Disturbios da Coagulação Flashcards
Modo de transmissão das hemofilias?E da deficiência de fator II, VII, XI; XIII e fibrinogénio (raros)?
Ligado ao XAutossómico recessivo
Fenótipo do distúrbio da coagulação _____ com o nível de atividade destes fatores. (correlaciona/não se correlaciona)
Correlaciona-se
Quando surgem anticorpos contra fatores da coagulação? (inibidores)
Hemofilias, doenças genéticasPuerpério, doenças auto-imunes, neoplasias, idiopático, distúrbios dermatológicos
Qual a forma de hemofilia mais comum?
Hemofilia A (mut mais comum é inversão intrão 22)
Como distinguir clinicamente hemofilia A de B?
Indistinguíveis
Como classificamos o fenótipo da hemofilia?
Com base na atividade dos fatores VIII e IX :- Leve - 6-30% (acima de 25% detecta-se doença apenas depois de traumatismos graves ou no pre-op)- Moderada - 1-5%- Grave -
Qual a manifestação mais comum da hemofilia grave?
Hemartroses recidivantes ( + nos joelhos)
(hemofilia) Nas hematoses crónicas qual o fenómeno resultante das hemorragias repetidas?
Fenómeno articulação-alvo que desencadeia ciclo vicioso de sangramento com deformidade progressiva
Hematúria e hemofilia.
Hematúria é frequente mesmo sem lesão genito-urinária (5 vezes mais frequente nestes doentes)
Fórmulas para dosagem dos fatores VIII e IX no tx da hemofilia (completar com valores para cada um):nível-alvo (-) nível basal (x) peso corporal (x) (___) unidade/quilo
F VIII: 0,5 unidades/kgF IX: 1 unidade/kg O IX tem de ser mais porque 50% é perdido
Quantidade de F VIII no crioprecipitado?
80 unidades
Tratamento hemofilia - alvos da atividade do fator:Sangramentos graves/Profilaxia pré-opSangramentos musculares Hemartroses graves Sangramentos leves/hemartroses sem complicações
Sangramentos graves/Profilaxia pré-op: 100%Sangramentos musculares: >50%Hemartroses graves: 15-25%Sangramentos leves/hemartroses sem complicações: 30-50%
Quando se usa a DDAVP no tratamento da hemofilia (A ou B e quando?)Podem-se dar doses repetidas?
Na hemofilia A porque a DDAVP só aumenta os níveis do factor VIII e vW (aumenta libertação) Na leve a moderada. Na grave não funciona (não há fator para libertar)Doses repetidas causam taquifilaxia!
(hemofilia) Antifibrinolíticos não podem ser usados em qual destas situações: sangramentos gengivais, gastrointestinais, cavidade oral e hematuria
Hematúria (risco de trombo oclusivo no lumen do trato urinário)
Qual a complicação principal do tratamento da hemofilia?
Formação de aloanticorpos contra F VIII e IX (mais frequentes na hemofilia A)
(hemofilia) Fatores de risco para formação de inibidores dos Fatores VIII e IX.
Deficiência grave (80%)História familiar de inibidorDescendência africanaMutaçoes Exposição cumulativa
(hemofilia) Clinicamente os pacientes com inibidores são classificados em 2 grupos. Definir respondedores baixos e altos. Quem responde a doses altas de concentrado de fatores?
Baixos: título de anticorpo 10 U.B./resposta anamnéstica (responde rápido) no título do anticorpo para >10 U.B. mesmo quando os valores de anticorpo eram inicialmente baixos. Não respondem!
(hemofilia) Qual a abordagem mais eficaz para erradicar os anticorpos inibidores?
Indução de tolerância imune (infusão diária da proteína em falta ate que o inibidor desapareça)
Qual a abordagem aos portadores de hemofilia?
Medir os níveis do fator e optimizar de acordo.
Qual a prevalência da deficiência do fator XI? E em quem é mais prevalente?
1 em 1.000.000Judeus e iraquianos (nestes grupos a patologia até esta associada a menos mutações)
(Deficiência do fator XI) o fenotipo _____ com a atividade coagulante residual(Correlaciona/não correlaciona)
Nem sempre se correlaciona! Ao contrário da hemofilia!
(Deficiência do fator XI) O que prevê o risco de sangramento?
A história familiar!
Qual o tratamento da deficiência de fator XI? E se tiver inibidores? Quando esta indicado complexos de pro trombina ou fator VII ativado?
Plasma fresco congelado/concentrado de fator XI. Com inibidores n se usam! Usa-se CCP/fator VIIaSangramento grave (pos cirurgia/traumatismo).
(Distúrbios hemorrágicos raros) Sintomas comuns e raros.
Comum: sangramento das mucosas e após clampagem do cordão umbilicalRaros: hemartroses
Fenotipo da deficiência combinada de fator V e VIII?
Predisposição branda ás hemorragias. Apesar de atividade residual de menos de 5% para cada um dos fatores.
Qual a causa congênita de deficiência múltipla de fatores dependentes da vitamina K?
Deficiência enzimática Gama-glutamilcarboxilase e epoxido-redutase
Quais são as causas mais comuns de coagulação intravascular disseminada?
Sepsis bacteriana, neoplasias malignas e causas obstétricas.
Quais destes fármacos cursam com CID? Varfarina, antifibrinolíticos, concentrados de complexo protrombínico…
Todos
Qual o achado mais comum na CID? Hemorragias ou trombose?
Hemorragias!
(CID) Púrpura fulminante. Quem atinge? De que resulta? E qual a deficiência mais comum?
Atinge mais crianças Resulta de trombose de áreas extensas da pele.Causada por deficiências dos componentes da via de proteína C.
Anormalidades laboratoriais comuns na CID?TP/aPTTPlaquetasEsfregaço SPProdutos de degradação da fibrina CID grave - fibrinogénio; anti-trombina III e plasminogénio?
TP/aPTT prolongados Plaquetas
Em que situações surge a CID crónica/compensada?
Hemangioma gigante, carcinoma metastático, sindrome da morte fetal .
Na CID crónica qual é o parâmetro laboratorial que está certamente alterado?
Produtos da degradação da fibrina/ D-dimeros aumentados. Os outros avaliados na CID aguda podem estar normais ou elevados.
A morbimortalidade da CID está mais relacionada com a doença subjacente ou com a CID em si?
Com a doença subjacente!
Tratamento das complicações hemorrágicas da CID. O que está recomendado? Utilizam-se fatores de coagulação isolados?
Tx de reposição: plasma fresco congelado; crioprecipitado (para diminuição de fibrinogenio e pela hiperfibrinolise) e plaquetas. Concentrados de fatores não são eficazes.
Heparina e anti-fibrinolíticos no tratamento da CID. Quando não usar heparina? Quando usar anti-fibrinolíticos?
Não usar heparina na CID aguda e CID grave.Anti-fibrinoliticos estão indicados nos hemangiomas gigantes e leucemia promielocitica aguda.
Causas de deficiência de vitamina K.
ATB de largo espectroAlteração da absorçãoDepleção das reservas (doenças hepáticas crónicas).
Qual a alteração analítica mais comum e precoce nos pacientes com défice de vit K?
Prolongamento do TPO fator VII é o que tem a semi-vida mais curta e por isso pode alterar o TP antes do TTPa
Qual o tratamento do défice de vitamina K? E em situações agudas? Reversão da anticoagulação com varfarina?
Vitamina K parentérica 10 mg recupera coagulação em 8-10h. Agudo: Plasma fresco congelado ou complexo pro trombina (evitar na doença hepática). Nova terapêutica: fator VIIa em baixa dose Reversão da ACO com varfarina: doses mínimas de vit K.
Causas de trombocitopenia na insuficiência hepática
Aumento da destruição (hiperesplenismo)Redução da sobrevida por mecanismos imunes (cirrose biliar primária)
Como está geralmente o F VII na insuficiência hepática?
Níveis normais ou elevados.Se estiver baixo pode indicar CID concomitante.
Qual o tratamento mais eficaz para corrigir a hemostasia dos doentes com insuf hepática?
Plasma fresco congeladoMas não normaliza o TP/TTPa
Quando transfundir plaquetas na insuficiência hepatica- no sangramento ativo - antes de procedimento invasivo
- no sangramento ativo: quando
O que e um inibidor adquirido dos fatores de coagulação? O que pode levar a sua produção?
E um auto-anticorpo contra um dado fator de coagulação.Causas: idiopática (50%), neoplasias malignas, distúrbios dermatológicos e gravidez
Como está o TP e o aPTT nos inibidores adquiridos?
Só o aPTT esta prolongado.
Inibidores adquiridos. Pode se usar a corticoterapia?
Sim (isolada ou em combinação com citotoxicos)
(Anticorpos contra trombina tópica). Qual a alteração no TP/aPTT?Melhora com PFC e vit K?
Ambos prolongados.Não
Anticoagulante lupico vs inibidores adquiridos.(Teste veneno víbora russel e teste de fosfolipidos em fase hexagonal; fatores da coagulação afetados)
Ac lupico: testes positivos, muitos fatores afetados Inibidores adquiridos: específico para um único fator, testes negativos
