Hoofdstuk 13 Flashcards
Hoe vaak komt primaire afwezigheid (agenesie) van de longen voor?
Is zeer zeldzaam.
Aan unilaterale agnesie van 1 long moet gedacht worden als de as is verplaatst.
Welke longafwijking komt vaker voor?
Hypoplastische longen (onderontwikkeld). Vaak is dit secundair aan andere afwijkingen zoals skeletafwijkingen, neurologische afwijkingen en anhydramnion.
Wat is CHAOS?
Congenital high airway obstruction syndroom.
Congenitale Hoge Ademweg Obstructie Syndroom
Wat is CHAOS?
Een zeldzame overontwikkeling van de foetale longen. De longen worden opgeblazen door de obstructie. Het vruchtwater kan niet weg.
Waar dient aan gedacht te worden bij CHAOS?
Bilaterale microcysteuze CCAM (congenitale cysteuze adenonatoide malformatie). Of aan een longsekwester. Ook komt het vaak voor bij het syndroom van Fraser.
Wat is het natale beleid bij CHAOS?
Een EXIT procedure waarbij bij de sectio eerst het hoofd en de hals uit de uterus worden gehaald en dan een thacheostomie wordt aangelegd.
Zeer complexe ingreep met meer maternale risico’s.
Waar wordt bij CCAM onderscheid in gemaakt?
Tussen macrocysteuze (een of meer cysten >5mm), microcysteuze en gemengde laesies.
Wat is de prenatale therapie bij CCAM?
CCAM heeft zonder interventies een mortaliteit van 100%. Verder is bijv drainage dmv een punctie van de grootste cyste een optie. Of door het achterlaten van een shunt. Open foetale chirurgie of scleroserende injecties is controverseel. Medicamenteuze therapie met corticosteroiden bij micro CCAM bleek een gunstig effect te hebben.
Wat is pulmonale sekwestratie?
Zeldzame embryonale afwijking van de foetale long door aanwezigheid van een extra longlob, gescheiden van de trachiabronchiale boom.
uit het Latijn: sequestrare = in bewaring geven, scheiden, verwijderen
Wat is een hernia diafragmatica?
Defect in het middenrif, linkszijdig in ongeveer 85%, rechtszijdig in 13% en bilateraal in 2%. De buikorganen kunnen in de borstkas terecht komen en druk uitoefenen op het hart en longen.
Ongeveer 30% van de foetussen komt neonataal te overlijden.
Prevalentie; 1 op 3000
Wat is er zichtbaar bij een linkszijdige hernia diafragmatica?
Shift van het hart naar rechts, aanwezigheid van 1 of meer buikorganen in de borstkas. Linkerlong is vaak hypopastisch.
Wat is er zichtbaar bij een rechtszijdige hernia diaphragmatica?
Vaak moeilijker te diagnosticeren. Hart verplaatst zich naar links en de lengteas is verkort. Rechterlong is klein.
Waar dien je als echoscopist bedacht op te zijn bij een hernia diaphragmatica?
Geassocieerde afwijkingen zoals cardiale, cerebrale, musculoskeletaal en renale afwijkingen. In 40% is er kans op een genetische afwijking of syndroom. Invasieve chromosomale diagnostiek wordt aangeraden.
Overlevingskansen hangt af van de ernst.
Wat kan de prenatale therapie zijn bij een hernia diaphragmatica?
Als de overlevingskansen <25% zijn dan kan foetale therapie overwogen worden. Met FETO (foetoscopische endoluminele tracheale occlusie) wordt een ballonnetje opgeblazen. Kansen nemen toe van 25% naar 50%.
Wat zijn de risico’s van FETO?
Preterm breken van de vliezen en preterme partus.
