AA, MD e insuf medular Flashcards
Sindromes de insuficiencia medular - qual a falsa?- Podem evoluir de um para outro ou ter varias síndromes ao mesmo tempo- Muitas tem mecanismo de destruição medular imunologicamente mediado- Muitas tem algum elemento de instabilidade genomica que lhes confere susceptibilidade aumentada para neo maligna.
Todas verdadeiras
Anemia aplasica- Temos medula celular ou hipocelular?- como é a distribuição?
- Temos medula hipocelular- como é a distribuição? bimodal
Anemia aplasica- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. V/F- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V/F
- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. F! Podem não ser etiologicas- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V
Radiação e síndromes de insuficiência da MO - faz a ligação- Sequela aguda- Sequela tardia SMD, AA, Mieloftise, leucemia
Radiação e síndromes de insuficiência da MO - Sequela aguda: AA- Sequela tardia: SMD, leucemia; mieloftise
Anemia aplasica - Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula?- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é _____ (independente da dose/dependente da dose)- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA?
- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula? Benzeno- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é dependente da dose. - Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA? Hepatite (geralmente soronegativa)
AA- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V/F- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V/F
- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V
AA- Em ______ (50/35%) dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN. - Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. V/F- Tx para a anemia aplasica da gravidez?
- Em 50% dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN. - Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. F! Fortemente!- Tx para a anemia aplasica da gravidez? Parto/aborto
AA constitucional - Anemia de fanconi é um disturbio ___ (AD/AR), cujo tipo mais comum é o ___ (A/B) que cursa com mutação no gene FANCA. - A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V/F- Sindrome de Shwachman-Diamond é ___ (AD/AR) e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia ___.- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V/F
- Anemia de fanconi é um disturbio AR, cujo tipo mais comum é o A que cursa com mutação no gene FANCA. - A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V- Sindrome de Shwachman-Diamond é AD e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia pancreatica. - Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V
AA - O que se observa na BMO e na RM da coluna?- Temos ____ (aumento/diminuição) de células que expressam CD34. - Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 ou Th2?- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o ____ leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
- O que se observa na BMO e na RM da coluna? Substituição da MO por gordura - Temos diminuição de células que expressam CD34 (marcador de células hematopoieticas imaturas) - Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 - Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o IFN leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
AA - clinica- qual o sintoma inicial mais comum?- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V/F- A infeção e sintoma inicial comum?- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. V/F
- qual o sintoma inicial mais comum? sangramento - com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V- A infeção e sintoma inicial comum? Não- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. F! Na AA as queixas limitam-se ao sistema hematológico e por isso esses sinais devem fazer com que se procure outra causa para a pancitopenia.
AA- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. V/F- como costuma estar o VCM?- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V/F
- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. F! São altamente atípicas - como costuma estar o VCM? aumentado- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V
AA - MO- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de __% do espaço medular. - A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é _____ (perfeita/imperfeita)- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais?- estudo cromossomico de células da MO é ____ (negativo/revelador) na AA tipica.
- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de 25% do espaço medular. - A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita. - Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais? Normal (excepção eritropoiese que e levemente megaloblastica). - estudo cromossomico de células da MO é negativo na AA tipica.
Na AA qual o principal fator determinante do px?
Contagem hematologica
AA - Tx- como se cura?- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V/F- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos?- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V/F
- como se cura? TMO- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos? GC são inúteis e os FC tem utilidade limitada - Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V (nos adultos a morbimortalidade é maior!)
AA - Tx imunossupressão - regime padrão de _____ + ____ induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em ___% dos pacientes. - Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em __ meses. - Recidiva é ____ (comum/incomum)
- regime padrão de globulina anti-timocito + ciclosporina induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em 60-70% dos pacientes. - Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em 2 meses. - Recidiva é comum
AA - Tx imunossupressão - 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V/F- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? O que dar para lidar com isso?- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V/F
- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? Doença do soro. O que dar para lidar com isso? GC- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V
AA - TMO Vs Imunossupressao - faz a ligação- melhor sobrevida - melhor em idosos - melhor quando granulocitopenia profunda
- melhor sobrevida - comparável nos dois- melhor em idosos - imunossupressao- melhor quando granulocitopenia profunda: TMO
AA - outros tx - ciclofosfamida permite recuperação hematológica sem recidivas/evolução para SMD mas pode provocar neutropenia grave. V/F- Androgenios podem ser usados como tx empírico quando a imunossupressao falha. V/F
Duas V
AA - tx de suporte - Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos ____ - Manter a contagem de hemoglobina acima de __ sem comorbilidades e acima de ___ na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos 10.000- Manter a contagem de hemoglobina acima de 7 sem comorbilidades e acima de 9 na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
