Adenoma Secretora de GH Flashcards
Son los segundos en frecuencia en cuanto a los prolactinomas para los tumores hipofisarios funcionales
Adenomas hipofisarios secretores de GH
Los adenomas hipofisarios secretores de GH causan síndromes clínicos de:
Acromegalia y gigantismo
¿A que se deben las manifestaciones clínicas características de los adenomas hipofisarios secretores de GH?
Son la consecuencia de la hipersecreción crónica de GH, que a su vez conduce a una generación excesiva de IGF-1
Las manifestaciones clínicas características casi siempre so secundarios a:
Adenoma hipofisario
Causas menos común de las manifestaciones clínicas clásicas
- Secreción ectópica de GHRH en tumores carcinoides o de células islote
- Hamartoma hipotalámico que secreta la GHRH
- Secreción ectópica de GH - muy rara, pero se ha encontrado en algunos tumores pulmonares
En la infancia y la adolescencia, el inicio del exceso crónico de GH lleva al __________.
Gigantismo.
En los adultos, el exceso de GH lleva a
ACROMEGALIA
La mayoría de pacientes con gigantismo tiene ______________, lo que retrasa el cierre epifisial y la combinación del exceso de IGF-1
Hipogonadismo asociado
¿A qué lleva el hipogonadismo en pacientes con gigantismo?
Aceleración notoria del crecimiento lineal
Es el síndrome caracterizado por el crecimiento excesivo local del hueso, particularmente del cráneo y la mandíbula:
Acromegalia
¿Porqué no ocurre un crecimiento lineal en la acromegalia?
Debido a la fusión previa de las epífisis de huesos largos
¿En que situaciones se van a observar características de acromegalia en pacientes con gigantismo?
Cuando la hipersecreción de GH persiste durante la adolescencia y hasta la edad adulta
¿Generalmente, cuánto miden los adenomas hipofisarios que causan acromegalia?
> 1 cm diámetro
Aproximadamente el 15% de los tumores que secretan GH también contiene lactotropos, esto lleva a:
Hipersecreción de GH y PRL
En la mayoría de los casos, la secreción hipofisaria excesiva de GH es un trastorno hipofisario (primario/secundario)
PRIMARIO
En casos de secreción hipofisaria excesiva, se ha identificado una mutación somática en la proteína Gs, esto lleva a una producción de:
AMPc excesiva
Ocurre una respuesta anormal a la supresión y estimulación a la secreción de GH en acromegalia, tales como:
- Supresibilidad de la glucosa se pierde
- Falta estimulación de GH por hipoglucemia,
- TRH y la GnRH pueden causar la liberación de GH - normalmente, no estimulan la secreción de GH.
- Dopamina y agonistas de dopamina
-Estimulen la secreción de GH - NORMAL
-Paradójicamente, suprimen GH - ACROMEGALIA
Se ha observado en la acromegalia, parecen ser efectos directos de GH.
Resistencia a la insulina y la intolerancia a los carbohidratos
Los efectos perjudiciales del exceso crónico de GH se origina por
Cantidades excesivas de IGF-1
¿Cuáles son los efectos promotores de IGF-1?
Sintesis de DNA, RNA y proteina
¿A qué conducen los efectos promotores del crecimiento de IGF-1?
Proliferacion caracteristica de hueso, cartilago y tejidos blandos e incremento del tamaño de otros organos
¿Cúanto duran los síntomas de acromegalia antes de que se establezca el diagnóstico?
5 a 10 años
La manifestaciones tempranas de acromegalia incluyen:
Proliferación de tejidos blandos
Agrandamiento de manos y pies
Rasgos faciales toscos
La manifestaciones tempranas de acromegalia se acompañan de(6):
- Aumento de la sudoración
- Intolerancia al calor
- Grasa de la piel
- Fatiga
- Aumento de peso.
Cambios de hueso y cartílago afecta principalmente:
Cara y cráneo
Los cambios de hueso y cartílago llevan a cambios en la cara y cráneo incluyendo:
- Engrosamiento de la bóveda craneal
- Aumento del tamaño de los senos frontales –> prominencia de los rebordes supraorbitarios
- Crecimiento hacia abajo y hacia delante de la mandíbula
- Crecimiento de tejidos blandos
- Cambios en la piel
- Agrandamiento de la nariz
El crecimiento hacia abajo y hacia delante de la mandíbula lleva a:
Prognatismo
Dientes ampliamente separados
Crecimiento de los tejidos blandos contribuye a:
Aspecto facial con rasgos toscos e hinchazón facial e infraorbitaria
Crecimiento de tejido blando afecta de forma predominante a:
A) manos b) pies
Síndrome donde las manos y pies son grandes, gruesos y voluminosos y los dedos son romos parecidos a palas
Acromegalia