Adenoma Secretora de GH Flashcards

1
Q

Son los segundos en frecuencia en cuanto a los prolactinomas para los tumores hipofisarios funcionales

A

Adenomas hipofisarios secretores de GH

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Q

Los adenomas hipofisarios secretores de GH causan síndromes clínicos de:

A

Acromegalia y gigantismo

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3
Q

¿A que se deben las manifestaciones clínicas características de los adenomas hipofisarios secretores de GH?

A

Son la consecuencia de la hipersecreción crónica de GH, que a su vez conduce a una generación excesiva de IGF-1

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4
Q

Las manifestaciones clínicas características casi siempre so secundarios a:

A

Adenoma hipofisario

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5
Q

Causas menos común de las manifestaciones clínicas clásicas

A
  1. Secreción ectópica de GHRH en tumores carcinoides o de células islote
  2. Hamartoma hipotalámico que secreta la GHRH
  3. Secreción ectópica de GH - muy rara, pero se ha encontrado en algunos tumores pulmonares
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6
Q

En la infancia y la adolescencia, el inicio del exceso crónico de GH lleva al __________.

A

Gigantismo.

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7
Q

En los adultos, el exceso de GH lleva a

A

ACROMEGALIA

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8
Q

La mayoría de pacientes con gigantismo tiene ______________, lo que retrasa el cierre epifisial y la combinación del exceso de IGF-1

A

Hipogonadismo asociado

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9
Q

¿A qué lleva el hipogonadismo en pacientes con gigantismo?

A

Aceleración notoria del crecimiento lineal

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10
Q

Es el síndrome caracterizado por el crecimiento excesivo local del hueso, particularmente del cráneo y la mandíbula:

A

Acromegalia

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11
Q

¿Porqué no ocurre un crecimiento lineal en la acromegalia?

A

Debido a la fusión previa de las epífisis de huesos largos

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12
Q

¿En que situaciones se van a observar características de acromegalia en pacientes con gigantismo?

A

Cuando la hipersecreción de GH persiste durante la adolescencia y hasta la edad adulta

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13
Q

¿Generalmente, cuánto miden los adenomas hipofisarios que causan acromegalia?

A

> 1 cm diámetro

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14
Q

Aproximadamente el 15% de los tumores que secretan GH también contiene lactotropos, esto lleva a:

A

Hipersecreción de GH y PRL

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15
Q

En la mayoría de los casos, la secreción hipofisaria excesiva de GH es un trastorno hipofisario (primario/secundario)

A

PRIMARIO

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16
Q

En casos de secreción hipofisaria excesiva, se ha identificado una mutación somática en la proteína Gs, esto lleva a una producción de:

A

AMPc excesiva

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17
Q

Ocurre una respuesta anormal a la supresión y estimulación a la secreción de GH en acromegalia, tales como:

A
  1. Supresibilidad de la glucosa se pierde
  2. Falta estimulación de GH por hipoglucemia,
  3. TRH y la GnRH pueden causar la liberación de GH - normalmente, no estimulan la secreción de GH.
  4. Dopamina y agonistas de dopamina
    -Estimulen la secreción de GH - NORMAL
    -Paradójicamente, suprimen GH - ACROMEGALIA
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18
Q

Se ha observado en la acromegalia, parecen ser efectos directos de GH.

A

Resistencia a la insulina y la intolerancia a los carbohidratos

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19
Q

Los efectos perjudiciales del exceso crónico de GH se origina por

A

Cantidades excesivas de IGF-1

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20
Q

¿Cuáles son los efectos promotores de IGF-1?

A

Sintesis de DNA, RNA y proteina

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21
Q

¿A qué conducen los efectos promotores del crecimiento de IGF-1?

A

Proliferacion caracteristica de hueso, cartilago y tejidos blandos e incremento del tamaño de otros organos

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22
Q

¿Cúanto duran los síntomas de acromegalia antes de que se establezca el diagnóstico?

A

5 a 10 años

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23
Q

La manifestaciones tempranas de acromegalia incluyen:

A

Proliferación de tejidos blandos
Agrandamiento de manos y pies
Rasgos faciales toscos

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24
Q

La manifestaciones tempranas de acromegalia se acompañan de(6):

A
  1. Aumento de la sudoración
  2. Intolerancia al calor
  3. Grasa de la piel
  4. Fatiga
  5. Aumento de peso.
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25
Q

Cambios de hueso y cartílago afecta principalmente:

A

Cara y cráneo

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26
Q

Los cambios de hueso y cartílago llevan a cambios en la cara y cráneo incluyendo:

A
  • Engrosamiento de la bóveda craneal
  • Aumento del tamaño de los senos frontales –> prominencia de los rebordes supraorbitarios
  • Crecimiento hacia abajo y hacia delante de la mandíbula
  • Crecimiento de tejidos blandos
  • Cambios en la piel
  • Agrandamiento de la nariz
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27
Q

El crecimiento hacia abajo y hacia delante de la mandíbula lleva a:

A

Prognatismo
Dientes ampliamente separados

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28
Q

Crecimiento de los tejidos blandos contribuye a:

A

Aspecto facial con rasgos toscos e hinchazón facial e infraorbitaria

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29
Q

Crecimiento de tejido blando afecta de forma predominante a:

A

A) manos b) pies

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30
Q

Síndrome donde las manos y pies son grandes, gruesos y voluminosos y los dedos son romos parecidos a palas

A

Acromegalia

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31
Q

Cambios de la piel en acromegalia:

A

-Engrosamiento generalizado
-Aumento en la grasa
-Aumento en la sudoración
-Acné, quistes sebáceos y acrocordones
-Acantosis nigricans en axilas y en cuello
-Hipertricosis en mujeres

32
Q

Manifestaciones sist[emicas de la acromegalia (5):

A

Hiperhidrosis
Intolerancia al calor
Letargo
Fatiga y
Aumento de sueño

33
Q

Visceromegalia generalizada

A

Timomegalia y
Agrandamiento de las glándulas salivales.
Agrandamiento de otros órganos - no detectables clínicamente

34
Q

En acromegalia, generalmente se presentan manifestaciones como:

A

Aumento de peso moderado
Parestesias
Artralgia
Fotofobia
Afectación renal y cardiovascular

35
Q

¿En qué situaciones es más problemática la Fotofobia por acromegalia?

A

A la luz solar brillante
Durante la conducción nocturna

36
Q

Anomalías cardiovasculares que pueden surgir en acromegalia:

A

Hipertension arterial
Cardiomegalia
La cardiomegalia en acromegalia puede ser secundario a:
Hipertension arterial
Enfermedad aterosclerotica
Miocardiopatia acromegalica (raro)

37
Q

¿Por qué surgen las artralgias en acromegalia?

A

Por crecimiento de hueso y cartílago

38
Q

La artritis degenerativa que ocurre en cadera, columna y rodillas aparece en patologías de (corta/larga) evolución

A

Larga evolución

39
Q

Una anomalía renal que se manifiesta en acromegalia es la formación de cálculos renales, estos se forman a consecuencia de:

A

Hipercalciuria inducida por exceso de GH

40
Q

¿Por qué aparecen Parestesias en acromegalia?

A

Por compresión del túnel del carpo

41
Q

Cambios endocrino – metabolico que ocurren con respecto a carbohidratos:

A

Intolerancia a la glucosa
Hiperinsulinismo
Diabetes mellitus
Cetoacidosis

42
Q

¿La GH suprime secrecion de qué tipo de globulina?

A

Globulina hormona enlazante sexual (SHBG)

43
Q

¿A qué se sebe los bajos niveles de testosterona en hombres con acromegalia?

A

La supresión de SHBG

44
Q

El hipotiroidismo y el hipoadrenalismo se parece debido a:

A

Destrucción de adenohipófisis

45
Q

¿Qué causa la galactorrea?

A

Tumor mixto secretor de GH/PRL

46
Q

Manifestaciones por ocupación de espacio son comunes

A

Cefalea
Deterioro visual

47
Q

Puede ser parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (men-1)

A

Acromegalia

48
Q

¿Qué puede aumentar la mortalidad en pacientes de 45 años con acromegalia?

A

Ateroesclerosis cardiovascular y cerebrovascular
Enfermedad respiratoria
Cáncer de colon (2 a 4 veces de la población normal)

49
Q

¿Qué se observa en los datos de laboratorio?

A

Aumento de IGF-1 y GH
Glucosa posprandial alta
Insulina sérica aumentada
Fosfato sérico alto: incremento de su resorción en túbulos renales
Hipercalciuria: efecto directo de GH o IGF-1

50
Q

¿Qué se observa en radiografía simple de cráneo?

A

A) Agrandamiento de la silla turca (90%)
B) Engrosamiento de la bóveda craneal
C) Agrandamiento de los senos frontal y maxilar
D) Agrandamiento de la mandíbula

51
Q

¿Qué se observa en radiografía de mano?

A

Aumento del tejido blando
Falanges distal en punta de flecha
Aumento de anchura de los cartilagos intraarticular
Cambios quisticos de los huesos del carpo

52
Q

¿Qué se observa en radiografía de pies?

A

Cambios similar a los de la mano
Aumento del grosor de la almohadilla del talon (normal < 22 mm)

53
Q

Valores de referencia gh en ayunas:
A) normal:
B) acromegalia:

A

Norm: 1 a 5 ng/ml
Acro: > 10 ng /ml varia desde 5 hasta 500 ng/ml con media de 50 ng/ml

54
Q

Valores de referencia de Prueba de supresion con glucosa
A) sano:
B) acromegalia:

A

Sano: reduce concentracion de gh a < de 1 ng/ml a los 60 min
Acro: concentracion de GH puede disminuir, aumentar o no mostrar cambio no disminuye a < de 1 ng/ml

55
Q

Medicion de igf-1 resultados se interpretan en base a:

A

Datos normativos de acuerdo a edad y sexo
— concentracion de IGF-1 refleja de manera directa la actividad de GH
Conc. de IGF-1 alta en acromegalia

56
Q

Qué es considerado si estudio de imagen es normal

A

Fuente ectópica de GH o GHRH

57
Q

Son diagnósticos de acromegalia

A

Rasgos clínicos de exceso de GH
Secreción elevada de GH y IGF-1
Dinámica anormal de GH
Demostración de un tumor hipofisario por MRI

58
Q

Otras afecciones asociadas con la hipersecreción de GH

A

Ansiedad
Ejercicio
Enfermedad aguda
Insuficiencia renal crónica
Cirrosis
Inanición
Desnutrición proteico-calórica
Anorexia nerviosa
Diabetes mellitus tipo 1
Terapia de estrógeno
Uso de testosterona o medroxiprogesterona

59
Q

Secrecion ectopica de GH o GHRH puede ocurrir en:

A

Carcinoma de pulmon
Tumor carcinoide
Tumor de celulas de los islotes pancreaticos

60
Q

Acromegalia debido a la secreción ectópica de GH o GHRH, deben ser sospechados en pacientes con:

A
  • Pacientes con un tumor extrahipofisario conocido, que tengan exceso de GH

-Pacientes con características clínicas y bioquímicas de acromegalia - procedimientos radiológicos que muestren glándulas hipófisis normales o que sugieran un agrandamiento o hiperplasia hipofisaria difusa

61
Q

Objetivos del tratamiento:

A

Extirpar el tumor o destrucción del mismo
Reversión de la hipersecreción de GH
Mantenimiento de la función de la adenohipófisis y neurohipófisis

62
Q

Pautas actuales para considerar remision:
GH en ayuno:
GH suprimida con glucosa:

A

GH en ayuno: GH < O = a 1 ng/ml
GH suprimida con glucosa: GH < o = a 1 ng/ml
Acompañada por concentración normal de igf-1

63
Q

Pacientes con hipersecreción persistente de GH después de cirugía deben recibir tratamiento médico con:

A

Análogos de somatostatina
Agonistas de la dopamina
Agonistas de receptor de GH

64
Q

Mejor terapia inicial para adenoma secretor de hormona de crecimiento:

A

Tratamiento quirurgico - – microcirugia transesfenoidal

65
Q

La craneotomía se reserva para:

A

Pacientes con extensión supraselar masiva del adenoma

66
Q

Analogos de somatostatina utilizados como tratamiento para acromegalia:

A

I. Acetato de octreotide dosis altas
II. Analogo de somatostatina de liberacion prolongada (actividad dura hasta un mes)
- Octreotido lar
- Acetato de lanreotido

67
Q

Agonistas de dopamina utilizados como tratamiento para acromegalia:

A

Cabergolina

68
Q

Mejor terapia para secreción residual de GH postcirugía

A

Análogos de somatostatina

69
Q

Efectos adversos de análogos de somatostatina

A

Síntomas gastrointestinales
Cálculos biliares
Tolerancia a glucosa alterada

70
Q

¿En una reducción exitosa de la hipersecreción de GH, cuál cambios no muestran regresión?

A

Cambios óseos típicos

71
Q

La valoración después del tratamiento incluye:

A

Evaluación de la secreción de gh
Evaluación de la función de la adenohipófisis
Valoración del tamaño del tumor

72
Q

¿Para valorar la secreción de GH y funcion de adenohipófisis, se hace una evaluación en cuánto tiempo posterior a la cirugía?

A

4 a 8 semanas

73
Q

¿Qué se hace cuándo hay hipersecreción persistente de GH > 1 ng/ml?

A

Terapia adicional con análogos de somatostatina

74
Q

¿Qué se hace cuándo hay hipersecreción persistente de GH < 1 ng/ml?

A

Mediciones de seguimiento de GH y IGF-1 a cada 6 meses x 2 años y cada año a partir de los dos años para excluir recurrencia.

75
Q

Es indicación para repetir MRI de la silla turca

A
  • Aumentos recurrentes de IGF-1