Hemóprótein, porfyrín, járn

Question 1

Thalasemia

Answer 1

skert myndun á hemoglobini

Question 2

methemoglobin

Answer 2

járn oxað í Fe3+

• arfgengt (skort á ensímum afoxa)
• áunnið (skert oxiderandi efni)

Question 3

Haptóglobin

• hvað er
• hvenær hækkar
• hvenær lækkar

Answer 3

-plasmaprótein sem bindst alfabeta tvennd af Hb og siða er komplexinn tekinn upp í reticuloendothelial kerfi

• brátt bólgusvar
• intravascular hemolysis, lifrarsjúkdóma, genetíska polymorphisma

Question 4

Hemosiderinuria

• hvað er
• hvenær kemur

Answer 4

-

-langvarandi intravascular hemolysis

Question 5

Porfýríur

-hvað er

Answer 5

skortur á ensímum í myndun hem hóps

Question 6

Myndun á porphyrin er aðallega stjórnað af virkni

Answer 6

ALA synthasa sem er fyrsta ensímið í ferlinu og það stjórnar hraða myndunarinnar

Question 7

Porphyríur flokkast í acute og chronic
Acute einkenni-
Chronic einkenni-

Answer 7

• Taugaeinkenni

- Húðbreytingar

Question 8

Acute intermittent porphyria

• skortur á
• einkenni
• lyf sem kalla fram köst

Answer 8

• PBG deamínasa
• meltingavegur, taugakerfi, blóðrás

hækkað magn P450 , minna afturkast á upphafsskref ferlis, hækkuð virkni ALA synthetasa

barbitúröt, alkóhól, súlfa

Question 9

phorphyria cutanea tarda

-einkenni

Answer 9

húðeinkenni

Question 10

mælingar tengdar járnbúskap

Answer 10

s-járn
s-járnbindigeta
s-transferrin
s-járnmettun
s-ferritín
p-transferrin

Question 11

s-ferritin

• lækkun
• hækkun

Answer 11

í réttu hlutfalli við járnbirgðir líkamans hjá heilbrigðum

• járnskortur
• járnofhleðsla (lifrarbólga, bráða bólgusjúkdóma, illkynja sjúkdóma => ekkert með járnbúskapinn að gera)

Question 12

Greining járnskorts

Answer 12

• lækkað s-ferritin
• hækkað s-transferrin eða járnbindigeta
• lækkað s-járn
• lækkuð járnmettun
• hækkaður p-transferrin viðtaki

Micorcytic anemia

Question 13

Járnofhleðsla

-einkenni

Answer 13

hækkuð járnmettun

hækkað s-ferritin