Diabetes Insípida Flashcards
Es la excreción de un gran volumen de orina que es hipotónica, diluida e insípida
Diabetes Insípida
La poliuria debe excluirse de otras causas como:
Diuresis osmótica que ocurre en la diabetes mellitus o la enfermedad renal intrínseca.
La micción frecuente, sin un aumento en el volumen de orina, sugiere una anomalía urológica
Mecanismos fisiopatológicos de poliuria diluida:
- Ingestión primaria de exceso de líquido
- Disminución anormal de la síntesis y secreción de vasopresina
- Aumento del metabolismo de la vasopresina
- Disminución de la respuesta del órgano final a la vasopresina
Es la ingestion de liquidos excesivo y excrecion normal de orina
Polidipsia primaria
Causa de polidipsia primaria:
Cualquier proceso patológico en el hipotálamo que causa diabetes insípida
La polidipsia primaria puede ocurrir como una anomalía de conducta en
Pacientes psiquiátricos en los que la ingesta excesiva de agua y la micción pueden representar delirios vinculados a la limpieza corporal
¿Qué ocurre en la anomalía de conducta?
El gran volumen de orina que pasa a través del conducto colector en estos pacientes, lava la urea de la médula interna y reduce su osmolalidad.
Polidipsia primaria con la ingestión de grandes cantidades de agua produce:
- Disminuciones moderadas de la osmolalidad plasmática
- Disminución de la secreción de vasopresina
- Excreción de cantidades profundas de orina.
Ocurre una supresión crónica de _____ en pacientes con polidipsia
ADH
Si a una persona normal se le administra exceso de líquidos por vía parenteral, esto induce la:
Poliuria primaria
Diabetes insipida de origen central
A) Anormalidades genéticas de las neuronas neurohipofisarias
B) Lesiones patológicas de la neurohipófisis
Puede ser causada por una mutación autosómica dominante en el gen de la vasopresina
Diabetes insípida hipotalámica familiar.
Por lo general, la mutación causanten de diabetes insípida hipotalámica familiar implica:
Secuencias de DNA en la neurofisina o en la región del péptido
Señal del gen precursor, en lugar de la región que codifica la vasopresina en sí misma.
Las mutaciones en el gen de vasopresina causan:
Plegamiento anormal de la proteína precursora que produce un tráfico anormal y acumulación de prohormona mutante en el RE originando alteraciones en el empaquetado de la prohomrona en gránulos neurosecretores del Aparato de Golgi – muerte celular de neuronas productoras de vasopresina
El síndrome de Wolfram es una forma autosómica dominante de diabetes insípida que ocurre en asociación con:
- Diabetes mellitus
- Atrofia óptica
- Sordera
Malformacion en niños que pueden producir:
Diabetes insípida y anomalías de la sed.
Malformacion en niños que pueden producir diabetes insípida y anomalías de la sed:
Malformaciones del mesencéfalo pueden tener una arquitectura estructural anormal en el hipotálamo
Lesiones patológicas de neuronas neurohipofisarias (6):
Tumores solidos y enfermedades malignas hematologicas
Infundibulohipofisitis linfocitica
Traumatismo o intervencion quirurgica
Hipernatremia esencial
Enfermedad granulomatosa
Anoxia cerebral/muerte cerebral
Tumor solido más comun para producir diabetes insipida
Craneofaringioma
Tumores sólidos y neoplasias hematológicas que producen diabetes insípida:
Craneofaringioma
Germinoma supraselar o pinealoma
Enfermedad metastasica en area hipotalamo hipofisaria – cancer de mama – cancer de pulmon
Linfoma o leucemia – causa rara
Nivel de cirugía de trauma:
- Hipófisis
- Área del hipotálamo
- Corte del tallo hipofisario posterior
- Trauma craneal cerrado
La respuesta clásica trifásica a la sección del tallo, características de cada fase:
Primera fase: DIABETES INSÍPIDA TRANSITORIA – más común
Segunda fase: suficientes neuronas vasopresinérgicas que funcionan normalmente; terminales axónicas dañadas filtran vasopresina que, junto con la ingesta excesiva de líquidos, producirán SIADH e hiponatremia
Tercera fase – poco común
Cuanto más ______ en el tallo y más ________ está la sección hacia el cuerpo de la celula que contiene el nucleo, _________es el número de neuronas que mueren
Alto; cerca; mayor
Mecanismos por los cuales puede regresar la funcion suficiente de vasopresina
Neuronas productoras de ADH cuyos axones terminan en el hipotalamo
Ramificaciones de axones que se desarrollan en el hipotalamo despues de cirugia o trauma
Histiocitosis de células de langerhans incluye:
- Enfermedad fulminante grave de letterersiwe visceral
- Enfermedad multifocal de hand-schüllerchristian
- Granuloma eosinofílico benigno
Diabetes insípida es parte de la intervención del sistema nervioso central de estás enfermedades granulomatosa e infecciosa:
Histiocitosis de células de langerhans
Granulomatosis de wegener
Sarcoidosis
Tuberculosis y otras infeccion
Infiltración linfocítica de la neurohipófisis en una base autoinmune.
Infundibulohipofisitis linfocítica.