Diabetes Insípida Flashcards

1
Q

Es la excreción de un gran volumen de orina que es hipotónica, diluida e insípida

A

Diabetes Insípida

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2
Q

La poliuria debe excluirse de otras causas como:

A

Diuresis osmótica que ocurre en la diabetes mellitus o la enfermedad renal intrínseca.
La micción frecuente, sin un aumento en el volumen de orina, sugiere una anomalía urológica

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3
Q

Mecanismos fisiopatológicos de poliuria diluida:

A
  1. Ingestión primaria de exceso de líquido
  2. Disminución anormal de la síntesis y secreción de vasopresina
  3. Aumento del metabolismo de la vasopresina
  4. Disminución de la respuesta del órgano final a la vasopresina
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4
Q

Es la ingestion de liquidos excesivo y excrecion normal de orina

A

Polidipsia primaria

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5
Q

Causa de polidipsia primaria:

A

Cualquier proceso patológico en el hipotálamo que causa diabetes insípida

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6
Q

La polidipsia primaria puede ocurrir como una anomalía de conducta en

A

Pacientes psiquiátricos en los que la ingesta excesiva de agua y la micción pueden representar delirios vinculados a la limpieza corporal

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7
Q

¿Qué ocurre en la anomalía de conducta?

A

El gran volumen de orina que pasa a través del conducto colector en estos pacientes, lava la urea de la médula interna y reduce su osmolalidad.

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8
Q

Polidipsia primaria con la ingestión de grandes cantidades de agua produce:

A
  1. Disminuciones moderadas de la osmolalidad plasmática
  2. Disminución de la secreción de vasopresina
  3. Excreción de cantidades profundas de orina.
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9
Q

Ocurre una supresión crónica de _____ en pacientes con polidipsia

A

ADH

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10
Q

Si a una persona normal se le administra exceso de líquidos por vía parenteral, esto induce la:

A

Poliuria primaria

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11
Q

Diabetes insipida de origen central

A

A) Anormalidades genéticas de las neuronas neurohipofisarias
B) Lesiones patológicas de la neurohipófisis

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12
Q

Puede ser causada por una mutación autosómica dominante en el gen de la vasopresina

A

Diabetes insípida hipotalámica familiar.

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13
Q

Por lo general, la mutación causanten de diabetes insípida hipotalámica familiar implica:

A

Secuencias de DNA en la neurofisina o en la región del péptido
Señal del gen precursor, en lugar de la región que codifica la vasopresina en sí misma.

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14
Q

Las mutaciones en el gen de vasopresina causan:

A

Plegamiento anormal de la proteína precursora que produce un tráfico anormal y acumulación de prohormona mutante en el RE originando alteraciones en el empaquetado de la prohomrona en gránulos neurosecretores del Aparato de Golgi – muerte celular de neuronas productoras de vasopresina

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15
Q

El síndrome de Wolfram es una forma autosómica dominante de diabetes insípida que ocurre en asociación con:

A
  1. Diabetes mellitus
  2. Atrofia óptica
  3. Sordera
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16
Q

Malformacion en niños que pueden producir:

A

Diabetes insípida y anomalías de la sed.

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17
Q

Malformacion en niños que pueden producir diabetes insípida y anomalías de la sed:

A

Malformaciones del mesencéfalo pueden tener una arquitectura estructural anormal en el hipotálamo

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18
Q

Lesiones patológicas de neuronas neurohipofisarias (6):

A

Tumores solidos y enfermedades malignas hematologicas
Infundibulohipofisitis linfocitica
Traumatismo o intervencion quirurgica
Hipernatremia esencial
Enfermedad granulomatosa
Anoxia cerebral/muerte cerebral
Tumor solido más comun para producir diabetes insipida
Craneofaringioma

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19
Q

Tumores sólidos y neoplasias hematológicas que producen diabetes insípida:

A

Craneofaringioma
Germinoma supraselar o pinealoma
Enfermedad metastasica en area hipotalamo hipofisaria – cancer de mama – cancer de pulmon
Linfoma o leucemia – causa rara

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20
Q

Nivel de cirugía de trauma:

A
  • Hipófisis
  • Área del hipotálamo
  • Corte del tallo hipofisario posterior
  • Trauma craneal cerrado
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21
Q

La respuesta clásica trifásica a la sección del tallo, características de cada fase:

A

Primera fase: DIABETES INSÍPIDA TRANSITORIA – más común
Segunda fase: suficientes neuronas vasopresinérgicas que funcionan normalmente; terminales axónicas dañadas filtran vasopresina que, junto con la ingesta excesiva de líquidos, producirán SIADH e hiponatremia
Tercera fase – poco común

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22
Q

Cuanto más ______ en el tallo y más ________ está la sección hacia el cuerpo de la celula que contiene el nucleo, _________es el número de neuronas que mueren

A

Alto; cerca; mayor

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23
Q

Mecanismos por los cuales puede regresar la funcion suficiente de vasopresina

A

Neuronas productoras de ADH cuyos axones terminan en el hipotalamo

Ramificaciones de axones que se desarrollan en el hipotalamo despues de cirugia o trauma

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24
Q

Histiocitosis de células de langerhans incluye:

A
  1. Enfermedad fulminante grave de letterersiwe visceral
  2. Enfermedad multifocal de hand-schüllerchristian
  3. Granuloma eosinofílico benigno
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25
Q

Diabetes insípida es parte de la intervención del sistema nervioso central de estás enfermedades granulomatosa e infecciosa:

A

Histiocitosis de células de langerhans
Granulomatosis de wegener
Sarcoidosis
Tuberculosis y otras infeccion

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26
Q

Infiltración linfocítica de la neurohipófisis en una base autoinmune.

A

Infundibulohipofisitis linfocítica.

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27
Q

Variante rara de la diabetes insípida

A

Diabetes insipida hipotalamica adipica

28
Q

La diabetes insípida hipotalámica implica:

A

Ausencia de función osmorreceptora
Función barorreceptora

29
Q

En diabetes insípida hipotalámica, la síntesis y almacenamiento de vasopresina son:

A

Normales

30
Q

En esta tipo de diabetes insípida, pacientes no beben agua y se deshidratan lo suficiente como para que sus barroreceptores estimulen la liberación de vasopresina:
¿Cuál tipo de diabetes insípida es?
¿Por qué ocurre esto?

A

Diabetes insípida hipotalámica
- Si los pacientes ingieren líquido, les da poliuria, pero no les da sed entonces no toman agua

31
Q

En esta patología, pacientes con muerte cerebral con soporte vital tienen a menudo como parte de la patología del sistema nerviosos central diabetes insípida.

A

Anoxia cerebral/ muerte cerebral

32
Q

En el embarazo, ¿Qué produce la diabetes insípida?

A

Metabolismo aumentado de vasopresina

33
Q

Cambios durante el embarazo normal:

A
  • Restablecimiento en el osmostato
  • Agua corporal total incrementa en 7 a 8 L – vasodilatación profunda
  • Metabolismo de ADH cisteína aminopeptidasa u oxitocinasa
34
Q

¿En cuales semanas de gestación aumenta el metabolismo de vasopresina durante el embarazo?

A

20-40 semanas

35
Q

Tipos de diabetes insípida que están asociados con el embarazo:

A
  • Paciente con limitación preexistente de la función de vasopresina
  • Nivel de cisteína aminopeptidasa es extraordinariamente más alto que en el embarazo normal
36
Q

¿Paciente con limitación preexistente de la función de vasopresina presentan qué tipo de diabetes insípida?

A
  • Diabetes insípida hipotalámica parcial
  • Diabetes insípida nefrogénica leve
37
Q

El nivel de cisteína aminopeptidasa es extraordinariamente más alto que en el embarazo normal y esto puede estar asociada con:

A
  • Preeclampsia
  • Hígado graso
  • Coagulopatía
38
Q

Causas de diabetes insípida nefrogénica congénita (2):

A
  1. Mutación recesiva ligada al cromosoma X del receptor V2
  2. Mutación autosómica recesiva de los canales de agua de aquaporina
39
Q

Causante de diabetes insípida nefrogénica congénita que solo curre en hombres:

A
  • Mutación recesiva ligada al cromosoma X del receptor V2
40
Q

Causante de diabetes insípida nefrogénica congénita en donde la diabetes insípida se manifiesta cuando el niño hereda un gen mutado de cada uno de sus padres y porta la mutación recesiva:

A
  • Mutación autosómica recesiva de los canales de agua de aquaporina
41
Q

La presentación de diabetes insípida nefrogénica congénita se presenta en la primera semana de vida con las siguientes manifestaciones (5):

A
  1. Vómitos
  2. Retraso del crecimiento
  3. Poliuria
  4. Estreñimiento
  5. Fiebre
42
Q

Los pacientes son _________ con ____ osmolalidad urinaria. Cuando se miden los niveles de vasopresina, son elevados

A

Hipernatrémicos; baja

43
Q

La capacidad deñ riñon para producir orina concentrada depende de:

A

Hiperosmolalidad de la médula interna

44
Q

Causas de diabetes insípida nefrogénica adquirida

A
  1. Enfermedad renal
    o Riñones poliquisticos
    o Anemia de células falciformes
    o Infartos
  2. Trastornos electroliticos
    o Hipocalcemia
    o Hipercalcemia
  3. Medicamentos
    o Litio
    o Demeclociclina
45
Q

Pruebas diagnósticas de diabetes insípida

A
  • Prueba de deshidratación
  • Estudios de imagen
46
Q

¿En las pruebas de diagnósticos de diabetes insípida, que se determina?

A
  • Si hay poliuria verdadera
  • Eliminar otras causas de poliuria
  • Prueba de deshidratación
  • Se mide vasopresinas plasmática; prueba de deshidratación no necesaria
47
Q

Diagnóstico diferencial de orina diluida:

A

Polidipsia primaria
Diabetes insípida central completa
Diabetes insípida central parcial
Diabetes insípida nefrogénica

48
Q

Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria:
¿Cuál no alcanza su concentración máxima?

A

Diabetes insipida central parcial

49
Q

Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria:
Muestra un aumento en la osmolalidad de la orina, en respuesta a desmopresina:

A

Polidipsia primaria

50
Q

Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria
1. Pacientes se distinguen por:
a. Persistencia para beber cantidades excesivas de agua y presentan hiponatremia
2. Pacientes se distinguen por:
a. Respuesta a la desmopresina con el tiempo
b. Evolucionan bien
¿Cuál es cuál?

A
  1. Polidipsia primaria
  2. Diabetes insípida central parcial
51
Q

Diagnóstico diferencial de orina diluida:

A
  • Diabetes insípida central
  • Diabetes insípida
  • Polidipsia primaria
52
Q

Osmolalidad plasmática: Normal
Osmolalidad urinaria: normal
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: > 750
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: > 750
Vasopresina plasmática: Normal

Son características de:

A

Persona normal

53
Q

Osmolalidad plasmática: Aumentada
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 300
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: > 750
Vasopresina plasmática: Disminuida o nula

Son características de:

A

DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

54
Q

Osmolalidad plasmática: Aumentada
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 300
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: < 300
Vasopresina plasmática: Normal o aumentada

Son características de:

A

DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA

55
Q

Osmolalidad plasmática: Disminuida
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 750
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: < 750
Vasopresina plasmática: Disminuida

Son características de:

A

POLIDIPSIA PRIMARIA

56
Q

Tipos de tumores que nunca son la causa de diabetes insípida:

A

Tumores pequeños de la hipófisis anterior confinados a la silla turca.

57
Q

En estudios de MRI aparece una mancha brillante, ¿En que personas les aparecerían esta mancha y que produce la mancha?

A

Aparece en la mayoría de sujetos normales
Es producido por la hormona almacenada en la hipófisis posterior

58
Q

La ausencia del punto brillante es característico de:

A

Infundibulitis linfocítica y algunas enf. Granulomatosas.

59
Q

Entidades patológicas que dañan el hipotálamo y causan diabetes insípida:

A

Hipofisitis linfocítica
Enfermedad granulomatosa
Enfermedad metastásica

60
Q

¿Cómo se trata la diabetes insípida central?

A

Con análogo de vasopresina – Desmopresina

61
Q

La Desmopresina está disbonible en:

A

Tabletas, solución nasal y solución parenteral- IV,IM o SC

62
Q

Fármacos que no son de primera línea, prolongan la acción o liberación de vasopresina:

A

A) Clorpropamida
B) Carbamazepina
C) Clofibrato
D) Indometacina

63
Q

Es el único agente terapéutico que se recomienda para tratamiento de diabetes insipida por aumento del metabolismo de ADH:

A

Desmopresina

64
Q

Procedimiento terapéutico para diabetes insipida nefrogenica

A
  1. Suspender cualquier fármaco lesivo – litio, demeclociclina
  2. Corregir cualquier anormalidad de electrolito – hipocalemia, hipercalcemia
65
Q

En la diabetes insipida nefrogenica congénita el objetivo de la terapia es reducir el volumen urinario mediante:

A

Dieta hiposódica y diurético tiazidico

66
Q

La amilorida preserva ______.

A

Potasio

67
Q

Otro fármaco que también disminuye el volumen de orina en la diabetes insípida nefrogénica:

A

Indometacina