Hemoliticas Flashcards
Qual o principal sinal clinico de anemia hemolitica?
Ictericia
Em todas as formas congénitas graves de AH podem ocorrer tb alterações esqueléticas devido a hiperatividade da medula óssea. Essas alterações em geral são mais graves do que as que ocorrem na talassemia. V/F
Falso! Ocorrem sim mas nunca são tao graves como na talassemia!
Classificação das anemias hemoliticas- Defeitos intra-corpusculares são geralmente provocados por causas _____ (hereditarias/adquiridas), com excepção da ______- Defeitos extra-corpusculares são geralmente provocados por causas _____ (hereditarias/adquiridas), com excepção da ______
- Defeitos intra-corpusculares são geralmente provocados por causas hereditárias, com excepção da Hemoglobinuria paroxistica noturna- Defeitos extra-corpusculares são geralmente provocados por causas adquiridas, com excepção da SHU familiar.
Aspectos laboratoriais da AH - Temos aumento da AST ou da ALT?- Macro ou microcitose?- E necessario aspirado de medula ossea?
- Temos aumento da AST (AST - Sistemica - Tb ha nos eritrocitos)- Macro ou microcitose? Macrocitose (reticulocitos sao celulas grandes)- E necessario aspirado de medula ossea? Na maioria das vezes não é preciso
Hemolise intra Vs Extra vascular no lab - faz a ligação - hemoglobinuria é o sinal mais notável- Aumento transitório da hemoglobina no plasma- LDH pode estar aumentada em ate 10 vezes- haptoglobina reduzida a ausente- Bilirrubina normal ou discretamente elevada
Todas caracteristicas da hemolise intra-vascular.
Temos perigo de sobrecarga de ferro na emolisse extravascular ou na intravascular?
Na Extravascular - reciclagem Eficiente de ferro(Intravascular - reciclagem Ineficiente)
Na hemolise compensada temos na mesma anemia mas sem as consequências clinicas. V/F
Falso! N temos anemia.
Complexo membrana-citosqueleto do eritrocito- quais as proteínas mais comuns ancoradas a membrana com GPI?- Qual a principal proteina do citosqueleto?- Que tres proteínas principais que ligam citosqueleto a membrana?- anomalias neste complexo sao quase invariavelmente mutações herdadas. V/F
- quais as proteínas mais comuns ancoradas a membrana com GPI? Glicoforinas e banda 3- Qual a principal proteina do citosqueleto? Espectrina- Que tres proteínas principais que ligam citosqueleto a membrana? Anquirina, banda 4.1 e 4.2 - anomalias neste complexo sao quase invariavelmente mutações herdadas. V
Esferocitose hereditaria - qual e o principal teste diagnostico?- Modo de hereditariedade?- Como sao os eritrocitos?- Que indice eritrocitario esta aumentado?
- qual e o principal teste diagnostico? teste de fragilidade osmotica (frágeis em meio hipotonico) - versão modificada do chamado teste rosa- Modo de hereditariedade? Geneticamente heterogenea, inclusive existem mutações de novo - Como sao os eritrocitos? Anemia normocitica com esferocitos- Que indice eritrocitario esta aumentado? CHCM
No tx da esferocitose hereditária a esplenectomia e sempre necessaria mesmo nos casos leves. V/F
F! Deve ser evitada nos casos leves.
Doenças hereditarias do complexo citosqueleto-membrana - Na maioria dos casos de esferocitose hereditária qual a proteína que esta mutada? E qual é o modo de hereditariedade nesse caso?- Mutações na banda 4.2 e na alfa-espectrina levam a esferocitose recessiva. V/F
- Na maioria dos casos de esferocitose hereditária qual a proteína que esta mutada? Anquirina. E qual é o modo de hereditariedade nesse caso? AD- Mutações na banda 4.2 e na alfa-espectrina levam a esferocitose recessiva. V
Quais destas é que protege contra a malaria?- Ovalocitose do sudeste asiatico- anemia falciforme - défice de glicose 6PD- gene APOL1- Talassemia alfa
Todas
Eliptocitose hereditaria - Existe uma correlação directa entre a morfologia dos eritrocitos e a clinica. V/F- Existe uma forma assintomatica, a ovalocitose do SA, que pode ter prevalência de 7% em algumas populações. V/F
- Existe uma correlação directa entre a morfologia dos eritrocitos e a clinica. F! Não existe. - Existe uma forma assintomatica, a ovalocitose do SA, que pode ter prevalência de 7% em algumas populações. V (protege contra a malária)
Disturbios de transporte de catioes - Podemos ter estomatocitose e xerocitose. Distingue-as quanto a CHCM. - Esplenectomia e o tx mais indicado. V/F
- Estomatocitose - agua entra, palidez linear, CHCM baixa. - Xerocitose - esta seco - CHCM alta - Esplenectomia e o tx mais indicado. Falso! Esta CI porque depois da sua realização ocorreram complicações TE graves.
O eritrocito usa que tipo de energia?
N tem mitocondrias por isso é dependente da energia anaeróbia.
Todas as anomalias da via glicolitica do eritrocito são hereditárias e raras. Qual é a mais comum delas?
Deficiencia de piruvato quinase
Porque é que a deficiencia de piruvato cinase é tao bem tolerada?
O bloqueio da ultima fase da glicolise faz com que se acumule o DPG que é um potente efetor da curva de dissociação da hemoglobina. Ele diminui a afinidade da Hg-O2 e assim aumenta a libertação de o2 para os tecidos.
Anomalias da via glicolitica - Quando surgem outras manifestações sistémicas geralmente são no SNC, com deficiência mental grave (mais no defice da isomerase triose fosfato) e no sistema neuromuscular. V/F- Deficiencia de difosfoglicerato mutase n da hemolise. Dá o que?- Alterações da morfologia dos eritrocitos estão presentes como nas doenças da membrana?
- Quando surgem outras manifestações sistémicas geralmente são no SNC, com deficiência mental grave (mais no defice da isomerase triose fosfato) e no sistema neuromuscular. V- Deficiencia de difosfoglicerato mutase n da hemolise. Dá o que? Eritrocitose - Alterações da morfologia dos eritrocitos estão presentes como nas doenças da membrana? Não