Anemia e Policitemia

Question 1

As células eritróides originam-se de um progenitor comum Eritróide/Megacariócitico, necessitando de dois fatores de transcrição. Quais?

Answer 1

GATA-1 e FOG-1

Question 2

EPO- É importante para a manutenção das células progenitoras eritroides, que na sua ausência sofrem apoptose. V/F- Qual o estimulo fundamental para a sua produção?- Onde é que a EPO é sintetizada?

Answer 2

• É importante para a manutenção das células progenitoras eritroides, que na sua ausência sofrem apoptose. V- Qual o estimulo fundamental para a sua produção? Disponiblidade de oxigénio inadequada as necessidades- Onde é que a EPO é sintetizada? Sintetizada na sua maioria por células dos capilares peritubulares do rim e em menor grau pelos hepatocitos

Question 3

EPO- nivel normal de EPO é de 10-25 U/L. V/F- Qual a semi-vida?- níveis de EPO aumentam de que forma com a diminuição da hemoglobina?

Answer 3

• nivel normal de EPO é de 10-25 U/L. V- Qual a semi-vida? 6-9 h- níveis de EPO aumentam de que forma com a diminuição da hemoglobina? Proporcional e logarítmica

Question 4

EPO - níveis de EPO ______ (aumentam/diminuem) com a idade e ______ (aumentam/diminuem) com inflamação crónica e DRC.

Answer 4

• níveis de EPO aumentam com a idade e diminuem com inflamação crónica e DRC.

Question 5

Eritrocitos - Qual é o primeiro percursor eritroide?- Produção normal de eritrocitos permite reposição diaria de 0,8-1% das hemacias circulantes. V/F- Qual o tempo de semi vida dos eritrocitos?

Answer 5

• Qual é o primeiro percursor eritroide? pro-normoblasto- Produção normal de eritrocitos permite reposição diaria de 0,8-1% das hemacias circulantes. V- Qual o tempo de semi vida dos eritrocitos? 100-120 dias

Question 6

• Valor medio do hematocrito nos homens e de ___ e nas mulheres é de ___- Valor medio da hemoglobina nos homens é de __ e nas mulheres é de ___

Answer 6

• Valor medio do hematocrito nos homens e de 47% e nas mulheres é de 42%- Valor medio da hemoglobina nos homens é de 13 e nas mulheres é de 12

Question 7

A compensação da anemia com deslocamento da curva de dissociação da hemoglobina para a direita de modo a aumentar a libertação de O2 so consegue compensar défices de 2-3 g. V/F

Answer 7

V

Question 8

Completa com os valores de hemoglobina - Palidez cutânea e mucosa se hemoglobina menor que …- Se pregas palmares mais claras que pele circundante com mão em hiperextensão a hemoglobina e menor que …

Answer 8

• Palidez cutânea e mucosa se hemoglobina menor que 8-10- Se pregas palmares mais claras que pele circundante com mão em hiperextensão a hemoglobina e menor que 8

Question 9

Indices eritrocitarios - valores normais- VCM - ___ ± 8- HCM - ___ ± 3- CHCM - ____ ± 2

Answer 9

• VCM - 90 ± 8- HCM - 30 ± 3- CHCM - 33 ± 2

Question 10

Macrocitose quando VCM maior que ____ e microcitose quando VCM menor que ____

Answer 10

Macrocitose quando VCM maior que 100 e microcitose quando VCM menor que 80

Question 11

Durante a vida quando é que temos o valor mais alto de hemoglobina?

Answer 11

Ao nascimento

Question 12

Esfregaço de SP- o que é anisocitose?- poiquilocitose?- policromasia?

Answer 12

• o que é anisocitose? variação no tamanho- poiquilocitose? variação na forma- policromasia? eritrocitos ligeiramente maiores, com cor azul-acinzentada ao giemsa, correspondem a reticulocitos libertados prematuramente da MO.

Question 13

O grau de anisocitose correlaciona-se com o aumento de RDW. V/F

Answer 13

V

Question 14

Qual o valor normal dos reticulocitos?

Answer 14

1-2%

Question 15

Esfregaço SP- Em que situação temos corpúsculos de howell-jolly?- O que se observa na hematopoiese extramedular?- Duas situações em que temos células em alvo?

Answer 15

• Em que situação temos corpúsculos de howell-jolly? Esplenectomizados (ausência de baço funcionante - remanescentes nucleares n são removidos) - “estão jolly porque o boss n esta”)
• O que se observa na hematopoiese extramedular? Dacriocitos (choram pk estão fora da sua casa), granulocitos imaturos e eritroblastos
• cel em alvo: talassemia e doença hepática

Question 16

Podemos ter células espiculadas na uremia, que se designam por equinocitos. Como os distinguimos dos acantocitos?

Answer 16

Acantocitos: irregularmente espiculados
Equinocitos: regularmente espiculados (pensar em cavalos, animais de rotina!)

Question 17

Temos que fazer duas correções para os reticulocitos. Quis são? A segunda so se faz na presença de que?

Answer 17

1º corrigir para a anemia - valor reticulocitos x (Hg doente/normal)2º correção para reticulocitos prematuramente libertados - so se faz na presença de policromasia - dividir por 2 o valor corrigido

Question 18

O que é o indice de produção de reticulocitos? O que significa quando é menor que dois?

Answer 18

IPR: contagem de reticulocitos duplamente corrigidaMenor que dois: disturbio na proliferação medular ou na maturação

Question 19

Reticulocitos e maturação- quantos dias as células eritroides precisam para amadurecer?- Quanto mais grave for a anemia ____ (mais/menos) tempo os reticulocitos permanecem em circulação.

Answer 19

• quantos dias as células eritroides precisam para amadurecer? 4,5 dias- Quanto mais grave for a anemia mais tempo os reticulocitos permanecem em circulação.

Question 20

Testes do ferro- que parametros apresentam variação diurna?- Homens apresentam valores de ferritina de ___ microg/L o que traduz uma reserva de __ g de ferro e as mulheres tem valores de ferritina de ___ microg/L o que traduz uma reserva de ___ mg.

Answer 20

• que parametros apresentam variação diurna? ferro serico e a saturação da transferrina- Homens apresentam valores de ferritina de 100 microg/L o que traduz uma reserva de 1 g de ferro e as mulheres tem valores de ferritina de 30 microg/L o que traduz uma reserva de 300 mg.

Question 21

Classificação das anemias: hipoprolif Vs defeitos da maturação

• qual tem IR menor que 2.5?
• qual destas esta associada a hiperplasia eritroide e leve aumento do IR?
• anemia normo normo
• défice de ferro enquadra-se em qual?
• inflamação e doença renal provocam qual delas?

Answer 21

• qual tem IR menor que 2.5? as duas
• qual destas esta associada a hiperplasia eritroide e leve aumento do IR? defeitos maturação
• anemia normo normo: hipoproliferativa
• défice de ferro enquadra-se em qual? Nas duas
• inflamação e doença renal provocam qual delas? hipoproliferativa por diminuição da estimulação

Question 22

Anemias hipoproliferativas - %?- Principais causas?- Como é que o hipotiroidismo dá anemia hipoproliferativa?- Nos doentes com DM e MM e IR, o défice EPO pode ser + acentuado do que seria prevísivel pelo grau de IRenal. V/F

Answer 22

• %? Pelo menos 75%- Principais causas? Defice brando a moderado de ferro e inflamação- hipotiroidismo: diminuição das necessidades teciduais de oxigénio - menos estimulação da EPO- Nos doentes com DM e MM e IR, o défice EPO pode ser + acentuado do que seria prevísivel pelo grau de IRenal. V/F

Question 23

Anemias hipoproliferativas Cinco causas de defeitos na maturação nuclear

Answer 23

• Defice de B12- Defice de Folato- Alcool- Mielodisplasia- Toxicidade farmacologica (farmacos que inibem a sintese do DNA)

Question 24

Anemias hipoproliferativas Três causas de defeitos na maturação citoplasmatica

Answer 24

• Defice grave de ferro- Anomalia de sintese das globinas (talassemia)- Anomalia de sintese do heme (anemia sideroblastica)

Question 25

Anemias sideroblasticas - se adquiridas na maioria das vezes é por que distúrbio?- quais sao as celulas caracteristicamente observadas?

Answer 25

• se adquiridas na maioria das vezes é por que distúrbio? Mielodisplasia - quais sao as celulas caracteristicamente observadas? Sideroblastos em anel (mitocondrias com ferro que n foi incorporado no heme fazem anel a volta do núcleo)

Question 26

Hemolise intravascular Vs extravascular - Qual é que esta associada com reciclagem eficiente do ferro?- E qual esta associada a perda de ferro?

Answer 26

• Qual é que esta associada com reciclagem eficiente do ferro? Extravascular- E qual esta associada a perda de ferro? Intravascular

Question 27

O tratamento de uma anemia leve a moderada é essencialmente empírico. V/F

Answer 27

F! Nao devemos tratar uma anemia leve a moderada antes de saber a causa.

Question 28

O que é a policitemia?

Answer 28

Aumento da hemoglobina acima do normal

Question 29

Policitemia- Suspeitamos de policitemia quando temos Hg maior que ___ nos homens e mais do que __ nas mulheres.- Usando o Htc é suspeita quando temos mais de 60% nos homens e mais de 55% nas mulheres. V/F- Qual é indicador mais fidedigno: hemoglobina ou htc?

Answer 29

• Suspeitamos de policitemia quando temos Hg maior que 17 nos homens e mais do que 15 nas mulheres.- Usando o Htc é suspeita quando temos mais de 60% nos homens e mais de 55% nas mulheres. V- Qual é indicador mais fidedigno: hemoglobina (porque o htc é um valor calculado)

Question 30

Policitemia - A viscosidade sanguinea aumenta de modo logarítmico com htc maiores que 55%. V/F- Pode dar tromboses venosas mas n arteriais. V/F- Tromboses abdominais sao raras ou comuns?

Answer 30

• A viscosidade sanguinea aumenta de modo logarítmico com htc maiores que 55%. V- Pode dar tromboses venosas mas n arteriais. F! Dá as duas!- Tromboses abdominais sao raras ou comuns? Comuns

Question 31

Policitemia- O que pensar quando temos policitemia + prurido aquagenico?- policitemia + esplenomegalia. Pensar em que?- A PVera pode dar cor pulmonale?

Answer 31

• O que pensar quando temos policitemia + prurido aquagenico? Policetemia vera- policitemia + esplenomegalia. Pensar em que? P.Vera- A PVera pode dar cor pulmonale? Sim. Causa HTP

Question 32

Leiomioma uterino, cancro/quisto renal, hemangiomas cerebelares e hepatomas sao os 4 tumores que devemos excluir quando se suspeita de produção ectopica de EPO. V/F

Answer 32

V

Question 33

O que é o sindrome de Gaisbock?

Answer 33

Policitemia relativa por diminuição do volume intravascular