Hoofdstuk 11 Flashcards
Wat wordt er bekeken tijdens het seo bij het czs en neurale buis?
Schedelvorm, laterale ventrikels, cavum septi pellucidi, thalami, cerebellaire hemisferen en vermis, cisterna magna en wervelkolom.
Wat zijn de problemen die ontstaan in stadium 1 van de brein aanleg?
Anencefalie, spina bifida en encefalokele.
(Ontstaan in embryonale week 3-4)
Prevalentie; 1 op 1000.
Wat is het onderliggende probleem bij anencefalie?
Defect in de ontwikkeling van de schedel (acrania). Dit leidt tot blootstelling van de hersenen aan het vruchtwater (exencefalie).
Wat is de prognose van anencefalie?
Infaust (met dodelijke afloop)
Wat is een spina bifida?
De neuraalboog is incompleet.
Wat is een spina bifida occulta?
Bij een spina bifida occulta is er een defect van het benige wervelkolom, maar de huid is intact.
Wat is een spina bifida aperta?
Defect van de huid en onderhuids weefsel.
Wat is belangrijk om te documenteren bij een spina bifida?
De hoogte van de laesie met de onderste rib zichtbaar.
Waar gaat een spina bifida aperta mee gepaard?
In meer dan 90% met een chairi-II-malformatie. Dit geeft aanleiding tot het banana sign en lemon sign.
Hoe noem je het als de rug volledig open ligt?
Rachischisis.
Wat is een encefalokele?
Cranieel defect, met cerebrospinaal vocht met of zonder gehernieerd hersenweefsel in de kèle.
Geassocieerde malformaties komen 40% voor; waaronder het syndroom van mechel-gruber en chromosoom afwijkingen.
Wat kunnen de problemen zijn in stadium 2 van de aanleg van het brein?
Holoprosencefalie, corpus callosumagnesie, vermisagnesie en schisis.
Wat is holoprosencefalie?
Onvolledige klieving van het voorbrein.
Prevalentie; 1:10.000/15.000
Welke afwijkingen zijn geassocieerd met holoprosencefalie?
Chromosomale afwijking zoals tri 13,,18 en triploidie. Diabetes of foetaal alcoholsyndroom.
Er is altijd sprake van een mentale retardatie.
Welke vormen van holoprosenfalie zijn letaal?
Alobaire en semilobaire holoprosencefalie.
Waaruit bestaat het corpus callosum?
Rostum, genu, lichaam en splenium (van voor naar achter) en ontwikkelt zich tussen 12e en 20e week.
Hoe vaak komt een corpus callosumagnesie (CCA) voor?
Ongeveer 1 op 200 levendgeborenen. In 20% is het een chromosoonafw zoals tri13 of tri 18.
Waarmee is CCA geassocieerd?
Meer dan 200 genetische syndromen en kan het gevolg zijn van metabole problemen of alcohol of rubella.
Wat ontbreekt er bij een gedeeltelijke aanlegstoornis van CCA?
Meestal het caudale deel van het corpus callosum. Bij een ischemie of infectie ontbreekt vaak het rostrale deel.
Wat is een indirecte aanwijzing van CCA?
Afwezigheid van het CSP en colprocefalie (verwijde, druppelvormige achterhoornen en smalle voorhoornen van de laterale ventrikels).
Wat is de prognose van CCA?
Afhankelijk van onderliggende oorzaak en evt geassocieerde afwijkingen. Bij een geïsoleerde CCA is er in ongeveer 25% een gestoorde ontwikkeling.
Wat is het dandy-walker formatie?
Combinatie van vergrote fossa posterior, een volledig of gedeeltelijk afwezig cerebellaire vermis en hoogstand van het tentorium cerebelli.
Afwijking van cerebellum en vierde ventrikel. CMV, infectie, rubella of diabetes kan oorzaak zijn.
Frequentie; ongeveer 1 op 30.000
Het officiële Dandy Walker syndroom bestaat uit het ontbreken van het middenstuk van de kleine hersenen, een toegenomen grootte van de zogenaamde vierde hersenholte en de vorming van een vochtophoping in de buurt van de kleine hersenen. Wanneer een van deze kenmerken ontbreekt wordt gesproken van een Dandy Walker variant.
Wat is een blake’s pouch?
Een Blake’s pouch cyste is een aangeboren afwijking waarbij een ophoping van hersenvocht onder het middenstuk van de kleine hersenen, deze kleine hersenen omhoog duwt.
Milde vorm uit het dandy-walker spectrum.
Bij hoeveel % is er bij 20 wk sprake van een ventriculomegalie?
1%. (Een ventrikelatrium van >10mm)
Wat is de DD bij ventriculomegalie?
Fossaposterior abnormaliteiten Chairi malformatie Dandy walker malformatie Arachnoidecyste Bloeding Aquaductstenose CCA Infectie Holoprosencefalie
Wat is de meest voorkomende intercraniele arterioveneuze malformatie (AVM)?
Vena-Galeni malformatie. Progose is ongunstig.
Wat is geassocieerd met een hoofdomtrek van meer dan 3 SD?
Syndromale megalencefalie, en is geassocieerd met afwijkingen zoals CCA, cortale en vermis ontwikkelingsachterstanden
Waardoor kan de ontwikkeling van de hersenen nog meer verstoord worden?
Bloedingen, trauma, trombose, infectie en metabole stoornissen.
Waarmee kan een intraventriculaire bloeding zich presenteren?
Milde ventriculomegalie.
Wat betekend TORCHES?
TOxoplasmose, Rubella, Cytomegalievirus, HErpes-simplexvirus, Syfilis.
Meest voorkomend is CMV!
Wat is microcefalie?
Hoofdomtrek minder dan 3SD. Kan veroorzaakt worden door genetische problemen of secundair door infectie of asfyxie.
Kenmerkend; sloping forehead an profil
