Bronquiectasias

Question 1

FACED score

Answer 1

(FEV1 %, edad, colonización por P. aeruginosa, extensión radiológica, disnea)
Evalúa mortalidad a 5 años:
0-2 puntos: leve, 4%
3-4 puntos: moderada, 25%
5-7 puntos: grave, 56%

Question 2

BSI score

Answer 2

(Edad, IMC, FEV1 %, admisiones hospitalarias en los últimos 2 años, exacerbaciones en el
último año, disnea, colonización por P.aeruginosa, colonización por otros microorganismos, gravedad radiológica)
Evalúa mortalidad a 4 años y predice riesgo de exacerbaciones y hospitalización.
0-4 puntos: leve
5-8 puntos: moderada
9 o más: grave

Question 3

¿Qué mucolítico está contraindicado en pacientes con BQ no FQ?

Answer 3

DNasa, ya que incrementa exacerbaciones

Question 4

BQ ¿Qué antibiótico se recomienda en pacientes con 3 o más exacerbaciones al año?

Answer 4

Macrólidos: azitromicina o eritromicina.

Question 5

¿En pacientes con colonización por P. aeruginosa, qué tratamiento se recomienda?

Answer 5

Colistina nebulizada, segunda línea gentamicina.

Question 6

¿En pacientes con >5 exacerbaciones al año, qué tratamiento se recomienda?

Answer 6

Antibióticos intravenosos cada 2-3 meses.

Question 7

¿En quiénes debe ofrecerse tratamiento de erradicación contra P. aeruginosa?

Answer 7

Pacientes con deterioro clínico y nuevo crecimiento de P. aeruginosa (1er aislamiento o
rebrote en el contexto de cultivos intermitentemente positivos).

Question 8

Tratamiento de 1ra elección para erradicación: pseudos BQ

Answer 8

Ciprofloxacino 500-750 mg/12 horas por 2 semanas

Question 9

Tratamiento de 2da elección para erradicación: BQ

Answer 9

B lactámicos antipseudomonas IV +/- aminoglucósido IV por 2 semanas, seguido de 3 meses de antibiótico nebulizado (colistina, tobramicina, gentamicina).

Question 10

¿Cuándo debe referirse a un paciente con BQ a trasplante pulmonar?

Answer 10

<65 años con FEV1 <30% e inestabilidad clínica significativa o deterioro respiratorio a pesar
de tratamiento médico óptimo. Realizar referencia temprana en caso de hemoptisis masiva,
HP grave, VMNI.

Question 11

¿Cómo se define exacerbación de BQ?

Answer 11

Incremento en la tos, disnea, intolerancia al ejercicio, volumen o purulencia del esputo,
fatiga o malestar durante al menos 48 horas, o determinación por parte del médico que es
necesario un cambio en el tratamiento.

Question 12

Fenotipos de BQ

Answer 12

Infección grave Preudos (16%)
Otras infecciones (24%)
Productoras de moco sin colonización (33%)
Bronquiectasias secas (27%)
Exacerbado frecuente (3 o más por año)

Question 13

Endotipos

Answer 13

1. Comorbilidades asociadas
2. infecciosas: Pseudos
3. inflamación: Neutrofilo
4. Disfución mucociliar (MUC5AC y MUC5B)

Question 14

Exacerbador frecuente en BQ

Answer 14

3 o mas por año

Question 15

Regímenes de erradicación:

Answer 15

Fluoroquinolona oral secuencial (durante 2 semanas), antibiótico intravenoso y antibiótico inhalado

Question 16

tx de inflamacion de via aerea en BQ

Answer 16

Macrólidos: Efecto inmunomodulador, disminuyen 51% exacerbaciones, y tiempo de recaída, mejoran calidad de vida, sin mejoría en PFR, recomendado en Fenotipo exacerbado o con infección crónica por Pseudos.Consideraciones: vigilar QTc, negativo a TB, hipoacusia

Question 17

mutacion de la FQ

Answer 17

mutacion delta F508 en el gen CFTR en el cromosoma 7

Question 18

que hace la proteína CFTR

Answer 18

afecta la hidratación y pH de los conductos exocrinos, causando obstrucción y dilatación de glándulas

Question 19

Criterios dx de FQ

Answer 19

A. una o mas manifestaciones organicas
B. Niveles elevados de cloruro en sudor (>60mEQ) o la confirmacion de la alteracion del gen CFTR

Question 20

cual es el cribado neonatal para FQ?

Answer 20

medición de tripsinógeno inmunorreactivo (IRT) en una muestra de sangre y, si es elevado, se realiza una prueba de ADN