Hipopituitarismo Flashcards
Definición de hipopituitarismo:
Secreción disminuida o nula de 1 o más hormonas hipofisarias.
¿De que depende la aparición de signos y síntomas lenta e insidiosa del hipopituitarismo?
Depende del ritmo de aparición y de la magnitud del daño hipotalamo-hipofisario.
Dan lugar a disfunción hipotalámica y alteración de la secreción de gonadotropina
Anorexia nerviosa
Obesidad marcada
¿Que causa el hipopituitarismo primario?
Causado por detstrucción de la parte anterior de la adenohipófisis.
Hipopituitarismo secundario:
Originado por deficiencia de factores estimulantes hipotalámicos
La pérdida adquirida de la función hipofisaria anterior sigue las siguientes secuencias:
1º GH, 2º LH/FSH, 3º TSH, 4º ACTH, 5º PRL
Causas de hipopituitarismo (9):
Invasiva
Infarto
Infiltrativa
Injury (Lesión)
Inmunitaria
Iatrogenic (Yatrogénica)
Infecciosa
Idiopatía
Isolated (Aislada)
¿Que ocurre en la etiología invasiva, en dónde las lesiones ocupadores de espacio causan hipopituitarismo? (2)
Se destruye la glándula hipofisis o nucleos hipotalámicos
Alteración del sistema venoso porta hipotálamo-hipófisis.
Ejemplos de hipopituitarismo invasivo(6):
- Adenomas hipofisarios grandes
- Adenomas hipofisarias pequeños - microadenomas
- Craneofaringioma
- Tumores primarios del SNC - meningiomas, cordoma, glioma óptico, tumores dermoide y epidermoide
- Metástasis
- Malformaciones anatómicas - encefalocele, aneurismas paraselares
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Causan hipopituitarismo por los dos mecánismos, características de estás etiologías, y mejoran despues de su resección.
Adenomas Hipofisarias Grandes
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Funcionales secretores de PRL, GH, y ACTH.
No causa hipopituitarismo de forma directa.
Microadenomas - adenomas hipofisarios pequeños.
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Altera la función hipofisaria por efecto de compresión
Craneofaringioma
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Disminuye secreción hipotalamo-hipofisis por su efecto de masa
Tumores primarios del SNC
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Hacia esta area son comunes - cáncer de mama, rara vez dan hipopituitarismo
Metástasis
Con respecto a las causas invasivas de hipopituitarismo;
Causan disfunción hipotalamo-hipofisaria, y pueden agrandar la silla turca e inmitar tumores
Malformaciones antómicas
Mecanismo de la isquemia:
Hipotensión, junto con vasoespasmo de las arterias hipofisarias, alteran el riego arterial de la adenohipófisis
¿Porqué es más sensible la glándula hipófisis a la hipoxia en el embarazo?
- Necesidades metabólicas aumentadas
- Más susceptibles a los efectos protromboticos del estado hiperestrogénico
Es un factor de riesgo para necrosis hipofisaria isquemica:
DM
¿Qué determina la rapidez del inicio y la magnitud de la hipofunción hipofisaria?
Extensión del daño hipofisario
Debe haber una destrucción de ______ que haya manifestación clínica evidente
> 75%
Dato clínico inicial de necrosis posparto:
Falta de lactación después del parto
Falta de reanudación de periodo menstruales normales
Definición de aplopejía hipofisaria
Infarto hemorrágico espontáneo de un tumor hipofisario que produce insuficiencia parcial o total de la hipófisis.
Manifestación de aplopejía hipofisaria():
Cefalea intensa
Deterioro visual
Meningismo
Oftalmoplejía
Alteración del nivel de conciencia
La apoplejía hipofisaria se resultar en:
Insuficiencia hipofisaria aguda con hipertensión, deterioro mental rápido, coma y muerte.
Tx de apoplejía hipofisaria
Corticoesteroides y decompresión transfenoidal del contenido intraselar.
El infarto hipofisario puede ser un evento subclínico (apoplejía hipofisaria silenciosa), lo que resulta en:
Mejoría de la hipersecreción de la hormona hipófisis, sin afectar la secreción de otras hormonas hipofisarias anteriores.
La apoplejía se relaciona con:
Tumor Hipofisario
DM
Radioterapia
Cirugía cardiaca abierta
Sitios intracreneales más común de afección por sarcoidiosis:
Hipotálamo y Glándula hipófisis
La afectación granulomatosa de la unidad hipotalámico hipofisaria es, ocasionalmente, extensa, resultando en:
Daño visual, y, por tanto, puede simular la presentación clínica de un tumor hipofisario o hipotalámico.
Enfermedad del almacenamiento de hierro
Hemocromatosis
Hemocromatosis primaria
Hereditaria
Hemoctomatosis secundaria
Sobrecarga de hierro transfusional
Manifestación prominente de la hemocromatosis:
Hipogonadismo o hipogonadotropicos
*Puede ser dato inicial del excesso de hierro.
En estados avanzados de hemocromatosis, puede ocurrir deficiencia de
TSH, GH, ACTH y no son reversible con quelación de hierro.
Histiocitosis de Langerhans definición
Infiltración de múltiples órganos por histiocitos bien diferenciados
El Histiocitosis de Langerhans principalmente afecta al:
Hipotálamo
A menudo, el Histiocitosis de Langerhans se ve precedido por:
Inicio de la diabetes insípida y las deficiencias hormonas de la adenohipófisis.
Puede ser causa de diabétes insípida e insuficiencia de la adenohipófisis.
Traumatismo craneoencefálico grave
Hipopituitarismo anterior postraumatico puede deberse a:
Lesión de la adenohpófisis
Lesión del tallo hipofisario
Lesión del hipotálamo
Ocurre más a menudo en mujeres durante el embarazo o durante periodo posparto, puede presentarse como lesión de más de la silla turca, con alteraciones del campo visual.
Puede simular un adenoma hipofisario
Hipófisis linfocítica
Proceso en que se destruyen las células de la adenohipófisis en una etiología inmunológica.
Proceso autoinmune, con infiltración extensiva de la glándula por linfocitos y células plasmáticas
¿En que caso se debe de considerar la hipofisitis linfocítica inmunológica como dx diferencial?
Mujeres con agrandamiento de la glándula hipófisis e hipopituitarismo durante el embarazo o el periodo posparto
La hipofisitis linfocítica puede resultar en:
Deficiencias hormonales aisladas - especialmente ACTH o prolactina
Procedimientos que pueden alterar la glándula hipófisis:
Terapia quirúrgica y radioterapia
La dosis de radioterapia convencional actualmente empleada para tratar los tumores hipofisarios es:
4 500 a 5 000 cGy
Pacientes con insuficiencia hipotalámica e hipofisaria causada por radioterapa convencional, a menudo se presentan con:
- Hiperprolactinemia modesta (PRL 30 a 100 ng/mL [1.3 a 4.5 nmol/L])
- Insuficiencia de GH y gonadotropina;
- Deficiencias de TSH y ACTH - menos común
Otras causas de hipopituitarismo relacionado a radiografía:
- Irradiación de los tumores de cabeza y cuello (cáncer nasofaríngeo, tumores cerebrales)
- Irradiación craneal profiláctica en la leucemia
Hipopituitarismo de etiolog+ia iatrogénica
Inicio clínico del fracaso hipofisario:
Engañoso, y resulta de una lesión hipofisaria e hipotalámica
Enfermedades infecciosas que son implicados como agentes causales en la hipofunción hipofisaria:
Tuberculosis, sífilis y micosis
Tipo de medicamento que se ha vuelto en causas raras de hipopituitarismo
Antimicrobianos
Formas familiares de hipopituitarismo pueden ser caracterizados por:
- Pequeña, normal o ampliada silla turca
- Patrones hereditarios recesivos autosómicos y recesivos ligados al cromosoma X
Las deficiencias aisladas (monotrópicas) se han reacionado con:
Mutaciones en los genes que codifican las hormonas específicas
¿Con que se relaciona la deficiencia aislada de GH?
Mutaciones en genes necesarios para el desarrollo normal de la hipófisis
¿En que se basa el dx de la deficiencia de GH?
- Falta de respuesta de GH a los estímulos provocadores
- Demostración de una respuesta normal de otras hormonas hipofisarias anteriores
Deficiencia de hormona que se manifiesta signos y síntomas de insuficiencia suprarrenal y deficiencia de LPH (beta lipoproteína)
Deficiencia monotropa de ACTH
Los defectos en deficiencia monotropa de ACTH se puede deber a:
- Insuficiencia primaria de los corticotropos para liberar la ACTH
-Secundario a la disminución de la secreción de CRH por el hipotálamo
La mayoría de los casos adquiridos de deficiencia monotropa de ACTH se deben a:
Inmunoterapia con inhibidores de punto de control.
El síndrome de Kallmann se caracteriza por:
- Maldesarrollo del centro olfativo con hiposmia o anosmia
- Defectos neurológicos como daltonismo y sordera nerviosa
Patrones hereditarios presentados en deficiencia aislada de gonadotropinas:
Patrones hereditarios recesivos ligados al cromosoma X, autosómicos dominantes y autosómicos recesivos
Debido a que la función hipofisaria anterior está intacta, ocurre lo siguiente en hombres y mujeres:
Hombres jóvenes con hipogonadismo hipogonadotrópico aislado desarrollan una apariencia eunucoide
En mujeres, un estado de hipogonadismo hipogonadotrópico, manifestado por la oligomenorrea o amenorrea, a menudo acompaña la pérdida de peso, el estrés emocional o físico y el entrenamiento atlético
¿A que se debe el apariencia eunucoide?
Deficiencia de testosterona resulta en el fracaso del cierre epifisiológico
Se ha observado en atletas masculinos sobreentrenados
Hipogonadismo hipotalámico
¿Qué tipo de anemia causa hipogonadismo hipogonadotrópico, a causa de la disfunción hipotalámica y resulta en pubertad tardía?
Anemia drepanocítica
La deficiencia aislada de gonadotropina también se puede observar en el síndrome autoinmune __________.
Poliglandular
Otras enfermedades crónicas pueden ocasionar deficiencia de gonadotropina:
Diabetes mal controlada, desnutrición
¿Porque la deficiencia aislada de gonadotropina también se puede observar en el síndrome autoinmune poliglandular?
Está relacionada con la insuficiencia gonadotropa hipofisaria selectiva de la hipofisitis autoinmune
La deficiencia por TSH puede producirse por:
- Reducción en la secreción de TRH hipotalámica - hipotiroidismo terciario
- Secreción de TSH hipofisaria - hipotiroidismo secundario
Los defectos relacionados con deficiencia de TSH en asociación con:
Mutaciones genéticas, silla vacía, hipofisitis linfocítica y tumores hipofisarios
La deficiencia de PRL casi siempre indica daño hipofisario intrínseco (leve, moderado, grave)?
Grave
En pacientes con pseudohipoparatiroidismo, se han reportado deficiencias de dos hormonas:
TSH y PRL
Se ha reportado que una deficiencia aislada de PRL después de:
Hipofisitis linfocítica
Las deficiencias hormonales múltiples son el resultado de:
Un desarrollo hipofisario anormal relacionado con anomalías de los genes que codifican los factores de transcripción
Factores de transcripción:
Pit-1
Prop-1
Pit-1 - TSH, GH y PRL
Prop-1 - TSH, GH, PRL, LH, FSH y ACTH
¿Cuál es el curso clásico del hipopituitarismo progresivo?
- Pérdida inicial de la secreción de GH y gonadotropina
- Deficiencias de TSH, ACTH y
- Finalmente, PRL.
Síntomas de deficiencia de GH
Niños: Disminución del crecimiento en los niños
Adultos: clínicamente oculto
La deficiencia de GH se asocia con:
Disminución en la sensación de bienestar y una peor calidad de vida relacionada con la salud.
Disminución de la masa muscular y un aumento de la masa grasa - difícil de discernir
El hipogonadismo es manifestado por:
Mujeres: amenorrea
Hombres: disminución de la sexualidad o la disfunción eréctil
¿Cuántos síntomas se presentan en una deficiencia de PRL, y cuáles son?
Fracaso de la lactancia posparto - único síntoma
La deficiencia de TSH, generalmente, simula los cambios clínicos observados en______. el bocóa está (Ausente/presente)
Insuficiencia tiroidea primaria
Ausente
La deficiencia de TSH puede causar hipotiroidismo (primario/secundario/terciario)
Secundario
En hipotiroidismo causado por la deficiencia de TSH se ha observado:
Intolerancia al frío
piel seca
Aturdimiento mental
Bradicardia, estreñimiento
Ronquera y anemia;
Cambios mixedematosos gruesos - poco común
La deficiencia de ACTH causa insuficiencia renal de tipo:
Secundario
Sus características clínicas de la deficiencia de ACTH, se asemejan a las de la insuficiencia suprarrenal primaria. Pueden presentarse:
Debilidad
Náuseas
Vómitos
Anorexia
Pérdida de peso
Fiebre
Hipotensión
Son necesarios para mantener la reactividad vascular, especialmente durante el estrés
Glucocorticoides
Característica inicial de presentación de algunos pacientes con deficiencia aislada de ACTH
Hipoglucemia agravada - ayuno
- Hiperpigmentación –> estados de _____ de ACTH (enfermedad de Addison, síndrome de Nelson)
-Despigmentación y la disminución del bronceado se han descrito como resultado de la _____ de ACTH
Eexceso
Insuficiencia
____________ + deficiencia de gonadotropina presente causan una disminución en el vello corporal.
Falta de ACTH estimulado por la secreción de andrógenos suprarrenales
Pacientes con hipopituitarismo pueden tener:
Piel fina, pálida y lisa, así como arrugas finas en la cara
En casos más graves, pacientes con hipopituitarismo pueden tener:
Hipotensión postural, bradicardia, disminución de la fuerza muscular y retraso en los reflejos tendinosos profundos
¿En que dependen las anomalías neurooftalmológicas?
De la presencia de una lesión intra o paraselar grande
Resultados de laboratorio y otros hallazgos en relación al hipopituitarismo puede incluir:
Anemia
Hipoglucemia
Hiponatremia
Hipercalcemia
Bradicardia de bajo voltaje en las pruebas electrocardiográficas.
La deficiencia de GH en adultos se asocia con:
Disminución de la masa de glóbulos rojos, aumento del colesterol LDL
Disminución de la masa ósea
En los resultados de laboratorio y otros hallazgos clínicos con respecto al hipopituitarismo, se presenta la anemia, ¿Esto se relaciona con que?
Deficiencia tiroidea, androgénica y enfermedad crónica
En los resultados de laboratorio y otros hallazgos clínicos con respecto al hipopituitarismo, se presenta la hiponatremia , ¿Esto se relaciona con que?
Hipotiroidismo e hipoadrenalismo, que causan retención inapropiada de agua, no pérdida de sodio
En los resultados de laboratorio y otros hallazgos clínicos con respecto al hipopituitarismo, se presenta la hipercalcemia , ¿Esto se relaciona con que?
Insuficiencia suprarrenal, con contracción de volumen y hemoconcentración
Evaluación de la función de la glándula objetivo
Ante la sospecha de la presencia de hipofunción endocrina, se deben distinguir lo siguiente:
Deficiencias de la hormona hipofisaria de la insuficiencia primaria de la tiroides, las suprarrenales o las gónadas
Los estudios de laboratorio de línea de base deben incluir :
Pruebas de función tiroidea (T4 libre)
Determinación de los niveles de testosterona sérica
Es un indicador sensible del hipopituitarismo, tanto en mujeres como en hombres
TESTOSTERONA
¿Qué se observa en los niveles de testosterona en caso de una insuficiencia hipofisaria y a que se debe?
Disminución sustancial de la testosterona
Hipofunción de las dos glándulas endocrinas responsables de su producción: el ovario y la suprarrenal
¿Qué se evalúa mediante una prueba rápida de estimulación con ACTH?
Reserva suprarrenal
¿Porqué se debe medir temprano la PRL sérica en la evaluación del hipogonadismo?
La hiperprolactinemia, con independencia de su causa, lleva a la disfunción gonadal
Diferenciación de la hipofunción primaria y secundaria
¿Cuándo se requiere de la medición de los niveles basales de hormonas hipofisarias específicas?
En la función tiroidea subnormal cuaando hay un nivel bajo de testosterona sérica, o una respuesta deficiente de cortisol a la prueba de estimulación rápida de ACTH
¿Cuáles hormonas estarán elevadas en la hipofunción de la glándula objetivo primaria?
TSH, LH, FSH o ACTH
Valores bajos o normales para las hormonas hipofisarias TSH, LH, FSH o ACTH sugieren ____________.
Disfunción hipotalámico hipofisaria.
¿Para que se emplean las pruebas estimuladoras endocrinas?
Confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión de la hipofunción
¿Que debe de incluir el tratamiento de insuficiencia suprarrenal secundaria y primaria?
Glucocorticoide en dos o tres dosis divididas
Glucocorticoides utilizados en el tratamiento de insuficiencia suprarrenal primaria y secundarioa
Hidrocortisona
Prednisona
¿Qué se hace para evitar el hipercortisolismo iatrogénico?
Administrar la dosis mínima efectiva
¿En que periodos se requiere de una dosis incrementada de glucocoriticoides?
Periodos de estrés como enfermedad, cirugía o trauma
En que se base el tx de pacientes con hipotiroidismo secundario
Fundamentos clínicos y en la concentración circulante de tiroxina sérica
¿Que tx se utiliza para hipotiroidismo primario y secundario?
Forma sintética de levotiroxina
¿En que rango se deben de mantener los rangos de niveles séricos de tiroxina durante su terapia?
Rango medio a alto de lo normal
¿Que precaución se debe tomar en cuenta para el tx de hipotiroidismo secundario?
El reemplazo de la hormona tiroidea puede agravar incluso la insuficiencia suprarrenal parcial, la deficiencia de la hormona suprarrenal debe tratarse primero.
¿Cúal es el objetivo del tratamiento del hipogonadismo secundario?
Reemplazar los esteroides sexuales y restaurar la fertilidad
En mujeres premenopáusicas, el tx adecuado con estrógnos es importante ya que:
- Mantiene las características sexuales secundarias (p. ej., lubricación vulvar y vaginal)
- Previene la osteoporosis
- Elimina los síntomas vasomotores, con una mejora en el sentido de bienestar.
Preparaciones de estrógenos disponibles:
Estradiol oral
Estradiol conjugado
Estradiol transdérmico
Los estrógenos deben ser secuenciados con un compuesto de progestina por ejemplo:
MEDROXIPROGESTERONA
¿Para reacción puede causar el citrato de clomifeno en pacientes con insuficiencia gonadal de origen hipotalámico?
Aumento en la secreción de gonadotropina que resulte en la ovulación
¿Para reacción puede causar las inyecciones subcutáneas pulsátiles de GnRH con bomba de infusión en mujeres con disfunción hipotalámica?
Inducir la ovulación y la fertilidad
¿Para que sirve tratamiento combinado con FSH y LH en mujeres con insuficiencia hipofisaria intrínseca?
Provoca la ovulación
Mujeres con hipopituitarismo han disminuido la sexualidad, ¿a que se debe esto?
Deficiencia de andrógenos ováricos y suprarrenales
En mujeres con hipopituitarismo que han disminuido la sexualidad, mínimas dosis de andrógenos de acción (corta/prolongada) pueden ser útiles para restaurar la actividad sexual sin causar hirsutismo
Prolongada
Andrógenos de acción prolongada utilizada para la restauración la actividad sexual sin causar hirsutismo:
Enantato de testosterona
Hormona que puede restaurar los niveles plasmáticos de testosterona a la normalidad
Dehidroepiandrosterona (DHEA) oral
Tx del hipogonadismo masculino
Geles de testosterona - paquetes y bombas de dosis medidas
Parches de testosterona
Enantato de testosterona intramuscular
Cipionato
Undecanato de testosterona - preparado intramuscular
Tx para espermatogénesis:
- Uso combinado de hCG y FSH recombinante
- Terapia con hCG
- Bombas de infusión pulsátil de GnRH
Efecto de la terapia con hCG cuando la insuficiencia hipofisaria es de aparición reciente
Puede restaurar tanto la fertilidad como la producción adecuada de esteroides gonadales
¿Para que se utilizan bombas de infusión pulsátil de GnRH en pacientes masculinos con hipogonadismo secundario?
Recuperar la fertilidad
La terapia de estrógeno cada mes para:
Inducir el sangrado de abstinencia y prevenir la hiperplasia endometrial
