Approche clinique de l'ictère

Question 1

Qu’est-ce que l’ictère?

Answer 1

Coloration jaunâtre de la peau secondaire à l’élévation de la bilirubine sérique

Question 2

Quel est le premier organe touché par l’ictère?

Answer 2

Langue

Question 3

Quels sont les symptômes accompagnateurs de l’ictère?

Answer 3

Urines foncées
Selles pâles
Prurit
Altération de l’état général

Question 4

Choisis le bon mot:
La bilirubine non conjuguée est (soluble / insoluble) dans l’eau.

Answer 4

Insoluble

Question 5

Pourquoi n’y a-t-il pas de bilirubine non conjuguée dans l’urine?

Answer 5

Car pour le transport plasmatique, la bilirubine non conjuguée est liée à l’albumine, mais l’albumine ne traverse par la barrière glomérulaire

Question 6

RÉVISER MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE (déjà vu dans cours précédent)

Answer 6

yahoo

Question 7

Quels facteurs peuvent augmenter la production de bilirubine?

Answer 7

Hémolyse intravasculaire (ex: hémoglobinopathies, valves mécaniques)
Hémolyse extravasculaire (ex: résorption d’hématomes)

Question 8

Quels sont les mécanismes qui peuvent causer une diminution de la conjugaison de la bilirubine ( = augmentation de la bilirubine non-conjuguée dans le sang)?

Answer 8

Réduction/absence de l’activité de la glucuronyl-transférase
Réduction de la capacité de la captation/conjugaison

Question 9

Dans le syndrome de Gilbert, l’activité enzymatique de la glucuronyl-transférase est ________ .

Answer 9

Limitée

Question 10

Qu’est-ce que le syndrome de Gilbert?

Answer 10

Condition bénigne dans laquelle de l’ictère survient lorsqu’un patient est soumis à un stress (ex: fatigue, stress, jeûne, infection)

Question 11

Dans le syndrome de Crigler-Najar type 1, l’activité enzymatique de la glucuronyl-transférase est ________, alors que dans le type 2, elle est ______.

Answer 11

Absente
Faible

Question 12

Quand le syndrome de Crigler-Najar est-il normalemement diagnostiqué?

Answer 12

À la naissance

Question 13

Quel est le traitement d’un syndrome de Crigler-Najar de type 1?

Answer 13

Lumière bleue

Question 14

Quel est le traitement d’un syndrome de Crigler-Najar de type 2?

Answer 14

Phénobarbital (inducteur)

Question 15

L’ictère néonatal est une manifestation d’une _______ de la glucuronyl-transférase.

Answer 15

Immaturité

Question 16

Nomme deux syndromes où il y a une diminution de transport et de l’excrétion de la bilirubine.

Answer 16

Syndrome de Rotor
Syndrome de Dubin-Johnson

Question 17

Par rapport au syndrome de Rotor….
a) quand est-il diagnostiqué?
b) comment est-il diagnostiqué?
c) quel est le problème?
d) comment sera l’augmentation de la bilirubine?
e) quel est le pronostic?
f) quel est le traitement?

Answer 17

a) à la naissance
b) coproporphyrine excrétée dans les urines
c) défaut de transport/stockage de la bilirubine conjuguée
d) augmentation de bili conjuguée ET non conjuguée
e) bénin = bon
f) pas de tx

Question 18

Par rapport au syndrome de Dubin-Johnson….
a) quand est-il diagnostiqué?
b) quel est le problème?
c) comment sera l’augmentation de la bilirubine?
d) quel est le pronostic?
e) quel est le traitement?

Answer 18

a) à la naissance
b) défaut d’expression du MRP2 (transporteur)
c) augmentation de bili conjuguée
d) bénin = bon
e) pas de tx

Question 19

Vrai ou faux: une maladie hépatique (ex: hépatite, cirrhose) peut causer de l’accumulation de bilirubine dans le sang.

Answer 19

Vrai

Question 20

Nomme des conditions qui peuvent causer une obstruction intrinsèque des voies biliaires et causer une augmentation de bilirubine conjuguée dans le sang.

Answer 20

Lithiase
Sténose inflammatoire
Sténose néoplasique
Ampullome (tumeur de l’ampoule de Vater)

Question 21

Nomme des conditions qui peuvent causer une obstruction extrinsèque des voies biliaires et causer une augmentation de bilirubine conjuguée dans le sang.

Answer 21

Cancer de la tête du pancréas
Œdème important du pancréas (pancréatite)
Adénopathie
Adénocarcinome du duodénum

Question 22

En résumé, classe les mécanismes suivant selon s’ils causeront une augmentation de la bilirubine sérique non-conjuguée (a), une augmentation de la bilirubine sérique conjuguée (b), ou les deux (c).

1. Obstruction intrinsèque des voies biliaires
2. Syndrome de Crigler-Najar
3. Syndrome de Dubin-Johnson
4. Hépatite
5. Obstruction extrinsèque des voies biliaires
6. Syndrome de Rotor
7. Cirrhose
8. Syndrome de Gilbert
9. Ictère néonatal

Answer 22

1. b
2. a
3. b
4. b
5. b
6. c
7. b
8. a
9. a

Question 23

Quelles sont les trois étapes principales de l’investigation de l’ictère?

Answer 23

1. Bilan hépatique complet
   - évaluer possibilité d’hémolyse
   - évaluer possibilité d’obstruction des voies biliaires
2. Bilan d’hépatopathie complet
3. Biopsie hépatique au besoin

Question 24

Quels sont les éléments contenus dans le bilan hépatique complet?

Answer 24

Bilirubine totale, directe et indirecte
AST et ALT
GGT et phosphatase alcaline
INR
Albumine
Glycémie
Lactates (au besoin)

Question 25

Choisis les bons mots. La bilirubine directe réfère à la bilirubine (non-conjuguée / conjuguée), alors que la bilirubine indirecte réfère à la bilirubine (non-conjuguée / conjuguée).

Answer 25

Conjuguée Non-conjuguée

Question 26

Quelles sont les valeurs normales de... a) bilirubine totale b) bilirubine indirecte c) bilirubine directe

Answer 26

a) 21 b) 7 c) 14

Question 27

Dans l'investigation de l'ictère, quand est-il pertinent d'éliminer l'hémolyse?

Answer 27

Lorsque la bilirubine non-conjuguée est augmentée

Question 28

Comment investigue-t-on la possibilité d'hémolyse?

Answer 28

LDH Haptoglobine Recherche de schistocytes (fragments) Test de Coombs

Question 29

Lorsque l'investigation suggère de l'hémolyse, que faut-il faire?

Answer 29

Consultation en hématologie

Question 30

Dans l'investigation de l'ictère, quand est-il pertinent d'éliminer une obstruction des voies biliaires?

Answer 30

Lorsque la bilirubine conjuguée est augmentée

Question 31

Comment investigue-t-on la possibilité d'obstruction des voies biliaires?

Answer 31

Grâce à des tests d'imagerie: écho, IRM des voies biliaires (MRCP), écho-endoscopie, (TDM)

Question 32

Dans l'investigation de l'ictère, quand est-il pertinent de faire un bilan d'hépatopathie complet?

Answer 32

Suspicion d'une maladie hépatique

Question 33

Pourquoi serait-il pertinent de doser les anticorps anti-transglutaminases et IgA dans l'investigation de l'ictère?

Answer 33

En présence d'une ALT élevée peut être expliquée par la maladie cœliaque

Question 34

Si, de manière fortuite, on découvre des enzymes hépatiques élevées (< 2-3 fois la normale), que faut-il faire en premier?

Answer 34

Faire un contrôle

Question 35

Quelles sont les possibilités de pattern dans l'élévation des enzymes hépatiques?

Answer 35

Cytolyse Cholestase Mixte

Question 36

À quoi correspond la cytolyse au bilan hépatique?

Answer 36

Augmentation des ALT et AST (+/- bilirubine)

Question 37

À quoi correspond la cholestase au bilan hépatique?

Answer 37

Augmentation des GGT et P. alcaline (+/- bilirubine)

Question 38

Qu'est-ce qui cause de la cytolyse?

Answer 38

Inflammation des hépatocytes ou des lobules hépatiques

Question 39

Pourquoi les ALT et AST sont augmentés en cytolyse?

Answer 39

Nécrose / inflammation = libération des AST / ALT

Question 40

Nomme des exemples de conditions qui peuvent causer de la cytolyse.

Answer 40

Hépatite aiguë Hépatite chronique Cirrhose Stéatohépatite

Question 41

Lorsqu'une cytolyse est découverte au bilan hépatique, que faut-il faire ensuite?

Answer 41

Bilan d'hépatopathie chronique complet

Question 42

Choisis les bons mots: L'(ALT / AST) est spécifique au foie, alors que l'(ALT / AST) ne l'est pas.

Answer 42

ALT AST

Question 43

Qu'est-ce qui cause de la cholestase?

Answer 43

Inflammation des cholangiocytes ou des voies biliaires

Question 44

Vrai ou faux: la cholestase ne peut être causée que par de l'inflammation des voies biliaires intra-hépatiques.

Answer 44

Faux: intra-hépatiques ou extra-hépatiques

Question 45

À quoi faut-il penser lorsqu'on observe une élévation de la phosphatase alcaline sans élévation des AST, ALT et GGT?

Answer 45

Origine non hépatique - Os ** - Reins - Cellules intestinales - Placenta

Question 46

Après avoir déterminé le pattern des anomalies du bilan hépatique, que faut-il faire? Comment?

Answer 46

Il faut évaluer la fonction hépatique (insuffisance hépatique?) avec des tests de la fonction hépatique

Question 47

Qu'est-ce qui est contenu dans les tests de fonction hépatique?

Answer 47

Bilirubine Albumine INR Glycémie Lactates/acidose lactique Encéphalopathie hépatique (anamnèse, astérixis)

Question 48

Vrai ou faux: les ALT, AST, GGT et phosphatase alcaline sont des bons indicateurs de la fonction hépatique.

Answer 48

Faux: ils ne sont pas des critères d'évaluation! (donc AST ALT élevés ne sont pas égaux à insuffisance hépatique)

Question 49

Exercice: Bilirubine totale élevée Bilirubine non-conjuguée élevée Bilirubine conjuguée normale Possibles dx?

Answer 49

Syndromes de Gilbert, Crigler-Najar Hémolyse Ictère néonatal

Question 50

Quelle est la conduite lorsqu'on pose un diagnostic de syndrome de Gilbert à un patient?

Answer 50

Réassurance et pas de traitement (bénin et n'affecte pas espérance de vie)

Question 51

Exercice: Bilirubine totale élevée Bilirubine non-conjuguée normale Bilirubine conjuguée élevée Cholestase > cytolyse Possibles dx?

Answer 51

Atteinte de la vésicule biliaire (cholangite biliaire primitive) Obstacle dans la vésicule biliaire ou pancréas

Question 52

Exercice: Bilirubine totale élevée Bilirubine non-conjuguée normale Bilirubine conjuguée élevée Cytolyse > cholestase Possibles dx?

Answer 52

Maladie du foie - Hépatite - Cirrhose

Question 53

Question: 75 ans, vous consulte pour une jaunisse de sa peau, notée il y a 2 semaines ATCD: pierre aux reins et diabète de novo Pas de douleur abdominale Perte de poids et fatigue depuis quelques semaines Urines foncées, des selles pâles, et prurit E/P : maigre, peau ictérique. Abdomen souple, sans masse ni hépatomégalie Bilan hépatique (de base) Bilirubine totale: 150 umol/l (normale < 21) Bilirubine directe: 126 umol/l (normale < 14) AST: 135 ui/ml (normal < 40) ALT: 175 ui/ml (normal < 40) GGT: 475 ui/ml (normal < 40) Phosphatase alcaline : 850 ui/ml (normal < 109) Quel est le dx le plus probable?

Answer 53

Pancréatite obstructive (néoplasie du pancréas)