Hipertensión Pulmonar Flashcards
¿Cómo se define la hipertensión pulmonar?
Como una PAPm >20 mmHg en reposo.
¿Cuáles son las definiciones hemodinámicas de HP?
Pre-capilar: PAPm> 20 mmHg, PAWP <o= 15 mmHg, RVP >2 UW
Post-capilar aislada: PAPm >20 mmHg, PAWP >15 mmHg, RVP <o= 2 UW
Combinada: PAPm >20 mmHg, PAWP >15 mmHg, RVP >2 UW
HP del ejercicio: Pendiente del cociente PAPm/CO >3 mmHg/L/min entre reposo y ejercicio
¿Cómo se clasifica la HP?
Grupo 1: HAP
Grupo 2: Asociada a enfermedad cardíaca izquierda
Grupo 3: Asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
Grupo 4: Asociada a obstrucciones de la arteria pulmonar
Grupo 5: Mecanismos no claros o multifactoriales
¿Cómo se clasifica la HP de grupo 1?
1.1 Idiopática
1.1.1 No respondedores a pruebas de vasorreactividad
1.1.2 Respondedores agudos a pruebas de vasorreactividad
1.2 Hereditaria
1.3 Asociada a fármacos y toxinas
1.4 Asociada a:
1.4.1 ETC
1.4.2 VIH (<1%)
1.4.3 Hipertensión portal
1.4.4 Enfermedad cardíaca congénita (defecto amplio= CIA >2 cm o CIV >1 cm, defecto estrecho, Eisenmenger, HP posterior a cierre)
1.4.5 Esquistosomiasis
1.5 Involucramiento veno-capilar (enfermedad pulmonar veno-oclusiva y hemangiomatosis capilar pulmonar)
1.6 HP persistente del RN
¿Cómo se clasifica el grupo 2? HP
2.1 Falla cardíaca
2.1.1 Con FEVI preservada
2.1.2 Con FEVI reducida
2.2 Enfermedad valvular
2.3 Enfermedad congénita o adquirida que lleva a HP poscapilar
¿Cómo se clasifica el grupo 3?
3.1 Enfermedad obstructiva o enfisema
3.2 Enfermedad restrictiva
3.3 Enfermedad mixta
3.4 Síndrome de hipoventilación
3.5 Hipoxia sin alteración pulmonar (grandes altitudes)
3.6 Trastornos pulmonares del desarrollo
Que se define como HP grave
Solo es en grupo 3
grave(mPAP > o igual a 35 mmHg, o 21-25 mmHg con IC <2, RVP > 5
mmHg=considerar tratamiento vasodilatador con inhibidores de fosfodiesterasa) en
este grupo son los que tienen mayor mortalidad entre todos.
¿Cómo se clasifica el grupo 4? y tx de eleccion
4.1 HPTEC
4.2 Otras obstrucciones de la AP
Tx de elección es endarterectomía(defectos centrales) o angioplastia pulmonar (defectos
distales)
Candidatos a endarterectomía: RVP <1000 dinas y predominio de lesiones en lóbulos inferiores.
¿Qué fármacos tienen asociación definida con HP?
Aminorex, benfluorex, dasatinib, dexflenfluramina, fenfluramina, metanfetaminas, aceite de
colza.
¿Qué dato ecocardiográfico sugiere HP pre-capilar?
Un tiempo de aceleración del TSVD <105ms con muesca mesosistólica.
¿Qué datos adicionales sugieren HP por ECOTT?
A) Ventrículos: VD/VI >1, aplanamiento de septo interventricular, TAPSE/sPAP <0.55
mm/mmHg
B) Arteria pulmonar: TA TSVD <105 ms y/o muesca mesosistólica, VR pulmonar
diastólica temprana >2.2 m/s, diámetro AP>RA, diámetro AP >25 mm
C) VCI y AD: diámetro de VCI >21 mm con colapso inspiratorio <50% con maniobra de olfateo o <20% en respiración tranquila, área de la AD telesistólica >18 cm2.
¿Cómo se clasifica la probabilidad de HP acorde al VRT?
< o igual a 2.8: baja
2.9-3.4: intermedia
>3.4 alta —–> entran a CDD
si hay datos de VD por ecoot se toman los valores mas bajos y se aumento de riesgo de pb
¿Qué datos en TC sugieren HP?
Relación AP:AO >0.9, diámetro de AP > o = 30 mm, espesor del tracto de salida del VD > o= a 6 mm y desviación septal > o = a 140° o relación VD:VI >1.
¿Con qué se realiza el test de vasorreactividad?
Con óxido nítrico e iloprost inhalados o epoprostenol IV.
¿En qué pacientes se debe realizar el test de vasorreactividad?
HAP idiopática, hereditaria o asociada a fármacos. También pacientes de grupo 2 que van a recibir trasplante cardíaco o en enfermedad hepática crónica con derivación sistémico
pulmonar inicial.
¿Cuándo se considera una respuesta positiva al test de vasorreactividad?
Cuando hay una reducción en la PAPm > o = 10 mmHg alcanzado un valor absoluto < o =40 mmHg y sin cambios o con aumento de GC.
¿Cuál es la mutación genética mayormente asociada a HAP?
BMPR2 (Receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2)
¿En qué pacientes debe realizarse screening de HP/HAP?
- Tamizaje en asintomáticos en los siguientes casos:
Esclerosis sistémica - anual usando algoritmo DETECT
Portadores de mutación BMPR2- anual
Familiares de primera grado con hipertensión arterial hereditaria
Pacientes en protocolo para trasplante hepático/pulmonar - Busqueda activa de síntomas
VIH, TEP, enf autoinmunes.
¿Cómo se estratifica a los pacientes en base al riesgo de mortalidad a 1 año? de 4 estratos
Bajo: <5%, intermedio 5-20%, alto >20%. Debe utilizarse como mínimo la clase funcional de la OMS, caminata de 6 minutos y BNP/NT proBNP.
¿Qué tratamiento se les da a los pacientes con respuesta a la prueba de
vasorreactividad?
Calcio-antagonistas a dosis alta. Amlodipino (más tolerado), diltiazem, felodipino, nifedipino.
¿Cuáles son los antagonistas del receptor de endotelina?
Ambrisentán, bosentán, macitentán
¿Cuáles son los inhibidores de fosfodiesterasa 5?
Sildenafil y tadalafil
¿Cuáles son los análogos de la prostaciclina?
Beraprost sódico, beraprost de liberación extendida, treprostinil
¿Cuáles son los análogos de prostaciclina inhalados?
Iloprost y treprostinil
