Hépatites chroniques Flashcards
1
Q
Nomme des causes d’hépatites chroniques.
A
Hépatites virales B et C
Hépatite auto-immune
NAFLD/NASH (non-alcoolique)
Cholangite biliaire primitive
Cholangite slérosante primitive
Hémochromatose
Maladie de Wilson, Déficit en A1AT
2
Q
______ millions de patients sont infectés d’une hépatite B dans le monde.
A
350
3
Q
En Asie et en Afrique, ____ à _____% des patients atteints d’une hépatite B développent une hépatite chronique.
A
10 à 20%
4
Q
Quels sont les moyens de transmission de l’hépatite B?
A
Sexuelle
Parentérale
Verticale
5
Q
Comment le dommage au foie est-il induit dans l’hépatite B?
A
Réaction immunitaire de l’hôte (virus est non-cytopathique)
6
Q
Quelle est la définition d’une hépatite B chronique?
A
Persistance d’HBsAg pour plus de 6 mois
7
Q
Explique les indicateurs suivants:
a) HBsAg
b) HBcAg
c) HBeAg
d) Anti-HBs
e) Anti-HBc
f) Anti-HBe
A
a) antigène de surface sur l’enveloppe externe, détectable dans le sang
b) protéine core dans la nucléocapside, non détectable dans le sang
c) protéine précurseuse de la protéine core, aussi dans la nucléocapside, mesurable dans le sang lors de la réplication virale
d) Anticorps détectable dans le sang
e) Anticorps détectable dans le sang qui témoigne d’un contact antérieur avec le VHB
f) Anticorps détectable dans le sang
8
Q
Quelle conclusions tire-t-on si un patient a…
a) HBsAg +
b) HBsAg -, Anti-HBs - et anti-HBc -
c) HBsAg -, Anti-HBs + et anti-HBc -
d) HBsAg -, Anti-HBs + et anti-HBc +
A
a) diagnostic d’infection au virus de l’hépatite B
b) pas d’infection, patient non vacciné (car aucun anticorps)
c) pas d’infection, patient vacciné (car anti-HBs +)
d) pas d’infection, patient qui a eu une infection antérieure et qui a guérit (car anti-HBc +)
9
Q
Quelles sont les différentes phases de l’hépatite B?
A
Hépatite chronique active
Hépatite chronique inactive
Infection chronique active
Infection chronique inactive
Réactivation
Rémission
10
Q
Quels tests doivent être faits pour établir la “phase” de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
HBeAg
anti-HBe
HBV-DNA (par PCR quantitatif)
11
Q
ALLER APPRENDRE SCHÉMA “histoire naturelle de l’hépatite B”, p.54 notes de cours partie 2.
A
bravo
12
Q
Quelles sont les complications de l’hépatite B chronique?
A
Cirrhose
CHC (carcinome hépatocellulaire)
Manifestations extra-hépatiques
13
Q
Après 20 ans, quel pourcentage des patients atteints d’une hépatite B chronique auront une cirrhose hépatique?
A
20%
14
Q
Vrai ou faux: le CHC en complication d’une hépatite B chronique sera toujours accompagnée d’une cirrhose.
A
Faux: le CHC peut être avec ou sans cirrhose
15
Q
Nomme des complications extra-hépatiques de l’hépatite B chronique.
A
Maladie à complexe immun:
- PAN (polyarteritis nodosa)
- Glomérulonéphrite membraneuse
- Syndrome de Guillain-Barré
- Cryoglobulinémie
- Myocardite
16
Q
Quels sont les facteurs de risque qui favorisent l’évolution d’une hépatite B vers une cirrhose hépatique?
A
Âge de l’infection
Réactivations virales antérieures
Coinfection virale (D, C, VIH)
Alcool
Syndrome métabolique
Immunosuppression
Mutant précore
17
Q
Quelle est la sérologie initiale lorsqu’une hépatite B est suspectée?
A
HBsAg
Anti-HBs
Anti-HBc
18
Q
Que faut-il penser à vérifier lorsqu’on diagnostique une hépatite B?
A
Vérifier si autre infection accompagne (virus de l’hépatite C, virus de l’hépatite D, VIH)
19
Q
Quelles sont les phases de l’hépatite B?
A
- Immunotolérance
- Immunocompétence
- Portage inactif
ensuite… plusieurs options: 4 OU 5 OU 6 OU 7 - Hépatite HBeAg négative
OU - Réactivation
OU - Rémission soutenue
OU - Disparition de l’HBsAg (guérison)
20
Q
En quoi consiste la première phase de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
- Immunotolérance:
- 20 à 30 ans
- Haute contagion, mais asymptomatique
- HBsAg +
- HBeAg + (réplication virale intense)
- ADN viral sérique élevé
- AST et ALT normales (réaction immune absente)
21
Q
En quoi consiste la deuxième phase de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
- Immunocompétence
- Première phase d’hépatite active
- Développement d’une réponse immune
- Après quelques semaines ou plusieurs années
- Réaction inflammatoire = lésions nécroinflammatoires hépatiques
- VHB peut être éliminé partiellement ou complètement
- HBsAg +
- HBeAg + (réplication virale toujours présente)
- ADN viral sérique en diminution
- AST et ALT augmentent
22
Q
En quoi consiste la troisième phase de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
- Porteur inactif
- Équilibre, contrôle de l’infection
- Faible expression des antigènes viraux
- Hépatite inactive (peu d’inflammation hépatique à la biopsie et faible risque de cirrhose)
- HBsAg +
- HBeAg - , Anti-HBe + (séroconversion car réplication virale contrôlée par le système immunitaire)
- ADN viral sérique en faible quantité ou indétectable
- AST et ALT normales
23
Q
En quoi consiste la phase “Hépatite HBeAg négative” de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
- Sélection et à la réplication d’un mutant naturel préexistant contenant des substitutions nucléotidiques = mutant échappe à l’anti-HBe du système immunitaire
- Hépatite active
- Plus haut taux de cirrhose de toutes les phases
- HBsAg +
- HBeAg -, Anti-HBe +
- ADN viral sérique détectable, mais variable
- AST et ALT augmentées (car hépatite)
24
Q
En quoi consiste la phase “Réactivation” de l’infection au virus de l’hépatite B?
A
- Reprise de la réplication virale avec réaugmentation de la charge virale
- Chez les patients immunosupprimés
- HBsAg +
- HBeAg +
- AST et ALT augmentées (car hépatite)
25
En quoi consiste la phase "Rémission soutenue" de l'infection au virus de l'hépatite B?
Le patient reste indéfiniment porteur inactif
(comme phase de porteur inactif)
26
En quoi consiste la phase "Guérison" de l'infection au virus de l'hépatite B?
- Disparition de l’HBsAg, donc guérison
- HBsAg -
- Anti-HBs +, mais peut disparaître au fil du temps
- Anti-HBc +
27
Associe le bon marqueur à la bonne signification:
a. HBsAg +
b. HBeAg +
c. Anti-HBe +
d. Anti-HBs +
e. Anti-HBc +
f. ADN viral sérique +
g. AST et ALT
1. Infection guérie
2. Haute réplication virale
3. Hépatite (inflammation)
4. Présence de bcp de virus dans le sang
5. Infection VHB
6. Séroconversion en HBs
7. Séroconversion en HBe
a. 5
b. 2
c. 7
d. 6
e. 5 lorsque Anti-HBs - , mais 1 lorsqu'accompagné de Anti-HBs +
f. 4
g. 3
28
Comment fait-on l'évaluation de l'hépatite B?
Bilan hépatique complet
Imagerie hépatique (écho, TDM, IRM)
29
Quels sont les traitement de l'hépatite B?
Peg-Interféron
Analogues des nucléosides
30
Il ne faut pas traiter d’emblée tous les patients. Il faut être à l’aise avec l’algorithme de traitement de l’hépatite B pour démarrer un traitement. Sinon, on doit référer en ______ ou en ________ pour éviter de commencer un traitement chez un patient qui
n’en a pas besoin.
Gastroentérologie
Infectiologie
31
Le Peg-Interféron a un effet anti-viral direct : anti____ et anti_____. Il stimule la réponse immune _____ .
Antifibrotique
Antiprolifératif
T
32
Quels sont les avantages du Peg-Interféron?
Durée limitée (48 semaines)
Pas de résistance
Séroconversion en HBs 3-5%
Séroconversion en HBe 25%
33
Quels sont les désavantages du Peg-Interféron?
Injection
Effets secondaires
Nécessité de suivi strict
34
Comment les analogues des nucléosides fonctionnent-ils dans le traitement de l'hépatite B?
Inhibent l’activité de la polymérase du virus B
Bloquent la réplication virale
35
Quels sont les avantages des analogues de nucléosides?
Très bien tolérés
Efficaces (négativation de l'ADN dans 75-93% des cas)
Séroconversion en HBe 30%
36
Quels sont les désavantages des analogues de nucléosides?
Long terme
Possibilité de développement de résistance
37
Entre le Peg-interféron et les analogues de nucléosides, lesquels sont les plus utilisés dans le traitement de l'hépatite B?
Analogues de nucléosides
38
Comment fait-on la prévention de l'hépatite B?
Vaccination
39
Quelles sont les méthodes de prévention appliquées à un bébé qui nait d'une mère avec VHB chronique?
Vaccin à la naissance
HBIG (moins de 5% de transmission si donné dans les 12h de la naissance)
40
Quelles sont les méthodes de prévention appliquées à une femme enceinte avec VHB chronique et haute charge virale?
Traitement avec analogue des nucléosides lors du troisième trimestre
41
Quelles sont les quatres causes principales d'hépatopathie chronique?
Hépatite C
Alcool
NAFLD/NASH
Hépatite B
42
___% de la population mondiale est touchée par une hépatite C chronique.
3%
43
Quel est le génotype du virus de l'hépatite C le plus fréquent en Amérique du Nord? En Égypte?
G1en Amérique du Nord
G4 en Égypte
44
Comment est définie l'hépatite C chronique?
Persistance de l'infection après 6 mois
45
Vrai ou faux: la majorité des gens infectés au VHC passent au portage chronique.
Vrai (75% des gens)
46
Vrai ou faux: lorsque l'infection au VHC ne cause pas d'ictère, il y a plus de chance de guérison.
Faux: l'infection aiguë ictérique donne plus de chances de clairance du virus que l'infection asymptomatique.
47
L'évolution de l'hépatite C est variable:
15-20% auront _____
60% auront _____
20% auront _____ .
Peu de dommages
Hépatite chronique
Cirrhose après 20 ans
48
Quels sont les cofacteurs importants dans l'évolution de l'hépatite C?
Diabète
Obésité
Alcool
Coinfections VBH et VIH
Sexe masculin
Âge
49
Les symptômes de l'hépatite C sont variables, mais un symptôme est prédominant. Lequel?
La fatigue
50
Quels éléments font partie de l'investigation de l'hépatite C chronique?
Anti-VHC
VHC ARN (PCR quantitatif)
Génotypage
Bilan hépatique complet
Imagerie hépatique
Évolution de la fibrose par fibroscan (ou biopsie)
51
Quelles sont les complications de l'hépatite C chronique?
Cirrhose
CHC
Manifestations extra-hépatiques
52
Nomme des complications extra-hépatiques de l'hépatite C chronique.
Cryglobulinémie mixte
Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Porphyrie cutanée tardive
Arthralgies et myalgies
53
Que faut-il faire pour le traitement de l'hépatite C?
Il faut référer à un expert au besoin (gastro-entérologue, hépatologue ou infectiologue) pour le traitement de l’hépatite C.
54
Quel est le traitement de l'hépatite C chronique?
Antiviraux directs
55
Vrai ou faux: tous les patients atteints d'hépatite C chronique auront accès à un traitement car il est maintenant remboursé.
Vrai
56
Dans le cadre d’hépatite auto-immune (HAI), il y a une atteinte des hépatocytes de la _____ et du _____. Elle se traduit par une _____, c’est-à-dire une _____ des AST et ALT sériques.
Plaque limitante
Lobule hépatique
Cytolyse
Augmentation
57
Quelle est la prévalence de l'hépatite auto-immune? Touche-t-elle plus les hommes ou les femmes?
1-20 / 200 000
Plus les femmes (3F:1H)
58
Comment se fait le diagnostic d'hépatite auto-immune?
Bilan auto-immun positif : ANA + Anti-muscle-lisse (AML) ou anti-LKM
Hypergammaglobulinémie sérique
Biopsie compatible avec hépatite auto-immune
Exclusion d'une cause virale ou médicamenteuse
59
Il existe combien de types d'hépatite auto-immune? Laquelle est la plus fréquente?
Type 1 (ANA et AML) et Type 2 (ANA et anti-LKM)
Type 1 est plus fréquente
60
Le mode de présentation de l'hépatite auto-immune est très variable. Nomme quelques présentations possibles.
Cytolyse asymptomatique
Hépatite aiguë ictérique ou non
Cirrhose avec HAI active
Cirrhose constituée / "burn-out" cirrhosis
Insuffisance hépatique aiguë
61
Quels sont les critères à remplir pour choisir le traitement de l'hépatite auto-immune?
Le degré d’élévation du bilan hépatique
Les gammaglobulines
L’histologie
La présence de certains symptômes
Exclusions : médicaments, virus, alcool excessif
62
Quel est le traitement de l'hépatite auto-immune?
Prednisone ou le budésonide (si absence de cirrhose), avec ou sans azathioprine
63
Vrai ou faux: les rechutes post-traitement d'hépatite auto-immune sont rares mais possibles.
Faux: la rechute post-arrêt de traitement est souvent la norme (85 %).
64
Qu'est-ce qu'une cholangite biliaire primitive?
Maladie auto-immune qui entraine une inflammation des voies biliaires microscopiques dans le foie + cholestase
65
La cholangite biliaire primitive touche-t-elle plus les hommes ou les femmes?
Femmes (9F:1H)
66
La cholangite biliaire primitive est souvent associée avec d’autres maladies auto-immunes comme la maladie _______, des maladies _______ et le syndrome de ______.
Cœliaque
Thyroïdiennes
Sjögren
67
Le mode de présentation de la cholangite biliaire primitive est très variable. Nomme quelques présentations possibles.
Prurit et fatigue (*)
Choléstase asymptomatique
Ictère
Cirrhose constituée
68
Quels sont les critères diagnostics de la cholangite biliaire primitive?
Phosphatase alcaline plus de 1,5 x la normale
Anticorps antimitochondries (AMA) à un titre de plus de 1/80
IgM augmentés
(+/- biopsie hépatique)
69
Quel est le traitement de la cholangite biliaire primitive?
Acide ursodéoxycholique (Urso)
70
Quel est l'objectif du traitement de la cholangite biliaire primitive avec l'acide ursodéoxycholique (Urso)?
PAL < 1,67 de la valeur normale, avec une bilirubine et des transaminases normales
71
Si la cholangite biliaire primitive évolue vers une insuffisance hépatique, quel est le traitement?
Greffe
72
Qu'est-ce qu'une cholangite sclérosante primitive?
Maladie auto-immune qui entraîne une atteinte des
canaux biliaires intra- et extra-hépatiques macroscopiques + cholestase
73
La cholangite sclérosante primitive atteint _____ hommes pour _____ femmes. Sa prévalence est de ____ aux États-Unis. Dans _____ des cas, elle est associée à une MII. Les patients atteints ont une prédisposition _____.
7 hommes pour 3 femmes
1 / 100 000
80%
Familiale
74
Dis si les prochains éléments sont associés à la cholangite biliaire primitive (CBP) et/ou à la cholangite sclérosante primitive (CSP).
a. affecte plus les hommes
b. affecte plus les femmes
c. associé à autre maladie auto-immune
d. prédisposition génétique/familiale
e. atteint les voies biliaires microscopiques
f. atteint les voies biliaires macroscopiques
a. CSP
b. CBP
c. CSP et CBP
d. CSP et CBP
e. CBP
f. CSP
75
Quelles sont les causes de la cholangite sclérosante primitive?
Primaire
Secondaire à
- Hépatolithiases ou cholédocholithiases
- VIH
- Ischémie
- Trauma biliaire
- Cholangiopathie à IgG4
- Cholangiopathie toxique (5FU)
76
Le mode de présentation de la cholangite sclérosante primitive est très variable. Nomme quelques présentations possibles.
Prurit et fatigue (*)
Ictère, cirrhose, insuffisance hépatique
Anomalie radiologique asymptomatique
Cholestase asymptomatique
Perte de poids (penser à exclure cholangiocarcinome)
77
Comment se fait le diagnostic de cholangite sclérosante primitive?
- Augmentation de la phosphatase alcaline (PAL)
- Sténoses et/ou dilatation à l’imagerie par résonance magnétique des voies biliaires (MRCP)
- +/- Biopsie compatible
78
À quoi faut-il toujours penser lorsqu'on fait un diagnostic de cholangite sclérosante primitive?
Toujours penser à faire une coloscopie longue à la recherche d’une MII
79
Nomme des complications de la cholangite sclérosante primitive.
- Cirrhose biliaire
- Cholangites à répétition
- Abcès hépatiques
- Sténose dominante
- Malabsorption et ostéoporose (complication de la cholestase)
- Cholangiocarcinome (15%)
80
Quand faut-il suspecter une cholangiocarcinome chez un patient avec une cholangite sclérosante primitive?
- Déterioration du bilan hépatique
- Augmentation des CA 19-9 (plus de 100 UI/mL)
- Sténose dominante à l’imagerie ou masse intra-hépatique
81
Comment fait-on le diagnostic d'un cholangiocarcinome?
Imagerie, brossage endoscopique, cholangioscopie, FISH, biopsie
82
Quel est le traitement de la cholangite sclérosante primitive?
Peu à offrir....
Faire attention aux hautes doses d'acide ursodésoxycholique (UCDA)
Si sténose dominante, CPRE avec brossage, +/- dilatation ou pose de prothèse
Greffe hépatique si maladies avancée
83
Dans le cadre de la prise en charge de la cholangite sclérosante primitive, il est très important de faire un dépistage du _____, de l’______ et du cancer ______ (si MII associée).
Cholangiocarcinome
Adénocarcinome de la vésicule biliaire
Colorectal
84
Nomme des maladies métaboliques qui peuvent causer une hépatite chronique.
Hémochromatose
NAFLD/NASH
Maladie de Wilson
Déficit en A1AT
Maladie alcoolique du foie
85
En quoi consiste l'hémochromatose?
Surchage en fer multiorganique (foie, pancréas, coeur), souvent héréditaire
86
Quel gène est muté dans l'hémochromatose héréditaire?
Gène HFE sur le chromosome 6
87
85-90% des personnes avec une hémochromatose sont homozygotes de l'allèle ______ .
C282Y
88
Quelle est l'incidence de l'hémochromatose chez les Caucasien Nord-Européens?
1/250
89
Quelle est la diète, l'absorption et la régulation normales dans le métabolisme du fer (chez une personne normale) ?
Diète normale: 10 - 20 mg de fer / jour
Absorption normale: 1- 2 mg de fer / jour
Régulation normale: quantité de fer absorbé modulable, alors qu'il est impossible de réguler l'excrétion de fer
90
Vrai ou faux: chez une personne normale, il est impossible de réguler l'absorption de fer, mais il est possible de réguler son excrétion.
Faux: il est POSSIBLE de réguler l'absorption de fer, mais il est IMPOSSIBLE de réguler son excrétion.
91
Quelles cellules font l'absorption de fer?
Entérocytes duodénaux/jéjunum proximal font l'absorption
92
Quelle hormone régule l'absorption du fer? Comment?
Hepcidine est l'hormone régulatrice de l'absorption du fer fabriqué par les hépatocytes
Hepcidine se lie à la ferroportine et inhibe l'absorption intestinale du fer
93
Nomme des moment où la production d'hepcidine pourrait être diminuée (physiologique).
Anémie
Hypoxémie
Érythropoïèse inefficace
94
Comment est la régulation de l'absorption de fer chez un patient avec l'hémochromatose? Quelles sont les conséquences?
Puisque l'expression de l'hepcidine est diminuée, il y a une augmentation inappropriée de l'absorption de fer (pas d'inhibition) = accumulation de fer dans le sang, puis dans les organes
95
D'habitude, comment est diagnostiquée l'hémochromatose?
Découverte fortuite lors d'un dépistage familial
Vers 40-60 ans avec l'apparition de symptômes
96
Quelle est la présentation classique d'une patient avec hémochromatose?
Diabète bronzé
97
Nomme les conséquences de l'hémochromatose au niveau...
a) de la peau
b) du foie
c) du pancréas
d) de l'hypophyse
e) des articulations
f) du myocarde
a) hyperpigmentation
b) hépatomégalie, cirrhose, carcinome hépatocellulaire
c) diabète (atteinte des cellules bêta des îlots de Langerhans)
d) insuffisance hypophysaire (hypoT4, insuffisance surrénalienne)
e) arthopathie des 2e et 3e métacarpes
f) insuffisance cardiaque
98
Comment se fait le diagnostic d'hémochromatose?
Saturation de la transferrine > 45%
Fer et ferritine élevés
Génotypage HFE
Biopsie hépatique ou IRM hépatique
99
Quel est le traitement de l'hémochromatose?
Phlébotomies (enlever du sang) si réserves en fer augmentées
Si bilan martial normal, suivi annuel avec bilan hépatique et bilan martial
100
Quand et comment y'a-t-il un dépistage familial de l'hémochromatose?
Lorsque parents du 1er degré sont atteints
- bilan martial
- génotype HFE
101
Choisis le bon mot:
La stéato-hépatite non-alcoolique est (rare/fréquente).
Fréquente
102
Avec l’augmentation de la prévalence de
l'______ et du _________, la NAFLD/NASH est en voie de devenir la ______ cause de cirrhose, de carcinome hépatocellulaire et de greffe hépatique en Amérique du Nord.
Obésité
Syndrome métabolique
Première
103
On retrouve une stéatose simple à l’échographie chez environ ______% des gens.
30%
104
Qu'est-ce que la stéatose?
Accumulation de triglycérides dans les hépatocytes
105
Qu'est-ce que la stéato-hépatite?
Stéatose accompagnée d’un infiltrat inflammatoire, de
corps de Mallory, d’hépatocytes ballonisés et de degrés variables de fibrose
(bref, stéatose inflammée)
106
Décris comment une stéatose peut évoluer vers une maladie plus grave.
Stéatose --> stéato-hépatite --> cirrhose --> CHC
107
À part le NAFLD\NASH, nomme d'autres causes de stéatose hépatique.
Alcool
Hépatite C
Maladie de Wilson
Jeûne/malnutrition
Certains médicaments
108
Décris comment le syndrome métabolique associé au NAFLD/NASH (obésité, diabète) peut entrainer une maladie hépatique.
Syndrome métabolique entraîne un état d’hyperinsulinémie = augmentation des acides gras libres arrivant au foie = stéatose
- cytokines pro-inflammatoires = évolution vers la stéatohépatite.
- stress oxydatif et les radicaux libres = fibrose.
109
Quelles sont les différentes présentations cliniques d'un NAFLD/NASH?
Asymptomatique
Hépatomégalie
Cirrhose
CHC
110
Comment se fait le diagnostic de NAFLD/NASH?
Cytolyse légère-modérée (3 fois les limites de la normale)
Syndrome métabolique
+ exclusion d'autres causes
+ absence de consommation d'alcool significative
Biopsie est gold standard, mais pas nécessaire au dx
Possible d'évaluer la fibrose avec fibroscan
111
Quel est le traitement du NAFLD/NASH?
Correction des facteurs de risque métaboliques
Limiter les insultes hépatiques supplémentaires (ex: alcool)
Vitamine E peut être considérée chez les non-diabétiques non-cirrhotiques
Pioglitazone et agonistes GLP-1 ont quelques évidences d'effets bénéfiques, mais peu utilisés en clinique
112
Comment corrige-t-on les facteurs de risque métabolique du NAFLD/NASH?
Diète méditerranéenne + exercice physique (on vise une perte de poids de 10%)
113
Qu'est-ce que la maladie de Wilson?
Maladie héréditaire rare qui a une atteinte hépatique et neurologique/psychiatrique
114
Quel gène est responsable de la maladie de Wilson? Comment ce gène cause-t-il la maladie?
Gène ATP7B sur chromosome 13 (qui normalement code pour l'ATPase transporteur de cuivre)
Réduction de l'excrétion de cuivre dans la bile + incapacité d'incorporation du cuivre dans la céruloplasmine = accumulation de cuivre dans le foie
115
Qu'est-ce que la céruloplasmine?
"transporteur de cuivre" qui permet d'éviter son accumulation
116
Quels organes sont atteints dans la maladie de Wilson?
Foie
Cerveau
Reins
Cornée
117
Normalement, le diagnostic de la maladie de Wilson est posé entre ___ et ____ ans.
5 et 35 ans
118
Quels sont les symptômes neuropsychiatriques de la maladie de Wilson?
Trouble du mouvement
Trouble de la marche
Trouble de l'élocution
Trouble du comportement
Trouble de la cognition
119
Quels éléments font partie du diagnostic de la maladie de Wilson?
Examen ophtalmique: anneaux de Kayser-Fleischer, sunflower cataractes
Céruloplasmine diminuée
Cuivre urinaire des 24h augmenté
Coloration rhodanine sur biopsie
Quantification cuivre sur biopsie foie
120
Quel est le traitement de la maladie de Wilson?
Agents chélateurs de cuivre
Pénicillamine
Trientine
(greffe de foie si insuffisance hépatique)
121
Qu'est-ce que l'A1AT?
Inhibiteur de la protéase tissulaire (élastase) synthétisée par les hépatocytes pour inactiver l'élastase neutrophilique alvéolaire
122
Quelles sont les conséquences d'un déficit en A1AT?
Emphysème / hépatopathie chronique
123
Vrai ou faux: il existe plus de 100 mutations génétiques qui causent le déficit en A1AT.
Vrai
124
En ce qui a trait à l'A1AT, il n'y a une atteinte hépatique que si la mutation de l'A1AT mène à un ________ .
Défaut d'exportation à l'extérieur des hépatocytes
(l'A1AT est autant produit, mais ne peut quitter les cellules du foie)
125
Qu'observe-t-on à la biopsie d'un foie avec un déficit en A1AT?
Accumulation d'A1AT anormale dans les hépatocytes à la coloration PAS
126
Quelles sont les possibles présentations cliniques d'hépatite causée par un déficit en A1AT?
Hépatite
Ictère néonatal
Anomalies des tests hépatiques
Cirrhose
127
Comment se fait le diagnostic d'hépatite causée par un déficit en A1AT?
Déficit en A1AT + biopsie compatible
128
Quel est le traitement d'hépatite causée par un déficit en A1AT?
Support
129
Décris le continuum de la maladie alcoolique du foie.
Stéatose hépatique --> hépatite due à l'alcool --> cirrhose
130
Quels sont les facteurs sur lesquels dépend le développement des lésions hépatiques dans la maladie alcoolique du foie?
Quantité d'alcool consommé
Durée de la consommation
Sexe (femmes sont plus à risque)
Variations individuelles d'origine génétique/métabolique
Cofacteurs (syndrome métabolique, VHC, médicaments)
131
Quels sont les deux systèmes enzymatiques qui permettent le métabolisme de l'alcool?
ADH et CYP450 2E1
132
Quel est le métabolisme de l'alcool?
EtOH (alcool) --> acétaldéhyde --> acétate (ALDH)
133
Vrai ou faux: l'alcool est toxique pour le foie.
Faux: c'est son métabolite, l'acetaldéhyde, qui l'est
134
Comment la consommation excessive d'alcool cause-t-elle une stéatose hépatique?
Métabolisme de l’alcool = altération du métabolisme lipidique de la cellule = stéatose
135
Quels sont les stades de l'évolution de la maladie alcoolique du foie?
Stéatose hépatique
Hépatite alcoolique aiguë
Cirrhose
CHC
136
Choisis les bons mots:
La stéatose hépatique est quasi systématique dès (60/80) g/j d'alcool, est (asymptomatique/symptomatique) et est (irréversible/réversible).
60 g/j
Asymptomatique
Réversible (à l'arrêt de l'alcool)
137
L'hépatite alcoolique aiguë est secondaire à une ________ et ____% des cas ont une cirrhose sous-jacente.
Consommation importante et répétée d'alcool
50%
138
Quels sont les symptômes d'une hépatite alcoolique aiguë?
Ictère
Sensibilité hypochondre droit
Douleur épigastrique
Fièvre
139
Vrai ou faux: l'insuffisance hépatique et l'infection sont des conséquences possibles de l'hépatite alcoolique aiguë.
Vrai
140
À quoi ressemble le bilan d'une hépatite alcoolique aiguë?
AST et ALT élevés
AST élevé deux fois plus qu'ALT
Bili et INR peuvent être élevées
141
Quels sont les indices histologiques de l'hépatite alcoolique aiguë?
Stéatose
Infiltrat neutrophilique
Corps de Mallory
Hépatocytes ballonisés
Fibrose
142
Quel est le traitement de l'hépatite alcoolique aiguë?
ARRET DE L'ALCOOL
Possibilité de prednisolone ou prednisone si hépatite sévère
Nutrition entérale importante
Pentoxyfilline
143
Quels scores permettent d'évaluer la sévérité de l'hépatite?
Maddrey
MELD
Glasgow
EH
144
Vrai ou faux: un patient avec une maladie alcoolique du foie doit s'abstenir de consommer de l'alcool pendant au moins 1 an avant d'être éligible à une greffe hépatique.
Faux: 6 mois d'abstinence pour la greffe hépatique
