Adenoma Secretora de ACTH Flashcards

1
Q

Se conoce como enfermedad de Cushing

A

Hipersecreción hipofisaria de ACTH

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2
Q

Es la causa más común de hipercotisolismo espontaneo

A

Enfermedad de Cushing

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3
Q

Debe diferenciarse de otras formas de exceso de adrenocorticosteroide incluyendo:

A

Síndrome de ACTH ectópico
Tumores suprarrenales

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4
Q

Son características de microadenomas benignos que se encuentran en la mayoría de pacientes con enfermedad de Cushing

A

Mayoría mide < a 1 cm de diámetro
50% mide 5 mm o menos
Pueden localizarse en cualquier lugar de la adenohipófisis

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5
Q

El tumor tiene un contenido alto de ACTH y sus péptidos relacionados son:

A

B-LPH, B-Endorfina.

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6
Q

A menudo se observa zonas de hialinizacion perinuclear, esto también se conoce como:

A

Cambios de Crooke

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7
Q

En raras ocasiones se presenta:

A

Hiperplasia difusa de células corticotropas de la adenohipófisis
Hiperplasia adenomatosa

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8
Q

El estudio microscópico muestra corteza engrosada debido a:

A

Hiperplasia de las zonas reticular y fascicular

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9
Q

¿Cómo se encuentra la zona glomerular?

A

Normal

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10
Q

En algunos casos es la causa de hiperplasia nodular bilateral:

A

Adenoma hipofisario secretor de ACTH

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11
Q

¿La glándula suprarrenal puede mostrar que tipo de hiperplasia?

A

Hiperplasia cortical bilateral difusa

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12
Q

Están moderadamente altas:

A

DHEA
Sulfato-DHEA
Androstenediona

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13
Q

La conversión periférica de la testosterona lleva a un exceso de:

A

Andrógenos

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14
Q

Manifestaciones en Mujeres

A
  1. Hirsutismo
  2. Acné
  3. Amenorrea
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15
Q

Manifestaciones en Hombres

A

Impotencia
Decremento de la libido

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16
Q

En los hombres, la supresión de esta hormona, disminuye secreción de testosterona

A

LH

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17
Q

¿Por qué no hay respuesta al estrés a pesar la hipersecreción de ACTH?

A

Por supresión de la función hipotalámica y secreción de CRH por hipercorticolismo

18
Q

La ausencia de ritmo circadiano normal del cortisol lleva a:

A

Inhibición por retroalimentación de ACTH por cortisol está suprimido por lo que persiste esecreción de ACTH

19
Q

¿Al no poder actuar como inhibidor de ACTH, que ocurre con el cortisol?

A

Lleva a un exceso crónico de cortisol

20
Q

Efectos del exceso de cortisol:

A
  • Inhibe función normal de hipófisis e hipotálamo
  • Afecta liberación de: ACTH, TSH y GH Gonadotropinas
21
Q

Anormalidades endocrinas en la enfermedad de cushing

A
  1. Hipersecreción de ACTH con hiperplasia corticosuprarrenal bilateral e hipercotisolismo
  2. Falta de la periodicidad circadiana de la secreción de ACTH y cortisol 3
  3. Falta de capacidad de respuesta de la ACTH y el cortisol al estrés
  4. Retroacción negativa anormal de la secreción de ACTH por glucocorticoides
  5. Capacidad de respuesta subnormal de la GH, la TSH y las gonadotropinas a la estimulación
22
Q

Hipercortisolismo suprime ___________y liberacion de _____

A

Eje Hipotálamo-Hipófisis Normal; CRH

23
Q

Se presenta con signos y síntomas de exceso de: a) ________b) __________

A

Cortisol y andrógenos

24
Q

Síntomas Comunes (8):

A
  1. Obesidad Central
  2. Fascies de luna llena
  3. Pletora
  4. Hipertensión
  5. Intolerancia a los carbohidratos
  6. Osteopenia
  7. Debilidad de músculos proximales
  8. Disfunción gonadal, amenorrea e impotencia
25
Síntomas raras (5):
1. Anemia 2. Hipopotasemia 3. Pérdida de peso 4. Hiperpigmentación 5. Virilización
26
Manifestaciones de la piel
1. Formación fácil de equimosis 2. Estrías violáceas 3. Hirsutismo 4. Acné 5. Cicatrización inadecuada de herida 6. Micosis superficial
27
Es el paso inicial en el diagnostico
Documentacion de hipercortisolismo endógeno
28
La documentacion de hipercortisolismo endógeno se confirma con:
1. Incremento de cortisol libre en orina 2. Supresibilidad anormal de cortisol a dosis bajas de dexametasona 3. Resultado anormal de cortisol salival a horas avanzadas de la noche
29
La diferenciacion entre tumor hipofisario secretor de ACTH y otras causas de hipercortisolismo se basa en:
Concentracion plasmatica basal de ACTH Muestreo del seno petroso
30
¿Qué es la función del muestreo del seno petroso?
- Determina gradiente central—periferico de la concentracion de ACTH
31
Es el mejor procedimiento en la enfermedad de cushing
Microcirugía transesfenoidal
32
Es el mejor tratamiento INICIAL
Resección transesfenoidal selectiva de adenoma secretor de ACTH
33
¿Cuál procedimiento puede causas Hipopituitarismo?
Hipofisectomía total
34
Complicaciones del tx quirúrgico
Daño quirúrgico de la función de la parte anterior de la hipófisis - raro Insuficiencia suprarrenal secundaria transitoria – mayoría Diabetes insípida transitoria
35
¿Qué pacientes requieren uso de glucocorticoide en el posoperatorio en lo que se recupera el eje?
Pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria transitoria
36
Complicaciones quirúrgicas raras
1. Hemorragia 2. Rinorrea de lcr 3. Infección 4. Deterioro visual 5. Diabetes insípida permanente
37
Tratamiento preferido antes de la microcirugía hipofisaria
Adrenalectomía total bilateral
38
¿Qué efectos tiene la adrenalectomía total bilateral?
Corrige hipercortisolismo Produce hipoadrenalismo permanente
39
¿Cuáles fármacos se requieren de por vida después de la adrenalectomía total bilateral?
Glucocorticoide Mineralocorticoide
40
Síndrome que aparece tras la adrenalectomía bilateral:
Síndrome de Nelson
41
Fármacos utilizados como tratamiento de la Enfermedad de Cushing:
Ketoconazol Metirapona Aminoglutamina Etomidato Mitonato