paradoxal, amplitude déplacement systolique de l’anneau tricuspide, altération fonction systolique ventriculaire droite, dilat OD )

Question 19

Dia Etio : Algorithme

Answer 19

~ PHOTOS ~

Question 20

Dia Etio : Paraclinique liste :

Answer 20

• EFR
• ETT
• Scan
• Scinti

Question 21

Dia Etio : Paraclinique : EFR

Answer 21

• Présence S obstructif où restrictif assoc à hypoxemie permet classé dans HTP Groupe 3
  EFR peut être subnormal en cas d’atteinte combinée d’emphysème des sommets et fibrose des bases
• HTAP : débits et V pul normaux mais DLCO abaissé
• Si suspicion SAOS : oxymetrie nocturne et explo sommeil

Question 22

Dia Etio : ETT

Answer 22

• Ref pour Bilan etio HTP

- Possible complète par ETO

Question 23

Dia Etio : Imagerie thoracique + Fonctionnelle

Answer 23

• Recherche signe évocateurs Patho pul chro ( emphysème et patho interstitielle )
• Recherche trhombo embolique
• Angioscan
  Systématique quand Risque Patho trhomboembolique
  Scinti de perfusion normal PERMET d’exclure le dia

Question 24

Dia Etio : Bilan après HTP Groupe 2,3 et 4 exclus

Answer 24

• Interro : prise anorexigene, sclérodermie, VIH, hypertension portale, cardio congénitale, HTAP,
• Bio : VIH, VHC, VHB SYSTÉMATIQUE
• Recherche de marqueurs bio d’auto immunité
• Réalisation KT d