Anemia e Policitemia Flashcards
As células eritróides originam-se de um progenitor comum Eritróide/Megacariócitico, necessitando de dois fatores de transcrição. Quais?
GATA-1 e FOG-1
EPO- É importante para a manutenção das células progenitoras eritroides, que na sua ausência sofrem apoptose. V/F- Qual o estimulo fundamental para a sua produção?- Onde é que a EPO é sintetizada?
- É importante para a manutenção das células progenitoras eritroides, que na sua ausência sofrem apoptose. V- Qual o estimulo fundamental para a sua produção? Disponiblidade de oxigénio inadequada as necessidades- Onde é que a EPO é sintetizada? Sintetizada na sua maioria por células dos capilares peritubulares do rim e em menor grau pelos hepatocitos
EPO- nivel normal de EPO é de 10-25 U/L. V/F- Qual a semi-vida?- níveis de EPO aumentam de que forma com a diminuição da hemoglobina?
- nivel normal de EPO é de 10-25 U/L. V- Qual a semi-vida? 6-9 h- níveis de EPO aumentam de que forma com a diminuição da hemoglobina? Proporcional e logarítmica
EPO - níveis de EPO ______ (aumentam/diminuem) com a idade e ______ (aumentam/diminuem) com inflamação crónica e DRC.
- níveis de EPO aumentam com a idade e diminuem com inflamação crónica e DRC.
Eritrocitos - Qual é o primeiro percursor eritroide?- Produção normal de eritrocitos permite reposição diaria de 0,8-1% das hemacias circulantes. V/F- Qual o tempo de semi vida dos eritrocitos?
- Qual é o primeiro percursor eritroide? pro-normoblasto- Produção normal de eritrocitos permite reposição diaria de 0,8-1% das hemacias circulantes. V- Qual o tempo de semi vida dos eritrocitos? 100-120 dias
- Valor medio do hematocrito nos homens e de ___ e nas mulheres é de ___- Valor medio da hemoglobina nos homens é de __ e nas mulheres é de ___
- Valor medio do hematocrito nos homens e de 47% e nas mulheres é de 42%- Valor medio da hemoglobina nos homens é de 13 e nas mulheres é de 12
A compensação da anemia com deslocamento da curva de dissociação da hemoglobina para a direita de modo a aumentar a libertação de O2 so consegue compensar défices de 2-3 g. V/F
V
Completa com os valores de hemoglobina - Palidez cutânea e mucosa se hemoglobina menor que …- Se pregas palmares mais claras que pele circundante com mão em hiperextensão a hemoglobina e menor que …
- Palidez cutânea e mucosa se hemoglobina menor que 8-10- Se pregas palmares mais claras que pele circundante com mão em hiperextensão a hemoglobina e menor que 8
Indices eritrocitarios - valores normais- VCM - ___ ± 8- HCM - ___ ± 3- CHCM - ____ ± 2
- VCM - 90 ± 8- HCM - 30 ± 3- CHCM - 33 ± 2
Macrocitose quando VCM maior que ____ e microcitose quando VCM menor que ____
Macrocitose quando VCM maior que 100 e microcitose quando VCM menor que 80
Durante a vida quando é que temos o valor mais alto de hemoglobina?
Ao nascimento
Esfregaço de SP- o que é anisocitose?- poiquilocitose?- policromasia?
- o que é anisocitose? variação no tamanho- poiquilocitose? variação na forma- policromasia? eritrocitos ligeiramente maiores, com cor azul-acinzentada ao giemsa, correspondem a reticulocitos libertados prematuramente da MO.
O grau de anisocitose correlaciona-se com o aumento de RDW. V/F
V
Qual o valor normal dos reticulocitos?
1-2%
Esfregaço SP- Em que situação temos corpúsculos de howell-jolly?- O que se observa na hematopoiese extramedular?- Duas situações em que temos células em alvo?
- Em que situação temos corpúsculos de howell-jolly? Esplenectomizados (ausência de baço funcionante - remanescentes nucleares n são removidos) - “estão jolly porque o boss n esta”)
- O que se observa na hematopoiese extramedular? Dacriocitos (choram pk estão fora da sua casa), granulocitos imaturos e eritroblastos
- cel em alvo: talassemia e doença hepática
Podemos ter células espiculadas na uremia, que se designam por equinocitos. Como os distinguimos dos acantocitos?
Acantocitos: irregularmente espiculados
Equinocitos: regularmente espiculados (pensar em cavalos, animais de rotina!)
Temos que fazer duas correções para os reticulocitos. Quis são? A segunda so se faz na presença de que?
1º corrigir para a anemia - valor reticulocitos x (Hg doente/normal)2º correção para reticulocitos prematuramente libertados - so se faz na presença de policromasia - dividir por 2 o valor corrigido
O que é o indice de produção de reticulocitos? O que significa quando é menor que dois?
IPR: contagem de reticulocitos duplamente corrigidaMenor que dois: disturbio na proliferação medular ou na maturação
Reticulocitos e maturação- quantos dias as células eritroides precisam para amadurecer?- Quanto mais grave for a anemia ____ (mais/menos) tempo os reticulocitos permanecem em circulação.
- quantos dias as células eritroides precisam para amadurecer? 4,5 dias- Quanto mais grave for a anemia mais tempo os reticulocitos permanecem em circulação.
Testes do ferro- que parametros apresentam variação diurna?- Homens apresentam valores de ferritina de ___ microg/L o que traduz uma reserva de __ g de ferro e as mulheres tem valores de ferritina de ___ microg/L o que traduz uma reserva de ___ mg.
- que parametros apresentam variação diurna? ferro serico e a saturação da transferrina- Homens apresentam valores de ferritina de 100 microg/L o que traduz uma reserva de 1 g de ferro e as mulheres tem valores de ferritina de 30 microg/L o que traduz uma reserva de 300 mg.
Classificação das anemias: hipoprolif Vs defeitos da maturação
- qual tem IR menor que 2.5?
- qual destas esta associada a hiperplasia eritroide e leve aumento do IR?
- anemia normo normo
- défice de ferro enquadra-se em qual?
- inflamação e doença renal provocam qual delas?
- qual tem IR menor que 2.5? as duas
- qual destas esta associada a hiperplasia eritroide e leve aumento do IR? defeitos maturação
- anemia normo normo: hipoproliferativa
- défice de ferro enquadra-se em qual? Nas duas
- inflamação e doença renal provocam qual delas? hipoproliferativa por diminuição da estimulação
Anemias hipoproliferativas - %?- Principais causas?- Como é que o hipotiroidismo dá anemia hipoproliferativa?- Nos doentes com DM e MM e IR, o défice EPO pode ser + acentuado do que seria prevísivel pelo grau de IRenal. V/F
- %? Pelo menos 75%- Principais causas? Defice brando a moderado de ferro e inflamação- hipotiroidismo: diminuição das necessidades teciduais de oxigénio - menos estimulação da EPO- Nos doentes com DM e MM e IR, o défice EPO pode ser + acentuado do que seria prevísivel pelo grau de IRenal. V/F
Anemias hipoproliferativas Cinco causas de defeitos na maturação nuclear
- Defice de B12- Defice de Folato- Alcool- Mielodisplasia- Toxicidade farmacologica (farmacos que inibem a sintese do DNA)
Anemias hipoproliferativas Três causas de defeitos na maturação citoplasmatica
- Defice grave de ferro- Anomalia de sintese das globinas (talassemia)- Anomalia de sintese do heme (anemia sideroblastica)
Anemias sideroblasticas - se adquiridas na maioria das vezes é por que distúrbio?- quais sao as celulas caracteristicamente observadas?
- se adquiridas na maioria das vezes é por que distúrbio? Mielodisplasia - quais sao as celulas caracteristicamente observadas? Sideroblastos em anel (mitocondrias com ferro que n foi incorporado no heme fazem anel a volta do núcleo)
Hemolise intravascular Vs extravascular - Qual é que esta associada com reciclagem eficiente do ferro?- E qual esta associada a perda de ferro?
- Qual é que esta associada com reciclagem eficiente do ferro? Extravascular- E qual esta associada a perda de ferro? Intravascular
O tratamento de uma anemia leve a moderada é essencialmente empírico. V/F
F! Nao devemos tratar uma anemia leve a moderada antes de saber a causa.
O que é a policitemia?
Aumento da hemoglobina acima do normal
Policitemia- Suspeitamos de policitemia quando temos Hg maior que ___ nos homens e mais do que __ nas mulheres.- Usando o Htc é suspeita quando temos mais de 60% nos homens e mais de 55% nas mulheres. V/F- Qual é indicador mais fidedigno: hemoglobina ou htc?
- Suspeitamos de policitemia quando temos Hg maior que 17 nos homens e mais do que 15 nas mulheres.- Usando o Htc é suspeita quando temos mais de 60% nos homens e mais de 55% nas mulheres. V- Qual é indicador mais fidedigno: hemoglobina (porque o htc é um valor calculado)
Policitemia - A viscosidade sanguinea aumenta de modo logarítmico com htc maiores que 55%. V/F- Pode dar tromboses venosas mas n arteriais. V/F- Tromboses abdominais sao raras ou comuns?
- A viscosidade sanguinea aumenta de modo logarítmico com htc maiores que 55%. V- Pode dar tromboses venosas mas n arteriais. F! Dá as duas!- Tromboses abdominais sao raras ou comuns? Comuns
Policitemia- O que pensar quando temos policitemia + prurido aquagenico?- policitemia + esplenomegalia. Pensar em que?- A PVera pode dar cor pulmonale?
- O que pensar quando temos policitemia + prurido aquagenico? Policetemia vera- policitemia + esplenomegalia. Pensar em que? P.Vera- A PVera pode dar cor pulmonale? Sim. Causa HTP
Leiomioma uterino, cancro/quisto renal, hemangiomas cerebelares e hepatomas sao os 4 tumores que devemos excluir quando se suspeita de produção ectopica de EPO. V/F
V
O que é o sindrome de Gaisbock?
Policitemia relativa por diminuição do volume intravascular
