Diabetes Insípida Flashcards
Es la excreción de un gran volumen de orina que es hipotónica, diluida e insípida
Diabetes Insípida
La poliuria debe excluirse de otras causas como:
Diuresis osmótica que ocurre en la diabetes mellitus o la enfermedad renal intrínseca.
La micción frecuente, sin un aumento en el volumen de orina, sugiere una anomalía urológica
Mecanismos fisiopatológicos de poliuria diluida:
- Ingestión primaria de exceso de líquido
- Disminución anormal de la síntesis y secreción de vasopresina
- Aumento del metabolismo de la vasopresina
- Disminución de la respuesta del órgano final a la vasopresina
Es la ingestion de liquidos excesivo y excrecion normal de orina
Polidipsia primaria
Causa de polidipsia primaria:
Cualquier proceso patológico en el hipotálamo que causa diabetes insípida
La polidipsia primaria puede ocurrir como una anomalía de conducta en
Pacientes psiquiátricos en los que la ingesta excesiva de agua y la micción pueden representar delirios vinculados a la limpieza corporal
¿Qué ocurre en la anomalía de conducta?
El gran volumen de orina que pasa a través del conducto colector en estos pacientes, lava la urea de la médula interna y reduce su osmolalidad.
Polidipsia primaria con la ingestión de grandes cantidades de agua produce:
- Disminuciones moderadas de la osmolalidad plasmática
- Disminución de la secreción de vasopresina
- Excreción de cantidades profundas de orina.
Ocurre una supresión crónica de _____ en pacientes con polidipsia
ADH
Si a una persona normal se le administra exceso de líquidos por vía parenteral, esto induce la:
Poliuria primaria
Diabetes insipida de origen central
A) Anormalidades genéticas de las neuronas neurohipofisarias
B) Lesiones patológicas de la neurohipófisis
Puede ser causada por una mutación autosómica dominante en el gen de la vasopresina
Diabetes insípida hipotalámica familiar.
Por lo general, la mutación causanten de diabetes insípida hipotalámica familiar implica:
Secuencias de DNA en la neurofisina o en la región del péptido
Señal del gen precursor, en lugar de la región que codifica la vasopresina en sí misma.
Las mutaciones en el gen de vasopresina causan:
Plegamiento anormal de la proteína precursora que produce un tráfico anormal y acumulación de prohormona mutante en el RE originando alteraciones en el empaquetado de la prohomrona en gránulos neurosecretores del Aparato de Golgi – muerte celular de neuronas productoras de vasopresina
El síndrome de Wolfram es una forma autosómica dominante de diabetes insípida que ocurre en asociación con:
- Diabetes mellitus
- Atrofia óptica
- Sordera
Malformacion en niños que pueden producir:
Diabetes insípida y anomalías de la sed.
Malformacion en niños que pueden producir diabetes insípida y anomalías de la sed:
Malformaciones del mesencéfalo pueden tener una arquitectura estructural anormal en el hipotálamo
Lesiones patológicas de neuronas neurohipofisarias (6):
Tumores solidos y enfermedades malignas hematologicas
Infundibulohipofisitis linfocitica
Traumatismo o intervencion quirurgica
Hipernatremia esencial
Enfermedad granulomatosa
Anoxia cerebral/muerte cerebral
Tumor solido más comun para producir diabetes insipida
Craneofaringioma
Tumores sólidos y neoplasias hematológicas que producen diabetes insípida:
Craneofaringioma
Germinoma supraselar o pinealoma
Enfermedad metastasica en area hipotalamo hipofisaria – cancer de mama – cancer de pulmon
Linfoma o leucemia – causa rara
Nivel de cirugía de trauma:
- Hipófisis
- Área del hipotálamo
- Corte del tallo hipofisario posterior
- Trauma craneal cerrado
La respuesta clásica trifásica a la sección del tallo, características de cada fase:
Primera fase: DIABETES INSÍPIDA TRANSITORIA – más común
Segunda fase: suficientes neuronas vasopresinérgicas que funcionan normalmente; terminales axónicas dañadas filtran vasopresina que, junto con la ingesta excesiva de líquidos, producirán SIADH e hiponatremia
Tercera fase – poco común
Cuanto más ______ en el tallo y más ________ está la sección hacia el cuerpo de la celula que contiene el nucleo, _________es el número de neuronas que mueren
Alto; cerca; mayor
Mecanismos por los cuales puede regresar la funcion suficiente de vasopresina
Neuronas productoras de ADH cuyos axones terminan en el hipotalamo
Ramificaciones de axones que se desarrollan en el hipotalamo despues de cirugia o trauma
Histiocitosis de células de langerhans incluye:
- Enfermedad fulminante grave de letterersiwe visceral
- Enfermedad multifocal de hand-schüllerchristian
- Granuloma eosinofílico benigno
Diabetes insípida es parte de la intervención del sistema nervioso central de estás enfermedades granulomatosa e infecciosa:
Histiocitosis de células de langerhans
Granulomatosis de wegener
Sarcoidosis
Tuberculosis y otras infeccion
Infiltración linfocítica de la neurohipófisis en una base autoinmune.
Infundibulohipofisitis linfocítica.
Variante rara de la diabetes insípida
Diabetes insipida hipotalamica adipica
La diabetes insípida hipotalámica implica:
Ausencia de función osmorreceptora
Función barorreceptora
En diabetes insípida hipotalámica, la síntesis y almacenamiento de vasopresina son:
Normales
En esta tipo de diabetes insípida, pacientes no beben agua y se deshidratan lo suficiente como para que sus barroreceptores estimulen la liberación de vasopresina:
¿Cuál tipo de diabetes insípida es?
¿Por qué ocurre esto?
Diabetes insípida hipotalámica
- Si los pacientes ingieren líquido, les da poliuria, pero no les da sed entonces no toman agua
En esta patología, pacientes con muerte cerebral con soporte vital tienen a menudo como parte de la patología del sistema nerviosos central diabetes insípida.
Anoxia cerebral/ muerte cerebral
En el embarazo, ¿Qué produce la diabetes insípida?
Metabolismo aumentado de vasopresina
Cambios durante el embarazo normal:
- Restablecimiento en el osmostato
- Agua corporal total incrementa en 7 a 8 L – vasodilatación profunda
- Metabolismo de ADH cisteína aminopeptidasa u oxitocinasa
¿En cuales semanas de gestación aumenta el metabolismo de vasopresina durante el embarazo?
20-40 semanas
Tipos de diabetes insípida que están asociados con el embarazo:
- Paciente con limitación preexistente de la función de vasopresina
- Nivel de cisteína aminopeptidasa es extraordinariamente más alto que en el embarazo normal
¿Paciente con limitación preexistente de la función de vasopresina presentan qué tipo de diabetes insípida?
- Diabetes insípida hipotalámica parcial
- Diabetes insípida nefrogénica leve
El nivel de cisteína aminopeptidasa es extraordinariamente más alto que en el embarazo normal y esto puede estar asociada con:
- Preeclampsia
- Hígado graso
- Coagulopatía
Causas de diabetes insípida nefrogénica congénita (2):
- Mutación recesiva ligada al cromosoma X del receptor V2
- Mutación autosómica recesiva de los canales de agua de aquaporina
Causante de diabetes insípida nefrogénica congénita que solo curre en hombres:
- Mutación recesiva ligada al cromosoma X del receptor V2
Causante de diabetes insípida nefrogénica congénita en donde la diabetes insípida se manifiesta cuando el niño hereda un gen mutado de cada uno de sus padres y porta la mutación recesiva:
- Mutación autosómica recesiva de los canales de agua de aquaporina
La presentación de diabetes insípida nefrogénica congénita se presenta en la primera semana de vida con las siguientes manifestaciones (5):
- Vómitos
- Retraso del crecimiento
- Poliuria
- Estreñimiento
- Fiebre
Los pacientes son _________ con ____ osmolalidad urinaria. Cuando se miden los niveles de vasopresina, son elevados
Hipernatrémicos; baja
La capacidad deñ riñon para producir orina concentrada depende de:
Hiperosmolalidad de la médula interna
Causas de diabetes insípida nefrogénica adquirida
- Enfermedad renal
o Riñones poliquisticos
o Anemia de células falciformes
o Infartos - Trastornos electroliticos
o Hipocalcemia
o Hipercalcemia - Medicamentos
o Litio
o Demeclociclina
Pruebas diagnósticas de diabetes insípida
- Prueba de deshidratación
- Estudios de imagen
¿En las pruebas de diagnósticos de diabetes insípida, que se determina?
- Si hay poliuria verdadera
- Eliminar otras causas de poliuria
- Prueba de deshidratación
- Se mide vasopresinas plasmática; prueba de deshidratación no necesaria
Diagnóstico diferencial de orina diluida:
Polidipsia primaria
Diabetes insípida central completa
Diabetes insípida central parcial
Diabetes insípida nefrogénica
Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria:
¿Cuál no alcanza su concentración máxima?
Diabetes insipida central parcial
Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria:
Muestra un aumento en la osmolalidad de la orina, en respuesta a desmopresina:
Polidipsia primaria
Diferencias entre diabetes insipida central parcial y polidipsia primaria
1. Pacientes se distinguen por:
a. Persistencia para beber cantidades excesivas de agua y presentan hiponatremia
2. Pacientes se distinguen por:
a. Respuesta a la desmopresina con el tiempo
b. Evolucionan bien
¿Cuál es cuál?
- Polidipsia primaria
- Diabetes insípida central parcial
Diagnóstico diferencial de orina diluida:
- Diabetes insípida central
- Diabetes insípida
- Polidipsia primaria
Osmolalidad plasmática: Normal
Osmolalidad urinaria: normal
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: > 750
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: > 750
Vasopresina plasmática: Normal
Son características de:
Persona normal
Osmolalidad plasmática: Aumentada
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 300
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: > 750
Vasopresina plasmática: Disminuida o nula
Son características de:
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
Osmolalidad plasmática: Aumentada
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 300
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: < 300
Vasopresina plasmática: Normal o aumentada
Son características de:
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
Osmolalidad plasmática: Disminuida
Osmolalidad urinaria: Disminuida
Osmolalidad urinaria tras deshidratación: < 750
Osmolalidad urinaria tras vasopresina: < 750
Vasopresina plasmática: Disminuida
Son características de:
POLIDIPSIA PRIMARIA
Tipos de tumores que nunca son la causa de diabetes insípida:
Tumores pequeños de la hipófisis anterior confinados a la silla turca.
En estudios de MRI aparece una mancha brillante, ¿En que personas les aparecerían esta mancha y que produce la mancha?
Aparece en la mayoría de sujetos normales
Es producido por la hormona almacenada en la hipófisis posterior
La ausencia del punto brillante es característico de:
Infundibulitis linfocítica y algunas enf. Granulomatosas.
Entidades patológicas que dañan el hipotálamo y causan diabetes insípida:
Hipofisitis linfocítica
Enfermedad granulomatosa
Enfermedad metastásica
¿Cómo se trata la diabetes insípida central?
Con análogo de vasopresina – Desmopresina
La Desmopresina está disbonible en:
Tabletas, solución nasal y solución parenteral- IV,IM o SC
Fármacos que no son de primera línea, prolongan la acción o liberación de vasopresina:
A) Clorpropamida
B) Carbamazepina
C) Clofibrato
D) Indometacina
Es el único agente terapéutico que se recomienda para tratamiento de diabetes insipida por aumento del metabolismo de ADH:
Desmopresina
Procedimiento terapéutico para diabetes insipida nefrogenica
- Suspender cualquier fármaco lesivo – litio, demeclociclina
- Corregir cualquier anormalidad de electrolito – hipocalemia, hipercalcemia
En la diabetes insipida nefrogenica congénita el objetivo de la terapia es reducir el volumen urinario mediante:
Dieta hiposódica y diurético tiazidico
La amilorida preserva ______.
Potasio
Otro fármaco que también disminuye el volumen de orina en la diabetes insípida nefrogénica:
Indometacina
