Disturbios da Coagulação Flashcards
(48 cards)
Modo de transmissão das hemofilias?E da deficiência de fator II, VII, XI; XIII e fibrinogénio (raros)?
Ligado ao XAutossómico recessivo
Fenótipo do distúrbio da coagulação _____ com o nível de atividade destes fatores. (correlaciona/não se correlaciona)
Correlaciona-se
Quando surgem anticorpos contra fatores da coagulação? (inibidores)
Hemofilias, doenças genéticasPuerpério, doenças auto-imunes, neoplasias, idiopático, distúrbios dermatológicos
Qual a forma de hemofilia mais comum?
Hemofilia A (mut mais comum é inversão intrão 22)
Como distinguir clinicamente hemofilia A de B?
Indistinguíveis
Como classificamos o fenótipo da hemofilia?
Com base na atividade dos fatores VIII e IX :- Leve - 6-30% (acima de 25% detecta-se doença apenas depois de traumatismos graves ou no pre-op)- Moderada - 1-5%- Grave -
Qual a manifestação mais comum da hemofilia grave?
Hemartroses recidivantes ( + nos joelhos)
(hemofilia) Nas hematoses crónicas qual o fenómeno resultante das hemorragias repetidas?
Fenómeno articulação-alvo que desencadeia ciclo vicioso de sangramento com deformidade progressiva
Hematúria e hemofilia.
Hematúria é frequente mesmo sem lesão genito-urinária (5 vezes mais frequente nestes doentes)
Fórmulas para dosagem dos fatores VIII e IX no tx da hemofilia (completar com valores para cada um):nível-alvo (-) nível basal (x) peso corporal (x) (___) unidade/quilo
F VIII: 0,5 unidades/kgF IX: 1 unidade/kg O IX tem de ser mais porque 50% é perdido
Quantidade de F VIII no crioprecipitado?
80 unidades
Tratamento hemofilia - alvos da atividade do fator:Sangramentos graves/Profilaxia pré-opSangramentos musculares Hemartroses graves Sangramentos leves/hemartroses sem complicações
Sangramentos graves/Profilaxia pré-op: 100%Sangramentos musculares: >50%Hemartroses graves: 15-25%Sangramentos leves/hemartroses sem complicações: 30-50%
Quando se usa a DDAVP no tratamento da hemofilia (A ou B e quando?)Podem-se dar doses repetidas?
Na hemofilia A porque a DDAVP só aumenta os níveis do factor VIII e vW (aumenta libertação) Na leve a moderada. Na grave não funciona (não há fator para libertar)Doses repetidas causam taquifilaxia!
(hemofilia) Antifibrinolíticos não podem ser usados em qual destas situações: sangramentos gengivais, gastrointestinais, cavidade oral e hematuria
Hematúria (risco de trombo oclusivo no lumen do trato urinário)
Qual a complicação principal do tratamento da hemofilia?
Formação de aloanticorpos contra F VIII e IX (mais frequentes na hemofilia A)
(hemofilia) Fatores de risco para formação de inibidores dos Fatores VIII e IX.
Deficiência grave (80%)História familiar de inibidorDescendência africanaMutaçoes Exposição cumulativa
(hemofilia) Clinicamente os pacientes com inibidores são classificados em 2 grupos. Definir respondedores baixos e altos. Quem responde a doses altas de concentrado de fatores?
Baixos: título de anticorpo 10 U.B./resposta anamnéstica (responde rápido) no título do anticorpo para >10 U.B. mesmo quando os valores de anticorpo eram inicialmente baixos. Não respondem!
(hemofilia) Qual a abordagem mais eficaz para erradicar os anticorpos inibidores?
Indução de tolerância imune (infusão diária da proteína em falta ate que o inibidor desapareça)
Qual a abordagem aos portadores de hemofilia?
Medir os níveis do fator e optimizar de acordo.
Qual a prevalência da deficiência do fator XI? E em quem é mais prevalente?
1 em 1.000.000Judeus e iraquianos (nestes grupos a patologia até esta associada a menos mutações)
(Deficiência do fator XI) o fenotipo _____ com a atividade coagulante residual(Correlaciona/não correlaciona)
Nem sempre se correlaciona! Ao contrário da hemofilia!
(Deficiência do fator XI) O que prevê o risco de sangramento?
A história familiar!
Qual o tratamento da deficiência de fator XI? E se tiver inibidores? Quando esta indicado complexos de pro trombina ou fator VII ativado?
Plasma fresco congelado/concentrado de fator XI. Com inibidores n se usam! Usa-se CCP/fator VIIaSangramento grave (pos cirurgia/traumatismo).
(Distúrbios hemorrágicos raros) Sintomas comuns e raros.
Comum: sangramento das mucosas e após clampagem do cordão umbilicalRaros: hemartroses
