Adenoma Secretora de ACTH Flashcards
Se conoce como enfermedad de Cushing
Hipersecreción hipofisaria de ACTH
Es la causa más común de hipercotisolismo espontaneo
Enfermedad de Cushing
Debe diferenciarse de otras formas de exceso de adrenocorticosteroide incluyendo:
Síndrome de ACTH ectópico
Tumores suprarrenales
Son características de microadenomas benignos que se encuentran en la mayoría de pacientes con enfermedad de Cushing
Mayoría mide < a 1 cm de diámetro
50% mide 5 mm o menos
Pueden localizarse en cualquier lugar de la adenohipófisis
El tumor tiene un contenido alto de ACTH y sus péptidos relacionados son:
B-LPH, B-Endorfina.
A menudo se observa zonas de hialinizacion perinuclear, esto también se conoce como:
Cambios de Crooke
En raras ocasiones se presenta:
Hiperplasia difusa de células corticotropas de la adenohipófisis
Hiperplasia adenomatosa
El estudio microscópico muestra corteza engrosada debido a:
Hiperplasia de las zonas reticular y fascicular
¿Cómo se encuentra la zona glomerular?
Normal
En algunos casos es la causa de hiperplasia nodular bilateral:
Adenoma hipofisario secretor de ACTH
¿La glándula suprarrenal puede mostrar que tipo de hiperplasia?
Hiperplasia cortical bilateral difusa
Están moderadamente altas:
DHEA
Sulfato-DHEA
Androstenediona
La conversión periférica de la testosterona lleva a un exceso de:
Andrógenos
Manifestaciones en Mujeres
- Hirsutismo
- Acné
- Amenorrea
Manifestaciones en Hombres
Impotencia
Decremento de la libido
En los hombres, la supresión de esta hormona, disminuye secreción de testosterona
LH
¿Por qué no hay respuesta al estrés a pesar la hipersecreción de ACTH?
Por supresión de la función hipotalámica y secreción de CRH por hipercorticolismo
La ausencia de ritmo circadiano normal del cortisol lleva a:
Inhibición por retroalimentación de ACTH por cortisol está suprimido por lo que persiste esecreción de ACTH
¿Al no poder actuar como inhibidor de ACTH, que ocurre con el cortisol?
Lleva a un exceso crónico de cortisol
Efectos del exceso de cortisol:
- Inhibe función normal de hipófisis e hipotálamo
- Afecta liberación de: ACTH, TSH y GH Gonadotropinas
Anormalidades endocrinas en la enfermedad de cushing
- Hipersecreción de ACTH con hiperplasia corticosuprarrenal bilateral e hipercotisolismo
- Falta de la periodicidad circadiana de la secreción de ACTH y cortisol 3
- Falta de capacidad de respuesta de la ACTH y el cortisol al estrés
- Retroacción negativa anormal de la secreción de ACTH por glucocorticoides
- Capacidad de respuesta subnormal de la GH, la TSH y las gonadotropinas a la estimulación
Hipercortisolismo suprime ___________y liberacion de _____
Eje Hipotálamo-Hipófisis Normal; CRH
Se presenta con signos y síntomas de exceso de: a) ________b) __________
Cortisol y andrógenos
Síntomas Comunes (8):
- Obesidad Central
- Fascies de luna llena
- Pletora
- Hipertensión
- Intolerancia a los carbohidratos
- Osteopenia
- Debilidad de músculos proximales
- Disfunción gonadal, amenorrea e impotencia
Síntomas raras (5):
- Anemia
- Hipopotasemia
- Pérdida de peso
- Hiperpigmentación
- Virilización
Manifestaciones de la piel
- Formación fácil de equimosis
- Estrías violáceas
- Hirsutismo
- Acné
- Cicatrización inadecuada de herida
- Micosis superficial
Es el paso inicial en el diagnostico
Documentacion de hipercortisolismo endógeno
La documentacion de hipercortisolismo endógeno se confirma con:
- Incremento de cortisol libre en orina
- Supresibilidad anormal de cortisol a dosis bajas de dexametasona
- Resultado anormal de cortisol salival a horas avanzadas de la noche
La diferenciacion entre tumor hipofisario secretor de ACTH y otras causas de hipercortisolismo se basa en:
Concentracion plasmatica basal de ACTH
Muestreo del seno petroso
¿Qué es la función del muestreo del seno petroso?
- Determina gradiente central—periferico de la concentracion de ACTH
Es el mejor procedimiento en la enfermedad de cushing
Microcirugía transesfenoidal
Es el mejor tratamiento INICIAL
Resección transesfenoidal selectiva de adenoma secretor de ACTH
¿Cuál procedimiento puede causas Hipopituitarismo?
Hipofisectomía total
Complicaciones del tx quirúrgico
Daño quirúrgico de la función de la parte anterior de la hipófisis - raro
Insuficiencia suprarrenal secundaria transitoria – mayoría
Diabetes insípida transitoria
¿Qué pacientes requieren uso de glucocorticoide en el posoperatorio en lo que se recupera el eje?
Pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria transitoria
Complicaciones quirúrgicas raras
- Hemorragia
- Rinorrea de lcr
- Infección
- Deterioro visual
- Diabetes insípida permanente
Tratamiento preferido antes de la microcirugía hipofisaria
Adrenalectomía total bilateral
¿Qué efectos tiene la adrenalectomía total bilateral?
Corrige hipercortisolismo
Produce hipoadrenalismo permanente
¿Cuáles fármacos se requieren de por vida después de la adrenalectomía total bilateral?
Glucocorticoide
Mineralocorticoide
Síndrome que aparece tras la adrenalectomía bilateral:
Síndrome de Nelson
Fármacos utilizados como tratamiento de la Enfermedad de Cushing:
Ketoconazol
Metirapona
Aminoglutamina
Etomidato
Mitonato
