Hemofilia

Question 1

Manifestação hemorrágica mais comum na hemofilia ?

Answer 1

Hemoartroses (80%)

Question 3

Como ocorre a artropatia hemofílica crônica ?

Answer 3

É uma complicação derivada de repetidas hemorragias em articulação, causando destruição da cartilagem articular, hiperplasia sinovial resultando em deformidade articular permanente e contraturas musculares

Question 4

Qual a segunda causa de sangramento nos hemofílicos?

Answer 4

Hematomas musculares

Question 5

Sangramentos de vias aéreas no hemofílico(língua, musculatura, ou partes moles do pescoço ou da garganta) podem causar ?

Answer 5

Compressão(tratar rápido)

Question 6

Tipos de Hemofilia (2)

Answer 6

1. Hemofilia A(deficiência de fato VIII ou hemofilia clássica)
2. Hemofilia B(deficiência do fato IX ou doença de Christmas)

Question 7

Gravidade da hemofilia é relacionado com a porcentagem de fator

Answer 7

<1%= grave
1-5%= moderada
>5-40%= leve

Question 8

Conversão da protrombina em trombina

Answer 8

1. Ativador da protrombina + Cálcio causa a conversão da protrombina em trombina
2. A trombina provoca a polimerização de fibrinogênio em fibras de fibrina

Question 9

Onde é formado a protrombina

Answer 9

Fígado

Question 10

A protrombina necessita de qual vitamina no fígado para ocorrer a ativação normal ?

Answer 10

Vitamina K

Question 11

Onde é formado o fibrinogênio ?

Answer 11

Fígado

Question 12

Porque o líquido intersticial não coagula ?

Answer 12

Porque o fibrinogênio é uma molécula de alto peso molecular não passando pelos poros de vasos sanguíneos normais

Question 13

Como a trombina age sobre o Fibrinogênio para formar Fibrina?

Answer 13

Removendo quatro peptídeos de cada molécula de fibrinogênio, formando manômeros de fibrina com capacidade de se polimerizar com outros monomeros para formar a fibras

Question 14

Por quais vias são formados o ativador da protrombina ?

Answer 14

Via extrínseca e via intrínseca

Question 15

Via extrínseca

Answer 15

1. Trauma da parede vascular
2. Liberação de fator tecidual
3. Fator VII e o Fator tecidual + Cálcio atua sobre o fator X formando o Xa
4. Fator Xa combina fosfolipídios e com fator V para formar o complexo ativador da protrombina + cálcio forma a protrombina se dividi-se em trombina

Question 16

Via intrínseca

Answer 16

1. Trauma sanguíneo ou contanto com colágeno
2. Ativa fator XII
3. O fator XIIa atua enzimaticamente sobre o fato XI ativando-o(necessita de cininogênio e é acelerada pela pré-calicreína
4. Ativação do fator IX pelo XI ativado
5. O fator IX + VIIIa + fosfolipídios plaquetários ativa o fator X